Enfermedades raras: hipertensión pulmonar

Incluido en la revista Ocronos. Vol. VI. Nº 5–Mayo 2023. Pág. Inicial: Vol. VI; nº5: 255

Autor principal (primer firmante): Cristina Languil Azcón

Fecha recepción: 27 de abril, 2023

Fecha aceptación: 24 de mayo, 2023

Ref.: Ocronos. 2023;6(5) 255

Autores

1. Cristina Languil Azcón. Enfermera generalista
2. Beatriz Escos Lainez. Enfermera generalista
3. M. Aranzazu Laguardia Obon. Enfermera generalista
4. Silvia Gutiérrez Alba. Enfermera generalista
5. Joanna Espina Lanas. Enfermera generalista
6. Silvia Anastasia Calvo Campos. Enfermera especialista en Comunitaria

Resumen

La hipertensión pulmonar es una enfermedad rara, grave, progresiva y crónica, así como altamente incapacitante para aquellos que la padecen.

Se caracteriza por un aumento de la resistencia vascular pulmonar a nivel de la arteria pulmonar, lo cual afecta al corazón, especialmente al ventrículo derecho, que no está acostumbrado a bombear sangre con presiones elevadas. Las etapas finales de la enfermedad se caracterizan por la aparición de insuficiencia cardiaca derecha.

Diagnóstico de hipertensión pulmonar

Para el diagnóstico de esta enfermedad es necesario realizar al paciente un cateterismo cardiaco izquierdo y obtener las siguientes mediciones:

• presión arterial pulmonar media superior a 25 mmHg en reposo
• una presión de enclavamiento o capilar pulmonar menor de 15 mmHg
• resistencias vasculares pulmonares superiores a 3 unidades de Wood.

El establecimiento de la causa que genera la hipertensión pulmonar es de vital importancia, ya que la misma va a determinar el tratamiento y el pronóstico de la enfermedad.

Existen dos tipos de hipertensión pulmonar:

• Una primaria, de causa desconocida y que se caracteriza por la alteración de las pequeñas arterias musculares del pulmón, donde se dan alteraciones anatomopatológicas características de las arteriolas pulmonares
  
  
• Otra secundaria a otras enfermedades como la EPOC o el trombo embolismo pulmonar, el VIH, el lupus, afecciones hepáticas crónicas, etc.

Actualmente existen 5 grandes grupos de hipertensión pulmonar:

• Hipertensión arterial pulmonar
• Hipertensión pulmonar en enfermedad del corazón izquierdo
• Hipertensión pulmonar en enfermedades respiratorias y/o hipoxia
• Hipertensión pulmonar tromboembolítica crónica
• Hipertensión pulmonar de mecanismo multifactorial o no aclarado

Palabras clave

Hipertensión pulmonar, enfermedades raras, cuidados

Conclusiones

Debido a que la hipertensión pulmonar tiene una baja prevalencia y presenta síntomas inespecíficos como son: disnea, tos, aparición de edemas o dolor torácico entre otros, hace que ésta sea una enfermedad sub diagnosticada, y que muchos pacientes se encuentren en los estadios más avanzados de la enfermedad en el momento del diagnóstico, siendo el tiempo medio desde el inicio de los síntomas hasta la confirmación de la presencia de esta enfermedad de 2-3 años.

Por otro lado, la hipertensión pulmonar afecta más a las mujeres (en relación 8:1 con hombres) que se encuentran en su tercera o cuarta década de vida, en plena edad productiva desde el punto de vista familiar, social y laboral, por eso es de vital importancia el diagnóstico precoz y el inicio del tratamiento específico, ya que los últimos avances científicos han descubierto fármacos con actividad vasodilatadora pulmonar específica que proporciona beneficios a largo plazo a los pacientes

Desde la consulta de Enfermería no podemos pasar por alto los síntomas que presenta esta enfermedad, sobre todo en la población de mayor prevalencia (mujeres entre los 30 y 49 años) y conjuntamente con el médico solicitar las pruebas para ir determinando el diagnóstico

Una vez confirmada la patología, se puede iniciar el tratamiento que incluye prescripción farmacológica y medidas generales de cambios en el estilo de vida, este tratamiento no es curativo y está destinado a controlar los síntomas y frenar la evolución de la enfermedad.

Sólo los pacientes que tienen hipertensión pulmonar tromboembólica crónica pueden curarse tras la extirpación quirúrgica de los coágulos por cirujanos cardiacos.

En aquellos casos más avanzados de la enfermedad o que no responden a otros tratamientos se puede someter al paciente a cirugía: trasplante de pulmón o apertura del foramen oval que se cerró al nacimiento.

Finalmente, el tratamiento se completa con un programa de rehabilitación específico para mejorar la calidad de vida y la capacidad funcional del paciente.

Como en todas las enfermedades crónicas, la intervención enfermera es de vital importancia e incluye labores como:

1. ayudar al paciente a aprender a convivir con la enfermedad: saber identificar los signos de alarma, aprender el manejo del tratamiento farmacológico, conseguir un acercamiento a las asociaciones de pacientes e intentar la mayor implicación de los familiares y amigos en los cuidados
   
   
2. analizar el impacto psicológico que el diagnóstico de esta enfermedad puede causar en el paciente y darle apoyo psicosocial
   
   
3. ayudar al paciente a adoptar las medidas generales que se han demostrado muy efectivas y que consisten en modificaciones en el estilo de vida. Estos cambios van a aportar al paciente beneficios en la salud que le pueden hacer, por ejemplo, mejor candidato a un trasplante de pulmón, si fuera necesario.

Recomendaciones

• Ejercicio: se recomienda hacer ejercicio físico bajo la supervisión del médico o de un fisioterapeuta para mejorar la tolerancia al esfuerzo y la capacidad cardiopulmonar
  
  
• Dieta: llevar una dieta saludable, con bajo contenido en sal para evitar la retención de líquidos. Se aconseja mantenerse en un normopeso y si es necesario perder el exceso de kilos en las primeras fases de la enfermedad
  
  
• Evitar embarazo, ya que supone un peligro importante tanto para la madre como para el feto, se recomienda un doble método anticonceptivo para que no se produzca
  
  
• Vacunarse contra la gripe y el neumococo, así como contra el COVID 19
  
  
• No está contraindicado el viajar, pero se debe usar oxigenoterapia en vuelos comerciales si la presión arterial del oxígeno.
  
  
• Por supuesto, no fumar ni beber alcohol

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