Hidrocefalia normotensiva: Historia, diagnóstico y tratamiento

Incluido en la revista Ocronos. Vol. V. Nº 6–Junio 2022. Pág. Inicial: Vol. V; nº 6: 107-3

Autor principal (primer firmante): Carlos Filipe da Silva França

Fecha recepción: 11 de junio, 2022

Fecha aceptación: 15 de junio, 2022

Ref.: Ocronos. 2022;5(6): 107-3

Autores

Carlos Filipe da Silva França. Licenciado en Medicina. Especialista en Neurología, Hospital Universitario Lucus Augusti.

Leticia Álvarez Fernández. Licenciada en Medicina. Especialista en Neurología, Hospital Universitario Lucus Augusti.

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Palabras clave

Hidrocefalia normotensiva, ventriculomegalia, deterioro cognitivo, alteración de la marcha.

Resumen

La hidrocefalia normotensiva es una enfermad frecuente y se caracteriza por la clínica típica de alteración de la marcha, incontinencia urinaria y deterioro cognitivo (tríada de Hakim-Adams). Tanto la punción lumbar como el TAC y la resonancia magnética cerebral ayudan al diagnóstico y dan información relevante de cara a la elección de los pacientes subsidiarios de tratamiento quirúrgico que consiste, de forma más frecuente, en la colocación de un drenaje ventrículo-peritoneal.

Es muy importante la correcta selección de los pacientes dado que es un tratamiento invasivo que puede conllevar complicaciones, si bien cuando se usa de forma adecuada puede revertir los síntomas y cambiar de forma crucial el pronóstico de los pacientes.

Abstract

Normal pressure hydrocephalus is a common disease and is characterized by typical symptoms like gait disturbance, urinary incontinence and cognitive impairment (Hakim-Adams triad). Lumbar puncture, cranial computed tomography and brain magnetic resonance imagin may help in diagnosis and provide relevant information for selection of patients candidates to surgical treatment, which more frequently consists in placing a ventriculoperitoneal shunt. The correct patients selection is very important since it is a surgical treatment that can lead to complications, although when used properly, it can reverse symptoms and crucially change the prognosis of the disease.

Introducción e Historia

Hidrocefalia es una palabra compuesta que deriva del griego y de la unión de “hidro” que significa agua y “céfalo” que significa cabeza. La usamos actualmente para referirnos a determinadas condiciones donde existe un aumento de líquido cefalorraquídeo en la cavidad craneal.

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La primera descripción sindrómica de la hidrocefalia normotensiva se publicó en el “New England Journal of Medicine” en al año 1965. En el artículo se describieron tres pacientes con dilatación ventricular y con la tríada clínica característica de afectación cognitiva, incontinencia urinaria y trastorno de la marcha. Como autores podemos ver el nombre de dos de los médicos más influyentes en el campo de la Neurología durante el siglo XX, Hunter Adams y Miller Fisher, seguido de un médico joven y hasta entonces desconocido, Hakim que, aunque va de tercer firmante, fue el responsable del primer diagnóstico y tratamiento de un paciente con hidrocefalia normotensiva y quizás la persona que más contribuyó a la publicación, difusión e investigación de esta entidad.

Salomón Hakim, cuyo apellido significa “hombre sabio” en árabe, nació en Colombia en 1922, hijo de inmigrantes libaneses. Tras licenciarse en Medicina y haber realizado la residencia en Neurocirugía en Bogotá, en 1950 aceptó una beca en Estados Unidos en el hospital de Boston, Massachusetts. Durante este periodo de formación realizó muchos estudios de autopsias en pacientes con enfermedad de Alzheimer (EA) y otras enfermedades neurodegenerativas.

Como eran estudios de pacientes con demencia era muy frecuente encontrar cerebros con mucha atrofia y ventriculomegalia, que es lo que hoy se conoce como hidrocefalia ex-vacuo. Sin embargo, en algunas de las autopsias de estos pacientes que habían tenido deterioro cognitivo, encontró casos de cerebros con ventriculomegalia sin perdida significativa de tejido cerebral. En ese momento nadie tenía una explicación para estos hallazgos anatomopatológicos que hoy sabemos que son una característica distintiva de la hidrocefalia normotensiva.

Tras finalizar este periodo de formación, Hakim volvió a Bogotá al Hospital San Juan de Dios y fue ahí donde encontró el primer caso de hidrocefalia normotensiva. Se trataba de un caso de hidrocefalia secundaria, que no es el caso más típico que vemos hoy en día en pacientes con hidrocefalia crónica del adulto, pero es el primer caso reconocido como tal.

Se trataba de un paciente de dieciséis años que había sufrido un traumatismo craneoencefálico grave tras un accidente, con un consecuente hematoma subdural secundario que fue tratado quirúrgicamente, tras lo cual el paciente fue dado de alta con una grave discapacidad neurológica y con el diagnóstico de daño cerebral irreversible. Los padres del paciente acudieron a Hakim para una segunda opinión que tras evaluarlo decidió solicitarle un neumoencefalograma donde objetivó dilatación ventricular.

Para completar el estudio, le realizó una punción lumbar para analizar el líquido cefalorraquídeo (LCR). Aunque el análisis bioquímico y la presión del LCR fueron normales, para sorpresa de todos, el paciente mejoró de forma muy significativa tras la prueba. Al cabo de unos pocos días volvió a empeorar a su estado basal por lo que volvió a realizar una punción lumbar con una nueva mejoría clínica transitoria. Fue entonces que decidió implantarle un shunt ventrículo-atrial, tras lo cual la mejoría fue mantenida.

Inicialmente, no entendió por qué el paciente había mejorado, porque si la presión de líquido cefalorraquíde fue normal, ¿Por qué habría de responder al drenaje de líquido cefalorraquídeo? Tras reflexionar y estudiar sobre el asunto, se dio cuenta de qué esto era posible por la Ley de Pascal.

Lo que nos dice este principio es que la presión que ejerce un fluido sobre las paredes de un recipiente se transmite con igual intensidad en todas las direcciones, es decir, toda la presión ejercida por el fluido se propaga sobre la sustancia de manera uniforme. Lo que pasó con el paciente es que la presión de líquido cefalorraquídeo (LCR) era normal, pero la fuerza que ejercía sobre las paredes ventriculares era mayor de lo normal porque había una mayor área de superficie por la ventriculomegalia. La presión que su cerebro había aceptado como normal le estaba en realidad haciendo daño, porque era ejercida sobre un área de superficie mayor de lo normal.

Fisiopatología

Para entender cómo se produce la hidrocefalia, tenemos que conocer cómo funciona la circulación, producción y absorción de líquido cefalorraquídeo.

El LCR se forma en los plexos coroideos que están mayoritariamente en los ventrículos laterales, de ahí pasa al tercer ventrículo por el agujero de Monro y luego transcurre por el acueducto central o acueducto de Silvio hasta el cuarto ventrículo. Posteriormente a través de los agujeros de Luschka y Magendie pasa al espacio subaracnoideo y ahí es absorbido por las granulaciones aracnoideas también conocidas como granulaciones de Pacchioni.

Existe aproximadamente 125-150 mL de líquido cefalorraquídeo (LCR) en el cerebro, 20 % intraventricular y 80% en el espacio subaracnoideo (65% cerebral y 15% espinal) con un ritmo de producción de aproximadamente 20 mL/hora.

Podemos dividir la hidrocefalia en dos grupos en función del mecanismo de producción: Hidrocefalia obstructiva o no comunicante (cuando hay un bloqueo en el paso de LCR a través del sistema ventricular) o comunicante cuando el líquido puede fluir entre los ventrículos. La hidrocefalia normotensiva se considera comunicante y a su vez puede tener diferentes causas:

Idiopática:

  • Descompensación hidrocefalia congénita: aumento cavidad craneal. Agravado por otros diferentes factores: traumatismo, síndrome de apnea obstructiva del sueño, insuficiencia cardíaca, (aumento presión venosa yugular y consecuente aumento de la presión intracraneal).
  • Enfermedad cerebrovascular.
  • Disminución absorción de líquido cefalorraquídeo.

Secundaria:

  • Hemorragia intraventricular o subaracnoidea.
  • Meningitis.
  • Enfermedad de Paget, mucopolisacaridosis, acondroplasia: inflamación/fibrosis base cráneo.

Clínica

Los pacientes con hidrocefalia normotensiva presentan síntomas típicos que de forma clásica forman parte de la tríada de Hakim-Adams: Alteración de la marcha, incontinencia urinaria y deterioro cognitivo. Estos síntomas son derivados mayoritariamente de la afectación del lóbulo frontal y resultan de la disfunción del área motora suplementaria y de la afectación de la sustancia blanca periventricular.

La alteración de la marcha es habitualmente el síntoma más notorio y su ausencia debe hacer replantear el diagnóstico. Los pacientes presentan una apraxia de la marcha (pierden el conocimiento de saber utilizar las piernas para caminar), dan pasos cortos y lentos y tienen dificultad para levantar los pies del suelo caracterizándose por una marcha imantada también llamada marcha “magnética”. Es el síntoma que presenta una mejoría más significativa tras el tratamiento.

La incontinencia urinaria suele verse también con mucha frecuencia en estos pacientes y en fases avanzadas es habitualmente acompañada de indiferencia por la afectación frontal.

El deterioro cognitivo suele presentarse de forma lentamente progresiva y aparece de forma más tardía que la alteración de la marcha. Es de tipo fronto-subcortical y hay afectación predominante de la función ejecutiva, apatía y falta de atención y concentración. La presencia de signos exclusivamente corticales, como por ejemplo afasia, debe hacernos pensar en otro proceso neurodegenerativo como la enfermedad de Alzheimer.

Pruebas complementarias

  1. Analítica

Es necesario inicialmente solicitar una analítica completa que debe incluir vitamina B12, ácido fólico, hormonas tiroideas, ionograma, hemograma, perfil férrico, hepático y lipídico de forma a descartar otras entidades que pueden cursar con un cuadro clínico similar.

  • Neuroimagen

Tanto el TAC como la resonancia magnética (RM) son útiles para valorar el grado de ventriculomegalia. Clásicamente se ha utilizado el índice de Evans que se calcula dividiendo el diámetro máximo de las astas frontales de los ventrículos laterales por el diámetro máximo craneal en el mismo corte a la altura de los agujeros de Monro.

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TAC craneal de un paciente con un índice de Evans 0,42. Cuando el valor es superior a 0,3 es sugestivo de hidrocefalia

Aunque ambas pruebas son fiables para medir el tamaño de los ventrículos la RM cerebral es claramente superior para valorar el grado de atrofia cortical. Esto resulta particularmente importante para diferenciar la hidrocefalia normotensiva de otras enfermedades neurodegenerativas que cursan con ventriculomegalia y que en general se acompañan de una atrofia proporcional a la dilatación ventricular. Además, nos va a permitir encontrar otros hallazgos que son sugestivos de hidrocefalia normotensiva:

  • Alteración sustancia blanca periventricular: Suele existir un aumento de señal alrededor de los ventrículos que se debe al flujo transependimario del líquido cefalorraquídeo (LCR).
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  • Vacío del flujo a nivel del acueducto de Silvio: Refleja un aumento de la velocidad de circulación de líquido cefalorraquídeo (LCR) a través del acueducto central.
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Normalmente se visualiza el líquido cefalorraquídeo hiperintenso (flecha azul) en secuencia T2 de la RM. En pacientes con HNT, a veces, se aprecia una hipointensidad a nivel del acueducto de Silvio (flecha roja) debido al fenómeno de vacío de flujo a este nivel.

  • Espacios subaracnoideos desproporcionadamente agrandados: Hallazgos radiológicos característicos de esta entidad descritos por un grupo japones que introdujeron el concepto de DESH (“disproportionately enlarged subarachnoid space hydrocephalus”). Estudiaron parámetros como la compresión de los surcos superiores de la convexidad y el aumento desproporcionado de la cisura silviana concluyendo que no sólo son típicos de la HNT sino que además son predictivos de una buena respuesta al shunt.
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Podemos ver la unión de los surcos altos de la convexidad (flecha azul). En la imagen también se objetiva una lesión intraventricular sugestivo de un quiste aracnoideo (flecha roja).

  • Abombamiento e incremento del ángulo del cuerpo calloso.
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  • Punción lumbar

El análisis bioquímico del LCR es normal y por definición la presión de apertura también. Puede ser interesante solicitar marcadores de Enfermedad de Alzheimer (beta amiloide y proteína tau). Típicamente en la EA encontramos valores bajos en LCR de proteína beta amiloide y elevados de proteína tau mientras que en la HNT ambos parámetros suelen estar bajos y tras la colocación de un shunt pueden volver a elevarse a valores normales.

Es importante también la PL para la selección de pacientes de cara a valoración del tratamiento. Se recomienda evacuar aproximadamente 30 mL de LCR y valorar la marcha a las 3, 24 y 48 horas tras la prueba.

Tratamiento

El tratamiento consiste en la colocación de una válvula de derivación de LCR. Es importante seleccionar bien los pacientes dado que es un procedimiento que no está exento de riesgos y que presenta una comorbilidad importante (aproximadamente 7% de los pacientes presentan complicaciones). Para elegir los pacientes candidatos son útiles los hallazgos radiológicos sugestivos de buena respuesta al shunt y la mejoría clínica significativa tras la realización de la punción lumbar evacuadora. El tipo de drenaje más utilizado es el ventrículo-peritoneal, aunque en función del perfil del paciente también se puede utilizar el drenaje ventrículo-atrial y lumbo-peritoneal.

Conclusiones

En pacientes correctamente seleccionados el tratamiento de la hidrocefalia normotensiva puede mejorar e incluso revertir los síntomas, principalmente la alteración de la marcha, pero también la afectación cognitiva. Es importante tanto su reconocimiento clínico como los hallazgos neurorradiológicos característicos de esta enfermedad dado que es una causa de deterioro cognitivo potencialmente reversible. El tratamiento consiste en la colocación de un drenaje, habitualmente ventrículo-peritoneal, que en los pacientes correctamente seleccionados puede revertir los síntomas y mejorar el pronóstico.

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