Las anomalías vasculares son lesiones congénitas del desarrollo anormal del sistema vascular, clasificadas en dos grupos: tumores vasculares o benignos y malformaciones vasculares, teniendo dentro de los tumores vasculares: los hemangiomas de la infancia, los hemangiomas congénitos, el hemangioendotelioma kaposiforme, el angioma en penacho o tufted angioma, el granuloma piógeno y el hemangiopericitoma.
Leydi Magaly Álvarez Figueroa, Samanta Ximena Ochoa Toledo, Lorena Patricia García Calle, Andreina Del Cisne Sarmiento Samaniego, Hermes Daniel Blacio Perero.
Resumen
Los hemangiomas congénitos son tumores vasculares raros, están presentes desde el nacimiento, ya que tienen su fase de proliferación en el útero. Los hemangiomas congénitos se subdividen en rápidamente involutivos (RICH) y no involutivos (NICH). Su localización con mayor frecuencia es en la cabeza, el cuello y en las extremidades superiores, cerca de las articulaciones. Su frecuencia es igual para ambos sexos. Se han detallado complicaciones graves relacionadas con los hemangiomas congénitos rápidamente involutivos (RICH): ulceración y sangrado, insuficiencia cardíaca y trombocitopenia con coagulopatía por consumo (fenómeno que solo se ve en hemangioendotelioma kaposiforme/angioma en penacho). El diagnóstico es principalmente clínico pero la resonancia magnética permite diferenciar hemangiomas de malformaciones vasculares.
Palabras clave. Hemangioma, involución, ulceración.
Introducción
Las anomalías vasculares son lesiones congénitas del desarrollo anormal del sistema vascular, han sido clasificadas desde 1996 por la International Society for the Study of Vascular Anomalies (ISSVA), en dos grandes grupos: tumores vasculares o benignos y malformaciones vasculares. (Lizardo, Velásquez, & Cruz, 2015)
Dentro de los tumores vasculares, encontramos los hemangiomas de la infancia, los hemangiomas congénitos, el hemangioendotelioma kaposiforme, el angioma en penacho o tufted angioma, el granuloma piógeno y el hemangiopericitoma. (Larralde, Sole, Luna, Mosquera, & Abad, 2014)
Los hemangiomas congénitos se subdividen en rápidamente involutivos (RICH) y no involutivos (NICH). Los hemangiomas congénitos son tumores vasculares raros, están presentes desde el nacimiento, ya que tienen su fase de proliferación en el útero. (Lizardo, Velásquez, & Cruz, 2015) (Cruz, 2015)
El caso que presentamos en esta oportunidad es el de una paciente de sexo femenino que al nacimiento presento una tumoración de origen vascular de gran tamaño, que en su inicio el principal diagnóstico fue el de un encefalocele el cual por medio de estudio de imagen quedo descartado.
Caso Clínico
Neonato femenina de 7 días de vida, producto de la primera gesta de madre de 18 años de edad, obtenida por cesárea por masa gigante a nivel de región occipital, de 38 semanas de gestación estimado por escala de Capurro, de peso adecuado para la edad gestacional. Desde su nacimiento activo y reactivo al manejo, con apgar de 8 al minuto y 9 a los 5 minutos, sin necesidad de oxigeno suplementario, al examen físico destaca una masa de aproximadamente 5 a 6cm de coloración violácea, de consistencia firme a la palpación, localizada en región occipital (figura 1), resto de examen físico fue anodino.
Transportado en termocuna en compañía de personal de salud es referido desde el hospital Martin Icaza de la ciudad de Babahoyo, para resolución quirúrgica por posible encefalocele, a su llegada se coloca en cuna de calor radiante y se procede a realización de exámenes complementarios entre ellos resonancia magnética (figura 2) por medio de la cual se descartó encefalocele ya que no se evidencio alteración a nivel óseo, encontrándose indemne, por lo cual se decidió manejo quirúrgico (figura 3) con el diagnostico presuntivo de hemangioma que al realizar el estudio histopatológico se confirmó el diagnóstico de dicha patología.
El paciente permaneció hospitalizado por 10 días con una evolución favorable fue dado de alta y seguimiento por consulta externa.
Figura 1. Masa de aproximadamente 5 a 6 de coloración violácea, de consistencia firme a la palpación, localizada en región occipital.
Figura 2. A) corte sagital y b) axial donde se evidencia estructura ósea no comprometida
Figura 3. Resolución Quirúrgica
Discusión
Los hemangiomas congénitos son tumores vasculares infrecuentes cuya fase proliferativa ocurre por completo intraútero, por tal razón se encuentran desarrollados en su totalidad al nacer y, a diferencia de los hemangiomas infantiles, no crecen posteriormente. De acuerdo con su evolución, se clasifican en dos grupos: hemangioma congénito rápidamente involutivo (RICH) y hemangioma congénito no involutivo (NICH). (Larralde, Sole, Luna, Mosquera, & Abad, 2014)
El hemangioma congénito rápidamente involutivo (RICH) suele involucionar por completo dentro de los 6 a 18 meses de vida y pueden dejar piel normal, atrofia o piel redundante. De manera ocasional, pueden tener una involución significativa, aunque no total, durante el primer año y dejar una lesión residual similar a un hemangioma congénito no involutivo (NICH) (Larralde, Sole, Luna, Mosquera, & Abad, 2014) (Lizardo, Velásquez, & Cruz, 2015)
Sin embargo, una involución completa no implica necesariamente una desaparición completa de la lesión ya que en muchos casos puede aparecer lesiones residuales tales como telangiectasias, atrofia, masas fibrograsas. He ahí la importancia de brindar la suficiente información a los padres.
Su localización con mayor frecuencia es en la cabeza, el cuello y en las extremidades superiores, cerca de las articulaciones. Su frecuencia es igual para ambos sexos. (Larralde, Sole, Luna, Mosquera, & Abad, 2014)
Se han detallado complicaciones graves relacionadas con los hemangiomas congénitos rápidamente involutivos (RICH): ulceración y sangrado, insuficiencia cardíaca y trombocitopenia con coagulopatía por consumo (fenómeno que solo se ve en hemangioendotelioma kaposiforme/angioma en penacho). (López, y otros, 2010)
El diagnóstico es principalmente clínico y la diferenciación entre hemangioma congénito rápidamente involutivo (RICH) y hemangioma congénito no involutivo (NICH) se basa con la evolución. El principal diagnóstico diferencial del hemangioma congénito es el hemangioma infantil.
La resonancia magnética permite diferenciar hemangiomas de malformaciones vasculares. Puede determinar con exactitud la extensión de la lesión vascular, especialmente en el área periocular o en la región del cuello. (Cruz, 2015)
El hemangioma congénito rápidamente involutivo (RICH) únicamente deberían recibir tratamiento cuando existan complicaciones asociadas; caso contrario, lo prudente es la observación. Para aquellos casos que requieren tratamiento, las opciones terapéuticas incluyen corticoides sistémicos, embolización y extirpación quirúrgica. La experiencia con corticoides para el manejo de los hemangiomas congénitos es limitada. Los esteroides mostraron tener propiedades antiangiogénicas, pero el mecanismo exacto que gatilla la involución en los hemangiomas es desconocido.
Los principales objetivos en el tratamiento son a) Prevenir o revertir las posibles complicaciones letales o con riesgo de afectación funcional; b) prevenir deformidades estéticas permanentes; c) reducir el estrés psicológico individual y familiar; d) evitar procedimientos agresivos que puedan dejar defectos estéticos en aquellas lesiones con probabilidad de involucionar sin dejar secuelas; e) prevenir o tratar adecuadamente la ulceración mediante cuidados locales y tratamientos específicos, minimizando el riesgo de infección, dolor y cicatrización. (Cruz, 2015) (López, y otros, 2010)
El manejo de los hemangiomas es controvertido por varias razones. Quizá las más importantes sean el amplio espectro de presentaciones clínicas y la dificultad para predecir qué lesiones son inocuas y cuales pueden suponer un riesgo para el paciente. Por ello, la recomendación general es tratar cada caso de forma individual, enfrentar las posibles complicaciones de la lesión concreta con los posibles riesgos derivados del tratamiento. (Cruz, 2015)
En conclusión, los hemangiomas congénitos son tumores vasculares infrecuentes, que deben diferenciarse de los hemangiomas infantiles ya que tienen una evolución, un pronóstico y un tratamiento diferentes. Si bien, en ocasiones, son lesiones alarmantes, es importante su correcto diagnóstico para poder transmitir tranquilidad a los padres y no tomar conductas agresivas innecesarias.
Bibliografía
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Cruz, Y. (2015). Hemangioma Infantil. Revista Cubana de Angiologia Cirugia Vascular, 76-91. Obtenido de https://www.aeped.es /sites/default/files/ documentos/angiomas.pdf
Hernandez, C., & Garcia, M. (2017). Acta Pediatrica de Mexico. Obtenido de Instituto Nacional de Pediatria: https://www.medigraphic. com/pdfs/actpedmex /apm-2017/apm173g.pdf
Larralde, M., Sole, J., Luna, P., Mosquera, T., & Abad, M. (2014). Hemangiomas congénitos rápidamente involutivos. Obtenido de Arch Argent Pediatr : https://www.sap. org.ar/ docs/publicaciones/ archivosarg/2014/v112n2a16.pdf
Lizardo, G., Velásquez, D., & Cruz, B. (2015). Hemangioma congènito rapidamente involutivo. Revista Medica de Honduras, 130-133.
López, R., López, J., Belendez, C., Herrero, A., Mateos, M., & Ramirez, G. (2010). Tumores vasculares en la infancia. Anales de Pediatria ELSEVIER, 143.e1-143.e15.