Índice
Incluido en la revista Ocronos. Vol. V. Nº 11–Noviembre 2022. Pág. Inicial: Vol. V; nº11: 322
Autor principal (primer firmante): Itzamar Ivonne Vázquez López
Fecha recepción: 24 de noviembre, 2022
Fecha aceptación: 28 de noviembre, 2022
Ref.: Ocronos. 2022;5(11) 322
Itzamar Ivonne Vázquez López, Diana Laura Alvarado Carrillo, Héctor Alejandro González Zepeda, Alan Gil Ruiz, Arlette Carolina Sánchez Romero, Gerardo Zárate Muñoz.
Introducción
La hipotensión intracraneal espontánea es una condición caracterizada por un volumen más bajo de lo normal de líquido cefalorraquídeo (LCR) debido a la fuga de LCR a través de la membrana dural en uno o múltiples sitios. (1). Cualquier proceso que altere la dinámica del líquido cefalorraquídeo tanto en la producción, circulación o en la absorción, genera una modificación en la presión de LCR que se manifiesta clínicamente como cefalea de tipo postural, que típicamente se presentan minutos después de ponerse el paciente de pie, responden pobremente a los analgésicos y cede al asumir el decúbito. (2).
La hipotensión intracraneal se puede dividir en términos generales en:
Primaria: generalmente conocida como hipotensión intracraneal espontánea, se utiliza para diferenciarlo por fugas de líquido cefalorraquídeo (LCR) de causa conocida (secundario).
Secundario: iatrogénico (punción lumbar o cirugía de los senos paranasales, de la hipófisis, de una fractura de la base del cráneo o cirugía de columna), exceso de derivación debido a dispositivos de derivación o traumático. (3). La presión del LCR en este trastorno, medida por manometría durante la punción lumbar, puede ser normal, a menudo es inferior a lo normal (considerándose que el valor normal es de 6 a 25 cm de agua, o de 4,4 a 18,4 mm Hg), y se sigue utilizando el término “hipotensión”. (1)
Se caracteriza por presentar cefalea ortostática, baja presión del líquido cefalorraquídeo (LCR) y refuerzo paquimeníngeo difuso en la resonancia magnética (RM) en ausencia de un antecedente traumático. (4)
El término de fístula de líquido cefalorraquídeo (FLCR) implica la comunicación con el espacio subaracnoideo a través de un rompimiento estructural en la base del cráneo. El sitio más común de las “FLCR espontáneas” es el área de la lámina cribiforme, donde la dura alrededor del nervio olfatorio parece tener una extensión a través de esta lámina. El otro sitio más común es a través de un seno esfenoidal muy neumatizado.(5)
La hipotensión intracraneal espontánea constituye una complicación seria que puede llevar al deterioro clínico y a la muerte, motivo por el cual requiere de un abordaje integral sobre sus factores desencadenantes, cuadro clínico, métodos diagnósticos, fisiopatología y manejo. (3)
Objetivo
La hipotensión intracraneal y su coexistencia con fístula nasal de líquido cefalorraquídeo de clasificación primaria. Así como describir nuestra experiencia en el manejo médico de fístula de líquido cefalorraquídeo en esta presentación de caso clínico.
Presentación del caso
Mujer de 44 años, con hipertensión arterial sistémica de 2 años de detección en tratamiento con losartán 50 mg cada 24 horas y nódulos pulmonares sólidos bilaterales de 3 mm (bronquioceles). Niega antecedentes quirúrgicos en oídos, nariz y garganta. Ingresa por presencia de cefalea de localización frontal, pulsátil, sin presencia de aura, ENA 6/10 con irradiación hacia región occipital asociada a fono y fotofobia, que no disminuye a la ingesta de analgésicos y se incrementa con los movimientos. Refiere náuseas, vómitos y aparente vértigo, sensación de temblor, tos seca, rinorrea y aumento de la temperatura corporal sin llegar a ser fiebre y ansiedad.
A su ingreso a urgencias, se le realizó tomografía de cráneo simple y contrastada (Figura 1), la cual descartó por ese método de estudio la presencia de zona de isquemia o hemorragia, únicamente presencia de sinusitis esfenoidal. Se ingresa con sospecha de sinusitis del seno esfenoidal iniciando antibioticoterapia con cefalosporina de tercera generación, así como analgesia.
Se interconsulta al servicio de Audiología quienes realizan exploración otoneurológica vista bajo videonistamoscopia, reportando lo siguiente: ausencia de nistagmo espontáneo ni evocado a la mirada, ducciones, versiones y vergencias conservadas, maniobras de Dix. Hallpike bilateral negativa, Head shaking negativo, Head thrust negativo, maniobra supina negativa, cover test positivo, vertical. Sugieren la valoración por Neurología y realización de Resonancia Magnética de encéfalo con gadolinio contrastada. A la exploración física, sin datos de focalización neurológica, sin alteración en la fuerza, sensibilidad y reflejos osteotendinosos. Sin alteraciones que sugieran en este momento afectación cerebelosa (no dismetrías, disdiadococinesias, temblor o ataxia).
Ante persistencia de la cefalea se realiza prueba terapéutica con triptanos, opioide en infusión y tratamiento preventivo a base de betabloqueador, sin mejoría clínica. Ante los hallazgos de sinusitis esfenoidal y rinorrea por fosa nasal izquierda, continua, posicional y al agacharse de 3 meses de evolución, de predominio nocturno, así como descarga posterior continua de sabor salado.
Se pide valoración por Otorrinolaringología quienes a la exploración física mencionan nariz mesorrina, dorso regular a la rinoscopia anterior mucosa eucrómica, cornetes en ciclo, septum funcional, se realiza prueba de fístula resultando positiva, se toma muestra para citoquímico. Kerning positivo. Con reporte altamente sugerente de rinorraquia.
- Líquido cefalorraquídeo (LCR) de fistula nasal: con glucosa 68, Proteínas 110, DHL 121, aspecto transparente, Leucocitos 9.
Se realiza punción lumbar para medir presión intracraneal y se solicita citoquímico de LCR para descartar meningitis, con hallazgos de presión de apertura disminuida 0.8 cm/h20.
- Citoquímico y citológico de líquido cefalorraquídeo (LCR): Glucosa 83, Proteínas 179, Cloro 125, LDH 165, aspecto claro, Leucos 5, eritrocitos 15 (probablemente traumática).
- Cultivo de LCR: Gram: no se observaron microorganismos.
- Tinta china de LCR: negativo.
- BAAR de LCR: negativo
- Muestra sanguínea: Leucocitos 9.5, Plaquetas 413, Hemoglobina 13, VCM 70, HCM 22, Ferritina 26, Saturación de transferrina 7%, Glucosa 162, Creatinina 0.7, Urea 32, Na 136, K 4, FA 79, BT 0.3, PCR 4.6.
Generalmente para establecer la presencia de hipoglucorraquia se realiza medición de glucosa sérica en el momento de la punción lumbar, haciendo una comparativa entre ambas, en nuestro caso sin presencia de hipoglucorraquia y resultado negativo para meningitis. Ante presencia de disminución en la presión del líquido cefalorraquídeo (LCR), síntomas clínicos y antecedente de fístula de LCR se realiza el diagnóstico de Hipotensión Intracraneal asociado a fístula de LCR de clasificación primaria.
Se inician medidas anti-fístula: reposo absoluto, ablandadores de heces, semifowler a 30°C e inicio de diurético (Acetazolamida). Paciente con mejoría en su evolución y mejoría clínica en la cefalea con posterior valoración por Neurología quien comenta seguimiento por consulta externa para Otorrinolaringología y/o Neurocirugía y programación de Resonancia Magnética.
Discusión
La hipotensión intracraneal espontánea puede afectar a pacientes de cualquier edad, incluidos niños y adolescentes, sin embargo, se encuentra típicamente en la mediana edad (30-50 años de edad) y tiene predilección por las mujeres (F:M, 2:1). Una estimación de la incidencia anual es de 4 a 5 casos por 100 000 habitantes, que es aproximadamente la mitad de la incidencia de hemorragia subaracnoidea aneurismática. (1). La epidemiología de la hipotensión intracraneal secundaria es variable y coincide con la de la causa subyacente. Comúnmente el cuadro clínico está caracterizado por cefalea ortostática, de características y localización variable, que se exacerba con la tos, la compresión yugular y las maniobras de Valsalva. Adicionalmente se puede experimentar compromiso de pares craneanos II, III, IV, VI y VIII y raíces nerviosas cervicales, todos de naturaleza ortostática, y en casos severos puede asociarse a deterioro de la conciencia y muerte (3).
Los criterios diagnósticos ICHD-III modificados para hipotensión intracraneal espontánea incluye lo siguiente:
A) cualquier dolor de cabeza atribuido a presión baja de líquido cefalorraquídeo (LCR) que cumpla el criterio (C) a continuación.
B) cualquiera de los siguientes o ambos: presión baja de LCR (<60 mm LCR) o evidencia de fuga de LCR en las imágenes.
C) cefalea que se desarrolló en relación temporal con la presión baja del LCR o la fuga de LCR o que condujo a su descubrimiento.
D) cefalea no explicado mejor por otra ICHD-III diagnóstico.
Los criterios diagnósticos también se aplican a pacientes que no tienen cefalea pero cuyos síntomas se explican mejor por hipotensión intracraneal espontánea. La cefalea no se puede diagnosticar en un paciente que, en el mes anterior, ha tenido un procedimiento o trauma que se sabe que puede causar una fuga de líquido cefalorraquídeo (LCR).
Las fístulas de líquido cefalorraquídeo (LCR) hacia las fosas nasales consisten en una fuga continua o intermitente del LCR hacia las fosas o rinofaringe por disrupción de la aracnoides y de la duramadre, habitualmente asociada a un defecto óseo. La comunicación de la duramadre con la vía aérea superior supone un riesgo de meningitis bacteriana ascendente que se cifra superior al 10% anual (6).
Las Fístulas de Líquido Cefalorraquídeo (FLCR) se clasifican de acuerdo con el sitio anatómico de la lesión y con la causa. Pueden ser traumáticas o no traumáticas (Dentro de las causas traumáticas posterior a un traumatismo craneoencefálico se subdivide en agudo: menos de 14 días y tardío: más de 14 días), Postquirúrgico (iatrogénicas agudo con menos de 14 días).
Los sitios más frecuentes de presentación de estas lesiones son el techo del etmoides anterior y posterior, a nivel de la lamela lateral, lámina cribosa, techo y pared lateral del seno esfenoidal.(5)
Los síntomas más frecuentes suelen ser rinorrea acuosa (mayormente unilateral) y cefalea, especialmente si la fístula está asociada a un meningocele o a meningitis ascendente. (6)
El diagnóstico está basado primariamente en la historia clínica, hallazgos endoscópicos y estudios imagenológicos, como TC, IMS, estudios contrastados o de radioimagen. Las pruebas de laboratorio con la determinación de glucosa de la rinorrea hialina y pruebas diagnósticas, como la determinación de β-2 transferrina (sensibilidad de 100% y especificidad de 95%).(5)
En cuanto a la clasificación en grados de la fístula de LCR se mencionan las siguientes: Grado 0=No se observa fístula, Grado I= pequeña, Grado 2=moderada, Grado 3= grande). (5)
Las medidas para disminuir la producción y presión de líquido cefalorraquídeo (LCR) incluyen: la posición del paciente con reposo en cama en posición supina, con la cabeza elevada en promedio 30 a 45°, evitando esfuerzo físico o maniobras, como sonarse la nariz o hacer Valsalva. El uso aún controvertido de antibióticos profilácticos e inhibidores de la anhidrasa carbónica (acetazolamida 250-750 mL/día) disminuye la producción de LCR, con lo que permite la reparación de la dura.
Las punciones lumbares seriadas o el drenaje continuo, el cual debe ser estrictamente controlado con base en el volumen, y checar cualquier síntoma de hipotensión de LCR, neumoencéfalo o meningitis, como cefalea, vómitos y letargia. Las medidas conservadoras deben observarse de dos a tres semanas, dependiendo de la causa, el sitio y el tamaño de la fístula.(5)
El uso de acetazolamida como inhibidor de la anhidrasa carbónica disminuye la producción de líquido cefalorraquídeo y repara la duramadre, con lo que posiblemente previene la recurrencia de la fístula. Este efecto ha sido descrito en el manejo de la fístula del líquido cefalorraquídeo de la base del cráneo y de la durotomía incidental ya que el único factor relacionado con la recidiva de la rinorrea es la presencia de hipertensión intracraneal, que puede hacerse evidente solo después de reparar la fístula. (7)
Conclusiones
Nuestro caso supone un ejemplo de síndrome de hipotensión intracraneal asociado a fístula de líquido cefalorraquídeo (LCR), con buena evolución clínica. Consideramos reportar este caso con el propósito de hacer reconocimiento temprano de un síndrome de hipotensión intracraneal y fístula de LCR, ya que es una patología poco frecuente y probablemente subdiagnosticada.
Dentro de los diagnósticos diferenciales de nuestro caso y las características de la cefalea se sospechó al inicio de un cuadro de migraña con aura, no respondiendo al consumo de triptanos y analgesia. Meningitis con citoquímico y citológico de LCR que descarta la meningitis de cualquier etiología.
Aunque no existen trabajos publicados en la literatura médica que demuestren tales beneficios de la acetazolamida en casos de fístula cutánea de líquido cefalorraquídeo, en nuestro caso la respuesta fue rápida y favorable. Paciente que se egresa del servicio con seguimiento por parte de Otorrinolaringología.
Archivos Anexos:
Figura 1.
TAC de Cráneo: A nivel de senos paranasales destaca ocupación parcial del seno esfenoidal por densidades líquidas, sinusitis del seno esfenoidal. Resto en parámetros normales.
Referencias Bibliográficas
- Zítek H, Stratilová M, Radovnický T, Sejkorová A, Klzo LH, Sameš M. Spontaneous intracranial hypotension. Ces a Slov Neurol a Neurochir. 2022;85(1):18–23.
- De RES. Imagenología en el síndrome de hipotensión intracraneal. 2003;11–6.
- Journal C, Fernando I, Candamil Á, Humberto J, Mantilla M. Revista Colombiana de Anestesiología pospunción dural? 2012;1(94):57–60.
- Luca D, María F, Luca S De, Aguado A, Tisser L, Andraca MF, et al. Síndrome de hipotensión endocraneana espontánea: características imagenológicas y correlación fisiopatológica. 2013;
- Glicerio J, Sánchez G, Milagros A, Velázquez C, Santana HV. Manejo integral de fístulas de líquido cefalorraquídeo.: 25–30.
- Alobid I, Enseñat J, Rioja E, Enriquez K, Viscovich L, de Notaris M, et al. Manejo de las fístulas nasales de líquido cefalorraquídeo según su tamaño. Nuestra experiencia. Acta Otorrinolaringol Esp. 2014;65(3):162–9.
- Ruiz-rubio Y. CIRUGÍA y CIRUJANOS Acetazolamida en el manejo de la fístula de líquido reporte de caso. 2015;83(1):43–5.