Fibrosis Pulmonar Idiopática. A propósito de un caso

La Fibrosis Pulmonar Idiopática (FPI) es una forma específica de enfermedad pulmonar intersticial fibrosante de origen desconocido, limitada al pulmón que se encuentra dentro de las neumonías intersticiales idiopáticas (NIIs), siendo entre ellas, la forma más común y la que presenta un peor pronóstico a corto plazo. Ocurre fundamentalmente en adultos mayores, es progresiva, de curso crónico e irreversible. Tiene un patrón radiológico y/o histopatológico de neumonía intersticial usual (Selman, 2015).

* Med. Guliana Pierina Martinez Guaicha

** Med. Daniel Oswaldo Torres Arias.

***Med. Leonardo Santiago Iñiguez Zaruma

**** Med. Cristian Alfonso Galarza Sánchez

***** Med. Emanuel Josué Lomas Delgado

******Med. Julio César Peña Córdova

*******Med. Javier Alexander Rivera Salas.

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Hospital General Manuel Ygnacio Monteros (I.E.S.S.) Loja-Ecuador

* Médico General. Médico Asistencial en Previene Salud- Centro Especializado en prevención de riesgos y Medicina del Trabajo.

** Médico General.

*** Médico General. Medico de Emergencia del IESS de Portovelo.

**** Médico Internista. Docente Investigador del Área de Medicina Humana de la Universidad Nacional de Loja. Diplomado en Diabetes.

***** Médico General. Residente de Traumatología del Teófilo Dávila de Machala.

****** Médico General. Médico Residente del MediHospital. Médico Residente de Hospital Regional Isidro Ayora.

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*******Médico General. Residente de Gineco-Obstetricia del Hospital General Docente de Calderón.

UNIVERSIDAD NACIONAL DE LOJA-ECUADOR

RESUMEN

En el presente estudio se describe un caso de Fibrosis Pulmonar Idiopática (FPI), la cual se define como la cicatrización progresiva o engrosamiento de los pulmones sin ninguna causa conocida y que hace que estos órganos pierdan flexibilidad (CuídatePlus, 2016).

La FPI es una enfermedad que invariablemente se asocia con mal pronóstico y que usualmente termina con la vida del paciente, aunque la historia natural de la misma es variable e impredecible, por tales motivos es importante ampliar el conocimiento de esta patología, conocer el manejo y las complicaciones que se producen por la misma.

Se presenta el caso de una paciente de sexo femenino de 74 años de edad, con antecedentes patológicos de tos crónica y Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa (EPID), acude a consulta médica por presentar tos productiva y disnea. Es ingresada al servicio de medicina interna con presión arterial de 106/72 mmHg, frecuencia cardiaca 70 lpm, frecuencia respiratoria 32 rpm, saturación de oxígeno 87%, temperatura de 37.3° y peso 52 kg. Se le realizan exámenes complementarios donde se observa leucocitosis, reporte de TAC muestra Fibrosis Pulmonar, Bronquiectasias en anillos de sello, patrón en vidrio deslustrado en ambos campos pulmonares.

Como toda enfermedad sistémica, sus manifestaciones clínicas aparecen de manera espontánea, las cuales van evolucionando con el tiempo, entre los síntomas característicos de esta enfermedad tenemos: sensación de falta de aire con los esfuerzos y la tos, que progresan a lo largo de años o meses, y, en fases avanzadas a la terrible insuficiencia respiratoria (Clínica Universidad de Navarra, 2019).

Palabras clave: Fibrosis pulmonar idiopática, Insuficiencia Respiratoria.

INTRODUCCIÓN

La Fibrosis Pulmonar Idiopática (FPI) es el tipo más frecuente de enfermedad intersticial pulmonar. Se caracteriza por un proceso de cicatrización anormal del tejido pulmonar produciéndose un exceso de tejido fibrótico o cicatricial que va sustituyendo al tejido pulmonar sano. Es una enfermedad crónica y progresiva limitada al pulmón. Las causas de este proceso alterado de cicatrización son desconocidas; por ello se denomina idiopática, porque se desconoce el origen, aunque se postulan diversos factores de riesgo que pueden estar asociados al desarrollo de la enfermedad (SEPAR, 2012).

La incidencia de la FPI varía entre 4,6 y 7,4 por cada 100.000 habitantes, y que la prevalencia se sitúa entre 13 por cada 100.000 habitantes para las mujeres y 20 por cada 100.000 habitantes para los varones

La FPI se presenta con mayor frecuencia entre la quinta y séptima décadas de la vida con mayor prevalencia en los hombres. Dos tercios de los casos se presentan en mayores de 60 años. La FPI debe ser considerada dentro de los diagnósticos diferenciales, en todo paciente adulto con disnea crónica y progresiva en el tiempo, tos seca, estertores crepitantes tipo “velcro” subescapulares.

Al momento del diagnóstico, más del 90% de los pacientes presentan síntomas, siendo los más comunes la tos seca y la disnea con el ejercicio progresiva en el tiempo. El grado de disnea es muy importante, ya que se relaciona con depresión, peor calidad de vida, mayor afectación funcional, peor pronóstico y mayor mortalidad.

Al examen físico se pueden apreciar estertores crepitantes tipo “velcro” en el 90% de los pacientes y acropaquias hasta en el 50% de los mismos. Por lo que se propone que los estertores crepitantes tipo “velcro” deben ser considerados como una alerta para el diagnóstico precoz de la FPI, sobre todo en pacientes mayores a 60 años y si son persistentes en el tiempo. (Selman, 2015).

Según Undurragas (2015) se han propuesto algunos posibles factores de riesgo, con muy poca evidencia. El tabaquismo se ha demostrado como tal, con una fuerte asociación con la presencia de la enfermedad. También se ha descrito asociación con la exposición a polvo de metal o de madera, las actividades agrícolas, los pulidores de piedras y exposición a ganado y a polvos vegetales o animales.

La mortalidad ocasionada por FPI es muy alta, en términos generales la supervivencia media estimada es de tres años después del diagnóstico.

Puede presentarse comorbilidades subclínicas o manifiestas como hipertensión pulmonar, reflujo gastroesofágico, apnea de sueño, obesidad y enfisema. La hipertensión pulmonar (HP), entendiendo como tal la presión media 25 se ha asociado con aumento del riesgo de mortalidad, al igual que el aumento de la resistencia vascular pulmonar. Se presenta con relativa frecuencia en esta enfermedad y hay relación con una baja DLCO, con una distancia recorrida más corta en el test de seis minutos y con desaturación durante el ejercicio (Undurraga 2015).

PRESENTACIÓN DE CASO

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Figura 1: Paciente de sexo femenino de 74 años de edad

Paciente de sexo femenino de 74 años de edad, residente en el Oro con antecedentes patológicos de tos crónica desde hace 17 años, en contacto con aves de corral por 31 años; hija refiere que hace aproximadamente 24 horas y sin causa aparente presenta dolor precordial de moderada intensidad que se irradia a epigastrio, acompañado de disnea de pequeños esfuerzos que se exacerba a disnea de reposo, desde hace 5 días. Además hace aproximadamente 4 días presenta fiebre de 38-39°C, que se acompaña de tos con expectoración de color negruzco en poca cantidad y rinorrea escasa, motivos por los cuales acude al Servicio de Emergencias del IESS.

Examen físico

Signos Vitales:

  • TA: 106/72 mmHg
  • FC: 74
  • FR: 32
  • T: 37,3°
  • SATO2: 87%
  • Peso: 52Kg
  • Glasgow: 15/15

Paciente con facies de expresión álgica, intranquila, piel con palidez generalizada, conjuntivas rosadas y escleras anictéricas. Cabeza: normocefálica no lesiones ni depresiones, no alopecia, no presenta descamaciones en cuero cabelludo. Boca: mucosas orales semihúmedas, orofaringe no eritematosa, no hipertrofia amigdalar. Cuello: móvil, alineado, no doloroso, no adenopatías palpables.

Región axilar: sin adenomegalias ni masas. Tórax: Corazón: hipofonético, Pulmones: crepitantes subcapsulares bilaterales, murmullo alveolar disminuido, en ambos campos pulmonares frémito vocal conservado, timpánico a la percusión en ambos campos pulmonares. Abdomen: RHA presentes, suave, depresible, no doloroso a la palpación. Ingle y periné: no se evidencia secreción ni eritema. Extremidades: tono y fuerza conservada, no edema.

EVOLUCIÓN

En el tiempo de hospitalización, el cuadro de la paciente se acompaña de cefalea holocraneana EVA 3/10, taquicardia y desaturaciones graves, por cual se le administra antipiréticos y oxígeno; 36 h posteriores a su ingreso el dolor precordial irradiado a epigastrio se exacerba y se acompaña de deposiciones líquidas en 6 ocasiones en moderada cantidad. Debido a la clínica de la paciente se establece el diagnóstico y se comienza tratamiento; sin embargo, paciente refiere que presenta expectoración blanquecina.

En días posteriores paciente muestra mejoría, no hay presencia de disnea, y las deposiciones son blandas y en poca cantidad. Luego de completar el tratamiento satisfactoriamente, paciente egresa del centro de salud con diagnóstico de Fibrosis Pulmonar, Neumonía e Hipertensión Pulmonar.

ESTUDIOS DE IMAGEN

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Figura 2. TAC de tórax

Hallazgos:

Patrón reticular subpleural sin gradiente apicobasal. Corazón y grandes vasos de tamaño normal, placa espirada, bronquiectasias bilaterales, patrón intersticial difuso, engrosamiento retículointersticial.

Patrón en vidrio deslustrado en ambos campos pulmonares, no se observan signos de derrame pleural, ni signos de derrame pericárdico.

BQT de tracción y panalización. Signos de HTAP severa

ETT: PSAP 64 mmHg, cavidades derechas dilatadas TAPSE 16mm

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Figura 3. Radiografía de tórax

Infiltrado intersticial en ambos pulmones se asocia a infiltrado acinar de predominio derecho, tamaño cardíaco no valorable, costo y cardiofrénicos libres.

Impresión diagnóstica: Neumonía vs Fibrosis pulmonar

EXÁMENES DE LABORATORIO

BIOMETRÍA HEMÁTICA 2019/01/22

Leucocitos: 6.50

Neutrófilos: 5.10

Linfocitos: 1.07

Monocitos: 0.21

Eosinófilos: 0.03

Basófilos: 0.08

Neutrófilos: 76.40

Linfocitos: 16.50

Monocitos: 3.20

Eosinófilos: 0.50

Basófilos: 1.38

Recuento de glóbulos rojos: 4.28

Hemoglobina: 11.90

Hematocrito: 38.10

Volumen corpuscular medio: 98

Concentración media hemoglobina: 27.90

Concentración corpuscular media de hemoglobina: 31.40

Plaquetas: 273

Volumen medio plaquetario: 7.6

EXAMEN: TP DIGITAL +INR 2019/01/22

TP: 11.2

INR: 10.84

ELECTROLITOS NA- K-CL SUERO/SAN – QUÍMICA 2019/01/22

Sodio en suero: 137.0

Potasio en suero: 3.58

UREA. NITRÓGENO UREICO 2019/01/22

Urea: 28

CREATININA – QUÍMICA 2019/01/22

Creatinina:0.54

GASOMETRÍA- QUÍMICA 2019/01/22

PH sanguíneo: 7.455

BEecf: 4.4

PH sanguíneo: 7.370

BBECF: 0.0

BE: -0.2

BB: 47.0

02SAT: 98.0

PCO2: 43.0

PO2: 128.0

HCO3: 25.2

PCR CUANTITATIVO – INMUNOLOGÍA 2019/01/22

PCR cuantitativo: 96

FACTOR REUMATOIDE – INMUNOLOGÍA 2019/01/22

FR: 11.0

TIEMPO DE PROTROMBINA (TP) 2019/01/22

Tiempo de protrombina: 11.2

DIAGNÓSTICOS

  • Hipertensión Pulmonar (CIE-10:I27.0)
  • Fibrosis Pulmonar Idiopática (CIE-10: J84.1)
  • Neumonía (CIE-10: J13.0 )

TRATAMIENTO

  1. Espironolactona sólido oral 25 mg vía oral qd.
  2. Prednisona sólido oral 5mg vía oral qd
  3. Fluticasona líquido inhalatorio 250 mcg cada 12 horas por inhalocámara
  4. Magaldrato con simeticona líquido oral vía oral cada 8 horas.
  5. Tiotropio más Olodaterol 2,5 ug/2,5 ug 1 inhalación cada 12 horas
  6. Nebulizaciones con Bromuro de Ipratropio 20 gotas más 4mg de Dexametasona más 2,5 cm de suero salino al 0,9% cada 6 horas.
  7. Acetilcisteína 600 mg vía oral 2 veces/día
  8. Ranitidina sólido oral 150 mg vía oral qd
  9. Furosemida sólido oral 40 mg vía oral qd.
  10. Diltiazem 120 mg vía oral en la mañana y 90 mg en la noche
  11. Clopidogrel 75 mg vía oral qd.
  12. Claritromicina sólido oral 500mg vía oral o cada 12 horas.
  13. Ampicilina + Sulbactam sólido 1.000mg + 500mg cada 8 horas iv.
  14. Oseltamivir sólido oral 75mg vía oral qd.

DISCUSIÓN

La Fibrosis Pulmonar Idiopática se define como una neumonía intersticial fibrosante crónica y grave que afecta al pulmón, cuya etiología es de origen desconocido, aunque se ha postulado que se podría deber a un efecto de diversos factores externos en sujetos con predisposición genética a desarrollar la enfermedad, con un mal pronóstico y escasas opciones terapéuticas.

Además en ocasiones la Fibrosis Pulmonar Idiopática se asocia con reflujo gastroesofágico, enfisema e hipertensión pulmonar, siendo ésta última la que se asoció a la patología de base de la paciente. Esta enfermedad está caracterizada por disnea progresiva, crepitantes bibasales e infiltrados intersticiales bibasales, con trastorno restrictivo e hipoxemia.

No se conoce con certeza la incidencia de esta enfermedad; sin embargo, en diversos estudios se estima que la incidencia varía entre 4,6 y 7,4 por cada 100.000 habitantes y que la prevalencia se sitúa entre 13 por cada 100 6-16 personas por cada 100.000 habitantes para las mujeres y 20 por cada 100.000 habitantes, en los hombres, presentándose de forma predominante en el sexo masculino y en edades avanzadas. (Ancochea, Bollob, Molinac, Rodríguez-Portald, Acostae, Valenzuela y Fernández-Fabrellasf, 2018).

El diagnóstico de esta enfermedad requiere de técnicas radiológicas que acompañen a la clínica del paciente, para esto se hace uso de la TAC de tórax, en cual se interprete un patrón con opacidades reticulares asociado con bronquiectasias por tracción y con “panal de abejas” (ente fundamental para hacer el diagnóstico), con distribución basal y periférica. El panal de abejas está formado por agrupaciones de espacios aéreos quísticos subpleurales de diámetros de 3-10 mm, acompañado de vidrio esmerilado y en ocasiones de adenopatías mediastínicas. (Undurraga, 2015)

Teniendo en cuenta los hallazgos clínicos y anatomopatológicos se estableció el diagnóstico de Fibrosis Pulmonar Idiopática acompañada de Hipertensión Pulmonar y Neumonía como enfermedad oportunista y se decidió emplear cuidados paliativos, tratamiento farmacológico con glucocorticoides y rehabilitación de tipo respiratoria con oxigenoterapia e inhalaciones con salbutamol.

La comunidad científica sugiere que el tratamiento farmacológico de primera elección a emplearse es Pirfenidona y Nintedanib, sin embargo, no se encuentran disponibles actualmente en el Ecuador, por lo cual no se emplearon en el tratamiento de la paciente, por lo que la enfermedad no tiene cura, solo tratamiento de mantenimiento. (Ramírez, Cepeda y Castro, 2016).

CONFLICTO DE INTERESES

Los autores declaran que no existe conflicto de intereses.

CONCLUSIÓN

La fibrosis pulmonar idiopática es una de las enfermedades más devastadoras que afecta al aparato respiratorio con una sobrevida promedio de 3 a 5 años después del diagnóstico, esta patología presenta una evolución crónica, progresiva e irreversible; por lo que esta enfermedad tiene un pronóstico grave y letal. Su etiología es aún desconocida, no existe un tratamiento efectivo para la fibrosis pulmonar idiopática, por lo que en actualidad los estudios clínicos van dirigidos a encontrar el, o la combinación de medicamentos que estabilice, y en lo posible revierta el proceso fibrótico, ya que actualmente el tratamiento se basa en reducir de alguna manera la sintomatología que se presenta en este tipo de patologías, por lo que la prevención en la actualidad no puede ser una alternativa.

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

Ancochea, J., Bollob, E., Molinac, M., Rodríguez-Portald, J., Acostae, O., Valenzuela, C. y Fernández-Fabrellasf. (2018). “Foro FPI: Abordaje y manejo de la fibrosis pulmonar idiopática”. Archivos de Bronconeumología: (5):00157. Madrid, España. Recuperado de:

http://www.separcontenidos.es/revista/index.php/revista/article/view/240/384

CuidatePlus, Unidad Editorial Revistas, S.L.U., Fibrosis pulmonar idiopática. Recuperado de: https://cuidateplus.marca.com/enfermedades/respiratorias/fibrosis-pulmonar-idiopatica.html

Clínica Universidad de Navarra. 2019. Fibrosis Pulmonar Idiopática. Recuperado de:

https://www.cun.es/enfermedades-tratamientos/enfermedades/fibrosis-pulmonar-idiopatica

Ramírez, L., Cepeda, G. y Castro, O. (2016). “Fibrosis pulmonar idiopática en un ecuatoriano adulto de la provincia de Riobamba”. MEDISAN, 20(1), 67-72. Recuperado de:

http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1029-30192016000100010&lng=es&tlng=es.

Selman M, Undurraga Á. Recomendaciones para el diagnóstico y tratamiento de la fibrosis pulmonar idiopática ALAT. 2015. Asociación Latinoamericana Tórax. 2015;1–24 recuperado de

https://alatorax.org/es/recomendaciones/recomendaciones-para-el-diagnostico-y-tratamiento-de-la-fibrosis-pulmonar-idiopatica-2015

Sociedad Española de Neumología y Cirugía Torácica (2012). Guía para pacientes con fibrosis pulmonar idiopática. Recuperado de: https://issuu.com/separ/docs/gu_a_para_pacientes_con_fpi

Undurraga, A.(2015).Fibrosis Pulmonar Idiopática. Revista Médica Clínica las Condes, 26(3) 292-301. Recuperado de https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0716864015000644