Esclerosis mesial temporal

Incluido en la revista Ocronos. Vol. V. Nº 8–Agosto 2022. Pág. Inicial: Vol. V; nº8: 24

Autor principal (primer firmante): Fuertes Rodrigo Cristina

Fecha recepción: 4 de julio, 2022

Fecha aceptación: 1 de agosto, 2022

Ref.: Ocronos. 2022;5(8) 24

Autores:

Fuertes Rodrigo, Cristina 1; Beisti Ortego, Anunciación 1; Benedicto Puyuelo, Laura 2; Laviano Martínez, Estefanía 3; De Andrés González, Rocío 4; Ramiro García, Francisco Javier 5

Categoría profesional

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  1. Facultativo especialista en Pediatría. Hospital de Calahorra. La Rioja.
  2. Facultativo especialista en Neumología. Hospital de Calahorra. La Rioja
  3. Facultativo especialista en Cirugía general. Hospital de Calahorra. La Rioja
  4. Facultativo especialista en Ginecología y obstetricia. Hospital de Calahorra. La Rioja.
  5. Facultativo especialista en Traumatología y cirugía ortopédica. Hospital de Calahorra. La Rioja.

Resumen

La esclerosis mesial temporal es una entidad caracterizada por la pérdida neuronal y aparición de gliosis en el hipocampo. Habitualmente se asocia con un acontecimiento desencadenante inicial que ocurre en los primeros años de vida, seguido de un periodo latente sin crisis. Las crisis generalmente constan de un aura característica (que suele ser vegetativa) junto con parada de la actividad y desconexión del medio, también pueden asociar alucinaciones, síntomas autónomos y automatismo oroalimentarios.

En un primer momento las crisis son fácilmente controlables con fármacos antiepilépticos, haciéndose refractarias hasta en un 75% de los casos. En estos casos es importante valorar la posibilidad de tratamiento quirúrgico ya que mejora las crisis hasta en un 70% de los pacientes.

Palabras clave: Esclerosis mesial temporal. Epilepsia del lóbulo temporal. Hipocampo. Cirugía de la epilepsia

Introducción

La esclerosis mesial temporal (EMT) se define como una pérdida neuronal y gliosis en el hipocampo y estructuras adyacentes (1). Fue descrita por primera vez por Bouchet y Cazauvielh en 1825; pero fue Sommer, en 1880, quién asoció la pérdida neuronal en ciertas áreas del hipocampo (región CA1, presubículo, células granulares y neuronas de la fascia dentada) con la presencia de crisis epilépticas (2). Actualmente, se sabe que la lesión asociada a este síndrome no se localiza únicamente en el hipocampo, sino que afecta a diferentes áreas que forman el sistema límbico (hipocampo, circunvoluciones temporales, amígdala, para hipocampo, uncus y otras estructuras (3).

Material y métodos

Se presenta el caso de un varón oriundo de Marruecos, sin antecedentes familiares de interés. Como antecedentes personales destacan varias crisis febriles típicas en la primera infancia (5 meses, 11 meses, 19 meses y 3 años) y un estatus convulsivo febril a los 20 meses consistente en atonía junto con pérdida de conciencia y desviación de la mirada, alternando con movimientos clónicos de extremidad superior e inferior izquierdas, que requirió varios fármacos antiepilépticos para su cese y precisó ingreso en UCI pediátrica donde se realizó estudio que fue normal.

La última crisis febril se produjo a los 3 años y 9 meses. Desde entonces había permanecido asintomático hasta los 8 años, momento en que presenta un episodio de mirada fija con posterior pérdida de conciencia y caída al suelo de unos 5 minutos de duración, no refieren movimientos tónico-clónicos asociados. Afebril. Ingresa en planta de hospitalización donde se realiza analítica sanguínea, electrocardiograma, ecocardiograma y TAC craneal que son normales. Se realiza electroencefalograma (EEG) en el que se registra frecuente actividad epiléptica focal con morfología de onda aguda y punta onda bifásica en región centro-temporal de hemisferio izquierdo (electrodos C3-T3 y T5) sin que se correlacione con ninguna manifestación evidente. El trazado muestra una actividad de fondo normal. Ante este resultado en el EEG se realiza resonancia magnética (RM) cerebral donde se observa una clara asimetría entre las circunvoluciones del hipocampo, siendo claramente de menor tamaño en el hemisferio izquierdo y con aumento de intensidad de señal en secuencia T2, todo ello sugestivo de esclerosis mesial en ese lado.

Tras establecer el diagnóstico de esclerosis mesial temporal izquierda se inicia tratamiento antiepiléptico con Levetiracetam, con adecuada tolerancia y respuesta durante 4 años, sin presentar crisis durante este tiempo. Tanto los electroencefalogramas (EEG) como las resonancias magnéticas (RM) realizadas de control han permanecido sin cambios en estos años.

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A los 12 años consulta por aparición de nuevas crisis consistentes en mirada fija junto con trismus y cianosis perioral, sin pérdida de tono muscular, que duran menos de 1 minuto y ceden espontáneamente. El paciente refiere aura previa consistente en taquicardia, dolor abdominal y visión borrosa. Refiere una frecuencia de hasta 3 episodios a la semana. En ese momento se asocia tratamiento con eslicarbazepina con control parcial de las crisis. En los últimos meses no se ha conseguido un adecuado control de crisis a pesar de tratamiento combinado por lo que se ha remitido al paciente a la Unidad de Epilepsia de referencia para valorar otras opciones terapéuticas.

Discusión

La esclerosis mesial temporal (EMT) es una entidad bien definida con hallazgos anatomo-patológicos y clínicos característicos (4). Esta reconocida como una de las causas principales de epilepsia focal llegando a estar presente hasta en un 10% de los adultos que inician una epilepsia de este tipo (5).

Es conocido que la esclerosis del hipocampo puede producir epilepsia, así como que éste puede dañarse por las crisis (6). Se ha postulado que generalmente existe un factor precipitante inicial en edades precoces (antes de los 4-7 años) como desencadenante de la pérdida neuronal (7) en pacientes que podrían estar predispuestos genéticamente (6). El más frecuente es el antecedente de crisis febriles (hasta un 30-50% de los casos), pero también se ha relacionado con infecciones del sistema nervioso central, traumatismos craneoencefálicos o complicaciones perinatales (4,6).

El cuadro clínico se suele caracterizar por la presencia de un factor desencadenante en la primera infancia (generalmente convulsiones febriles complejas) seguido de un periodo más o menos largo de latencia, antes de comenzar con una epilepsia refractaria (8) como ha ocurrido en nuestro caso.

La epilepsia del lóbulo temporal se caracteriza por aparición, en la segunda infancia o en la adolescencia, de crisis parciales complejas con infrecuente generalización secundaria, que pueden estar precedidas de aura, siendo la más común la vegetativa (náuseas, malestar epigástrico), seguido de la sensación de miedo, tras la cual, típicamente, un enlentecimiento de los movimientos junto con desconexión del medio y mirada fija (4,7,9–11).

La lesión del hipocampo y las crisis recurrentes causan alteraciones en la memoria de trabajo (12).

El estudio de la semiología de las crisis y el patrón electroencefalográfico (puntas u ondas agudas en región temporal anterior unilateral, que pueden ser bilateral hasta en un 30% de los pacientes) permiten orientar el diagnóstico de esclerosis mesial temporal (4,11). El diagnóstico definitivo de la esclerosis mesial temporal es anatomopatológico, pero la aparición de nuevas técnicas de neuroimagen, como la RM volumétrica, las secuencias FLAIR y la espectroscopia han permitido una aproximación diagnóstica muy fiable. Los hallazgos característicos que definen la EMT en la RM son la atrofia del hipocampo, que traduce la pérdida neuronal, y el aumento de la intensidad de señal en las imágenes ponderadas en T2, que se relaciona con la gliosis (1,3,7). También se puede apoyar el diagnóstico en la neuroimagen funcional (espectroscopia, RM funcional, SPECT interictal…) aunque es menos utilizada (4,8,10).

La esclerosis mesial temporal (EMT) es una de las epilepsias más refractarias ya que las posibilidades de conseguir un control aceptable de las crisis con tratamiento farmacológico oscilan entre un 10 y un 30% (3,4,7). Varios factores se han asociado con la farmacorresistencia, de los cuales la edad de inicio de la epilepsia es el más constante. También se ha visto que cuanto mayor es el número de crisis, mayor es la lesión del hipocampo y se ha relacionado peor pronóstico con el antecedente de crisis febriles (3).

El tratamiento farmacológico es el mismo que el empleado para otros tipos de epilepsias focales (carbamazepina, oxcarbazepina, eslicarbazepina, valproato, lamotrigina…) (4). Sin embargo, la esclerosis mesial temporal es un síndrome potencialmente remediable quirúrgicamente, dado que tras la resección temporal alrededor del 70% de los pacientes intervenidos queda libre de crisis y un 25% más mejora de manera sustancial (7).

A la vista de los resultados resulta evidente que la posibilidad de una valoración prequirúrgica no debe demorarse, ni siquiera en los niños, y debe ser considerada después del fracaso de dos FAE en monoterapia y de una biterapia (4). En caso de ser candidato a realizar cirugía, es imprescindible realizar una lobectomía ajustada por electrocorticografía, lo que permitirá una resección completa de la zona epileptógena, garantizando un resultado clínico postquirúrgico favorable (1).

Conclusión

Se presenta un caso de esclerosis mesial temporal con evolución típica. Se trata de un varón que presentó varias crisis febriles en la primera infancia (la última a los 3 años) incluyendo un estatus convulsivo, seguido de un periodo de 5 años sin crisis, momento en el que presentó una primera crisis no sintomática aguda. En ese momento se estableció el diagnóstico de esclerosis mesial temporal y se inició tratamiento antiepiléptico, tras lo cual ha tenido un periodo libre de crisis de 4 años.

A los 12 años inició crisis parciales consistentes en desconexión del medio, cese de actividad y mirada fija precedidas de aura vegetativa (dolor abdominal y taquicardia). Se intentó tratamiento con otro antiepiléptico sin conseguir total control de crisis por lo que se ha remitido a una Unidad de Epilepsia especializada para valorar tratamiento quirúrgico.

Bibliografía

  1. Monge Galindo L, Pérez Delgado R, López Pisón J, Lafuente Hidalgo M, Ruiz del Olmo Izuzquiza I, Peña Segura JL. Esclerosis mesial temporal en pediatría: espectro clínico. Nuestra experiencia de 19 años. Rev Neurol. 2010;50(06):341–8.
  2. Mogan R. Mesial temporal sclerosis. Arch Neurol. 2001;58:1484–6.
  3. Falip M, Gratacós M, Santamarina E, Rovira R, Padró LL. Factores pronósticos asociados al control médico en pacientes con evidencia radiológica de esclerosis mesial temporal. Rev Neurol. 2003;36(6):501–6.
  4. Epilepsia temporal mesial [Internet]. [cited 2022 Jun 14]. Available from: http://www.neurowikia.es/ content/epilepsia-temporal-mesial
  5. Van Paesschen W, Duncan J, Stevens J, Connelly A. Longitudinal quantitative hippocampal magnetic resonance imaging study of adults with newly diagnosed partial seizures: one-year follow-up results. Epilepsia. 1998;39(6):633–9.
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  7. Sánchez-Álvarez JC, Pastor-Pons E, García-Gómez T, Escamilla F, Galdón A, Busquier H, et al. The diagnosis of mesial temporal sclerosis by magnetic resonance imaging. Rev Neurol. 2000;31(8):701–11.
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  9. Ochoa-Gómez L, López-Pisón J, Fernando Martínez R, Fuertes Rodrigo C, Samper- Villagrasa P, Monge-Galindo L, et al. Estudio de las epilepsias no sintomáticas según la edad de inicio en una unidad de neuropediatría de referencia regional. Rev Neurol. 2016;63(10):447–54.
  10. Serrano Castro PJ, Sánchez Álvarez JC, García Gómez TM. Esclerosis temporal mesial (II): manifestaciones clínicas y estudios complementarios. Rev Neurol. 1998;26(152):592–7.
  11. Ruiz-Falcó Rojas M, Martínez Martín M, García Peñas J, González Gutiérrez-Solana L. Síndromes epilépticos del niño mayor y del adolescente. In: Manual de Neurología Infantil. 2008. p. 440–51.
  12. Gil-Nagel Rein A. El síndrome de esclerosis temporal mesial. Rev Neurol. 2000;31(08):739–41.