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Enfermedad de Von Recklinghausen en Odontología

enfermedad-von-recklinghausen

Incluido en la revista Ocronos. Vol. IV. Nº 10–Octubre 2021. Pág. Inicial: Vol. IV; nº10: 69

Autor principal (primer firmante): Cleofé Garvi Tortajada

Fecha recepción: 13 de Septiembre, 2021

Fecha aceptación: 9 de Octubre, 2021

Ref.: Ocronos. 2021;4(10) 69

Autores:

Cleofé Garvi Tortajada (odontóloga) Rubén Laiglesia Sancho

Introducción

La enfermedad de Von Recklinghausen (EVR), o también denominada neurofibromatosis múltiple o neurofibromatosis tipo 1, consiste en la aparición de múltiples neurofibromas cutáneos y mucosos, junto con manchas cutáneas de color café con leche, que pueden provocar deformidades y transformaciones malignas.

Se trata de una enfermedad hereditaria de transmisión autosómica dominante con una prevalencia de 1 caso por cada 3000 nacimientos y una expresividad variable. Con frecuencia (en el 50% de los casos) aparece como una mutación espontánea del gen NF1. No presenta predilección por la raza o el sexo.

La enfermedad de Von Recklinghausen se caracteriza por la aparición de diferentes signos:

Los neurofibromas están formados por células de Schwann, fibroblastos, mastocitos y células perineurales. A causa de su crecimiento permanente pueden comprometer estructuras óseas, vísceras, arterias y venas.

Estos tumores pueden estar ya presentes en el momento del nacimiento, pero con frecuencia comienzan a aparecer durante la pubertad y pueden continuar desarrollándose lentamente durante la vida adulta. En el embarazo puede observarse un crecimiento acelerado.

Existe una gran variabilidad de la expresión de la enfermedad: mientras unos pacientes sólo presentan unos pocos neurofibromas, otros tienen cientos de ellos.

La presencia o no de complicaciones no pueden predecirse. Dentro de las complicaciones que más frecuentemente se presentan están: problemas de crecimiento, dificultades de aprendizaje, precocidad o retraso de la pubertad, hipertensión, aumento del diámetro cefálico, tumores del sistema nervioso central, escoliosis.

En la actualidad no exista ningún tratamiento específico curativo para la enfermedad de Von Recklinghausen. Habitualmente el tratamiento está dirigido hacia la prevención y manejo de las complicaciones, y terapias que puedan mejorar algunos de los síntomas. El tratamiento quirúrgico está indicado cuando los neurofibromas interfieren en la función o estética, o cuando hay posibilidades evidentes de malignización, ya que pueden sufrir una degeneración sarcomatosa. Ésta tiene una incidencia de entre el 8-15% de los casos, y suele producirse por traumatismos crónicos o su extirpación incompleta.

Palabras clave: neurofibromatosis tipo 1; enfermedad de Von Recklinghausen, neurofibromatosis múltiple.

Objetivo

Conocer las características orales que pueden aparecer en una enfermedad no muy conocida por los odontólogos como es la enfermedad de Von Recklinghausen.

Discusión / resultados

Las manifestaciones orales en la enfermedad de Von Recklinghausen se presentan entre el 5 y 7% de los pacientes, siendo la más común una hipertrofia de las papilas fungiformes de la lengua.

Aparecen unos nódulos asintomáticos aislados, no ulcerados y con el mismo color que la mucosa. Suelen estar presentes en el paladar, en la mucosa yugal, en el vestíbulo bucal y en la lengua. En los rebordes alveolares se aprecian unos agrandamientos de consistencia firme que pueden provocar desplazamiento de los órganos dentarios.

En cuanto a las características principales radiológicas que podemos observar en la enfermedad de Von Recklinghausen en la cavidad oral, caben destacar: aumento de la densidad ósea, concavidad de la rama ascendente, aumento del foramen mandibular, deformidad del cóndilo, disminución del ángulo mandibular, agrandamiento de la apófisis coronoides, ubicación baja del foramen mandibular, disminución de la dimensión vertical del cuerpo mandibular, agrandamiento del canal mandibular, lesiones tipo quiste, irregularidades del reborde marginal mandibular, dientes retenidos, aplasia o agenesia de segundos molares o con alteraciones en la cantidad de dientes presentes.

Algunas de las manifestaciones esqueléticas craneofaciales más frecuentes en la enfermedad de Von Recklinghausen son la ausencia del ala mayor del hueso esfenoides, la depresión de la fosa temporal y la depresión o abombamiento del hueso frontal.

Conclusión

Es importante llevar a cabo un seguimiento regular clínico de los pacientes que padecen una enfermedad de Von Recklinghausen para determinar la evolución de la enfermedad y prevenir las posibles complicaciones. Por ello, en el campo de la odontología, se recomienda realizar exámenes frecuentes a estos pacientes con el fin de detectar neurofibromas que en un futuro puedan producir alteraciones funcionales importantes, ya que en el caso de que crecieran descontroladamente, la extirpación de éstos conllevaría a un mayor riesgo quirúrgico.

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