Incluido en la revista Ocronos. Vol. VI. Nº 8–Agosto 2023. Pág. Inicial: Vol. VI; nº8: 320
Autor principal (primer firmante): Pérez Vélez Yolanda
Fecha recepción: 28 de julio, 2023
Fecha aceptación: 25 de agosto, 2023
Ref.: Ocronos. 2023;6(8) 320
Autora principal:
Pérez Vélez Yolanda. Médico de Familia. Centro de Salud García Lorca. Burgos
Autores:
- Pérez Vélez Yolanda 1
- Obregón Pérez María del Pilar 1
- Gutiérrez Fraile Ana María 1
- Antolín Carazo Mónica 1
- Ríos Rojo María del Rosario 1
- Bobadilla Alonso Azucena 1
1. Medicina Familiar y Comunitaria. Centro de Salud García Lorca. Burgos.
Resumen
El Linfoma anaplásico de células grandes ALK negativo es un tipo de linfoma periférico no- Hodgkin de células T que afecta a ganglios periféricos, mediastínicos o abdominales y en ocasiones, puede diseminarse hacia regiones extraganglionares (huesos, médula ósea, pulmón, bazo, hígado…).
Poco frecuente y agresivo, se caracteriza por la falta de expresión de una proteína llamada quinasa.
Presentamos el caso de un varón con clínica abigarrada, fiebre de larga evolución, eosinofilia intermitente y pérdida de peso que, en un principio, lo relacionan con posible cuadro infeccioso por Coxiella.
Tras aparición de ganglios en región cervical y supraclavicular, se completa el estudio con biopsia de estos llegando al diagnóstico de Linfoma Anaplásico.
Palabras clave: fiebre, eosinofilia, Coxiella, Linfoma Anaplásico
Caso clínico
AF: Padre neo pulmonar(fumador)
AP: Varón de 54 años fumador de 1-2 cigarrillos/día (previamente mayor consumo, unos 12 paquetes/año), asmático con eosinofilia intermitente y TVP de repetición en EII sin desencadenante evidente.
Intervenido de Apendicectomía Laparoscópica y Septumplastia junto a cirugía de pólipos nasales. Alérgico a AINES. En tratamiento con Sintrom 4 mg, Heipram 15 mg, Acfol 5 mg e Hidroxil.
Acude a consulta médica en Atención Primaria por síndrome febril de 30-40 días de evolución, sobre todo, en las tardes-noches y llegando a alcanzar hasta los 40ºC. Clínica abigarrada con artromialgias, parestesias en región escapular, cara interna de ESI y región dorsal izq. Ausencia de clínica respiratoria y urinaria. Deposiciones normales. Pérdida de unos 15 kg de peso.
No refiere viajes recientes a países extranjeros salvo que comenta contacto con compañero de oficina que ha viajado a África y ha estado con un proceso catarral de vías altas. No convive con animales ni acude con frecuencia al medio rural.
En el momento de la exploración presenta una temperatura de 37,5ºC y normalidad en la esfera otorrinolaringológica como en la cardiopulmonar.
Dado el tiempo de evolución, se decide derivar a Urgencias Hospitalarias para estudio objetivándose únicamente una eosinofilia. Dada la estabilidad clínica en ese momento, deciden no ingresar y derivar a la Unidad de Diagnóstico Rápido para completar el estudio.
Desde la Unidad de Diagnóstico Rápido solicitan analítica con serología, autoinmunidad, hemocultivo en el momento de la valoración sin fiebre (previo con fiebre en el servicio de urgencias negativo) y TC Body. Pautan antibioterapia de forma empírica con Levofloxacino para cubrir zoonosis y gérmenes atípicos.
Se le indica que acuda a urgencias si vuelve a presentar fiebre para nueva extracción de hemocultivos.
Vuelven a valorar a los 10 días objetivando una buena respuesta al antibiótico pautado ya que el paciente se encuentra afebril. En analítica se confirma eosinofilia y serología Ig M Coxiella positiva, pendiente de fases. TC Body realizado sin hallazgos.
Citan de nuevo en una semana con control analítico. El paciente ha vuelto a presentar astenia y febrícula los 4 días previos a esta valoración, objetivando en analítica las fases de Coxiella compatibles con infección aguda, persistencia de eosinofilia y LDH elevada.
A los 15 días el paciente vuelve a tener fiebre y sudoración de predominio nocturno. Pautan de nuevo antibiótico (Doxiciclina) con el objetivo de cubrir Coxiella y se deriva al servicio de Hematología ante la persistencia de eosinofilia para estudio de médula ósea.
El diagnóstico emitido en este momento es: Fiebre Q Aguda (serología compatible) e Hipereosinofilia.
El paciente durante el periodo de espera a ser valorado por Hematología vuelve a presentar fiebre, sudoración nocturna y debuta con la aparición de múltiples adenopatías bilaterales supraclaviculares, de mayor tamaño en lado derecho, con una consistencia elástica y móviles.
Se decide su ingreso hospitalario para tratamiento sintomático, se contacta con el servicio de ORL para la realización de biopsia de ganglios cervicales a la vez que se solicita PET-TC, ECO- TT, nueva determinación status serológico Coxiella burnetti, biopsia de piel y valoración oftalmológica junto a RM tras comentar diplopía en anamnesis dirigida.
Resultados
Los resultados objetivados en las pruebas realizadas fueron los siguientes:
- Analítica: persistencia de eosinofilia con valores entre 9,20 y 18,79 x 10^3/uL.
- Estudios microbiológicos realizados negativos.
- Estudios hematológicos: cariotipo en médula ósea 46XYHIS 29/11, sin afectación de los genes PDGFR alfa ni beta.
- Radiografía de Tórax PA y LAT: derrame pleural bilateral, de predominio izq.
- PET TAC: múltiples adenopatías supra e infradiafragmáticas hipermetabólicas sugestivas de malignidad. Aumento de metabolismo heterogéneo de médula ósea sugestivo de infiltración. Engrosamiento cutáneo hipermetabólico en calota izquierda sospechoso de infiltración.
- RM de cerebro sin contraste: estudio intracraneal dentro de la normalidad.
- TACAR: progresión ganglionar multicompartimental. Derrame pleural muy importante, de predominio izquierdo. Edema generalizado de partes blandas.
- ECO Abdominal: derrame pleural bilateral con atelectasia basal compresiva. Resto normal.
- Biopsia de médula ósea: Hipercelularidad de 80%. Hiperplasia mieloide con marcado incremento de eosinófilos (mayor del 20%). Hemosiderosis leve. Fibrosis reticulínica leve.
- Biopsia de ganglio linfático: alteraciones histológicas e inmunohistoquímicas concordantes con un Linfoma Anaplásico de Células T ALK negativo.
- Citología de líquido pleural: hallazgos citológicos compatibles con neoplasia hematológica indiferenciada con fenotipo CD45, CD4, CD30, CD43, CD3 y CD123.
- Biopsia de piel: infiltración por neoplasia hematológica con fenotipo similar al objetivado en citología de líquido pleural.
- Líquido cefalorraquídeo: no se detectan células aberrantes en una frecuencia superior a 1 célula en 1187 L de muestra.
- Ecocardiografía: dentro de la normalidad.
- Oftalmología: posible paresia del VI par derecho.
- Reumatología: Síndrome Antifosfolipídico primario (doble positividad + ANAS a títulos bajos).
Por lo tanto, completado estudio se llega a un diagnóstico principal: LINFOMA ANAPLÁSICO ALK NEGATIVO CD30 POSITIVO ESTADIOIV-B.
Evolución
Durante el ingreso hospitalario, el paciente presentó un Shock séptico por fallo multiorgánico en probable relación con celulitis de cuello tras adenectomía que precisó ingreso en UCI con evolución favorable de dicho cuadro.
Conclusión
El Linfoma de Células Grandes T Anaplásico ALK negativo es un tipo de neoplasia hematológica poco frecuente y agresiva.
En nuestro caso, la evolución del paciente ha sido tórpida con escasa respuesta a los ciclos de tratamiento pautados desde Hematología y con extensión a regiones extraganglionares. En el momento actual, a la espera de evolución y respuesta a los nuevos tratamientos pautados.
Bibliografía
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