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RESUMEN
La paracoccidioidomicosis es la micosis sistémica endémica en América Latina exclusivamente de Sudamérica, causada por hongos termodimorfos del género Paracoccidioides. En nuestro medio la afectación mucocutánea y linfática suele ser la de mayor prevalencia en personas agricultoras, de sexo masculino en una edad de 30 a 60 años. Se reporta el caso de un paciente agricultor de sexo masculino de 72 años, con manifestaciones sistémicas como úlcera en cavidad bucal, placas hipopigmentadas en piel, además de granulomas pulmonares bilaterales. La infección ocurre en hospederos susceptibles cuando inhalan conidios aerosolizados.
* Méd. Stefania Yaneth Romero Torres ** Méd. Gustavo Patricio Cisneros Galindo *** Méd. Cristian Alfonso Galarza Sánchez. **** Méd. Carlos Fernando Duche Guamán ***** Méd. Cristian Andrés Ruiz Jara****** Méd. José Luis Valverde Encalada ******* Méd. Mercedes Lucía Japón Guaman
* Médico General. Residente de La Maternidad del Municipio de Loja.
** Médico General. Residente en MEDI-HOSPITAL.
*** Médico Internista. Docente Investigador del Área de Medicina Humana de la Universidad Nacional de Loja. Diplomado en Diabetes.
**** Médico General. Médico Residente del Hospital Manuel Ygnacio Monteros.
***** Médico General. Médico Adscrito en hospital UTPL y Residente de Emergencia en el Hospital Básico de Huaquillas.
****** Médico General.
******* Médico General.
Palabras Clave: paracoccidioidomicosis, úlcera en cavidad bucal y granulomas pulmonares bilaterales.
INTRODUCCIÓN
La paracoccidioidomicosis es una micosis sistémica causada por un complejo de hongos termodimórficos confinada a las regiones endémicas de Centroamérica y Sudamérica, especialmente en áreas rurales de Latinoamérica. Se caracteriza por lesiones pulmonares primarias casi siempre asintomáticas de donde se disemina a mucosa orofaríngea, ganglios linfáticos, piel y diversos órganos. (Bonifaz A., 2012)
El agente etiológico es Paracoccidioides brasiliensis que pertenece a un complejo que incluye especies como: P. brasiliensis (S1), P. americana (PS2), P. restrepiensis (PS3), P. venezuelensis (PS4) y P. lutzii. (Canteros, 2018).
El agente etiológico ingresa al organismo por inhalación y las lesiones iniciales tienen lugar en el pulmón y después de periodo de incubación desde 1 semana hasta los 60 años, los granulomas se activan y producen enfermedad pulmonar progresiva crónica o diseminada. Predomina en pacientes masculinos de 30 a 60 años. (Chusán J., et.al., 2018). La infección ocurre en hospederos susceptibles cuando inhalan conidios aerosolizados. Además, según (Shikanai M., y Benard G., 2018) se considera factores de riesgo para contraer la infección a profesiones o actividades relacionadas con el manejo del suelo contaminado con el hongo como actividades agrícolas, movimiento de tierra, preparación de suelo, prácticas de jardinería, entre otros. Debido a las manifestaciones clínicas inespecíficas de la enfermedad es rara la sospecha precoz de la misma. (Alcántara C., Verastegui R., Aphang M., Cáceres D., 2019) El objetivo de esta publicación es dar a conocer las diferentes manifestaciones clínicas de presentación de la enfermedad presente en zonas rurales y con predominancia en personas agricultoras.
PRESENTACIÓN DE CASO
Paciente de 72 años de edad, sexo masculino, raza mestiza, agricultor, sin antecedentes patológicos, ingresa al Hospital General “Isidro Ayora” por presentar desde hace un 1 año, teniendo como causa aparente roce con placa dental, una lesión ulcerada en la línea media de la base de la lengua, de aproximadamente 0.5 x 0.5cm de diámetro que evolucionó progresivamente hasta alcanzar un diámetro de 3×3 cm, dolorosa de carácter pulsátil intensidad 9/10, sin irradiación, que dificulta la deglución y el habla; asociado a pérdida de peso progresivo, de 11kg.
Examen Físico
Signos vitales:
- TA: 128/70 mmHg
- FC: 64 lpm
- FR: 18rpm
- T°: 36,2 °C
- Peso: 53 kg
- Talla: 1,63 m
- IMC: 19,94
Paciente vigil, lúcido, actitud compuesta, Glasgow 15/15, Cabeza: cuero cabelludo: placas hipopigmentadas descamativas blanquecinas con bordes delimitados planos y eritematosos, con ausencia de dolor y sin prurito, Ojos: pupilas isocóricas, fotorreactivas, agudeza visual conservada, pterigión de ángulo interno, presencia de geróntoxon, boca: mucosas orales húmedas, orofaringe hiperémica, ausencia de piezas dentales en maxilar superior e inferior, placa dental, lengua: úlcera mucocutánea redondeada en base de la lengua, de 1 cm de profundidad aproximadamente y de 3x 3cm de diámetro cubierta por placa blanquecina fácilmente sangrante no supurativa con bordes definidos, planos y eritematosos, dolorosa de carácter pulsátil 9/10 y compromete frenillo de lengua (ausente).
Cuello: Simétrico y móvil, sin presencia de ingurgitación yugular, presencia de adenopatías submaxilares. Tórax: Simétrico, presencia en tórax posterior de placas ovaladas hipopigmentadas descamativas blanquecinas, dispersas, de 0,5x1cm, 3x2cm y 1x1cm de diámetro, bordes definidos, planos y eritematosos, con ausencia de dolor y sin prurito, Pulmones: murmullo alveolar conservado, sin crepitantes, ni sibilancias ni roncus, Corazón: R1 y R2 rítmicos, no soplos, no roces ni ruidos sobreañadidos.
Abdomen: Suave, depresible, RHA presentes, no doloroso, no visceromegalias.
Extremidades superiores: tono y fuerza conservado (5/5), presencia en antebrazos de placas hipopigmentadas descamativas blanquecinas de 6x5cm de diámetro con bordes definidos, planos y eritematosos, dispersas, sin dolor y sin prurito.
Extremidades inferiores: tono y fuerza conservado (5/5), sin edema, presencia en piernas cara anterior de manchas hipopigmentadas de 6x5cm de diámetro con ligera descamación blanquecina, bordes definidos y eritematosos sin dolor y sin prurito.
EXÁMENES DE LABORATORIO
Biometría hemática (28/06/2019)
Linfocitos 17%
Eosinófilos 1,6 k/uL
Glóbulos rojos 3,4 M/uL
Hemoglobina 8,8 g/dL
Hematocrito 27,8 %
MCH 25,9 pg
MCHC 31,7 g/Dl
Plaquetas 489 k/Ul
Inmunología
HIV 1-2 No reactivo
Hepatitis B-HbsAg No reactivo
Hepatitis C No reactivo
V.D.R.L. No reactivo
ESTUDIOS DE IMAGEN
Tomografía de Cuello Simple y Contrastada
Ver: Anexos – Paciente de 72 años de edad, con una lesión ulcerada en la línea media de la base de la lengua, al final del artículo
Aspecto tomográfico normal de estructuras vasculares del cuello, con dominancia derecha de la vena yugular. Estructuras musculares sin patología.
Glándulas tiroides, submaxilares y parótidas con parénquima homogéneo, de aspecto normal. A nivel de la base de la lengua, zona submandibular y mediastino superior sin alteraciones. No se parecían lesiones ocupativas. No se evidencian realces patológicos de las estructuras.
En el nivel del IB izquierdo se observa un ganglio reactivo de 1x9mm, con densidades que van desde 5-25 Uh. Bilateralmente se observan ganglios cervicales en todos los niveles, de predominio derecho, que no superan los 6 mm de diámetro.
Hacia el antro maxilar izquierdo se observa lesión polipoide con densidad de tejidos blandos.
Osteofitos marginales anteriores y sindesmofitos en las plataformas vertebrales de columna cervical. Disminución del espacio intercorpal de C5-C6.
Conclusión:
- Ganglio reactivo en el nivel IB izquierdo. Ganglios cervicales bilaterales.
- Pólipos vs quiste de retención en maxilar izquierda.
- Cambios degenerativos de la columna cervical.
- A nivel de la lengua no se observa masas.
Ultrasonido- Abdomen Superior
Ver: Anexos – Paciente de 72 años de edad, con una lesión ulcerada en la línea media de la base de la lengua, al final del artículo
La glándula hepática tiene tamaño normal, ecogenicidad homogénea, tiene contornos lisos, no se delimitan lesiones focales.
El calibre y trayecto de las venas suprahepáticas está conservado. No se observa dilatación de la vía biliar intra y extrahepática.
La vesícula biliar tiene un volumen aproximado de 25,8cc, pared delgada y contenido anecoico, en su interior presencia de microlitiasis con imágenes móviles que proyectan sombra posterior y que no sobrepasan 3mm.
El bazo y páncreas con morfología normal.
Ambos riñones mantienen su relación cortico-medular sin datos de hidronefrosis. Retroperitoneo sin adenopatías.
Conclusión: colecistolitiasis sin datos ultrasonográficos de colecistitis, hallazgo incidental.
TC-Tórax Alta Resolución
Ver: Anexos – Paciente de 72 años de edad, con una lesión ulcerada en la línea media de la base de la lengua, al final del artículo
La glándula tiroides tiene tamaño normal y densidad homogénea. No se observa adenopatías en las estaciones de la base del cuello, axilares ni retropectorales, así como tampoco en estaciones del mediastino.
Los troncos supraaórticos, aorta y arterias pulmonares mantienen calibre y trayecto normal. Corazón, pericardio, esófago, tráquea y bronquios principales no evidencian anormalidades.
En los campos pulmonares se observan tres nódulos sólidos, calcificados, el de mayor tamaño localizado en el segmento medial del lóbulo medio con diámetro de 4,7 mm, además, otros nódulos que no superan los 2 mm, son sólidos, no calcificados en lóbulo superior izquierdo. Adicionalmente observamos un nódulo alargado, con contornos espiculados de 20×11 mm localizado en el segmento basal posterior del lóbulo inferior derecho el cual está contactando la pleura, esta lesión muestra nódulos satélites de hasta 7 mm de diámetro. Un quiste aéreo de pared delgada con 11 mm de diámetro en el segmento basal posterior del lóbulo inferior izquierdo.
En los cortes evaluados del abdomen se observa hígado, bazo y glándulas suprarrenales sin anomalías visibles. En los elementos óseos no se identifica lesiones osteolíticas ni lesiones osteoblásticas.
Conclusión:
- Nódulo pulmonar sólido, no calcificado asociado a nódulos satélites en lóbulo inferior derecho que en primer término es compatible con tuberculoma, no se descarta origen micótico en el contexto del paciente.
- Granulomas pulmonares bilaterales.
EXAMEN HISTOPATOLÓGICO
Biopsia de lesión ulcerada de mucosa oral
Ver: Anexos – Paciente de 72 años de edad, con una lesión ulcerada en la línea media de la base de la lengua, al final del artículo
Figura 1. Histopatología: esporas micóticas de pared birrefringente y exoesporulación, ofrecen el aspecto de “timón de barco”.
Los cortes muestran epitelio mucoso con hiperplasia epiteliomatosa marcada multifocal, destaca superficial y profundamente una reacción inflamatoria difusa de tipo granulomatoso sin necrosis caracterizada por células epiteloides y numerosas células gigantes, así como linfocitos y abscesos de polimorfonucleares, se observan estructuras diminutas redondas dispersas, que con las coloraciones de PAS y Plata permiten distinguir su morfología característica de timón.
Resultado:
- Proceso inflamatorio crónico de tipo granulomatoso consistente con infección por PARACOCCIDIOIDOMICOSIS.
- Se observa hiperplasia epiteliomatosa importante de tipo reactivo. No se observa lesión maligna en esta muestra.
TRATAMIENTO
- Itraconazol 200mg c/12h
Premedicación para administrar anfotericina B:
- Paracetamol 500mg VO dosis única
- Dexametasona 4mg IV previo administración 30 minutos antes
- Metoclopramida 10 mg vía venosa lenta y diluida dosis única
- Anfotericina B 50 mg diluir en 400 cc dextrosa en agua al 5% pasar en bomba de infusión en 4 horas.
DISCUSIÓN DEL CASO
La paracoccidioidomicosis (PCM) es una micosis sistémica, causada por un complejo de hongos termo-dimórficos denominado Paracoccidioides brasiliensis; los pulmones son los primeros sitios que se ven afectados por ende la vía de entrada es la respiratoria; cuando ésta se vuelve extrapulmonar afecta a mucosa orofaríngea, ganglios linfáticos, piel, etc (Bonifaz, 2012).
“La paracoccidioidomicosis es una enfermedad granulomatosa sistémica potencialmente letal y considerada endémica en América (México, Argentina, Guayanas, Brasil, Venezuela y Colombia” (Carrasco, et al., 2016). Las especies micóticas pueden encontrarse en el suelo o en vegetales de áreas endémicas rurales con climas tropicales y subtropicales, por ende se halla con mayor vulnerabilidad en la población dedicada a las labores rurales en edad de 30-50 años, con predominio del sexo masculino frente al femenino, puesto que las mujeres presentan un efecto protector por parte de los estrógenos, la relación varía entre 70:1 aproximadamente (Tracogna, et al., 2018).
El caso presentado guarda estrecha relación entre los factores de riesgo medio ambientales tanto por su ocupación como por su lugar de residencia, así como el sexo, por ende, es un paciente con grandes riesgos inherentes frente al microorganismo.
En una encuesta realizada en 2008, sobre 109 laboratorios, la paracoccidioidomicosis ocupaba el sexto lugar entre las micosis profundas (86/23 904 casos de micosis) con una prevalencia de 0.2/100 000 habitantes, lo que manifiesta que es una enfermedad que aún se halla en auge con cuadros graves de evolución aguda, progresión y letalidad al no contar con un diagnóstico precoz y tratamiento oportuno (Canteros, 2018).
Según un estudio descriptivo en un Hospital de la ciudad Resistencia (Argentina), desde el año 2011 al 2014, se obtuvieron manifestaciones clínicas: mucocutánea y pulmonar que representan el 70% de los casos, sin embargo, se presentaron casos unifocales en el sistema nervioso central, en el hueso y en el aparato genital (Tracogna, et al., 2018). Las manifestaciones clínicas de forma aguda datan: agrandamiento de los ganglios linfáticos superficiales y profundos; síntomas digestivos, cutáneos, osteoarticulares, anemia, fiebre y pérdida de peso. El grupo que se halla inmerso son los niños, jóvenes y adultos menores de 30 años. Cuando ésta se presenta durante una fase crónica unifocal (más común) se acompaña de debilidad, pérdida de peso, tos, disnea, infiltrado reticulonodular (generalmente en los dos tercios superiores de los pulmones). Al presentarse forma multifocal participa en sitios extrapulmonares como la piel o la mucosa oral, faríngea o laríngea (Wanke, Abidon, & M, 2009).
Bonifaz (2012) afirma: “La mayoría de los pacientes que presentan la enfermedad tienen trastornos de la inmunidad; muchos generan aumento de IgG e IgM; hay depresión de linfocitos y de respuesta blastoide” (p. 299). Sin embargo, el paciente no presentaba un trastorno de inmunosupresión que lo haga más proclive, aunque al ser una enfermedad de larga cronicidad, en algún punto de su vida pudo presentar picos de inmunidad disminuida que lo hicieron propenso a adquirir el hongo. Al momento de la presentación del caso es notoria la presencia de linfocitopenia y eosinofilia en respuesta a la sintomatología, y con respecto a la cronicidad, se hace evidente una anemia ferropénica que se correlaciona con la diseminación del hongo de forma sistémica.
La confirmación diagnóstica se realiza por identificación del hongo en tejidos como esputo, lavado broncoalveolar, líquido cefalorraquídeo, material de biopsia, etc. Su aspecto característico permite la identificación en el examen microscópico directo. En los medios de cultivo es de crecimiento lento, y es necesaria la conversión de la fase micelial a la levaduriforme a 37 ◦C. La sensibilidad del cultivo es de alrededor del 90%. En el caso de nuestro paciente el diagnóstico se lo realizó mediante examen histopatológico.
Según Taicz, et al., 2014: “El itraconazol para las formas leves/moderadas y la anfotericina B desoxicolato para las formas graves son las opciones más utilizadas”. La segunda opción fue la utilizada para nuestro paciente, recomendando una duración entre 6 y 24 meses dependiendo de la respuesta y la evolución que presentó.
CONCLUSIÓN
La presentación clínica del paciente y el tiempo de evolución crónica de la misma, llevó a la diseminación del hongo a lesiones mucocutáneas y pulmonares, debido a que la Paracoccidioidomicosis es una micosis multisistémica, la cual ingresa por vía respiratoria ocasionando lesiones a nivel pulmonar las cuales pueden cursar asintomáticas; es así, el caso del paciente que no presentaba manifestaciones clínicas respiratorias como disnea, crepitantes o antecedentes de tos; sin embargo se pudo evidenciar la presencia de granulomas pulmonares bilaterales en radiografía de tórax de alta resolución, además refiere úlcera dolorosa en cavidad bucal ocasionada por rose de placa dental la misma que facilito la diseminación a base de la lengua y el impedimento de llevar a cabo la alimentación, poniendo de manifiesto que el 85% de los pacientes con paracoccidioidomicosis presentan lesiones a nivel bucal; por lo cual es de suma importancia realizar un preciso diagnóstico diferencial en patologías con lesiones en cavidad oral como carcinoma epidermoide teniendo en cuenta la presentación clínica de las mismas, que permiten llegar al diagnóstico preciso con un adecuado tratamiento oportuno y actualizado para PCM.
Anexos – Paciente de 72 años de edad, con una lesión ulcerada en la línea media de la base de la lengua.pdf
Imágenes aportadas por la Dra. María Elisa Puertas, que realizó el diagnóstico
CONFLICTO DE INTERESES:
Los autores declaran que no existe conflicto de intereses. Pero se debe mencionar un agradecimiento especial al Dr. Nelson Delgado, infectólogo del Hospital Isidro Ayora, quien ayudó al descarte del Diagnóstico Diferencial y a la Dra. María Elisa Puertas, que realizó el diagnóstico .
BIBLIOGRAFÍA
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Bonifaz, A. (2012). Micología: Médica Básica. México D.F: McGraw Hill.
Canteros, C. (28 de 03 de 2018). Paracoccidioidomicosis. Recuperado el 03 de 08 de 2019, de Paracoccidioidomicosis: https://www. intramed.net/ contenidover. asp? contenidoid =92768
Carrasco, J., Navarrete, C., Bonifaz, A., Fich, F., Vial, V, & Berroeta, D. (2016). Afectación cutánea en las micosis profundas: una revisión de la literatura. Parte II. Micosis sistémicas. Actas Dermo-Sifiliográficas, 1-7. doi:https://doi.org/10.1016/j.ad.2016.06.001
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Taicz, M., Rosanova, M., Bes, D., Lisdero, M., Iglesias, V., Santos, P., & Berberian, G. (2014). Paracoccidioidomicosis en pediatría: descripción de 4 casos. Revista Iberoamericana de Micología, 141-144. doi:https://doi.org/10.1016/j.riam.2013.05.013
Tracogna, M., Fernández, S., Gariboglio, M., Fernández, M., Andriani, M., Presti, S., . . . Cattana, M. (2018). Características clínicas y epidemiológicas de pacientes con paracoccidioidomicosis diagnosticados en un hospital de Resistencia, Chaco. Revista Argentina de Microbiología, 51, 144-147. doi:https://doi.org/10.1016/j.ram.2018.06.001
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