Incluido en la revista Ocronos. Vol. VI. Nº 12–Diciembre 2023. Pág. Inicial: Vol. VI; nº 12: 447.3
Autor principal (primer firmante): Valencia-Santaella Jasibe
Fecha recepción: 23 de diciembre, 2023
Fecha aceptación: 28 de diciembre, 2023
Ref.: Ocronos. 2023;6(12): 447.3
https://doi.org/10.58842/GSPV9657
Valencia-Santaella Jasibe 1, Rivera-Ramírez José Alejandro1, Santaella-Torres Félix 2, Sánchez-Ruvalcaba Itzel 2, Beltrán-Suarez Edgar 2
1. Instituto Mexicano del Seguro Social (IMSS), Hospital General de Zona 2-A Troncoso.
2. Instituto Mexicano del Seguro Social (IMSS), Centro Médico Nacional La Raza.
Introducción
El tumor de Wilms (TW) es una entidad oncológica que se presenta muy frecuentemente en niños siendo el 6% de todos los tumores sólidos pediátricos y hasta el 95% de las neoplasias renales en pacientes menores de 15 años (1). Por otro lado, el Tumor de Wilms en el adulto es una entidad donde su incidencia se ha reportado hasta 0.19 casos por millón (2).
En 1980 fueron establecidos por Kilton los criterios para Tumor de Wilms del adulto donde se determinó que fuera un tumor primario de riñón con tejido blastemal primitivo, así como estructuras glomeruloides, sin datos de cáncer de células renales, con inmunohistoquímica positiva y en paciente mayor a 15 años (3). Debido a su baja incidencia, no existen guías para el Tumor de Wilms en el adulto, por lo que el manejo se fundamenta de las guías pediátricas. (4,5)
Caso clínico
Masculino de 38 años quien durante protocolo de litiasis vesicular se detecta en ultrasonido abdominal un tumor renal derecho. Niega pérdida de peso o hematuria. Niega tabaquismo o toxicomanías. Dentro de sus antecedentes se incluye hipertensión arterial desde hace 5 años. Dentro de sus cirugías previas refiere únicamente apendicectomía en 2006 y colecistectomía laparoscópica en 2017. Niega antecedentes oncológicos heredofamiliares. A la exploración física se palpa a maniobra de Guyon tumor en región lumbar derecha.
Dentro de sus laboratorios de control se detecta únicamente poliglobulia con Hb de 19.5 g/dl. Durante ultrasonido se detecta tumor dependiente de riñón derecho de 10 x 8 cm
Imagen 1. Por protocolo se realiza tomografía abdominopélvica simple y contrastada se observa tumor renal de la totalidad del riñón derecho de 12 x 10 x 8 cm de 44 UH que realza hasta 75 UH, sin datos de adenopatías.
Imagen 1. Tumor dependiente de riñón derecho de 10 x 8 cm.
Imagen 2. Corte coronal de Tac. Tumor renal de la totalidad del riñón derecho de 12 x 10 x 8 cm de 44 UH que realza hasta 75Uh, sin datos de adenopatías.
Imagen 3. Tumor renal corte axial, que cubre la totalidad del riñón derecho con reforzamiento al medio de contraste.
Ver imágenes en: Anexos – Tumor de Wilms en el adulto. Reporte de caso y revisión de literatura, al final del artículo
El paciente es sometido a una nefrectomía radical derecha reportando como hallazgos tumor de 15 x 12 x 9 cm, una arteria, una vena libre de trombo y un uréter. En el reporte histopatológico se describió nefroblastoma bifásico con componente blastemal (70%) y epitelial (30%) con estructuras rosetoides primitivas con abundante necrosis. No se detecta áreas de anaplasia, sin lesión en uretero, ni en hilio renal, sin infiltración a capsula renal.
Imagen 4. Se realizó tinción de inmunohistoquímica para sinaptofisina, cromogranina, CD 56, CD 99 y vimentina siendo negativo. Se realizó tinción de inmunohistoquímica para WT1 resultando positivo.
Imagen 4. a. Observa como el tejido blastemal desplaza al tejido de parénquima normal. b. Se observa tejido blastemal con componente estromal y diferenciación condroide. c. Se observa el componente epitelial con túbulos primitivos. d. Se observa Tumor de Wilms afectando pleura.
Imagen 5. Inmunohistoquímica positiva a proteína WT1
Ver imágenes en: Anexos – Tumor de Wilms en el adulto. Reporte de caso y revisión de literatura, al final del artículo
El paciente fue referido a Oncología Médica y Genética. Por parte del servicio de Genética no se detectó ninguna alteración genética ni síndrome asociado. Por parte del servicio de Oncología Médica se decidió no dar terapia adyuvante. Actualmente a 1 año de la cirugía el paciente se encuentra sin datos de actividad tumoral con ECOG 0 y Karnosky de 100%. Imagen 6.
Imagen 6. Tomografía contrastada corte axial y coronal respectivamente, sin datos de actividad tumoral.
Ver imágenes en: Anexos – Tumor de Wilms en el adulto. Reporte de caso y revisión de literatura, al final del artículo
Discusión
El Tumor de Wilms es extremadamente raro en adultos.
El Gen WT1 localizado en el cromosoma 11p13 y participa en la nefrogénesis y desarrollo gonadal por lo que sus alteraciones se relacionan a síndromes como WAGR o Denys Drash, sin embargo 2% de los pacientes con esta mutación no tienen alteraciones sindromáticas.
El gen WT2 localizado en el cromosoma 11p15 participa en alteraciones epigenéticas de la nefrogénesis se asocia a síndrome de Beckwith-Wiedemann y el 70% de los Tumores de Wilms tienen estas alteraciones, así mismo alteraciones en el oncogén p53 se asocian a anaplasia.
De manera convencional el Tumor de Wilms clásico se define como islotes de tejido blastemal indiferenciado con componente epitelial en forma de túbulos embriónicos y con componente estromal. Cuando se detecta anaplasia se asocia a resistencia a quimioterapia.
En el caso específicamente del tumor de Wilms en el adulto, es una neoplasia que se presenta entre menos de 0.5% al 3% de las neoplasias renales. No se logra diferenciar del tumor de Wilms pediátrico a nivel histopatológico y radiográficamente tampoco se diferencia del cáncer de células renales.
Dentro de las manifestaciones clínicas los pacientes presentan dolor en flanco, pérdida de peso, hematuria o hipertensión como en nuestro paciente, desafortunadamente en los adultos el 50% se detectan en estadios avanzados. En 1980 fueron establecidos por Kilton los criterios para Tumor de Wilms del adulto donde se determinó que fuera un tumor primario de riñón con tejido blastemal primitivo, así como estructuras glomeruloides, sin datos de cáncer de células renales, con inmunohistoquímica positiva y en paciente mayor a 15 años (3), criterios con los que cumple nuestro paciente.
Para el manejo del tumor de Wilms existen 2 corrientes, la americana y la europea, en la primera se decide realizar primero nefrectomía radical seguido de quimioterapia mientras que en la europea se prefiere dar quimioterapia y posteriormente nefrectomía.
En la americana se ha visto que se obtiene una mejor estratificación inicial sin modificar la estirpe histológica inicial, mientras que en la segunda la quimioterapia neoadyuvante ayuda a disminuir el riesgo de ruptura y disminuir el tamaño tumoral, al realizar estudios comparativos se ha concluido que ambos protocolos tienen tasas de éxito y sobrevida similares.
En 2013 fue publicado un artículo donde se expone el manejo para Tumor de Wilms donde se estadificó el riesgo de acuerdo a su estirpe histológica, en el caso de nuestro paciente es de alto grado por la presencia de tejido blastemal y su estadio será I dado que se resecó en su totalidad sin invasión a hilio renal y sin ruptura transoperatoria, por lo que su manejo de acuerdo al protocolo americano es nefrectomía seguido de quimioterapia adyuvante. Acorde a dicho protocolo todos los estadios incluyen quimioterapia (6).
La serie más grande reportada de Tumor de Wilms en adulto fue publicada en 2006, donde en pacientes observados entre 1983 y 1994 de más de 76 mil pacientes con cáncer renal, 133 tenían Tumor de Wilms. Fue un estudio descriptivo donde se observó que había una incidencia de 0.18 por millón, y que la proporción mujer y hombre era 1:1 con una edad promedio al diagnóstico de 34 años. Sin embargo, se observó que las mujeres tenían mejor sobrevida global a 5 años, así como mejor sobrevida en pacientes jóvenes (7).
En México solo se ha publicado 1 caso de Tumor de Wilms en el adulto, fue publicado en 2010 y hasta el momento no se ha reportado en la literatura otro caso de nuestro país (8).
El último caso publicado a nivel mundial fue en febrero de 2019 con una paciente femenina con Estadio II que recibió nefrectomía radical seguido de terapia adyuvante sin embargo se hizo hincapié que aún no existen guías sobre el manejo de terapia adyuvante en adultos y que se ha reportado mayor toxicidad relacionada a quimioterapia (9).
Por otro lado debido a su rareza, los protocolos donde se buscan innovar tratamiento para el Tumor de Wilms son en casos reporte, como en 2019 se realizó inmunoterapia en una paciente operada de tumor de Wilms EII que tras 2 años de vigilancia presento recurrencia con metástasis pulmonares, en este caso la paciente recibió Apantinid que es un inhibidor de tirosín cinasa del factor de crecimiento endotelial vascular R2 en este caso reporte se observó que la paciente mejor calidad de vida y disminuyo carga tumoral (9).
En nuestro paciente se siguió el protocolo de tratamiento americano, con nefrectomía radical y quimioterapia, con resultados a un año sin actividad tumoral.
Anexos – Tumor de Wilms en el adulto. Reporte de caso y revisión de literatura.pdf
Bibliografía
- Wein. A. et Al. Campbell – Walsh Urology. Eleventh Edition. Chapter 155. Pediatric Urologic Oncology: Renal and Adrenal. Pages 3656-3670. Editorial Elsevier. 2015.
- Reinhard, et Al. Wilms’ Tumor in Adults: Results of the Society of Pediatric Oncology (SIOP) 93-01/Society for Pediatric Oncology and Hematology (GPOH) Study. Journal of Clinical Oncology.2004
- Kilton, L., Matthews, M. and Cohen M. Adult Wilms Tumor: A report of prolonged survival and review of literature. The Journal of Urology. 1980
- Bradtke, et al. Current therapies of Wilms Tumors in the Adult: Diagnostic considerations and treatment challenges. Clinical Genitourinary Cancer. February 2019.
- Sushmita Bhatnagar. Management of Wilms’Tumor: NWTSG vs SIOP. J Indian Assoc Pediatr Surg. March 2009. 10.4103/0971-9261.54811
- Huszno, J. et Al. Adult Wilms’s tumor- diagnosis and current therapy Central European Journal of Urology. January 2013.
- Mitry, E. et al. Incidence of and survival from Wilms´tumor and adults in Europe? Data from the EUROCARE study. EUROPEAN JOURNAL OF CANCER. 2006. pp 2363-2368.
- Martinez-Cornelio et Al. Tumor de Wilms del adulto. Reporte de un caso y revisión de literatura. Colegio Mexicano de Urología Nacional. Mayo 2010. pp 104-108.
- Wang, J. et Al.. Antiangiogenic therapy for Wilms tumor in an adult and literature review. Anti-Cancer Drug. 2019