Hemorragia cerebral masiva en paciente con diagnóstico reciente de leucemia aguda promielocítica. A propósito de un caso

INTRODUCCIÓN

La leucemia aguda promielocítica es un subgrupo de la leucemia mieloide aguda. Hoy en día es uno de los tipos de leucemia con mejor pronóstico debido a sus altas posibilidades de curación. Una de las complicaciones más importantes, que ponen en riesgo la vida del paciente a corto plazo, es la coagulopatía, que si no se corrige de forma oportuna puede ocasionar la muerte del paciente en pocas horas.

Nuria Suárez Fernández. Walter Javier Zambrano Márquez. Hospital Universitario Central de Asturias. Oviedo. Servicio de Hematología.

CASO CLÍNICO

Varón de 14 años de edad, antecedentes clínicos de interés de consumo de drogas (marihuana); también presenta trastorno de déficit de atención e hiperactividad (TDAH). Acude a urgencias del Hospital Universitario Central de Asturias, con clínica de dos semanas de evolución de mal estado general, fiebre (que relacionan con infección a nivel del lóbulo de la oreja izquierda tras realizarse piercing) y múltiples hematomas a nivel de extremidades inferiores, abdomen y brazo izquierdo, además de cansancio y cefalea que al paso del tiempo se fue intensificando.

A la exploración física en urgencias, presenta dolor a la palpación en región submandibular izquierda y tumefacción a nivel del lóbulo de la oreja, sin más patología evidente así como los hematomas antes descritos. Las pruebas de laboratorio demuestran una Bicitopenia con hemoglobina de 8 g/dl y Plaquetas 5000, alteración de la coagulación con tasa de protrombina del 30% y fibrinógeno de 110 mg/dl además de D-Dímero de 10.000.

Se realiza frotis de sangre periférica que presenta 81% de blastos de mediano y gran tamaño, algunos de ellos con granulación bastones y astillas, núcleo hendido algunos en hachazo, y resto de series poco representadas. Ante la alta sospecha de leucemia aguda es ingresado en la unidad de cuidados intensivos pediátrica (UCI) para soporte, iniciando tratamiento con ATRA oral ante la sospecha de leucemia aguda promielocítica (LAP) y corticoides por la presencia de más de 10.000 leucocitos. Iniciando soporte transfusional con un concentrado de hematíes y un pool de plaquetas y plasma fresco congelado cada 12 horas, así como hidratación y Alopurinol, a la espera de resultado de punción de médula ósea para la confirmación de las sospecha diagnostica.

Ingresa en la UCI pediátrica, con regular estado general, ligeramente bradipsíquico, con buena perfusión periférica, sin signos externos de dificultad respiratoria, normohidratado.

A las 12 horas de su ingreso, comienza con episodio brusco de agitación y desorientación seguido de disartria y hemiparesia derecha, seguido de una disminución del nivel de conciencia con un Glasgow menor de 8 por lo que se procede a intubación orotraqueal conectándose a respirador, realizándose de forma inmediata TC craneal urgente, (Imagen 1), donde se observó hematoma intraparenquimatoso en la región de los ganglios de la base izquierdos con vertido hemático intraventricular y herniación subfacial, con aumento de la talla de las astas temporales ventriculares. Se decide no realizar ningún acto neuroquirúrgico por presentar un porcentaje muy alto de sangrado, lo cual contribuiría a aumentar el volumen sanguíneo y la PIC. Al presentar menos de 100.000 plaquetas, tampoco fue posible la colocación de sensor de PIC, medida útil para corroborar la evolución neurológica del paciente.

El aspirado de médula ósea confirma la sospecha diagnóstica de leucemia aguda promielocítica, por lo que se inicia tratamiento quimioterápico urgente según protocolo PETHEMA LAP 2017 con Idarrubicina 20 mg cada 24 horas y Treitoína 20 mg cada 12 horas por sonda nasogástrica. En este momento se intensifica el soporte transfusional, 2 unidades de plasma fresco congelado cada 6 horas, 2 pool de plaquetas cada 6 horas y 2 concentrados de hematíes cada 6 horas, y se administran 2 g de Fibrinógeno. También se intensifica el manejo de diuréticos por alto riesgo de fallo cardiaco.

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A las 12 horas del primer TC craneal, se realiza nuevo control analítico para ajuste transfusional presentando 13000 plaquetas, con lo que se aumentan las transfusiones de plaquetas a 1 pool cada cuatro horas continuando con un pool de plasma fresco congelado cada 6 horas y se realiza nuevo TC craneal (Imagen 2) observándose un aumento de sangrado intraventricular y leve de la talla, con desviación de la línea media hacia la derecha y aumento del vertido hemorrágico ventricular, presentando un aumento de los signos de hidrocefalia y signos compatibles con exudación transependimaria.

Se interconsulta a neurocirugía, quienes consideran no candidato a tratamiento quirúrgico por las cifras de plaquetas y el estado del paciente, se inician entonces medidas antiedema de primer nivel, mostrando franca anisocoria. Se decide tratamiento médico intensivo, se añade al tratamiento citorreducción con Hidroxiurea 1gr cada 8 horas.

El paciente presenta empeoramiento hemodinámico progresivo con tendencia a la bradicardia e hipertensión. Empeoramiento de la función renal. Presentando fiebre sin documentación microbiológica, se inició tratamiento antibiótico de amplio espectro con piperacilina/tazobactam, 24 horas después presentando sangrado por boca, nariz, tubo endotraqueal, y puntos de punción.

Dado este empeoramiento general, el mal pronóstico vital y funcional, sin que se corrijan los valores de su hemostasia a pesar de tratamiento integral de su enfermedad hematológica de base y múltiples transfusiones, se realiza nuevamente TC (imagen 3). Para mejor valoración de actividad cerebral se decide retirar sedación, realizándose vEEG de control el cual no presenta actividad espontánea, persistiendo signos ecográficos de hemorragia intracraneal con alteración de la onda de flujo de arteria cerebral media y vaina de medio óptico, se repite a las 24 horas sin sedación vEEG mostrando empeoramiento respecto al previo con disminución de la actividad cerebral. El paciente fallece a las 72 horas posteriores de su llegada a urgencias.

CONCLUSIONES

Este caso ejemplariza la situación más grave que puede presentar la leucemia aguda promielocítica (LAP), el sangrado potencialmente mortal que puede presentar esta enfermedad como principal complicación inicial. Nos hace pensar que el manejo de medidas de apoyo, con una vigilancia estrecha del estado general del paciente, de la coagulación y plaquetas son extremadamente imprescindibles para prevenir o tratar una de las complicaciones más graves de la enfermedad o tratamiento, dado que los fallecimientos se suelen producir en los momentos iniciales de la enfermedad. En este caso el ingreso en la UVI, a pesar del buen estado general inicial del paciente ayudó a una pronta actuación ante la brusca presentación de los síntomas que comprometían la vida del paciente, por otro lado el diagnóstico y tratamiento recibido fueron acertados y realizados en el menor tiempo posible, lo que no evitó el fatídico final.

PALABRAS CLAVE: Leucemia Aguda Promielocítica, Hemorragia cerebral, PETHEMA LAP 2017.

IMÁGENES

Figura 1: Imagen de TAC inicial

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Figura 2: Imagen de TAC 24 horas

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Figura 3: Imagen de TAC 48 horas

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REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

Información sobre la leucemia promielocítica aguda. N º 26-S. www.LLS.org/español.

Epidemiologia de la leucemia promielocítica aguda en el adulto. Acta Médica Colombiana Vol. 29 Nº 3, Octavio Martinez Betancur. Julio- Septiembre 2004.

Patogénesis y tratamiento de la alteración hemostática en la leucemia aguda promielocítica. Servicio de Hematología, Hospital Universitario Reina Sofía. Córdoba y Servicio de Hematología. Clínica Universitaria de Pamplona. F. Velasco, R. López- Pedrera y J. A. Páramo