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Limbic encephalitis. About a case
Incluido en la revista Ocronos. Vol. IV. Nº 9–Septiembre 2021. Pág. Inicial: Vol. IV; nº9: 72
Autor principal (primer firmante): Allison Cristina Gualán Llanos
Fecha recepción: 31 de Agosto, 2021
Fecha aceptación: 11 de Septiembre, 2021
Ref.: Ocronos. 2021;4(9): 72
Autores: *Med. Allison Cristina Gualán Llanos ** MD. Cristian Alfonso Galarza Sánchez *** Med. Liliana Maribel Machuca Córdova **** Med. Suly Johanna Medina Minchala ***** Med. Rocío del Carmen Cuenca Romero ****** Med. María Fernanda Narvaéz Vásquez
* Universidad Nacional de Loja. Av. Pío Jaramillo Alvarado y Reinaldo Espinoza, Loja, Ecuador. Médico General. Loja, Ecuador
** Universidad Nacional de Loja. Av. Pío Jaramillo Alvarado y Reinaldo Espinoza, Loja, Ecuador. Especialista en Medicina Interna. Maestria en diabetes en la Universidad San Francisco de Quito, Docente de la Carrera de Medicina de la Facultad de la Salud Humana de la Universidad Nacional de Loja. Loja, Ecuador.
*** Universidad Nacional de Loja. Av. Pío Jaramillo Alvarado y Reinaldo Espinoza, Loja, Ecuador. Médico General. Loja, Ecuador. *****Universidad Nacional de Loja. Av. Pío Jaramillo Alvarado y Reinaldo Espinoza, Loja, Ecuador. Médico General. Loja, Ecuador.
***** Universidad Nacional de Loja. Av. Pío Jaramillo Alvarado y Reinaldo Espinoza, Loja, Ecuador. Médico General. Loja, Ecuador.
****** Universidad Nacional de Loja. Av. Pío Jaramillo Alvarado y Reinaldo Espinoza, Loja, Ecuador. Médico General. Loja, Ecuador.
Resumen
Introducción: La encefalitis límbica autoinmune es una enfermedad caracterizada por compromiso subagudo de la memoria anterógrada, cambios conductuales, síntomas psiquiátricos, convulsiones y alteración del rit
Presentación de caso: Se presenta el caso de un paciente de sexo masculino de 79 años de edad, casado y de raza mestiza con antecedentes de consumo de alcohol y tabaco. Quién desde aproximadamente una semana presenta cefalea de inicio brusco EVA (7/10), curso creciente, holocraneal, sin irradiación, ni automedicación para aliviar el cuadro, concomitantemente presenta debilidad y mioclonías.
Es ingresado con una presión arterial de 156/76 mmHg, frecuencia cardíaca de 56 lpm (latidos por minuto), frecuencia respiratoria 20 rpm (respiraciones por minuto), saturación de oxígeno 98%, temperatura axilar 36.8 °C. Se le realizaron exámenes de laboratorio como química sanguínea, biometría hemática, análisis de líquido cefalorraquídeo (LCR), análisis electrolíticos, PCR, pruebas serológicas, exámenes de resonancia magnética cerebral y pruebas de detección de anticuerpos.
Conclusión: Teniendo en cuenta los signos y síntomas del paciente, y la importante asociación a la hiponatremia en su presentación, se describe el uso de criterios clínicos, bioquímicos, inmunológicos, factores genéticos y moleculares que forman parte de las características utilizadas actualmente como parte del correcto diagnóstico, resaltando también el tratamiento con inmunosupresores los cuales constituyen la terapia convencional actualmente utilizada, con favorable respuesta.
Palabras clave:
Encefalitis, límbica, hiponatremia
Abstract
Autoimmune limbic encephalitis is a disease characterized by subacute impairment of anterograde memory, behavioral changes, psychiatric symptoms, seizures, and sleep rhythm disturbance.
Case presentation: The case of a 79-year-old, married, mixed race male patient with a history of alcohol and tobacco consumption is presented. Who has a sudden onset headache EVA (7/10), increasing course, holocranial, without irradiation. Does not mention self-medication to alleviate the condition, concomitantly presents weakness and myoclonus.
He was admitted with a blood pressure of 156/76 mmHg, heart rate 56 bpm (beats per minute), respiratory rate 20 rpm (breaths per minute), oxygen saturation 98%, axillary temperature 36.8 ° C. Laboratory tests such as blood chemistry, hematic biometry, cerebrospinal fluid (LCR) analysis, electrolyte analysis, PCR, serological tests, brain MRI exams, and antibody detection tests were performed.
Conclusion: Taking into account the signs and symptoms of the patient, and the important association with hyponatremia in its presentation, the use of clinical, biochemical, immunological, genetic and molecular factors that are part of the characteristics currently used as part of the correct diagnosis, also highlighting the treatment with immunosuppressants which constitute the conventional therapy currently used.
Key words:
Encefalitis autoimmune, hyponatremia
Introducción
La encefalitis límbica, descrita en 1960 por Brierley, es una enfermedad caracterizada por compromiso subagudo de la memoria anterógrada, cambios conductuales, síntomas psiquiátricos, convulsiones y alteración del ritmo del sueño. (Viviana Ibarraa, junio 2015).
Actualmente se distinguen tres variedades de encefalitis límbica (EL) paraneoplásica, asociada principalmente a cáncer de pulmón y menos frecuentemente a linfoma, leucemia, cáncer de cuello uterino, mama, testículo, tiroides o teratoma, en las que se identifican anticuerpos que presentan algún grado de especificidad respecto a esta neoplasia; sepsis, especialmente virus herpes simple tipo 1 en inmunocompetentes y virus herpes simple 2, 6 y 7 en inmunocomprometidos; idiopática, subgrupo en el que se incluye la forma asociada a anticuerpos anti-ckvd. No existe tratamiento específico, aunque ocasionalmente los pacientes pueden mejorar con el tratamiento de la neoplasia primaria. El diagnóstico diferencial incluye trastornos metabólicos cerebrales, carcinomatosis meníngea, sepsis por contigüidad y a distancia y leucoencefalopatía multifocal progresiva. (Rolando Álvarez Llanes, 2014)
De acuerdo a datos generales se calcula que el total de las encefalitis sin importar su etiología, varía entre 4,3 y 5,23 casos por cien mil personas. Por lo que la encefalitis límbica se ve considerada como una patología infrecuente más aún si se toma en cuenta la región, sin embargo, si hablamos específicamente sobre encefalitis autoinmune, un estudio multicéntrico de enfermos con encefalitis halló que en Reino Unido representan cerca de una quinta parte del total de encefalitis. Ello dado a que se estableció el origen de un 42% con causa infecciosas, 21% un origen inmunitario y en 37% la causa no pudo ser establecida. Se ha llegado a considerar que existe un subdiagnóstico, por tratarse de entidades no suficientemente conocidas. La etiología autoinmune y su relación con anticuerpos dirigidos contra antígenos de superficie (complejo anti-canal de potasio dependiente de voltaje [CPDV], receptor NMDA, GABA y AMPA) fue descrita en los últimos 10 años. (Giacomantone)
Además, coexiste con hallazgos neuropatológicos inflamatorios, degenerativos y hasta necróticos que se ven mayormente concentrados en las zonas temporales mediales de la materia gris límbica.
La Encefalitis límbica tiene un comienzo subagudo con deterioro severo de la memoria reciente, convulsiones y trastornos neuropsiquiátricos, incluyen cambios de personalidad o de conductas habituales, irritabilidad, depresión, ansiedad o agitación, trastornos del sueño, confusión y a veces síntomas psicóticos, que sugieren compromiso del sistema límbico. Los síntomas se desarrollan entre pocas semanas y 2-3 meses, con un curso usualmente monofásico y progresivo de no mediar tratamiento. (Giacomantone)
El diagnóstico se basa en una combinación de características clínicas, usos de criterios diagnósticos y estudios de líquido cefalorraquídeo, electroencefalograma y la resonancia magnética nuclear, así como la eventual detección de un anticuerpo específico. (Giacomantone)
Los tratamientos de primera línea son metilprednisolona (1 g /día durante 3 a 5 días), inmunoglobulinas (0,4 g/kg/día, por vía intravenosa, divididos en 3 a 5 días) o plasmaféresis (en los casos de respuesta parcial al tratamiento con corticoides o inmunoglobulinas). Sin embargo, se debe mencionar que el tratamiento es individualizado, dependiendo de las condiciones del paciente. (Viviana Ibarraa, junio 2015)
Ver: Anexos – Encefalitis límbica. A propósito de un caso, al final del artículo
Caso clínico
Paciente de sexo masculino de 79 años de edad, con antecedente de HTA, diagnosticado desde hace 7 años, en tratamiento con losartán (50 mg por día), además de hiperlipidemia desde hace 2 años tratada con simvastatina (20 mg por día), acude a consulta por presentar cefalea desde hace una semana de inicio brusco, de intensidad EVA (7/10), curso creciente, holocraneal, sin irradiación, ni automedicación para aliviar el cuadro, concomitantemente presenta debilidad y mioclonías (una vez por hora en la cara, brazo y mano del lado izquierdo), motivo por el cual acude al servicio de urgencia.
Examen físico
Signos vitales
- Presión arterial: 156/76 mm Hg
- Frecuencia Cardiaca: 56 latidos por minuto (lpm)
- Frecuencia Respiratoria: 20 rpm
- Temperatura: 36.8 °C axilar
- SatO2: 98%
Medidas Antropométricas
- Peso: 74,8 kg
- Talla: 175 cm
- IMC: 24,4
Paciente se encontraba alerta, orientado en tiempo, espacio y persona, con una respuesta motora disminuida levemente. Obteniendo un valor en la escala de Glasgow 14/15.
Cabeza: Normocefálica. Ojos: Simétricos, esclerótica de color blanquecino, pupilas isocóricas y fotorreactivas, agudeza visual conservada. Oídos: Implantación normal y CAE permeable. Sin alteraciones auditivas. Nariz: Permeable sin desviación del tabique. Boca: Mucosas orales húmedas, lengua semihúmeda.
Cuello: Simétrico, color de piel concuerda con el resto del cuerpo, no se palpan adenopatías, glándula tiroides no palpable, movilidad conservada, no ingurgitación yugular.
Tórax: Simétrico, sin presencia de adenopatías de características normales. En la inspección del aparato respiratorio el tórax se muestra estático, con palpación, percusión y auscultación normal. En el aparato cardiovascular se evidencian ruidos cardíacos R1 y R2 de tono, ritmo e intensidad normal y sincrónicos con pulso radial.
Abdomen: Simétrico, coloración de la piel normal. Abdomen suave, depresible, no doloroso a la palpación. Matidez hepática y esplénica normal. Ruidos hidroaéreos presentes.
Región lumbar: Columna vertebral normal
Extremidades: Superiores: Tono y fuerza disminuida en el miembro superior izquierdo. Inferiores: Tono y fuerza conservado.
Diagnósticos
Se plantea como diagnósticos presuntivos:
- Encefalitis por HSV se descarta por análisis de líquido cefalorraquídeo.
- Encefalitis por CMV se descarta por análisis de líquido cefalorraquídeo.
- Neurocisticercosis se descarta por resonancia magnética.
- Accidente cerebrovascular isquémico se descarta por resonancia magnética.
- Meningioma se descarta por resonancia magnética.
- Enfermedad de Parkinson se descarta por resonancia magnética
- Encefalitis límbica se mantiene.
Exámenes de laboratorio
- Tabla 2 Electrolitos séricos
- Tabla 3 Química sanguínea
- Tabla 4 PCR – Líquido cefalorraquídeo
- Tabla 5 Examen Serológico
- Tabla 6 Análisis de líquido cefalorraquídeo
- Tabla 7 Biometría hemática
Examen de imagen
Tabla 7 Biometría hemática
Ilustración 1 Resonancia magnética cerebral
Se observa zonas de hiperintensidad en T2 y en secuencia Flair a nivel de los lóbulos temporales mediales. Descartando así la posibilidad de neurocisticercosis, Meningioma y accidente cerebrovascular isquémico en el paciente.
Discusión
En el presente artículo se presenta a un paciente varón de 79 años de edad, sin antecedentes de enfermedad mental previa y con una historia de síntomas constitucionales. Se propuso el siguiente síndrome: Síndrome mioclónico cefalálgico afebril agudo. Por lo cual se procedió a realizar los siguientes diagnósticos diferenciales.
- Se realizo el descarte de neurosífilis ya que el paciente no presenta vómitos, fiebre, dolor muscular, hematemesis, ictericia, y no posee antecedentes de lesiones de tipo chancro.
- Hemorragia intracerebral se descartó porque el paciente no presenta náuseas, vómitos, confusión y pérdida del conocimiento.
- La enfermedad de Wilson se realizó el descarte ya que el paciente no presenta dolor abdominal, anomalías en la forma de caminar o problemas de coordinación, ictericia, temblor y el anillo kayser Fleischer.
- La Enfermedad de Parkinson se descartó porque el paciente no presenta bradicinesia, rigidez muscular, cambios en el habla y facies parkinsoniana.
- Esclerosis múltiple se descartó porque el paciente no presenta la tríada de Charcot: ataxia, nistagmo y dificultad para hablar.
En base a la historia clínica y el examen físico que se realizó, se sospechó de encefalitis autoinmune, debido a que el paciente presenta cefalea desde hace una semana de inicio brusco, de intensidad EVA 7/10, curso creciente, holocraneal, sin irradiación, ni automedicación para aliviar el cuadro, concomitantemente presenta debilidad y mioclonías, una vez por hora en la cara, brazo y mano del lado izquierdo.
Para realizar el diagnóstico de la encefalitis límbica se necesita la presencia de los siguientes 4 criterio. (Tabla 8)
Es significativo mencionar que el paciente presentaba hipertensión sistólica aislada con una disminución en la frecuencia cardiaca, además en el examen neurológico se presenció el signo de Babinski positivo. Al realizar los exámenes complementarios se evidenció la presencia de hiponatremia en el examen de electrolitos séricos y encefalitis límbica autoinmune en la resonancia magnética y en una detección de anticuerpos anti LGI1, NMDA, GABA en sangre.
La encefalitis límbica autoinmune es una enfermedad en la que se emplean tratamientos con glucocorticoides, presentando buenos resultados. Tienen propensión a recidivas, especialmente cuando los pacientes no reciben el tratamiento pertinente durante el tiempo suficiente o con una dosis suficientemente alta de inmunosupresión.
El tratamiento que fue administrado consiste en metilprednisolona intravenosa, con profilaxis de calcio, vitamina D y sulfametoxazol-trimetoprima. Teniendo una excelente respuesta a la terapia, solamente presentando insomnio, aumento del apetito y síntomas leves de hipomanía durante un par de días después de las infusiones, pero estos efectos secundarios no limitaron la terapia.
Conclusiones
La encefalitis límbica, es una enfermedad autoinmune caracterizada por compromiso subagudo de la memoria anterógrada, cambios conductuales, síntomas psiquiátricos, convulsiones y alteración del ritmo del sueño. La incidencia de esta afección varía entre 4,3 y 5,23 casos por cien mil personas, por lo que, gracias a estas cifras la encefalitis límbica se ve considerada como una patología infrecuente más aún si se toma en cuenta la región.
Actualmente se distinguen tres variedades de encefalitis límbica: paraneoplásica, causada por sepsis e idiopática. No existe tratamiento específico, aunque ocasionalmente los pacientes pueden llegar a tener mejoraría con el tratamiento de la neoplasia primaria.
En el presente caso se confirmó el diagnóstico de Encefalitis Límbica de origen autoinmunitario idiopático, mediante el descarte por clínica y exámenes complementarios de otras etiologías causantes: encefalitis por virus de herpes simple, encefalitis por citomegalovirus, neurocisticercosis, accidente cerebrovascular isquémico, meningioma y enfermedad de Parkinson.
Anexos – Encefalitis límbica. A propósito de un caso.pdf
Conflicto de interés:
Los autores declaran que no existe conflicto de intereses.
Agradecimiento
Agradecemos a todas las personas que hicieron posible la obtención de este caso clínico, de manera especial al Dr. Cristian Galarza por ser uno de los mentores que hizo posible la elaboración del mencionado caso, no solamente retroalimentando la estructura de un caso clínico, sino también brindándonos la información necesaria basada en referencias bibliográficas actuales, así como en las ponencias, sobre temas de interés e importancia para la formación de los estudiantes. De igual forma se agradece al Dr. Wilson Bravo por proporcionar la información complementaria para el presente artículo.
Referencia bibliográfica
- Giacomantone, E. G. (s.f.). Encefalitis límbica: clínica, patogenia y problemas diagnósticos. Revista del hospital italiano de buenos aires.
- Rolando Álvarez LLanes, C. A. (2014). Encefalitis límbica. Presentación de un caso. MEDICIEGO, 1-4.
- Sosa-Torres, B., & M.J. Prieto-Bragado, L. D.-Q.-A.-C.-P. (Julio 2017). Encefalitis límbica: la gran desconocida. Medicina Intensiva, 319-321.
- Viviana Ibarraa, A. J. (junio 2015). Encefalitis límbica autoinmune. ELSEVIER, 112-116.
