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El Lupus Eritematoso Sistémico (LES), es una enfermedad de evolución prolongada, autoinmune, inflamatoria, sistémica, la cual se caracteriza por un conjunto complejo de manifestaciones clínicas asociadas a la presencia de autoanticuerpos antinucleares (ANA), por tal motivo, aunque su etiología sea desconocida, se la clasifica como una enfermedad autoinmune (Colegio Americano de Reumatología, 2017).
* Med. María Fernanda Burneo Riofrio.
** Med. Janeth Alexandra Jiménez Jiménez.
***Med. Diana Carolina Mendoza Mendoza.
**** Med. Carlos Omar Quizphe Tapia.
***** Med. Nelson Fernando Delgado Torres
******Med. Cristian Alfonso Galarza Sánchez.
* Médico General. Médico Residente de Cuidados intensivos del Hospital Isidro Ayora.
** Médico General. Médica de atención prehospitalaria ECU 911.
*** Médico General. Médico Residente de Emergencias del Hospital Básico 7BI ”LOJA”·
**** Médico Imagenólogo. Centro de Imagen Cedimedic. Hospital de la UTPL- Santa Inés Loja.
***** Médico Infectólogo. Médico Tratante de la Clínica de Especialidades Abendaño.
****** Médico Internista. Docente Investigador del Área de Medicina Humana de la Universidad Nacional de Loja. Diplomado en Diabetes.
UNIVERSIDAD NACIONAL DE LOJA-ECUADOR
RESUMEN
Se presenta un caso de una paciente de sexo femenino de 36 años de edad sin antecedentes personales. Acude a consulta médica por presentar cefalea holocraneana de intensidad 8/10 que se acompaña de dolor facial, palpitaciones, odinofagia y dolor epigástrico de intensidad 6/10. Es ingresada al servicio de medicina interna con presión arterial de 160/100 mmHg, frecuencia cardiaca 120 lpm, frecuencia respiratoria 26 rpm, saturación de oxígeno 94% y temperatura de 36,5°, la paciente presenta lesiones eritematosas, dolorosas sin prurito en cara, tórax, miembros superiores y miembros inferiores; además presenta edema palpebral blando y frío y edema en extremidades superiores e inferiores (1/4).
Se realiza exámenes inmunológicos, con los que se diagnostica Lupus Eritematoso Sistémico, adicionalmente se le realiza biopsia renal con hallazgos que concuerdan con Glomerulopatía Lúpica.
Palabras clave: Lupus Eritematoso Sistémico, Anticuerpos antinucleares (ANA).
SUMMARY
A case of a 36-year-old female patient with no personal history is presented, she attends a medical consultation for presenting holocraneal headache of intensity 8/10 that is accompanied by facial pain, palpitations, odynophagia and epigastric pain of intensity 6/10. She is admitted to the internal medicine service with blood pressure of 160/100 mmHg, heart rate 120 bpm, respiratory rate 26 rpm, oxygen saturation 94% and temperature of 36.5 °, patient has erythematous, painful lesions without pruritus on face, thorax, upper limbs and lower limbs; It also presents soft and cold eyelid edema and edema in the upper extremities in the lower extremities (1/4).
Immunological tests are performed, with which Systemic Lupus Erythematosus is diagnosed, additionally renal biopsy is performed with findings that agree with Lupus Glomerulopathy.
Keywords: Systemic Lupus Erythematosus, Antinuclear antibodies (ANA).
EVOLUCIÓN
Paciente es internada con diagnóstico presuntivo de crisis hipertensiva y LES, durante su hospitalización es tratada con hidratación de acuerdo a protocolos, metilprednisolona 1g por cinco días, con lo que evoluciona favorablemente.
INTRODUCCIÓN
El LES es una enfermedad autoinmune y crónica que se caracteriza por la producción de autoanticuerpos, depósito de complejos inmunes y activación del sistema de complemento que dañan a diversos órganos y sistemas. El 90% de los casos se presentan en mujeres de edad reproductiva, teniendo mayor predisposición las personas de Latino América, África y Asia. En estudios recientes se ha evidenciado una incidencia variable, con valores que varían entre 1,0 por 100.000 en población danesa a valores de 8,7 por 100.000 en Brasil (Isabel Acosta ColmánI, 2016).
La etiología LES es desconocida, pero en ella existe una interacción entre los factores genéticos, inmunológicos, endócrinos y ambientales responsables de la inmunopatología. Sus manifestaciones clínicas son de mayor predominio cutáneo y articular en un 83% de los pacientes, seguidas por manifestaciones hematológicas en un 75% y en una presentación variable manifestaciones renales entre el 35% y 60% de los casos (William Rojas M., 2015)
PRESENTACIÓN DEL CASO
Ilustración 1: Paciente femenina de 36 años hospitalizada
Paciente de sexo femenino de 36 años refiere que desde hace tres meses presenta edema palpebral matutino de consistencia blanda y frío, cefalea de moderada intensidad 5/10, fotosensibilidad, malestar general y pérdida de peso aproximadamente de 4kg (peso anterior 68,5kg). Posteriormente aparecen máculas eritematosas, dolorosas sin prurito con predominio en cara, miembros superiores y tórax por lo que acude a facultativo quien prescribe Scheriderm sin ceder el cuadro. Hace cuatro días cuadro se exacerba con cefalea holocraneana de intensidad 8/10 acompañándose de dolor facial, palpitaciones, odinofagia y dolor epigástrico de intensidad 6/10 con irradiación hacia el borde costal izquierdo posterior por lo cual acude al Hospital General Básico de Zumba donde se le diagnostica crisis hipertensiva misma que es tratada (no recuerda tratamiento) sin presentar mejoría, motivo por el cual acude a esta casa de salud.
Paciente refiere dentro de los antecedentes quirúrgicos apendicectomía hace 10 años, además no refiere alergias ni antecedentes patológicos familiares.
Entre los antecedentes gineco-obstétricos refiere menarquia a los 12 años, FUM 15-06-2019, inicio de la actividad sexual a los 14 años, ciclos menstruales regulares, 3 parejas sexuales, 2 gestaciones, 2 partos y 2 hijos vivos.
Con respecto a los hábitos patológicos tóxicos la paciente manifestó ingesta de alcohol esporádicamente solo en compromisos sociales y no refiere consumo de tabaco o drogas.
Examen Físico
Tensión arterial (TA): 160/100 mmHg; frecuencia cardiaca (FC): 120 latidos por minuto; frecuencia cardiaca (FR): 26 respiraciones por minuto (r.p.m); temperatura (Tª): 36,8°C; saturación arterial de oxígeno (SatO2): 94%; Peso: 64,5 kg; Talla: 1.60 cm; índice de masa corporal (IMC): 25.2 kg/cm2.
Estado de la conciencia: Paciente, lúcido, orientado en espacio, tiempo y persona; Actitud y postura: Decúbito dorsal pasivo; Estado de hidratación: mucosas húmedas. Pliegue cutáneo mayor a 2 segundos (+); Facies: Somatoexpresiva:Expresivo, Psicoexpresiva: Tranquila. Biotipo constitucional: Brevilíneo. Piel y Faneras: Múltiples lesiones eritematosas diseminadas por todo el cuerpo redondeadas (3mm) con bordes definidos, dolorosas a la palpación. Tiempo de llenado capilar: menor a 2 segundos.
Edad Aparente: Concuerda con la real. Glasgow: 15/15, respuesta ocular (4/4), verbal (5/5), motora (6/6). Cabeza: Cráneo: normocefálica, sin abovedamientos ni depresiones; Cabello: Color negro de distribución normal con contextura gruesa, de color negro. Refiere abundante caída de cabello (desde hace dos meses); Ojos: pupilas isocóricas y fotorreactivas, conjuntivas rosadas. Edema palpebral blando y frío; Nariz: Fosas nasales permeables; Boca: Mucosas orales semihúmedas, ausencia de ulceraciones; Oídos: Pabellón auricular de morfología normal con presencia de lesiones eritematosas. Conducto Auditivo externo permeable.
Cuello: Simétrico, sin dificultad al moviendo y sin ingurgitación yugular. Adenopatías: Ganglio submandibulares bilaterales palpables de consistencia pétrea, móvil y no doloroso. Tiroides: Lóbulo derecho palpable. Grado 1.
Tórax: Inspección: Tórax de acuerdo a la constitución, piel de color normal sin cicatrices ni abovedamientos. Exantema de distribución supramamario. Respiración de tipo costal. Sin adenopatías; Palpación: Indoloro, expansión y elasticidad normales; Percusión: Hemitórax Derecho con sonoridad en el tercio superior, seguido de matidez desde 5° costilla hasta el borde costal. Hemitórax Izquierdo con sonoridad hasta 3° costilla seguida de submatidez cardiaca; Auscultación: Pulmones: Murmullo vesicular conservados. No se auscultan sibilancias ni estertores. Corazón: R1-R2 rítmicos y R3, sin soplos. Abdomen: Inspección: Simétrico, con poco panículo adiposo y sin cicatrices; Auscultación: Ruidos hidroaéreos presentes; Percusión: Matidez hepática y esplénica. Timpanismo en el marco colónico; Palpación: Doloroso a la palpación en epigastrio. Onda ascítica (-). Sin adenopatías; Puntos dolores abdominales: Mc Burney (-), Murphy (-), Blumberg (-), Merlo (-).
Extremidades: Superiores: Tono conservado y fuerza conservada. Lesiones eritematosas (3mm) diseminadas en brazo y antebrazo. Edema (1/4); Inferiores: Tono conservado y fuerza disminuida. Lesiones eritematosas (3mm). Edema (4/4).
Genital: no valorada
ESTUDIOS DE IMAGEN
RX TÓRAX AP
Ilustración 2. RX tórax
La tráquea de configuración central. Botón aórtico de aspecto normal. Silueta cardiaca de morfología y tamaño normal. En el parénquima pulmonar no se identifica imágenes nodulares, consolidaciones ni infiltrados. Hemidiafragmas de altura y posición normal. Senos costo y cardiofrénicos libres. El tórax óseo y los tejidos blandos de aspecto normal.
CONCLUSIÓN:
Sin evidencia de lesión pleuropulmonar activa.
ECO TIROIDEO
Glándula tiroides de forma y tamaño normales, contornos definidos, su ecogenicidad es heterogénea por la presencia a niveles de lóbulo derecho e izquierdo de imágenes redondeadas anecoicas, de bordes definidos hiperecogénicos, con zona puntiforme hiperecogénica central, sin vascularidad a la aplicación del Doppler color, las mayores miden: 2.1 x 1.5 mm (derecho) y 1.5 x 1.2 mm y 2.3 x 1.4 mm (izquierdo).
A nivel de lóbulo derecho presencia de imagen nodular de aspecto espongiforme, no vascularizada, de 4.0 x 1.8 mm.
El lóbulo derecho mide: 43 x 13x 15 mm, volumen de 4.5 cc.
El istmo mide 1.9 mm.
El lóbulo izquierdo mide 29 x 12 x 16 mm, volumen de 3.3 cc.
Adecuada vascularidad de la glándula a la aplicación de Doppler color.
Las regiones cervicales sin evidencia de adenopatías.
CONCLUSIÓN
1. QUISTES COLOIDES BILATERALES.
2. NÓDULO ESPONGIFORME, SÓLIDO, NO VASCULARIZADO DEL LÓBULO DERECHO.
3. ACR TI- RADS: 2
Realizado por: Dr. Carlos Omar Quizhpe (Especialista en Imagenología)
ENDOSCOPIA DIGESTIVA ALTA CON SEDACIÓN
Ilustración 3. Endoscopia Digestiva alta.
ESÓFAGO:
Luz amplia, mucosa sana, tercio distal dos lengüetas de eritema pequeñas, menores a 0.5 cm, línea Z regular.
ESTÓMAGO:
Mucosa de fondo con punteado hemorrágico subepitelial, cuerpo normal, pliegues gástricos de calibre conservado, en antro se observa cambios de eritema y edema puntiformes difuso, píloro central permeable.
DUODENO:
Mucosa sana, hasta la segunda porción.
JUICIO DIAGNÓSTICO:
Esofagitis GI y Gastropatía eritematosa difusa.
EXAMEN HISTOPATOLÓGICO
Descripción Macroscópica
Se recibe para estudio tres cilindros de parénquima renal. Técnicas especiales de histoquímica: HE, MASSON, PAS. Técnica de inmunofluorescencia: IgG, IgA, IgM, C; K y L.
Descripción Microscópica
BIOPSIA RENAL:
NÚMERO DE CILINDROS: DOS INCLUSIÓN PARAFINA: HE, PAS, MASSON. INMUNOFLUORESCENCIA: IgG, IgM, C; IgA,; K y L.
CORTICAL: 70%
MEDULAR: 30%
NÚMERO DE GLOMÉRULOS: 37 Esclerosados: 0 Parcial esclerosados: 0 Afectados: 37
Descripción: Se reconoce lesión glomerular de tipo difuso proliferativa, con ensanchamiento del mesangio, disminución de las luces capilares con engrosamiento de la membrana basal y depósitos subendoteliales de IgG IgA. TÚBULOS: atrofia: leve; Tubulitis: negativo INTERSTICIO: Inflamación: negativo fibrosis: 0%
CONCLUSIÓN DIAGNÓSTICA: GLOMERULOPATÍA LÚPICA TIPO IV. PROLIFERATIVA DIFUSA. ATROFIA LEVE. FIBROSIS: NEGATIVO. NEFRITIS: NEGATIVO.
Realizado por: Dr. Jorge Ugalde P. (Anatomopatólogo)
EXÁMENES DE LABORATORIO
BIOMETRÍA HEMÁTICA
Glóbulos blancos 4.91 K/µL
Linfocitos 1.09 K/µL
Linfocitos 22.2%
Monocitos 0.48 K/µL
Monocitos 9.8%
Neutrófilos 64.6%
Neutrófilos 3.18 K/µL
Eosinófilos 3.3%
Eosinófilos 0.16 K/µL
Basófilos 0.0%
Basófilos 0.0 K/µL
Glóbulos rojos 4.46 M/µL
Hemoglobina 13. 2 g/dL
Hematocrito 37.4%
MCV 83.9 fL
MCH 29.6 pg
MCHC 35.3 g/dL
RDW-SD 36.6 fL
RDW-CV 12.2%
VOLUMEN MEDIO PLAQUETARIO 12.4 fL
PLAQUETAS 187 K/ µL
HORMONAL
TROPONINA T HS 5.41 pg/ml
TSH (HORMONA TIROESTIMULANTE) 5.30 u Ul/ ml
T3 LIBRE 4.60 pmol/ L
T4 LIBRE 15.21 pmol/ L
QUÍMICA SANGUÍNEA
GLUCOSA BASAL 90.4 mg/dl
CREATININA 1.02 mg/dl
COLESTEROL TOTAL 180.4 mg/dl
TRIGLICÉRIDOS 153.4 mg/dl
HDL- LDL: HDL COLESTEROL 33.1 mg/dl y LDL 116.6 mg/dl
ÁCIDO ÚRICO 6.8 mg/dl
LIPASA 31.5 U/l
AMILASA 100.0 U/l
C3 COMPLEMENTO 39 mg/dl
C4 COMPLEMENTO 3.0 mg/dl
IONOGRAMA
Sodio 141mmol/l
Potasio 4.2 mmol/l
Cloro 110mmol/l
· INMUNOLOGÍA
ANTIC. ANTINUCLEARES-ANA: 1/1280 POSITIVO: >1/320
ANTICUERPOS ANTI DNA ds: 68 U/ml 0 – 25
· QUÍMICA
PROTEÍNAS EN ORINA DE 24 HORAS 3267.45 mg/ dl
VOLUMEN EN ORINA DE 24H 1590.3 cc/h
DIAGNÓSTICO
- LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO (CIE-10: M321)
TRATAMIENTO
- Triple Antihipertensivo (Irbesartán + Amlodipino + Hidroclorotiazida). 5-160-12.5 mg BID.
- Micofenolato 500 mg cada 12 horas
- Prednisona 60 mg VO QD.
DISCUSIÓN
El LES es una enfermedad inflamatoria, autoinmunitaria, multisistémica, de etiología desconocida, que afecta 70 al 90% de los casos a mujeres en edad reproductiva, las manifestaciones clínicas son variadas; puede aparecer de manera brusca con fiebre, astenia, edemas o de manera insidiosa durante meses o años con episodios de artralgias y mialgias, pérdida de peso. Puede tener manifestaciones en cualquier órgano o sistema y presentar exacerbaciones periódicas (Stanford Childre´s Healt, 2019).
La hipertensión arterial en el LES indica la existencia de compromiso renal; la nefritis lúpica es la complicación más grave, ante su sospecha importante realizar un análisis de orina. Los pacientes con un daño glomerular proliferativo y peligroso (ISN III y IV) casi siempre presentan hematuria y proteinuria (>500 mg/24 h); casi 50% genera síndrome nefrótico y la mayoría padece hipertensión. Se debe realizar una biopsia renal para evaluar la situación actual, planear el tratamiento actual y el del futuro cercano (MANUAL MSD, 2019).
La nefritis lúpica difusa proliferativa es la forma más común y severa del tipo de nefritis lúpica. Se presenta con hematuria, proteinuria, hipertensión e insuficiencia renal; en los análisis de laboratorio se halla hipocomplementemia y niveles elevados de anti-DNA, especialmente durante la enfermedad activa. Hipótesis sugieren que los anticuerpos anti-DNA que están asociados con GN difusa proliferativa tienden a ser IgG1 y IgG3 (Dialnet, 2018).
Las lesiones cutáneas son una de las primeras manifestaciones en aparecer el en LES que se caracteriza por la presencia de dermatitis con maculas o placas circulares con bordes eritematosos, hiperpigmentados, escamosos y ligeramente elevados con centros atróficos preferentemente en la cara (principalmente en mejillas y nariz, el eritema en mariposa), pabellones auriculares, cuello y tórax, tercio superior de la espalda y extremidades (Dennis Kasper, 2015).
Ilustración 1. Lesiones cutáneas eritematosas. Vasculitis.
La aparición clínica de las lesiones cutáneas permite orientar el diagnóstico de LES, hallazgos microscópicos permiten el mismo; entre los cuales destacan la degeneración vacuolar o hidrópica de la capa basal, con cierto grado de atrofia de la epidermis más un infiltrado compuesto por linfocitos, dispuestos de manera alrededor de los vasos. La exposición a la luz solar puede exacerbar las lesiones cutáneas o, en algunos pacientes inducirlas, pero raras ocasiones el paciente relaciona la aparición de las mismas con la exposición (Isabel Bielsa Marsol, 2010)
Para el diagnóstico de LES, se basó en los criterios realizados por el grupo SLICC/ACR (Systemic Lupus International Collaborating Clinics/American College of Rheumatology), de 2012 (Ministerio de Sanidad, Servicios Sociales e Igualdad de España, 2015): La paciente cumplió 7 de 17 criterios, los cuales se los describe a continuación: a) Eritema Malar, b) Rash Discoide, c) Nefropatía, d) Alteración Hematológica (Anemia Normocítica Normocrómica), e) Linfocitopenia (22%) f) ANA positivo (1/1280) g) ANTI DNA positivo (68).
El LES los factores patogénicos característicos involucrados son los autoanticuerpos, de las células B y T, conjuntamente con los factores genéticos, hormonales y ambientales. Por otra parte, no todos los anticuerpos son patogénicos, los que tienen capacidad para causar lesión tisular son del tipo IgG y con alta afinidad, que es un proceso además dependiente de la interacción entre las células B y las células T colaboradoras CD4+. Además, se ha identificado genes del complejo mayor de histocompatibilidad (CMH), en particular HLA-A1, B8 y DR3 (Bermúdez Witjal, 2017).
Los Ac anti-DNA de doble cadena son muy específicos de LES, están presentes en el 70-80% de los pacientes y el 0.5% en personas sanas. Sus niveles manifiestan actividad de la enfermedad, pueden estar presentes antes de tener clínica y son característicos de daño renal (Nefropatía al día, 2017)
CONCLUSIÓN
El LES es una enfermedad multifactorial que en patogenia intervienen factores genética, autoinmunes, hormonales y ambientales juegan un papel preponderante; por lo tanto, su expresión manifestaciones clínicas difieren de un paciente a otro. El empleo de nuevas técnicas diagnósticas más eficientes y la obtención de nuevos tratamientos más certeros han permitido aumentar la supervivencia de los pacientes.
CONFLICTO DE INTERESES
Los autores declaran que no existe conflicto de interés.
AGRADECIMIENTO
Primero a los alumnos de la Facultad de Medicina quienes siempre alientan a seguir publicando y desarrollar más investigación y en segundo lugar a la paciente que nos permitió realizar todos los exámenes para poder confirmar la enfermedad pensada desde el inicio muchas gracias señora Norma.
REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS
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