Malformación pulmonar congénita de la vía aérea – reporte de un caso

Incluido en la revista Ocronos. Vol. VI. Nº 2–Febrero 2023. Pág. Inicial: Vol. VI; nº2: 22

Autor principal (primer firmante): Nataly Sofía Valdiviezo Allauca

Fecha recepción: 20 de enero, 2023     

Fecha aceptación: 30 de enero, 2023

Ref.: Ocronos. 2023;6(2) 22

Nataly Sofía Valdiviezo Allauca. 1 https://orcid.org/0000-0001-6774-5814

Stephany Viviana Ulloa Carvajal. 2 https://orcid.org/0000-0002-5887-8292

Danny Miguel Pillajo Llanga. 3 https://orcid.org/0000-0002-3489-7923

Astrid Estefanía Negrete Burbano. 4 https://orcid.org/0000-0002-0886-3500

Daniel Esteban Ortega Larrea .5 https://orcid.org/0000-0002-1550-4151

  1. Posgradista de Imagenología cuarto año. Universidad Central del Ecuador
  2. Médico General
  3. Médico General
  4. Médico General Hospital FF. AA Quito- Ecuador.
  5. Médico General

Introducción

Las malformaciones adenomatoidea quísticas comprenden un grupo heterogéneo de lesiones pulmonares quísticas y no quísticas secundarias a cambios embrionarios tempranos en el desarrollo de las vías respiratorias, por lo que es mejor utilizar el término «malformación congénita de las vías respiratorias». 1 No es genético, su etiología es desconocida e histológicamente se caracteriza por la presencia de tejido pulmonar inmaduro. Representa el 25% de todas las lesiones pulmonares congénitas y en algunos casos se diagnostica en el útero mediante ultrasonido prenatal. 2

Más del 70% de los casos son asintomáticos al nacer, e incluso se ha descrito su regresión espontánea en una proporción importante de casos (según algunas series más del 75% de los casos) sin intervención alguna. 3 El 80-85% de los casos se diagnostican en los dos primeros años de vida y suelen estar asociados a neumonías recurrentes. En adultos, rara vez se diagnostica como un hallazgo incidental o, entre otras posibilidades, como causa de neumonía recurrente. 4-5

Se desarrolla debido a la detención de la maduración pulmonar en la fase acinar con la subsiguiente hiperplasia adenomatosa de los bronquiolos y la formación de quistes en lugar de los alvéolos normales. 6 Por lo general, es unilobulado (a veces multilobulado o incluso bilobulado) y tiene conexiones inusuales con las vías respiratorias, lo que permite la entrada de aire.

Por esta razón, el hallazgo más común en los estudios de imagen es una masa quística con niveles cambiantes de aire y líquidos con el tiempo. 7 Se presenta el caso de una paciente lactante menor que acude con cuadro dificultad respiratoria y retracciones intercostales diagnostica en primera instancia de neumotórax espontaneo por radiografía de tórax, sin mejoría tras haber sido sometida a colocación de tubo torácico, fue realizada tomografía de tórax donde se evidencia una malformación pulmonar congénita de la vía aérea. 8,9

Presentación de caso

Paciente femenina de 8 meses de edad, producto de la segunda gesta, nacida por parto domiciliario cefalo-vaginal en Sucumbíos Ecuador. Antecedentes prenatales: embarazo no planificado, cuenta con 2 controles prenatales que reporta normales, no se realiza ecografías. Antecedentes patológicos personales: hospitalización por cuadro de neumonía a los 5 meses de vida con al menos un reingreso por complicación del cuadro. Paciente que 10 días previos a su ingreso cuadro de dificultad respiratoria y retracciones intercostales, en radiografía de tórax evidenciaron neumotórax izquierdo de origen “espontáneo”, Foto 1.

Foto 1. Radiografía de tórax: Pulmón izquierdo con imágenes quísticas que provocan desplazamiento de mediastino hacia contralateral.

Ver: Anexos – Malformación pulmonar congénita de la vía aérea – reporte de un caso, al final del artículo

Debido a lo cual es colocada tubo torácico izquierdo y protegen vía aérea por mala mecánica ventilatoria; paciente se mantiene en la unidad de terapia intensiva pediátrica. Por hallazgos radiográficos se decide complementar con una tomografía simple de tórax, Foto 2.

Foto 2. Tomografía simple de tórax. Masa multiquística que ocupa hemitórax izquierdo provocando desplazamiento contralateral de mediastino

Ver: Anexos – Malformación pulmonar congénita de la vía aérea – reporte de un caso, al final del artículo

La paciente tras el diagnostico de malformación pulmonar congénita de la vía aérea, ingresa a resolución quirúrgica, sin embargo, durante la inducción anestésica, la paciente presenta paro cardiorrespiratorio y tras maniobras de reanimación sin respuesta la paciente fallece.

Discusión

La malformación congénita de las vías respiratorias pulmonares antiguamente denominada malformaciones adenomatoidea quística (MAQs), que representa el 25% de todas las malformaciones, es una enfermedad pulmonar congénita que puede presentarse desde el período prenatal hasta la infancia. Aunque es raro en general, es el tipo más común de lesión pulmonar congénita. 10 Es un grupo de lesiones sólidas, quísticas o mixtas que aparecen como consecuencia de la dilatación e hipertrofia de los bronquiolos primarios. 11 La teoría etiopatogenética de la obstrucción en el período intrauterino, incluida la fuerte conexión con la atresia bronquial, es ampliamente aceptada.

Se desarrolla con proliferación adenomatoide y formación de quistes adyacentes a los bronquiolos terminales. Puede desarrollarse en cualquier parte del pulmón, excepto en la parte media, que es rara. 12 Aunque es poco común en general, alrededor del 95% de la enfermedad pulmonar quística congénita se explica por malformación congénita de las vías respiratorias pulmonares.

Actualmente, Stocker y cols. reclasifican todas las lesiones en 5 basándose en el número y tamaño de los quistes, así como en el origen histopatológico de los mismos . Tabla 1.13

Tabla 1. Nueva clasificación de las MCVAP por Stocker y cols 2022.

Ver: Anexos – Malformación pulmonar congénita de la vía aérea – reporte de un caso, al final del artículo

Fuente: (4)

La malformación congénita de las vías respiratorias pulmonares se puede diagnosticar prenatalmente y es la malformación pulmonar diagnosticada prenatalmente más común. La modalidad diagnóstica utilizada es la ecografía fetal y se puede clasificar como microquística o macroquística en función del tamaño. Su tratamiento se basa si se le diagnóstico prenatalmente se pueden realizar intervenciones como cirugía fetal, corticosteroides o drenaje para prevenir la muerte fetal. En el período postnatal, la resección quirúrgica es el tratamiento de elección.

En nuestro caso presentado la paciente tuvo un diagnóstico erróneo de neumotórax, cabe recalcar la importancia de explicar este caso debido que el neumotórax no desplaza el mediastino como si lo hace esta malformación congénita. Lamentablemente nuestra paciente tuvo un escenario catastrófico con su muerte. Se presenta este caso que sirva como base para tener dentro de los diagnósticos diferenciales a la malformación pulmonar congénita de la vía aérea. 14,15

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Bibliografía

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