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Enfermedad de Hansen (Lepra): Presentación de un caso

Hansen’s disease (leprosy): a case report

Incluido en la revista Ocronos. Vol. IV. Nº 5–Mayo 2021. Pág. Inicial: Vol. IV; nº5: 108

Autor principal (primer firmante): Cristian Alfonso Galarza Sánchez

Fecha recepción: 19 de Abril, 2021

Fecha aceptación: 12 de Mayo, 2021

Ref.: Ocronos. 2021;4(5): 108

Autores

* Med. Cristian Alfonso Galarza Sánchez ** Med. Mónica Yahaira Sánchez Cabrera *** Med. José Fernando Castillo Maza **** Méd. Benavides Cuenca Sara; ***** Med. Lucía Apolo Aguilar. ****** Méd. Maldonado Negrón Luis Andrés.

Categoría profesional

* Médico Internista. Docente Investigador del Área de Medicina Humana de la Universidad Nacional de Loja. Diplomado en Diabetes. Médico Tratante de Hospital Clínica Medilab.

** Médico General. Médico residente de la Clínica Abendaño.

*** Médico General. Médico Residente de emergencia del Hospital Básico de Huaquillas.

**** Médico General. Médico Residente del Hospital Básico San Gregorio.

***** Médico General. Médico general del centro de salud de Piñas.

****** Médico General. Médico Residente en la Clínica Abendaño.

Hospital Isidro Ayora Loja-Ecuador

Resumen

La enfermedad de Hansen es una enfermedad causada por el bacilo Mycobacterium leprae, y se presenta con lesiones cutáneas, afectación a nervios periféricos y órganos como hígado o testículos. Su espectro clínico está dado por la respuesta que genera el sistema inmune en contra del bacilo. Actualmente se conocen distintas formas de presentación de la enfermedad, entre ellas, los polos determinados como el tuberculoide, lepromatoso y la forma indeterminada o borderline.

Se presenta el caso de un paciente masculino de 43 años de edad que ingresa al Hospital General Isidro Ayora por presentar lesiones eritematosas, prurito y descamación de piel de 8 meses de evolución. Después de la evaluación clínica se realiza una biopsia cutánea, en la cual se encontró atrofia epitelial con un infiltrado celular intenso con pocos linfocitos CD4 y CD8; con células espumosas conocidas como células de Virchow y sin formación de granulomas; hallazgos compatibles con enfermedad de Hansen por lo que se procede con el manejo terapéutico.

Abstract

Hansen’s disease is an illness caused by the bacillus Mycobacterium leprae, and it presents with skin lesions, involvement of peripheral nerves and organs such as the liver or testicles. His clinical spectrum is given by the answer that generates the immune system against of the bacillus. Currently, different forms of presentation of the disease are known, among them, the determined poles such as the tuberculoid, lepromatous and the indeterminate or borderline form. We present the case of a 43-year-old male patient who was admitted to the Isidro Ayora Hospital due to erythematous lesions, itching and peeling skin of 8 months of evolution. After clinical evaluation, a skin biopsy is performed, in which epithelial atrophy is found with an intense cellular infiltrate with few CD4 and CD8 lymphocytes; with foam cells known as Virchow cells and without granuloma formation; findings compatible with Hansen’s disease, therefore proceeding with therapeutic management.

Palabras clave

Enfermedad de Hansen, Lepra, urticaria.

Keywords

Hansen’s disease, leprosy, hives.

Introducción

La enfermedad de Hansen, o también conocida como lepra, es una enfermedad infecto-contagiosa cuyo agente etiológico es Mycobacterium leprae, un bacilo ácido-alcohol-resistente que tiene alta predilección por las células de Schwann, es decir por los nervios periféricos y las células de Langerhans que corresponden a macrófagos de la piel(1).

La lepra es una de las enfermedades más antiguas del mundo de gran interés médico, según la Organización Mundial de la Salud (OMS), actualmente no es un problema de salud pública a nivel mundial (presentando menos <1 caso por 10.000 habitantes), sin embargo, a pesar de no tener alta prevalencia aún existe rechazo y marginación social hacia las personas que padecen esta enfermedad.

En el Ecuador, según el Ministerio de Salud Pública, esta enfermedad es calificada como de baja endemia, para el 2018 se reportaron 143 casos y las provincias con mayor presencia de casos fueron Guayas (33, 5%), Los Ríos (2,5%) y Loja (12,5%). Por lo mencionado esta enfermedad debe seguir siendo tema de preocupación para la salud pública (2).

El mecanismo de transmisión no está del todo claro, pero por lo general se propaga por las vías respiratorias o por el contacto de un paciente con la enfermedad, depositándose los bacilos en el epitelio nasal o en la epidermis para luego diseminarse (3).

La Lepra se clasifica de distintas maneras, la clasificación de Ridley-Jopling se basa de acuerdo a las características histopatológicas y clínicas, mientras que la clasificación de la Organización Mundial de la Salud está en relación al número de lesiones cutáneas (4). (Tabla 1)

Tabla 1. Clasificación de Ridley-Jopling y OMS

Ver: Anexos – Enfermedad de Hansen (Lepra). Presentación de un caso, al final del artículo

Fuente: Concha M. Cosio, L. Salazar, I. Fich, F. Pérez, C. & González, S. 2008. Enfermedad de Hansen: Revisión a propósito de un caso. Revista Chilena de Infectología, 25 (1), 64-69.

La Lepra abarca un conjunto de manifestaciones clínicas que ofrecen una equivalencia anatomopatológica e inmunitaria, estas manifestaciones clínicas dependerán del tipo de lepra que se presente.

Histopatológicamente se observan infiltrados linfohistiocitarios perineurales, engrosamiento del peri nervio, penetración de linfocitos y macrófagos al interior del nervio (5).

Histológicamente hay granulomas epitelioides alrededor de los elementos neurovasculares, con un denso infiltrado linfocítico que se extiende hasta la dermis (5).

Histopatológicamente muestra una epidermis atrófica, dermatitis difusa con macrófagos espumosos y pocos plasmocitos, nervios con engrosamiento intra y perineural (5).

Además de las lesiones cutáneas, el bacilo produce lesión neuronal periférica a nivel de la dermis y troncos nerviosos, especialmente el nervio tibial posterior, cubital, mediano, ciático, poplíteo externo, facial, auricular mayor y radial. Este daño neural es secundario a la inflamación granulomatosa desencadenada por M. leprae, y se traduce en disminución de la sensibilidad, sudoración, déficit motor, autonómico o mixto, pudiendo preceder al compromiso cutáneo en algunos casos (3).

El diagnóstico de la Lepra se basa en la presencia de tres criterios fundamentales que son: la clínica, la epidemiología del paciente y la baciloscopia. Sin embargo, existen otros métodos diagnósticos. La biopsia de piel que se obtiene de las lesiones cutáneas del paciente y se tiñe con la técnica de Fite-Faraco. La prueba de la lepromina en la que se realiza una inyección intradérmica con reactivo de lepromina y se aplica sobre la superficie flexora del antebrazo; además se han utilizado pruebas serológicas que se basa en la detección de anticuerpos séricos sobre todo de IgM frente al glucolípido fenólico I (PPGL-I) (6-8).

En relación al tratamiento la Organización Mundial de la Salud y Estados Unidos de América han propuesto esquemas terapéuticos de acuerdo a la variante que se encuentre.

Paucibacilar: Se trata con dapsona 100 mg diarios durante seis meses, autoadministrados, y rifampicina 600 mg en una sola dosis mensual supervisada durante seis meses.

Multibacilar: Se trata con dapsona 100 mg diarios durante un año y clofacimina 50 mg diarios durante un año autoadministrado. Además, rifampicina 600 mg y una dosis de refuerzo de clofacimina de 300 mg, una vez al mes durante un año (4). (Tabla 2)

Tabla 2. Esquemas terapéuticos de la OMS y Estados Unidos de América

Ver: Anexos – Enfermedad de Hansen (Lepra). Presentación de un caso, al final del artículo

Fuente: Concha M. Cosio, L. Salazar, I. Fich, F. Pérez, C. & González, S. 2008. Enfermedad de Hansen: Revisión a propósito de un caso. Revista Chilena de Infectología, 25 (1), 64-69.

Presentación del caso

Paciente masculino de 43 años de edad, es referido desde el hospital de Saraguro hacia el Hospital General Isidro Ayora de la Ciudad de Loja por presentar desde hace 8 meses lesiones nodulares eritematosas y pruriginosas en extremidades superiores e inferiores y región facial que provocan descamación en la piel. Además de presentar vómitos y leve dolor a la palpación en el hipocondrio derecho. El paciente no refiere antecedentes patológicos personales, quirúrgicos ni familiares.

Diuresis: 3 veces al día, Catarsis: 1 vez cada día, Alimentación: 3 veces al día, Sueño: 6 horas, Bebidas Alcohólicas: 1 día a la semana por 10 años. Tabaco: No refiere. Drogas: No refiere.

Signos vitales

Tensión arterial (TA): 110/70 mmHg

Frecuencia cardiaca (FC): 78 lpm (latidos por minuto).

Frecuencia respiratoria (FR): 20 rpm (respiraciones por minuto).

Temperatura axilar: 36.6 °C

SO2: 95%

FiO2: 21%

Peso actual: 72 kg.

Talla: 1.72 m.

Índice de masa corporal (IMC): 24.33 kg/m2. Normal.

Examen físico regional

Paciente lúcido orientado en tiempo, espacio y persona, Glasgow 15/15.

Cabeza: Normocefálica, no se palpan prominencias, ni depresiones. Ojos: Pupilas isocóricas, fotorreactivas. Conjuntivas rosadas. Nariz: Fosas nasales permeables. Rinofima, Boca: Mucosas orales húmedas. Lengua saburral. Orofaringe normal. Cuello: Móvil sin adenopatías. No se evidencia ingurgitación yugular. Tiroides A0.

Tórax: Simétrico con expansibilidad normal, Pulmones: Murmullo vesicular conservado. No hay ruidos sobreañadidos, Corazón: R1 Y R2 rítmico, No hay soplos a la auscultación, concordantes con pulsos distales, no roces, ni ruidos sobreañadidos.

Abdomen: Suave, depresible. RHA: presentes, Chauffard (+), Murphy (-), Blumberg (-), McBurney (-).

Piel y faneras: Lesiones nodulares eritematosas, no dolorosas al tacto. Alopecia en lesiones nodulares. Hiperpigmentación cutánea. Piel seca y agrietada. (Fig. 1)

Extremidades Superiores e Inferiores: Tono y fuerza muscular disminuidos. Escala de Daniels 4/5, telangiectasias, pérdida de sensibilidad en el lugar donde se encontraban las lesiones.

Figura 1. Lesiones nodulares eritematosas anestésicas con descamación y pérdida de anexos cutáneos.

Ver: Anexos – Enfermedad de Hansen (Lepra). Presentación de un caso, al final del artículo

Exámenes de laboratorio

Durante el estudio los exámenes de laboratorio mostraron los siguientes resultados:

Química sanguínea

Bilirrubinas séricas

Proteínas totales

También se le realizó una BIOMETRÍA HEMÁTICA que mostró:

Inmunología

Biopsia cutánea

La biopsia cutánea nos permitió clasificarla como Lepra lepromatosa según Ridley y Jopling y una lepra multibacilar en relación con el número de lesiones cutáneas según la clasificación de la OMS descrita previamente. (Tabla 1)

Examen histopatológico

Figura 2. Cambios histológicos de la lepra lepromatosa: atrofia epitelial, banda sub-basal y un denso infiltrado formando mayoritariamente por macrófagos vacuolados.

Ver: Anexos – Enfermedad de Hansen (Lepra). Presentación de un caso, al final del artículo

Los resultados histopatológicos muestran una atrofia epitelial con un infiltrado celular intenso con pocos linfocitos CD4 y CD8; con células espumosas conocidas como células de Virchow y sin formación de granulomas. (Fig. 2)

Exámenes de imagen

Ecografía de abdomen superior

Tratamiento

Después de la confirmación del diagnóstico de enfermedad de Hansen y Esteatosis hepática, se inició el siguiente tratamiento:

Discusión

Tras el análisis del caso, se considera englobar al paciente dentro de un síndrome eritematoso descamativo crónico con compromiso metabólico, tomando en cuenta que las manifestaciones clínicas son variables y pueden mostrar aspectos clínicos comunes con otras enfermedades lo que dificulta el diagnóstico diferencial, entre las más importantes a considerar encontramos:

El caso previamente expuesto muestra el curso clínico de la enfermedad de Hansen que a pesar de ser de las más antiguas identificadas en seres humanos aún persiste, siendo un problema de salud pública en diferentes países del mundo, entre los cuales destaca Ecuador.

Cabe recalcar que la variabilidad clínica de esta enfermedad depende de la respuesta del sistema inmunológico del hospedero a la agresión bacilar, donde la participación cutánea y de nervios periféricos es constante.

La evolución clínica del paciente permite diagnosticar de forma correcta la enfermedad de Hansen; sin embargo, las medidas terapéuticas optadas por la casa de salud donde fue ingresado no fueron las adecuadas, ya que no se basaron en el esquema de tratamiento planteado por la OMS (tabla 1), que permite alcanzar un índice de remisión del 95% si se trata de manera inmediata luego de ser diagnosticado.

Conflicto de interés

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

Conclusión

Con los hallazgos obtenidos tanto en la evaluación clínica del paciente, así como en el examen histopatológico y biopsia, se concluyó que el paciente cumplía con los criterios diagnósticos de Enfermedad de Hansen; además de presentar hallazgos ecográficos compatibles con esteatosis hepática. El diagnosticar de forma oportuna y temprana esta enfermedad, llevando a cabo un correcto tratamiento, permitirá que a nivel mundial esta enfermedad sea erradicada y evitar así complicaciones que se pueden dar con una detección tardía.

Agradecimiento

El agradecimiento de la realización de este artículo va dirigido primeramente al departamento de estadística del Hospital General Isidro Ayora de Loja, por brindarnos la información oportuna y necesaria respetando la confidencialidad del paciente. Agradecemos también al Dr. Cristian Galarza Sánchez y a la Dra. Fanny Macanchi, por impartirnos el conocimiento y guiarnos en el desarrollo del presente trabajo.

Anexos – Enfermedad de Hansen (Lepra). Presentación de un caso.pdf

Bibliografía

  1. aramillo L, Giraldo N, Arboleda M, Rodríguez G. Lepra neural pura de 18 años de evolución. Infectio. 2017;21(1):56–60.
  2. Dirección Nacional de Vigilancia Epidemiológica. Informe de cierre eventos Dirección Nacional de Vigilancia Epidemiológica. 2018;53–55.
  3. McEwen MW, Patel TS. Hansen Disease (Leprosy). Mayo Clin Proc. 2020;95(11):2555–6.
  4. R MC. Enfermedad de Hansen: Revisión a propósito de un caso. Rev Chil Infectología. 2008;25(1):64–9.
  5. Mendoza LCF, Caballero CAV. Enfermedad de Hansen (lepra): Eritema nodoso leproso. Presentación de caso. 2017;12:101–8.
  6. Zaragozano JF. Lepra : aspectos clínicos y tratamiento. 2001;38:309–14.
  7. Eichelmann K, González González SE, Salas-Alanis JC, Ocampo-Candiani J. Lepra: puesta al día. Definición, patogénesis, clasificación, diagnóstico y tratamiento. Actas Dermosifiliogr. 2013;104(7):554–63.
  8. María BSJ, Donelia GS, Odeite DM. Diagnosis of leprosy in an ecuadorian community. Rev Cuba Med Gen Integr. 2019;35(3):1–8.
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