Ocronos – Editorial Científico-Técnica

Importancia de la nutrición en el paciente con esclerosis lateral amiotrófica

Autora: Nuria Huerta González

RESUMEN

Antecedentes: La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) o enfermedad de Lou Gehrig es una enfermedad neurodegenerativa gradual que provoca parálisis progresiva e insuficiencia respiratoria severa conduciendo a la muerte de los pacientes en un período de 3 a 5 años tras el inicio de la enfermedad. La desnutrición, deshidratación, pérdida de los macronutrientes y falta de energía son factores desencadenados por la sintomatología de la enfermedad: disfagia, atrofia muscular e hipermetabolismo.

Objetivo: Relacionar la importancia de un correcto tratamiento nutricional en el manejo del paciente con esclerosis lateral amiotrófica.

Diseño: Se ha realizado una revisión bibliográfica de la literatura científica sobre la actuación nutricional, los problemas nutricionales y las diferentes estrategias terapéuticas dietéticas en pacientes con esclerosis lateral amiotrófica.

Metodología: Se llevó a cabo una fase de búsqueda de revisión en la que se planteó evaluar el contenido y la calidad de información publicada relacionada con la temática. La búsqueda bibliográfica se efectuó en tres bases de datos: Pubmed, CINAHL y Dialnet para los términos “nutrición”, “nutricional”, “multidisciplinar”, “disfagia”, “oral”, “enteral”, “gastrostomía”, “parenteral”, “supervivencia, “esclerosis lateral amiotrófica».

Resultados: Se han utilizado unos 20 artículos científicos de los últimos 5 años junto con las guías terapéuticas y material bibliográfico complementario de carácter científico para la realización de la revisión bibliográfica.

Conclusión: Un paciente con esclerosis lateral amiotrófica que desde su diagnóstico es tratado por especialistas de nutrición y dietética, y sobre el que se trabaja siguiendo unas pautas orientadas a su peso, y tratamiento, hacen que se mejore considerablemente la evolución de la enfermedad garantizando así que aumente la tasa de su supervivencia.

Palabras clave: Esclerosis lateral amiotrófica, disfagia, soporte nutricional, tratamiento dietético, multidisciplinar.

ABSTRACT

Backgrounds: Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) or Lou Gehrig’s disease is a gradual neurodegenerative disease that causes progressive paralysis and severe respiratory failure leading to death of patients within 3 to 5 years after the onset of the disease. Malnutrition, dehydration, loss of macronutrients and lack of energy are factors triggered by the symptoms of the disease: dysphagia, muscle atrophy and hypermetabolism.

Objective: To associate the importance of an adequate nutritional treatment in the management of the patient with amyotrophic lateral sclerosis.

Design: A systematic review of the scientific literature on nutritional performance, nutritional problems and different dietary therapeutic strategies in patients with amyotrophic lateral sclerosis has been done.

Methodology: A search phase was carried out to evaluate the content and quality of published information related to the topic. The literature search was performed in three databases: PubMed, CINAHL and Dialnet for the terms “nutrition”, “nutritional”, “multidisciplinary”, “dysphagia”, “oral”, “enteral”, “gastrostomy”, “parenteral”, “survival”, “amyotrophic lateral sclerosis”.

Results: Twenty scientific articles from the last 5 years have been used as well as therapeutic guides and complementary scientific bibliographic material to carry out the bibliographic review.

Conclusion: A patient with amyotrophic lateral sclerosis who is treated by specialists in nutrition and dietetics since its diagnosis, and about whom work is done following guidelines oriented to their weight, and treatment, make the evolution of the disease improve considerably ensuring that the rate of survival increases.

Key words: Amyotrophic lateral sclerosis, dysphagia, nutritional support, diet therapy, multidisciplinary.

Introducción

La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) o enfermedad de Lou Gehrig (1–3) es una enfermedad neurodegenerativa gradual, desencadenada por variaciones y deformaciones que afectan a las neuronas de la región corticoespinal y medular. Fue descrita por Charcot por primera vez a mitad del S.XIX (3– 6).

Se distinguen varios tipos de clasificaciones de la enfermedad, en función de la aparición: ocasional (95%) y hereditario (5%) o según la manifestación sintomática de la enfermedad: esclerosis lateral amiotrófica focalizada en la región medular, que afecta a la motilidad y movilidad del miembro inferior, y la esclerosis lateral amiotrófica localizada en la región bulbar, en la que el paciente se ve gravemente afectado nutricionalmente (1,5–7).

Los pacientes afectados por la esclerosis lateral amiotrófica, a medida que la enfermedad progresa pasan por diferentes etapas que dificultan considerablemente su absorción alimenticia. Presentan problemas gastrointestinales, problemas en la masticación y en la deglución, hipermetabolismo y una considerable reducción de la ingesta calórica necesaria. Además, si avanza la patogenia de la esclerosis lateral amiotrófica (ELA), aparecen problemas respiratorios más severos, lo que agrava considerablemente que estos pacientes sufran de una mayor pérdida de peso con su consecuente desnutrición y deshidratación (8,9).

La malnutrición es un indicativo más de la sintomatología y gravedad de la enfermedad, no ligada a la supervivencia, sin embargo, estudios recientes destacan que puede incrementarse hasta un 50% la supervivencia si se definen buenas estrategias nutricionales durante los diferentes estadios de la enfermedad (1,5,6).

El propósito de realizar una revisión bibliográfica de la literatura científica no es otra que actualizar y definir las diferentes opciones de tratamiento en el abordaje de la esclerosis lateral amiotrófica, y, realzar la importancia de un correcto protocolo o seguimiento por parte de un equipo multidisciplinar consensuado donde la imagen del nutricionista-dietista se destaque, sobre todo por la importancia que requiere que éste eduque y guíe en un correcto enfoque terapéutico nutricional al enfermo durante las diferentes etapas de la enfermedad y cuando la sintomatología ponga en jaque su estado nutricional, su peso y su vida (5,10,11).

Además, en este contexto, el cuidado de la esclerosis lateral amiotrófica (ELA) supone un reto desafiante para los nutricionistas, no sólo porque las necesidades de los pacientes con esclerosis lateral amiotrófica son innumerables sino porque a veces las pautas farmacológicas y los tratamientos son poco efectivos cuando ya hay progresión de los síntomas. De ahí, radica la importancia de un monitoreo y de un enfoque nutricional personalizado que incorpore e introduzca todos los alimentos y nutrientes esenciales necesarios en las cantidades exactas para que no interaccionen ni con su tratamiento farmacológico ni con los diferentes tipos de suplementos – complementos alimenticios, dietéticos o vitamínicos que estos pacientes toman diariamente (4,12).

Metodología

El objetivo de la revisión sistemática ha sido revisar la literatura científica publicada sin restricción alguna de fecha con respecto a la actuación nutricional, los problemas nutricionales y las diferentes estrategias terapéuticas dietéticas en pacientes con esclerosis lateral amiotrófica.

La metodología que se estableció para la elaboración de este artículo científico puede organizarse en una única fase de búsqueda de información y revisión, donde se planteó evaluar el contenido y la calidad de información publicada.

Durante esta fase se establecieron los descriptores previamente analizados en el tesauro “DeCS” y sus diferentes conexiones que fueron las siguientes:

Para combinar los descriptores se usaron los operadores booleanos “AND” y “OR”, éste último para que ampliase los términos de la búsqueda.

Las fórmulas de búsqueda utilizadas en las bases de datos anteriormente citadas incluyendo los operadores booleanos se encuentran recogidas y enumeradas en la tabla 1.

Tabla 1. Bases de datos empleadas en la revisión bibliográfica.

La búsqueda bibliográfica se realizó durante la primera semana de diciembre de 2019 y se extendió hasta el mes de enero de 2020. En primer lugar, se procedió a realizar la revisión sistemática en bases de datos nacionales “Dialnet” para, posteriormente, ampliar el campo de búsqueda usando para ello bases de datos internacionales tales como “PubMed” y “CINAHL”.

Como criterios de inclusión se identificaron a todos aquellos pacientes con esclerosis lateral amiotrófica mayores de edad, que hayan sido aconsejados nutricionalmente, en cualquier estadio de la enfermedad, con nutrición por suplementación oral, nutrición artificial por vía parenteral y/o enteral. Revisiones y guías terapéuticas que aborden la optimización de la nutrición en pacientes con esclerosis lateral amiotrófica (ELA).

Como criterios de exclusión, se desecharon todos aquellos artículos científicos de más de 15 años de antigüedad, enfermedades neurodegenerativas raras distintas a la esclerosis lateral amiotrófica (ELA), revisiones sistemáticas o estudios científicos que abordasen la enfermedad con animales, y, todas aquellas revisiones bibliográficas en las que no se hiciera referencia alguna sobre el manejo dietético y la importancia nutricional en cualquiera de las fases de la esclerosis lateral amiotrófica.

La lista de artículos científicos resultantes de la búsqueda bibliográfica fue evaluada y clasificada en una primera fase por varios investigadores comprobando que cumpliesen los requisitos de la búsqueda y se adecuasen a los criterios de inclusión previamente establecidos, analizando únicamente el título, el resumen y la introducción previa. En una segunda fase, se analizaron más minuciosamente los artículos científicos y se tradujeron aquellos textos completos que estuviesen en una lengua extranjera (inglés y francés principalmente), para, finalmente, reevaluar su definitiva aceptación/inclusión o exclusión.

Resultados

Se obtuvieron un total de 159 artículos, de los cuales en una primera fase de lectura crítica se excluyeron 86 al no cumplir los criterios de inclusión ni los requisitos de la revisión bibliográfica que se preestablecieron. De los 73 restantes se volvieron a eliminar unos 48 artículos al tratar temas de índole ética relacionados con la nutrición artificial por vía enteral y parenteral e incluso nutrición domiciliaria, los cuales no se adecuaban al objetivo de nuestra revisión en cuestión. Tras la selección final quedaron muy pocos artículos porque debido a los aspectos éticos, a los factores psicosociales de los pacientes afectados por la esclerosis lateral amiotrófica y al poco consenso e inexistente estandarización de un protocolo dietético-nutricional completo, resultaba difícil consensuar aquellos artículos científicos que realizaban un seguimiento completo y acompañaban al paciente durante todas las diferentes fases de la enfermedad y empeoramiento de su sintomatología.

Se necesitan, además, más estudios de diseño prospectivo o estudios aleatorizados con implementación de diferentes opciones nutricionales terapéuticas para valorar cual es la más indicada en cada estadio de la enfermedad y cual mejora aún más si cabe la calidad de vida de estos pacientes y su supervivencia.

En total, se han utilizado unos 20 artículos científicos de los últimos 5 años junto con las guías terapéuticas y material bibliográfico complementario de carácter científico para la realización de la revisión bibliográfica.

Tabla 2. Jerarquía de material científico empleado en la revisión bibliográfica.

Discusión

Según López Gómez et al (13) la inclusión de equipos multidisciplinares y la implantación de protocolos consensuados de atención nutricional a pacientes con esclerosis lateral amiotrófica (ELA) ha demostrado una mejora en la supervivencia de estos pacientes. En un estudio realizado en 2011, en la que se inició el soporte dietético en pacientes con ELA, la tasa de supervivencia fue mayor que en aquellos pacientes que no disponían de este tipo de apoyo dietético (13).

Al Chalabi (2014) (14) basándose en la evidencia científica, y en un estudio de Anne-Marie Wills (15), apoya la teoría y las causas por las cuales la implementación de una dieta hipercalórica mejora el estado nutricional de los pacientes con ELA, contrarrestándose la poca absorción calórica que estos pacientes suelen tener dada la sintomatología y los problemas de disfagia y deglución que sufren. Sin embargo, aunque los hallazgos del estudio son certeros y, no se ve comprometida la seguridad ni la vida de los pacientes con ELA sometidos a la ingesta hipercalórica, presentan el inconveniente de que la muestra fue muy pequeña para asegurar que la toma de decisiones terapéuticas – nutricionales pudiesen aumentar fla supervivencia de estos pacientes (14).

Genton et al (16) y Ngo, Steyn y McCombe (17) estudiaron el estado nutricional, la ingesta, el gasto de energía y la pérdida de valores nutricionales de los pacientes con ELA. Su objetivo se centraba en determinar con exactitud cómo compensar con terapias nutricionales la pérdida de macronutrientes y el gasto de energía. Estos autores, llegaron a la conclusión que, para calcular el gasto energético total de un paciente con ELA, es necesario tener varios factores en cuenta: el metabolismo basal individual de cada paciente, el grado de compromiso de la movilidad motora y si es necesaria la asistencia con ventilación mecánica. Sin embargo, estos factores dependen individualmente de cada paciente, por lo que se necesitan más investigaciones y que se establezca un programa terapéutico con una mejor cobertura energética.

Por otro lado, Kellog et al y Del Olmo García et al (10,18) en su revisión sistemática sobre el manejo de métodos nutricionales efectivos para aumentar el peso, la supervivencia y mejorar la calidad de vida de los pacientes con esclerosis lateral amiotrófica (ELA), cuestionan que no hay suficiente evidencia que apoye que el aumento de peso en un paciente con ELA retrase la progresión de la enfermedad o mejore la supervivencia del paciente. Se justifican en que un paciente con ELA se encuentra en un estado hipermetabólico continuo que desencadena frecuentes pérdidas exageradas de peso que agravan la disminución del tono y fuerza de los grupos musculares. Los autores consideran que deben realizarse mejores estudios y revisiones que aborden y validen con mayor exactitud cuál es la proporción de grasa y carbohidratos óptimas para evitar el gasto de pérdida energético.

Sin embargo tanto Muscaritoli et al (4) como Desport JC y Couratier (19) en su estudios y revisiones sistemáticas recomiendan una valoración nutricional con una frecuencia de 3 a 6 meses mínimo, comprobar la dieta diaria y registrar la ingesta calórica en cada valoración si ya aparece disfagia, problemas en la deglución o cualquier anomalía que favorezca la desnutrición y que provoque cambios en el peso y en el índice de masa corporal del paciente con esclerosis lateral amiotrófica.

Por otro lado, estudios recientes como el de Tarlarini et al (20) en pacientes con esclerosis lateral amiotrófica que presenten disfagia moderada – severa, ponen de manifiesto que dispositivos para la nutrición enteral que permiten recrear el sabor original de los alimentos y de ciertas comidas, tienen un gran impacto no sólo nutricional, sino psicológico en estos pacientes. El impacto emocional que estos dispositivos generan hace que los pacientes no sólo sobrelleven mejor la enfermedad, sino que afronten de una manera más positiva el duro trance que les resulta la incapacidad y la imposibilidad de alimentarse ellos mismos.

Conclusiones

Como conclusiones de este presente trabajo de revisión bibliográfica, se puede determinar que la disfagia y los problemas de deglución durante los primeros estadios de la enfermedad y durante la progresión de esta requieren de un diagnóstico precoz y de una atención temprana por parte de un equipo médico multidisciplinar y coordinado, para evitar posibles problemas gastrointestinales, respiratorios y todas aquellas carencias que puedan afectar a la calidad de vida de este tipo de pacientes. Un paciente con esclerosis lateral amiotrófica que desde su diagnóstico es tratado por especialistas de nutrición y dietética, y sobre el que se trabaja siguiendo unas pautas orientadas a su peso, y tratamiento, hacen que se mejore considerablemente la evolución de la enfermedad garantizando así que aumente la tasa de su supervivencia.

Si no se realiza una orientación y educación correcta de la ingesta nutricional en este tipo de pacientes, la pérdida de peso mantenida conlleva a que la desnutrición y deshidratación se instaure de forma tan rápida que comprometa gravemente la vida de estos pacientes. Es por ello, que, de manera excepcional, debe considerarse la nutrición parenteral de asistencia domiciliaria sólo en aquellos pacientes con ELA en los que haya habido un fracaso terapéutico o no se haya podido establecer adecuadamente una nutrición enteral dentro de las guías terapéuticas y los protocolos que respeten los factores psicosociales y los valores éticos del paciente.

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