Imagenología del liposarcoma retroperitoneal gigante a propósito de un caso

Incluido en la revista Ocronos. Vol. VI. Nº 1–Enero 2023. Pág. Inicial: Vol. VI; nº1: 268

Autor principal (primer firmante): Nataly Sofía Valdiviezo Allauca

Fecha recepción: 16 de enero, 2023     

Fecha aceptación: 27 de enero, 2023

Ref.: Ocronos. 2023;6(1) 268

Nataly Sofía Valdiviezo Allauca. 1 https://orcid.org/0000-0001-6774-5814

David Sebastián Carrillo Velarde. 2 https://orcid.org/0000-0003-0360-6764

Luz Gabriela Cuenca Silva. 3 https://orcid.org/0000-0002-1110-8178

Publica TFG cuadrado 1200 x 1200

Sandra Abigail Torres Andrade. 4 https://orcid.org/0000-0001-6331-0143

  1. Posgradista de Imagenología cuarto año. Universidad Central del Ecuador
  2. Médico Residente Hospital Pediátrico Alfonso Villagómez. Riobamba
  3. Médico Residente Hospital Pediátrico Alfonso Villagómez. Riobamba
  4. Médico Residente Hospital General Docente Riobamba.

Introducción

El liposarcoma se trata de un tumor maligno, el cual presenta un origen mesodérmico procedente del tejido adiposo, llegando a ser el subtipo más frecuente dentro de los sarcomas de partes blandas del retroperitoneo; sin embargo, cabe mencionar que solo representa el 0,1% de todas las neoplasias. Se caracteriza por ser de crecimiento lento y silencioso, donde su síntoma más frecuente es el dolor abdominal difuso e inespecífico, y su signo la distensión abdominal acompañado de aumento del perímetro abdominal. 1

Para el control de la enfermedad, la cirugía radical es el tratamiento de base, siendo la misma una resección completa. Presenta tendencia a la afectación multiorgánica, además de alcanzar tamaños exorbitantes que dificultan el tratamiento, precisando en un alto porcentaje la resección de diferentes órganos de la economía. 2

Se presenta el caso de un liposarcoma retroperitoneal gigante derecho, el mismo se manifestó con cuadro de dolor abdominal intenso en fosa iliaca derecha, acompañado de aumento del perímetro abdominal, siendo diagnosticado en un principio como masa anexial derecha, posteriormente en el posquirúrgico el hallazgo fue masa retroperitoneal gigante. La probabilidad de enfermedad microscópica persistente es alta y requiere una estrecha vigilancia del paciente y complementar el tratamiento con radioterapia adyuvante.

Presentación de caso

Se trata de una paciente femenina de 44 años de edad, sin antecedentes patológicos de importancia, quien acude a nuestro hospital al servicio de urgencias con dolor abdominal localizado en fosa iliaca derecha, acompañado de aumento del perímetro abdominal y constipación, tiempo de evolución de 6 meses, no refería alza térmica ni otros síntomas acompañantes.

Al examen físico se evidencia signos vitales dentro de parámetros conservados, se advertía distensión abdominal difusa importante, a la palpación masa no definida dolorosa a la poco móvil, dura ocupando el hemiabdomen derecho, además se aprecia adelgazamiento de extremidades, sin edemas ni adenomegalias palpables, los ruidos hidroaéreos se encontraban disminuidos. En los exámenes analíticos revelaron anemia de 10 mg, se realiza ultrasonido de abdomen superior evidenciando masa anexial derecha de 20 x 30 mm, asocia a liquido libre pélvico como diagnostico presuntivo ecográfico es masa anexial derecha.

Se decide realizar tomografía simple y contrastada evidenciando. Foto 1.

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Foto 1. Tomografía simple y contrastada de abdomen y pelvis: Extensa masa ocupativa del espacio abdomino-pélvico y subhepático, la misma se extiende caudalmente hasta la región pararrectal derecha, es encapsulada, densidad heterogénea (liquida y grasa), en su interior presenta algunas trabeculaciones, no refuerza en fase arterial ni venosa, sus medidas aproximadas son 41 x 27 x 30 mm. La masa desplaza las estructuras abdomino-pélvicas y engloba a los vasos iliacos externos derechos.

Bajo estos hallazgos se decide laparotomía exploratoria encontrando: masa retroperitoneal gigante mide 50 x 40 x 40 cm de consistencia blanda con tejido celular graso y vascularizado, adherencias de masa retroperitoneal gigante de anexo derecho (ovario) trompa, ligamento redondo y mesosálpinx, adherencia de masa retroperitoneal a colon ascendente, uréter derecho. Se realizo exéresis de masa la misma enviada a histopatología.

El hallazgo de patología fue Liposarcoma bien diferenciado del retroperitoneo.

la evolución de la paciente fue desfavorable, a los tres meses de haber sido intervenida quirúrgicamente, acudió nuevamente con aumento del perímetro abdominal, los exámenes revelaron recidiva del liposarcoma conocido añadido a adenopatías paraaórticas oncológicamente significativas, la paciente falleció después del año de haberle diagnosticado de esta patología.

Discusión

Los tumores retroperitoneales son un grupo heterogéneo y raro de tumores, 85% malignos, con más de 100 subtipos histológicos, la mayoría de origen mesodérmico, caracterizados por gran tamaño, hipovascularidad, alta densidad grasa y etiología desconocida. 3

Entre los sarcomas de tejidos blandos, el liposarcoma representa del 7% al 28%, y aunque representa solo el 0,1% de todos los tumores corporales a nivel mundial, se considera el más común debido a que el linfoma es una enfermedad sistémica Tumor retroperitoneal, que no se considera característico para retroperitoneo rígido. La localización del liposarcoma retroperitoneal es un factor independiente de mal pronóstico y se asocia a una edad de aparición más avanzada (más de 50 años), un tamaño tumoral mayor de 10 cm y márgenes quirúrgicos positivos. 4-5

El caso presentado fue un liposarcoma gigante el mismo que fue extraído quirúrgicamente, sin embargo, debido a sus dimensiones hizo imposible la resección quirúrgica completa.

Se conoce por la literatura que hasta en un 82% de los casos, con porcentajes de regresión local del tumor entre el 51 y 100% a partir de tejido residual no extirpado, siendo esta la principal causa de muerte. 6-7

Otro factor pronóstico es la diversidad histopatológica, el parámetro más importante para evaluar el grado tumoral, diferenciación celular, número de mitosis y grado de necrosis. De los cuatro tipos histológicos de liposarcoma, denominados mixoide, pleomórfico, lipoblastoide o de células redondas, bien diferenciado o lipomatoide, este último es el más común y el más pronóstico porque se desarrolla a distancia. 8,9

La metástasis es baja, aunque tiene una alta tasa de recurrencia local y, cuando lo hace, suele estar desdiferenciada, lo que aumenta su invasividad. 10,11 puede desarrollarse a partir de grasa perirrenal o incluso de un lipoma benigno, un tumor nodular que, debido a su crecimiento lento y expansivo, forma una pseudocápsula aplanada de células periféricas que facilita la disección y resección, aunque macroscópicamente es casi imposible obtener márgenes de resección. 12 Todo el tejido a medida que tiende a pasar a través de los planos fascial, neurovascular y muscular que involucran estructuras vitales. Incluso con márgenes microscópicamente negativos, no se puede descartar la presencia de enfermedad microscópica residual, y la recurrencia local es la misma que en pacientes con márgenes positivos, por lo que esta condición no es predictora de recurrencia. 13,14

Los síntomas de consulta suelen ser dolor abdominal difuso con signos de un síndrome constitucional con afectación crónica, con anorexia y pérdida de peso en las extremidades por redistribución de la grasa corporal, aumento del perímetro abdominal. 15

El signo más característico es una masa abdominal palpable e indolora que puede detectarse aproximadamente 70% de los casos y provocando síntomas abdominales por compresión de órganos, como el estreñimiento crónico por defecación en el caso que describimos, frente a la presencia de una gran masa. 16,17. Nuestra paciente presentó empeoramiento de insuficiencia respiratoria por masa que comprimía órganos abdominales, principalmente en decúbito supino, finalmente falleció.

Referencias

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