Enfermedad de Wilson

1. María José Salas Peruga (TCAE)
2. Pilar Caballú Montero (TCAE)
3. Belen Mateo Perez (Celadora)
4. Sofia Salinas Maestro (Celadora)

Resumen

El cobre es necesario para el organismo, está presente en el buen desarrollo de huesos, nervios, vasos sanguíneos, ayuda al correcto funcionamiento del sistema inmune y a la correcta absorción del hierro. La enfermedad de Wilson que es hereditaria se produce al acumularse una cantidad excesiva de cobre en el organismo, que no puede ser expulsada con los procesos habituales, produciendo complicaciones en la persona que lo padece.

Palabras clave:

Enfermedad de Wilson, factores de riesgo, sintomatología, complicaciones

Objetivo

• Identificar en la bibliografía actual analizada, los factores de riesgo, síntomas y complicaciones derivadas de la enfermedad de Wilson.

Introducción

La enfermedad de Wilson se produce por una acumulación excesiva de cobre dentro del organismo debido a que no se puede excretar por el hígado como ocurre en condiciones normales y se acaba filtrando a la sangre y de esta manera afectando a otros órganos. Se trata de una enfermedad que es hereditaria, aunque es poco común. En ocasiones, sino se trata puede ser causa de muerte.

El cobre normalmente se almacena en mayor medida en los huesos, músculos y en el hígado, aunque realmente está presente en todo el organismo. Ingresa en el organismo a través de los alimentos que consumimos diariamente. Este elemento es esencial en el desarrollo de los huesos, los nervios, sistema inmune, vasos sanguíneos, formación de glóbulos rojos, absorción del hierro… entre otras muchas funciones. El cobre que sobra se excreta mediante la bilis que produce el hígado.

Desde el nacimiento la enfermedad está presente al ser una enfermedad hereditaria y el cobre se va almacenando en el organismo. Quizá en un principio no produce síntomas, hasta que los niveles de cobre comienzan a ser excesivos en algunos órganos como el hígado, el cerebro, los ojos o los riñones y comienzan a aparecer los síntomas característicos de esta enfermedad. Los síntomas pueden comenzar a cualquier edad, es más frecuente que se inicien antes de los 35 años.

Es importante acudir al médico, sobre todo si existen antecedentes familiares de la enfermedad o si se presenta la sintomatología característica. Mediante tratamientos con medicamentos encargados de eliminar el cobre sobrante, modificaciones dietéticas y controles periódicos se puede mantener un estado de salud estable.

Metodología

Se realizó una revisión sistemática de las publicaciones actuales que aparecen en la bibliografía en distintas bases de datos digitales acerca de la enfermedad de Wilson. Para realizar la búsqueda en las distintas bases de datos, se utilizaron las palabras clave citadas anteriormente. Se utilizaron aquellas publicaciones en las que apareciera la relación entre la enfermedad de Wilson y los factores de riesgo, síntomas y complicaciones de esta enfermedad. Se priorizaron aquellas publicaciones en castellano, aunque se incluyeron publicaciones en otros idiomas.

Resultados

El factor de riesgo de esta enfermedad es los antecedentes de la patología en padres o hermanos. Es aconsejable realizarse un control genético ya que el riesgo es mayor si existen antecedentes familiares.

Los síntomas varían desde síntomas generalizados a síntomas que aparecen dependiendo de los órganos afectados:

• Anillos de Kayser- Fleischer, que son anillos marrones o color cobrizo alrededor del iris en ambos ojos.
• Dificultad para caminar
• Dificultad para dormir o mantenerse dormido
• Dificultad para mover las extremidades superiores e inferiores
• Dificultad en el habla
• Dificultad o lentitud en el desarrollo de las expresiones faciales
• Rigidez muscular
• Espasmos musculares involuntarios
• Movimientos incontrolables
• Cambios en el estado anímico como depresión o trastornos de personalidad
• Ictericia general
• Ascitis
• Artritis
• Temblores en extremidades
• Debilidad generalizada
• Pérdida de apetito
• Lentitud en los movimientos
• Demencia
• Confusión
• Delirios
• Fobias
• Postura anormal en extremidades
• Vómitos con presencia de sangre

Las complicaciones que pueden aparecer son:

• Insuficiencia hepática
• Cirrosis hepática
• Alteraciones en el sistema nervioso de larga duración
• Problemas renales
• Anemia e ictericia derivada de la hemólisis de glóbulos rojos
• Alteraciones mentales como depresión, trastornos de personalidad, trastorno bipolar, psicosis, irritabilidad…

Conclusiones

Esta enfermedad al ser hereditaria se debe tener en cuenta que desde el nacimiento ya es conveniente mantener controles periódicos de los niveles de cobre en el organismo. Si no se recibe tratamiento, pueden producirse fallos orgánicos que pueden conducir a la muerte de la persona.

Por lo tanto, cuando se padece esta enfermedad debemos tomar ciertas medidas para su manejo diario.

Primero de todo; hay que llevar una dieta con aporte bajo de cobre, es decir no tomar maricos y pescados, hígado y vísceras en general, la mayoría de los frutos secos, algunos tipos de hongos, frutas deshidratadas, chocolate y derivados, verduras como el brócoli, agua desmineralizada, no consumir alcohol… Además, tampoco se aconseja fumar.

También se deberá tomar medicación específica cuya finalidad es fijarse al cobre para su eliminación a través de la orina como puede ser la penicilamina, la trientina, el acetato de zinc y también se usan los suplementos de vitamina E. Estos tratamientos deberán administrarse durante toda la vida de la persona y deben administrarse correctamente según pauta médica.

La mala administración de fármacos, la ineficacia de estos o el comienzo tardío de tratamiento puede conllevar a presentan problemas hepáticos graves, en los casos más extremos incluso será necesario un trasplante para mantener la vida de la persona.

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