Linfoma de Hodgkin: revisión bibliográfica

Hodgkin lymphoma: literature review

Incluido en la revista Ocronos. Vol. III. Nº 8– Diciembre 2020. Pág. Inicial: Vol. III;nº8:205

Autor principal (primer firmante): Sara Pérez Morata

Fecha recepción: 27 de noviembre, 2020

Fecha aceptación: 19 de diciembre, 2020

Ref.: Ocronos. 2020;3(8):205

Autora: Sara Pérez Morata 1.

Coautoras: Lorena Salas Moreno 2, Ana Simón Sanz 3, Carla Trébol Muñoz 4, Marta Simón Sanz 5, Marina Murillo Zarranz 6.

Publica TFG cuadrado 1200 x 1200
  1. Graduada en Enfermería, Universidad de Zaragoza.
  2. Graduada en Enfermería, Universidad de Zaragoza.
  3. Graduada en Enfermería, Universidad de Zaragoza.
  4. Graduada en Enfermería, Universidad de Zaragoza.
  5. Graduada en Enfermería, Universidad de Valencia.
  6. Graduada en Enfermería, Universidad de Zaragoza.

Resumen

El Linfoma de Hodgkin es un tipo de cáncer que afecta al sistema linfático. La etiología es desconocida. El principal síntoma es la inflamación de un ganglio sin causa conocida. Asimismo, son frecuentes los denominados “Síntomas B”: pérdida de peso superior al 10% en los últimos seis meses sin causa determinada, fiebre vespertina y sudoración nocturna. El diagnóstico debe realizarse a través de una biopsia de un ganglio sospechoso.

El tratamiento dependerá del tipo de linfoma de Hodgkin y de su diseminación, siendo frecuente la administración conjunta de quimioterapia y radioterapia. Finalmente, el linfoma de Hodgkin es el cáncer con mayor tasa de curación existente, siendo esta superior al 80%.

Palabras clave: Linfoma de Hodgkin, sintomatología, tratamiento, células Reed-Sternberg.

Abstract

Hodgkin lymphoma is a type of cancer that affects the lymphatic system. The etiology is unknown. The main symptom is a swollen node with no known cause. Likewise, the so-called «B symptoms» are frequent: weight loss greater than 10% in the last six months without a specific cause, evening fever and night sweats. The diagnosis must be made through a biopsy of a suspicious node. Treatment will depend on the type of LH and its spread, with the joint administration of chemotherapy and radiotherapy being frequent. Finally, Hodgkin’s Lymphoma is the cancer with the highest existing cure rate, being over 80%.

Keywords: Hodgkin Lymphoma, symptomatology, treatment, Reed-Sternberg cells.

Introducción

El linfoma de Hodgkin es un tipo de cáncer que afecta al sistema linfático.

publica-articulo-revista-ocronos

El sistema linfático está formado por un conjunto de órganos, ganglios linfáticos, conductos y vasos sanguíneos encargados de producir y transportar la linfa desde los tejidos hasta la sangre.

Este sistema está compuesto por células llamadas linfocitos (glóbulos blancos). Y encontramos 2 tipos:

  • Linfocitos B (células B): encargados de producir anticuerpos.
  • Linfocitos T (células T): encargados de producir la respuesta inmunitaria 1,2.

El linfoma de Hodgkin se produce cuando los mecanismos de control de los linfocitos se alteran, iniciándose así una división celular alterada e incontrolada 3.

La esperanza de vida del Linfoma de Hodgkin dependerá del tipo de linfoma de Hodgkin, de su diseminación y de la respuesta ante el tratamiento. Sin embargo, es una de las enfermedades que presentan mayor tasa de curación, por encima del 80%4.

Causas y factores de riesgo

La causa de esta patología es desconocida. Hay datos que indican una posible relación de linfoma de Hodgkin con el virus Epstein-Barr (VEB), pero hasta el momento no se ha establecido una prueba definitiva. Tampoco se ha demostrado una asociación con factores laborales o ambientales, ni relación con exposición a radiación, manejo de productos químicos ni biocidas 1,5.

Hay datos epidemiológicos que evidencian la posibilidad de que exista cierta predisposición genética para desarrollar linfoma de Hodgkin. Familiares de primer grado que padecen esta enfermedad presentan un riesgo de hasta cinco veces mayor; los gemelos monocigóticos de una persona con linfoma presentan una probabilidad casi 100 veces mayor de padecer la enfermedad respecto a los gemelos dicigóticos. Sin embargo, esto no significa que el linfoma de Hodgkin sea una enfermedad hereditaria 5.

La incidencia de Linfoma de Hodgkin en Europa es de 2,5 a 3 casos por cada 100000 habitantes 5; extrapolando estos datos cada año se producen en España 1400 casos nuevos 5. El linfoma de Hodgkin puede afectar a personas de cualquier edad, siendo más frecuente entre los 15-35 años y en mayores de 55 años 4.

Signos y síntomas

Por lo general, la primera señal de Linfoma de Hodgkin es la inflamación de un ganglio linfático sin causa conocida. Preferentemente, se localizan en región cervical, seguido de región axilar e inguinal. Esta enfermedad puede diseminarse a ganglios linfáticos cercanos e incluso a órganos como el bazo, hígado y médula ósea, entre otros 4,6.

Cuando el crecimiento ganglionar se encuentra a nivel abdominal o torácico se producen una serie de síntomas por compresión de estos ganglios sobre estructuras anatómicas. Así, encontramos tos y dificultad respiratoria (en caso de comprimir tráquea o bronquios), dolor abdominal o de espalda (si afectación de ganglios abdominales) 5.

Alrededor del 25% de los casos, los pacientes presentan los llamados “síntomas B”: pérdida de peso superior al 10% en los últimos seis meses sin causa determinada, fiebre vespertina y sudoración nocturna 4.

Asimismo, los pacientes pueden presentar picores cutáneos generalizados y lesiones de rascado de varios meses de evolución (10-15% de los casos)4.

Un síntoma clásico, pero poco frecuente, es la aparición de dolor en los ganglios linfáticos tras la ingesta de alcohol, denominado signo de Oster 5.

Diagnóstico

El diagnóstico del Linfoma de Hodgkin debe establecerse tras una biopsia de ganglio linfático sospechoso 5.

La punción aspiración de un ganglio linfático inflamado, no es una técnica válida para el diagnóstico de los linfomas ya que no permite visualizar la estructura del ganglio al microscopio 4.

Cuando no existen ganglios externos inflamados puede realizarse el diagnóstico a través de biopsia mediante punción con aguja gruesa 5.

Si tras los exámenes se diagnostica Linfoma de Hodgkin, se llevarán a cabo otros exámenes para ver hasta dónde se ha diseminado el cáncer, es decir, estadificación. Esto ayuda a seleccionar el tratamiento correcto y a guiar el seguimiento. En este sentido, son necesarios una analítica de sangre (niveles de proteínas, pruebas de función hepática y renal, nivel de ácido úrico), biopsia de médula ósea, PET/TAC y conteo sanguíneo completo (para ver si hay anemia y conteo de leucocitos) 4,5.

Estadios del linfoma de Hodgkin

  • Estadio I: el linfoma afecta a una sola región ganglionar o afecta a un solo órgano fuera del sistema linfático.
  • Estadio II: existen dos o más regiones ganglionares afectas en el mismo lado del diafragma.
  • Estadio III: se afectan varias regiones ganglionares a ambos lados del diafragma.
  • Estadio IV: se afectan uno o más territorios extraganglionares (médula ósea, hígado, pulmones) 4,5.

El estadio de la clasificación de Ann Arbor se acompaña de las letras A, B, E o S:

A: no existen síntomas B en el momento del diagnóstico.

B: existen síntomas B.

E: existe afectación de una región extraganglionar.

S: existe afectación a nivel del bazo 4.

Tipos de linfoma de Hodgkin

Según la Organización Mundial de la Salud (OMS) el linfoma de Hodgkin lo podemos dividir principalmente en dos tipos: Linfoma de Hodgkin clásico (95% casos) y Linfoma de Hodgkin con predominio linfocitario nodular (5%) 2,4.

Las células cancerosas del Linfoma de Hodgkin clásico (cHL) se denominan células Reed-Sternberg. Los ganglios linfáticos agrandados en personas con cHL tienen un pequeño número de células Reed-Sternberg con células inmunitarias normales circundantes.

Subtipos del linfoma de Hodgkin

El Linfoma de Hodgkin clásico tiene cuatro subtipos:

  • Linfoma de Hodgkin con esclerosis nodular: subtipo más común. Tiende a originarse en los ganglios linfáticos del cuello o tórax.
  • Linfoma de Hodgkin con celularidad mixta: se puede originar en cualquier ganglio y principalmente en la mitad superior del cuerpo.
  • Linfoma de Hodgkin con predominio linfocitario: no suele presentarse en más de un ganglio linfático.
  • Linfoma de Hodgkin con depleción linfocitaria: es más agresivo que otros subtipos y es probable que se detecte en estadios avanzados de la enfermedad. Suele afectar a ganglios linfáticos de abdomen, bazo, hígado y médula ósea 2.

Las células cancerosas del Linfoma de Hodgkin con predominio linfocitario nodular (NLPHL) son grandes y se denominan células popcorn o palomitas de maíz, debido a su aspecto. Estas células son variantes de las células Reed-Sternberg. Por lo general, este tipo de linfoma de Hodgkin se origina en los ganglios linfáticos del cuello y brazo. Suele crecer más rápidamente que el cHL y presenta diferente tratamiento 2.

Tratamiento

El tratamiento del linfoma de Hodgkin depende del tipo de linfoma de Hodgkin, del estadío en que se encuentre, de la edad y otras cuestiones médicas, así como de otros factores (pérdida de peso, sudoración nocturna, fiebre)6.

Tratamiento de primera línea

El esquema quimioterápico estándar es el ABVD (combinación de adriamicina, bleomicina, vinblastina y dacarbacina). Se administra vía intravenosa en un ciclo que se repite cada 28 días con dos administraciones, una en el día 1 y otra en el día 14.

Pacientes diagnosticados en estadíos iniciales:

  • Sin factores de mal pronóstico: el tratamiento recomendado es la administración de dos ciclos de ABVD y radioterapia complementaria sobre campos afectos (20Gys).
  • Con factores de mal pronóstico: el tratamiento recomendado es la administración de cuatro ciclos de ABVD y radioterapia complementaria (30Gys).
  • Pacientes diagnosticados en estadíos avanzados: el tratamiento se basa en seis ciclos de ABVD (adriamicina, bleomicina, vinblastina y dacarbacina). Si el PET/TAC al finalizar la quimioterapia es negativo, no es necesario administrar radioterapia complementaria 4.

Tratamiento de segunda línea y posteriores

Entre un 5-15% de los pacientes no responden al tratamiento de primera línea y un 30% de los pacientes, después de conseguir una remisión completa, recaen de la enfermedad. En estas situaciones, los pacientes son tratados con esquemas de quimioterapia de segunda línea que son más intensivos que los de la primera. Si el paciente responde bien a este tratamiento se consolida con quimioterapia a dosis altas y trasplante autólogo de progenitores hematopoyéticos.

En la actualidad, se dispone de nuevos fármacos indicados en pacientes que están en recaída o son refractarios al tratamiento previo. Entre ellos tenemos:

  • Brentuximab vedotina: efectivo en pacientes en recaída tras un trasplante autólogo o en pacientes que han fracasado a dos líneas diferentes de quimioterapia previa y no son candidatos a un trasplante autólogo.
  • Inhibidores de checkpoint (nivolumab, pembrolizumab): en aquellos que recaen tras un trasplante autólogo y fracasan al tratamiento con brentuximab vedotina 4.

Objetivos

General:

  • Realizar una revisión bibliográfica sobre los aspectos más relevantes del Linfoma de Hodgkin.

Específicos:

  • Identificar la sintomatología asociada al Linfoma de Hodgkin.
  • Conocer las diferentes formas de tratamiento del Linfoma de Hodgkin.

Metodología

Se ha llevado a cabo una búsqueda bibliográfica en diferentes bases de datos como: Medline, Google Académico y diferentes páginas web.

Los criterios de inclusión han sido los siguientes: texto completo, escritos en español e inglés y temporalidad: aquellos publicados en los últimos 10 años.

Para acotar la búsqueda, se han utilizado las siguientes palabras clave: linfoma de Hodgkin, sintomatología, tratamiento y células Reed-Sternberg; y el operador booleano “AND”.

Conclusiones

El linfoma de Hodgkin es un tipo de cáncer del sistema linfático. Su sintomatología es silente, por lo que la mayor parte de los diagnósticos proceden de consultas por inflamación de un ganglio. El tratamiento depende de distintos factores, siendo el Linfoma de Hodgkin el tipo de cáncer con mayor tasa de curación.

Bibliografía

1              Mayo Clinic [Internet]. 2019. [Citado el 11 noviembre 2020]. Disponible en: https://www.mayoclinic. org/es-es/diseases- conditions/hodgkins- lymphoma/symptoms- causes/syc-20352646

2              ¿Qué es el Linfoma de Hodgkin? Cancer.org [Internet]. [Actualizado 1 mayo 2018; citado 11 noviembre 2020]. Disponible en: https://www.cancer.org/ es/cancer/linfoma-hodgkin /acerca/que-es-enfermedad -de-hodgkin.html

3              AECC: Asociación Española Contra el Cáncer [Internet]. Madrid: AECC [actualizado 2018; citado 11 noviembre 2020]. Disponible en: https://www.aecc. es/es/todo-sobre-cancer/ tipos-cancer/linfoma-tipo-hodgkin? gclid=EAIaIQob ChMI24W Ys7PQ7A IV9AiICR2QkgIq EAAYAiAAEgJ 3JfD_BwE

4              Fundación Josep Carreras. Linfoma de Hodgkin [Internet]. Barcelona [Actualizado 10 noviembre 2020, citado 11 noviembre 2020]. Disponible en: https://www.fcarreras. org/es/linfomadehodgkin

5           A.Rueda. Linfoma de Hodgkin. SEOM: Sociedad Española de Oncología Médica [Internet]. Madrid: SEOM [Actualizado 1 enero 2020; Citado 11 noviembre 2020]. Disponible en:

https://seom.org/info- sobre-el-cancer/linfoma -hodgkin?showall=1

6              Medline Plus [Internet]. Bethesda (MD): U.S. National Library of Medicine [actualizado 3 noviembre 2020; citado 11 noviembre 2020]. Disponible en: https://medlineplus .gov/spanish/ ency/article/000580.htm