Escleritis

Incluido en la revista Ocronos. Vol. V. Nº 8–Agosto 2022. Pág. Inicial: Vol. V; nº8: 244

Autor principal (primer firmante): Lucía Ibares Frías

Fecha recepción: 1 de agosto, 2022

Fecha aceptación: 29 de agosto, 2022

Ref.: Ocronos. 2022;5(8) 244

Autores:

  1. Lucía Ibares Frías. (Adjunto de Oftalmología del Hospital Universitario Gregorio Marañón).
  2. Ana María Navas Sánchez. (Adjunto de Oftalmología del Hospital Universitario Gregorio Marañón).
  3. Javier Torresano Rodríguez. (Adjunto de Oftalmología del Hospital Universitario Gregorio Marañón)
  4. Ismael Nieva Pascual. (Adjunto de Oftalmología del Hospital Universitario Gregorio Marañón).
  5. María Pilar Ruiz del Tiempo. (Adjunto de Oftalmología Hospital Universitario Miguel Servet).
  6. Isabel Herrero Durán. (Adjunto de Oftalmología de Hospital Universitario Gregorio Marañón).

Resumen

La escleritis se caracteriza por una inflamación primaria de la esclera. Está relacionada con dolor intenso y congestión del plexo epiescleral profundo. Es de vital importancia la realización de un despistaje de posibles patologías sistémicas relacionadas por su alta asociación y la necesidad de su precoz manejo.

El tratamiento consiste en medicación sistémica en forma de fármacos antinflamatorios y/ o fármacos inmunomoduladores.

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El peor pronóstico está asociado con inflamación secundaria a infecciones, localizada en la zona posterior o necrotizante.

Desarrollo

La escleritis es la inflamación de la esclera, típicamente dolorosas y potencialmente destructiva con un grave riesgo de daño permanente de las diferentes del ojo y de la función visual del mismo.

La escleritis no presenta diferencias raciales o geográficas. La incidencia está estimada en torno a 3,4-4,1 por 100.000 habitantes y prevalencia de 5,2 por 100.000 en los Estados Unidos. Es más frecuente en mujeres. En Hospitales terciarios la escleritis constituye el 0,1-2,6% de los nuevos casos. La forma más frecuente diagnosticada es la anterior no necrotizante. (1, 2)

La escleritis se suele manifestar como un episodio agudo de dolor, enrojecimiento e inflamación. Puede ir también acompañada de pérdida de visión, sobre todo en los casos más agresivos, como son los casos que se denominan necrotizantes, donde se puede producir una destrucción de esta cubierta con perforación del globo ocular o cuando la inflamación se localiza en la parte posterior del ojo afectando no solo a la cubierta sino también a la retina y la coroides.(3)

El ojo con escleritis a la exploración externa con luz natural; típicamente se presenta con edema e intensa hiperemia con tendencia a mostrar un color violáceo. La exploración bajo lámpara de hendidura característicamente muestra dilatación del plexo venoso profundo, que es desplazado hacia fuera por el edema/ inflamación de la esclera. (4)

Hay que diferenciarla sobre todo de otras causas de inflamación ocular y enrojecimiento más leves que afectan a capas más superficiales como por ejemplo conjuntivitis o epiescleritis. En las epiescleritis no existe edema escleral y solo se afecta el plexo venoso superficial. La utilización de un vasoconstrictor (por ejemplo, fenilefrina) para quitar la hiperemia superficial nos permite distinguir estas entidades de la escleritis, blanqueando las inflamaciones superficiales con dichos colirios. También es de vital importancia establecer la presencia o no de signos de enfermedad necrotizante para un manejo precoz.

Hay diferentes tipos de escleritis en función de la localización; anterior o posterior, el tipo necrotizante (con riesgo de perforación ocular), no necrotizante, difusa o localizada y en función de la intensidad de la afectación. (5)

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La escleritis puede tener numerosas causas y se pueden diferenciar fundamentalmente en; mediada por la inmunidad o relacionada con infecciones, traumatismos, cirugías o toma de medicamentos. (6)

Aproximadamente el 40% de las escleritis están asociadas a enfermedad sistémica, siendo la causa más frecuente la artritis reumatoide.(7)

El diagnostico de las escleritis se basa en una minuciosa historia clínica, una inspección cuidadosa y exploración bajo lámpara de hendidura y de fondo de ojo, como cualquier exploración oftalmológica. A veces se requieren técnicas de imagen para determinar la extensión de la inflamación en la esclera o la afectación de la esclera posterior como la ecografía tipo B. Posteriormente, lo fundamental es la realización de un estudio general con analíticas y radiografías para descartar enfermedades sistémicas como por ejemplo artritis reumatoide, lupus eritematoso sistémico, artritis idiopática juvenil, artritis reactiva, enfermedad inflamatoria intestinal, artritis psoriásica, granulomatosis y otras.(8)

Cuando se sospecha escleritis infecciosa, se deberán tomar muestras para estudio microbiológico como por ejemplo, un raspado corneal o incluso la realización de una biopsia incisional. La biopsia también puede ser necesaria en casos donde se sospeche causa neoplásica como por ejemplo linfomas y carcinomas conjuntivales que pueden enmascarar o incluso estar asociados a un grado variable de inflamación. También tumores intraoculares como por ejemplo grandes melanomas, puede causar un engrosamiento de los vasos epiesclerales (llamados vasos centinela). (8, 9)

Un diagnóstico precoz y efectivo es crucial sobre todo por la posible pérdida potencial de la integridad del globo ocular en los casos graves y además porque la escleritis puede ser el primer signo de una enfermedad sistémica con grave riesgo para incluso la vida. (8)

El tratamiento va a depender del tipo y la extensión de la inflamación escleral y el diagnóstico de otras enfermedades sistémicas coincidentes. El manejo de estas otras patologías será fundamental no solo para el manejo de la escleritis, sino también para reducir la mortalidad de estas enfermedades.

A diferencia de otras patologías oftalmológicas no suelen responder a tratamiento tópico con gotas por lo que se requieren fármacos sistémicos por vía oral o intravenosa. En primer lugar, se deben descartar infecciones activas o latentes para tratarlas o porque algún fármaco empleado las podría reactivarlas. En caso de que existan se ponen los tratamientos antibióticos, antivirales o antifúngicos y después se vuelven a re evaluar por si necesitan más tratamientos.

 Los pacientes con escleritis anteriores leves o moderadas difusas o nodulares no infecciosas se comenzarán con antinflamatorios no esteroideos (AINES) durante unas semanas en ausencia de contraindicaciones específicas. Se deberá tener precaución por el riesgo de ulceración gástrica y valorar el uso de protectores gástricos. También hay que monitorizar la función renal. En casos más severos y si con un periodo corto de tratamiento no cedieran los síntomas con AINES o en caso de escleritis necrotizantes o con afectación de la esclera posterior, habría que pasar a corticoides por vía oral o con pulsos intravenosos y después pauta descendente gradual. Habrá que monitorizar también posibles efectos secundarios.

Si con estos tratamientos tampoco mejora la patología o recurre al reducir el tratamiento habría que pautar fármacos inmunomoduladores tipo FAMES Clásicos (Fármacos moduladores de la enfermedad) principalmente antimetabolitos como la azatioprina, el micofenolato de mofetilo o el metotrexato o incluso nuevos fármacos inmunomoduladores biológicos como los anti TNF alfa (adalimumab o infliximab) o anti CD20 como el rituximab. En el caso de que la escleritis sea necrotizante y este el grave riesgo la integridad del globo ocular o en función de la gravedad de la patología sistémica de base, en determinados casos habrá que poner tratamiento con corticoides por vía intravenosa u otros fármacos de mayor potencia como la ciclofosfamida de manera precoz. (3, 8)

En algunos casos se necesita recurrir al tratamiento quirúrgico, sobre todo en casos severos donde exista riesgo de perforación o aquellos casos donde haya ya ocurrido. La cirugía que se realizara en estos casos consiste en un cierre del defecto con parches de tejidos sintéticos o esclera de donante. (3)

El pronóstico de la escleritis varía en función de la severidad, de la extensión a estructuras circundantes y la presencia de enfermedades sistémicas. Las escleritis no necrotizantes no infecciosas anteriores (difusas o nodulares) tienen un buen pronóstico con tratamiento manteniendo buena visión tras los episodios. Sin embargo, pacientes con escleritis posterior, necrotizantes o infecciosas tienen un mayor riesgo de pérdida permanente de visión, Los pacientes con escleritis necrotizante también tienen un alto riesgo de mortalidad por la frecuente asociación de patología sistémica vasculítica. Un adecuado y precoz manejo de estas patologías es fundamental.

Resumen

En resumen, la escleritis es un proceso ocular grave que precisa un manejo precoz y donde el abordaje multidisciplinar es de vital importancia no solo para el pronóstico del globo ocular sino también para el de otras enfermedades con riesgo vital que podrían ser la causa.

Bibliografía

  1. Homayounfar G, Borkar DS, Tham VM, Nardone N, Acharya NR. Clinical Characteristics of Scleritis and Episcleritis: Results from the Pacific Ocular Inflammation Study. Ocul Immunol Inflamm. 2013.
  2. Williamson J. Incidence of eye disease in cases of connective tissue disease. Trans Ophthalmol Soc U K (1962). 1974;94(3):742-52.
  3. Jabs DA, Mudun A, Dunn JP, Marsh MJ. Episcleritis and scleritis: clinical features and treatment results. Am J Ophthalmol. 2000;130(4):469-76.
  4. Sainz de la Maza M, Molina N, Gonzalez-Gonzalez LA, Doctor PP, Tauber J, Foster CS. Clinical characteristics of a large cohort of patients with scleritis and episcleritis. Ophthalmology. 2012;119(1):43-50.
  5. Doshi RR, Harocopos GJ, Schwab IR, Cunningham ET, Jr. The spectrum of postoperative scleral necrosis. Surv Ophthalmol. 2013;58(6):620-33.
  6. Lin CP, Su CY. Infectious scleritis and surgical induced necrotizing scleritis. Eye (Lond). 2010;24(4):740.
  7. Raiji VR, Palestine AG, Parver DL. Scleritis and systemic disease association in a community-based referral practice. Am J Ophthalmol. 2009;148(6):946-50.
  8. Nevares A, Raut R, Libman B, Hajj-Ali R. Noninfectious Autoimmune Scleritis: Recognition, Systemic Associations, and Therapy. Curr Rheumatol Rep. 2020;22(4):11.
  9. Cunningham ET, Jr., McCluskey P, Pavesio C, Wakefield D, Zierhut M. Scleritis. Ocul Immunol Inflamm. 2016;24(1):2-5.