Síndrome de Ehlers-Danlos: manifestaciones orales y dentales

Incluido en la revista Ocronos. Vol. IV. Nº 11–Noviembre 2021. Pág. Inicial: Vol. IV; nº11: 256

Autor principal (primer firmante): Cleofé Garvi Tortajada

Fecha recepción: 31 de Octubre, 2021

Fecha aceptación: 26 de Noviembre, 2021

Ref.: Ocronos. 2021;4(11) 256

Autores:

Cleofé Garvi Tortajada (odontóloga) Rubén Laiglesia Sancho

Introducción

El síndrome de Ehlers-Danlos (SED) es una enfermedad hereditaria poco frecuente del tejido conjuntivo caracterizada, desde el punto de vista clínico, por hipermovilidad articular, hiperextensibilidad y fragilidad de la piel. El dermatólogo ruso Tschernogubown en 1891, realizó la primera descripción clásica.

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La prevalencia de SED es de 1 caso de cada 5000-10000 nacidos vivos, aunque se desconoce la epidemiología de los tipos específicos. El SED afecta a ambos sexos y no tiene predisposición racial.

Sus manifestaciones clínicas se atribuyen a defectos heredados del metabolismo del colágeno, el cual es una molécula proteica producida principalmente en el tejido conjuntivo. Es un componente muy importante de la piel y el hueso. Existen 20 tipos de colágeno, siendo los principales los tipos I, II, III, V y XI. Por ello, el SED es extremadamente heterogéneo, desde el punto de vista clínico y molecular. El SED tiene una amplia gama de patrones de expresión según el tipo de colágeno afectado.

Existen varias clasificaciones del SED, basadas en signos clínicos y en defectos biomoleculares. En todo caso, existen ciertas características generales en la mayoría de los tipos de SED, con grados de gravedad diferentes: hiperextensibilidad de la piel, curación retardada de las heridas con formación de cicatrices atróficas, hipermovilidad articular, facilidad de formación de hematomas y fragilidad generalizada del tejido conjuntivo.

Palabras clave: Síndrome de Ehlers-Danlos; manifestaciones orales; manifestaciones dentales

Objetivo

Describir las diferentes manifestaciones orales y dentales observadas en el SED.

Discusión / resultados

Las manifestaciones orales y dentales se pueden presentar en cualquier tipo de SED, pero son más frecuentes en el tipo VIII (tipo periodontal). En éste se observan signos típicos de SED clásicos junto con el deterioro de las encías (de rápida progresión), de hueso alveolar y la pérdida prematura de los dientes.

Respecto a la dentición, se ha observado que los dientes están mal desarrollados y son anormalmente pequeños, presentando surcos anatómicos profundos y una excesiva altura cuspídea en los molares y premolares. Se observa también la presencia de raíces atrofiadas o malformadas, cortas, dilaceradas junto con la existencia de cálculos flotando libremente por la pulpa dental debido a la alteración y calcificación de las estructuras vasculares intrapulpares. Con frecuencia se identifica una composición irregular de los túbulos dentinales, dentículos e hipoplasia del esmalte. Los dientes son propensos a fracturarse con un estrés mínimo. El SED también ha sido asociado con la presencia de dientes opalescentes, agenesias múltiples y dientes supernumerarios.

Los tejidos de la mucosa bucal presentan anomalías vasculares que provocan una fácil distensión al tocarla y una mayor tendencia a la formación de hematomas por su gran fragilidad. En los tejidos gingivales puede observarse depósitos fibrinoides, los cuales provocan vasculitis en ellos, sugiriendo que el colágeno mucoso de los pacientes con SED es más propenso a la inflamación que el colágeno normal. Esto origina la presencia de periodontitis tempranas, ulceraciones en la mucosa, sangramientos gingivales, movilidad y pérdida dentaria.

Los pacientes con SED presentan una lengua hipermóvil con una habilidad característica consistente en la capacidad de tocarse la punta de la nariz con la punta de la lengua (signo de Gorlin).

La incidencia de disfunción de la articulación temporomandibular aumenta como resultado de la profunda laxitud de la articulación, lo cual contribuye a la hipermovilidad y luxación.

Podemos notar al explorar la articulación la presencia de crepitaciones y ruidos.

Otras características que podemos encontrar en los pacientes con SED son la presencia de tumores odontogénicos queratoquísticos y la existencia de un paladar profundo y ojival.

Conclusión

El conocimiento de las manifestaciones orales y dentales que se originan en el SED ayudará a realizar una adecuada prevención. Dada la diversidad de complicaciones que pueden producirse durante su tratamiento, es necesario saber manejarlas de manera efectiva.

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