Maculopatía en domo

Incluido en la revista Ocronos. Vol. V. Nº 8–Agosto 2022. Pág. Inicial: Vol. V; nº8: 233

Autor principal (primer firmante): Jesús Pareja Esteban

Fecha recepción: 1 de agosto, 2022

Fecha aceptación: 28 de agosto, 2022

Ref.: Ocronos. 2022;5(8) 233

Autores:

  1. Jesús Pareja Esteban. (Adjunto de Oftalmología del Hospital Universitario Gregorio Marañón y clínica Rementería).
  2. Lucia Ibares Frías. (Adjunto de Oftalmología del Hospital Universitario Gregorio Marañón).
  3. Ana María Navas Sánchez. (Adjunto de Oftalmología del Hospital Universitario Gregorio Marañón).
  4. Javier Torresano Rodríguez. (Adjunto de Oftalmología del Hospital Universitario Gregorio Marañón)
  5. Ismael Nieva Pascual. (Adjunto de Oftalmología del Hospital Universitario Gregorio Marañón).
  6. María Pilar Ruiz del Tiempo. (Adjunto de Oftalmología Hospital Universitario Miguel Servet)

Resumen

La Maculopatía en Domo se define anatómicamente como una elevación convexa en el plano retinocoroideo en el lecho de un estafiloma posterior.

Esta anomalía anatómica retiniana es un hallazgo que se da sobre todo en pacientes miopes y su etiopatogenia no está del todo bien definida.

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En ocasiones encontramos asociada a la Maculopatía en Domo cuadros de Desprendimiento Neurosensorial (DNS) de difícil tratamiento.

Como sucede en otras enfermedades maculares, el advenimiento en la práctica clínica de métodos diagnósticos de gran precisión como la Tomografía de Coherencia Óptica (OCT) ha hecho que se incremente la detección de esta patología en la práctica clínica diaria, muchas veces como hallazgo casual asintomático.

Palabras clave: Maculopatía en Domo; miopía patológica; Desprendimiento Neurosensorial.

Conclusiones: La maculopatía en Domo es una alteración anatómica cuya incidencia es mayor en pacientes altamente miopes con elevadas longitudes axiales. En ocasiones encontramos desprendimiento neurosensorial asociado cuyo tratamiento sigue siendo un reto a día de hoy.

Introducción

La Maculopatía en Domo consiste en una alteración anatómica que encontramos en el polo posterior de pacientes altos miopes de una forma más frecuente. De hecho, se consideran como factor de riesgo para longitudes axiales oculares por encima de los 26,5 mm.

Es una patología cuyo pico de incidencia se sitúa entre la cuarta y quinta décadas de la vida sin que exista predilección por el sexo del paciente.

Anatómicamente se caracteriza por una elevación retinocoroidea convexa en el lecho de un estafiloma posterior.

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La técnica diagnóstica de elección es la Tomografía de Coherencia Óptica (OCT), siendo definida la medición de la protuberancia compuesta por Epitelio Pigmentario de la Retina (EPR) y coroides mayor de 50 micras.

Discusión

Múltiples son las teorías que han sido propuestas como mecanismo original en el desarrollo de la maculopatía en Domo a lo largo de la historia:

  • Gaucher y colaboradores argumentan que la etiopatogénesis del domo se debe al aumento de grosor de la coroides si bien no ha podido ser demostrado en estudios con Angiografía con Verde Indocianina (ICG) la existencia de una mayor perfusión vascular. Se intentó de este modo asemejar la Maculopatía en Domo a la Coroidopatía Central Serosa (CCS) sin éxito. Es conocido que existe un grosor coroideo menor en la periferia peridomo que en el área macular del mismo, de la misma manera se conoce que existe un adelgazamiento coroideo desde la periferia hasta el límite del estafiloma y después un engrosamiento paulatino hacia la zona central. Esta circunstancia es común a todos los altos miopes, exista o no Maculopatía en Domo.
  • Imamura: describe un incremento focal del grosor de la esclera en la zona del Domo Macular, siendo la esclera en las zonas adyacentes normal.
  • Ohno-Matsui: describe un desprendimiento de la membrana de Bruch en la zona circundante al domo, siendo sugerida una alteración circular alrededor del domo que supondría una protrusión de la zona por razones biomecánicas.

Ocasionalmente, hasta en el 60% de los casos podemos hallar la presencia de desprendimiento neurosensorial de la retina (DNS).

La resolución espontánea puede suceder hasta en el 47% de los pacientes.

El desprendimiento neurosensorial de la retina puede ser considerado de benignidad al estar asociado a estabilidad refractiva salvo en los casos en los que se produce cronicidad, en los que puede darse una pérdida de agudeza visual. Se ha descrito como factor de riesgo para la aparición de DNS espesores coroideos por encima de 300 micras.

Nuevamente la etiopatogenia de esta complicación es desconocida habiendo sido descritas distintas teorías para la misma:

  • Gaucher: encuentra similitud entre el desprendimiento neurosensorial de la retina que encontramos en la Coroidopatía Central Serosa (CCS) ya que describe la presencia de atrofia del EPR en el punto más alto del domo. Errera demuestra que la coroides es mayor en aquellos casos asociados a desprendimiento neurosensorial de la retina que si no se da tal circunstancia a igualdad de Maculopatía en Domo.
  • Imamura postula la presencia de obstrucción del flujo coroideo por el engrosamiento escleral detectado asemejando este mecanismo etiopatogénico a lo que sucede en enfermedades como al nanoftalmos. Estos autores demuestran que el grosor coroideo es 9 veces menor que en pacientes con Coroidopatía Central Serosa (CCS) haciendo menos factible su similitud con aquella patología.
  • Oshogi demuestra le existencia de un Desprendimiento de Epitelio Pigmentario asociado cuyo flujo vascular estaría retardado explicando así la presencia de desprendimiento neurosensorial de la retina en estos pacientes.

El pronóstico del desprendimiento neurosensorial de la retina asociado a Domo Macular se considera bueno salvo en aquellos casos en los que se produce una cronicidad, pudiéndose dar una pérdida de agudeza visual irreversible por daño en los fotorreceptores.

A pesar de que han sido ensayados diferentes tipos de tratamientos en estos pacientes no disponemos de resultados clínicamente significativos de ninguno de ellos y sobre todo de superioridad entre las diferentes técnicas ensayadas.

Algunos de los tratamientos empleados como los anti-mineralocorticoides por vía oral consiguen en ocasiones buenos resultados anatómicos, pero no mejoras funcionales.

De la misma manera el uso de la terapia fotodinámica; el láser focal o incluso la utilización de Dorzolamida tópica han demostrado resultados no consistentes y bastante desiguales.

El uso de antiangiogénicos tampoco han demostrado utilidad salvo en aquellos casos de maculopatía en Domo que asocian Membranas neovasculares. Existen estudios retrospectivos como el de Giaconelli y colaboradores con bajo tamaño muestral (9 ojos) que apuntan hacia un teórico beneficio del uso de Aflibercept en estos pacientes.

Conclusión

La Maculopatía en Domo es un hallazgo anatómico presente en paciente miopes de alta longitud axial cuya detección se ha incrementado hoy en día gracias a la mejora y expansión de las técnicas de imagen.

La existencia de DNS asociado es relativamente frecuente si bien no es menos frecuente la tasa de resolución espontánea del mismo, siendo la repercusión visual de estos pacientes no significativa en la mayoría de los casos.

Desafortunadamente no existe hoy en día un tratamiento definitivo que suponga una ventaja tanto anatómica como en el pronóstico visual en aquellos pacientes cuyo DNS se cronifica.

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