Incluido en la revista Ocronos. Vol. VII. N.º 9–Septiembre 2024. Pág. Inicial: Vol. VII; N.º 9: 2903
Autor principal (primer firmante): David Ricardo Gomez Jimenez
Fecha recepción: 15/09/2024
Fecha aceptación: 27/09/2024
Ref.: Ocronos. 2024;7(9): 2903
https://doi.org/10.58842/DVLN2690
Neuroendocrine tumor of the terminal ileum as a cause of acute obstructive abdomen: a case report
Autores:
David Ricardo Gomez Jimenez 1, Marcos Lenin Zambrano Avellán 2, Rogger Alexander Zambrano Anastacio 3, Edwin Geovanny Barahona Castro 4, Luis Alberto Barrera Delgado 5, Oscar Omar Naranjo Pérez 6.
- Médico General. Guayaquil-Ecuador.
- Médico General, Especialista en Cirugía General, Interhospital. Guayaquil-Ecuador.
- Médico General. Guayaquil-Ecuador.
- Médico general en funciones hospitalarias Solca. Guayaquil-Ecuador
- Médico, Posgradista Cirugía General. ION SOLCA Guayaquil -Ecuador.
- Médico General, Especialista en Cirugía General, Hospital Provincial Martín Icaza- Ecuador.
Resumen
Los tumores neuroendocrinos de intestino delgado son afecciones extremadamente raras dentro del gran espectro de tumores del tubo digestivo. Presentamos el caso de una mujer de 25 años sin antecedentes relevantes, que acude a urgencias por un cuadro de dolor abdominal de 24 horas de evolución, acompañado de náuseas, vómito bilioso y signos de irritación peritoneal. Una radiografía abdominal mostró niveles hidroaéreos, y los exámenes de laboratorio revelaron leucocitosis y elevación de la proteína C reactiva. Se realizó una laparotomía exploratoria que evidenció una gran dilatación del intestino delgado y una tumoración en el íleon distal, obstruyendo el intestino proximal.
Se procedió a la resección del tumor y anastomosis primaria. La paciente evolucionó favorablemente y fue dada de alta al tercer día postoperatorio. El estudio histopatológico confirmó un tumor neuroendocrino (TNE) primario con inmunohistoquímica positiva para Cromogranina A, Sinaptofisina y CD56, y un índice Ki-67 del 4%. El tumor fue clasificado como Pt1N0M0, estadio I.
El octreoscam fue normal, por lo que se optó por la vigilancia oncológica sin tratamiento adicional. Los TNE del intestino delgado, aunque raros, pueden manifestarse como una obstrucción intestinal. El diagnóstico requiere estudios de imagen y análisis inmunohistoquímicos. El tratamiento quirúrgico es esencial en casos resecables, y el seguimiento oncológico a largo plazo es necesario debido al riesgo de recurrencia. Este caso subraya la importancia de un manejo multidisciplinario.
Palabras clave; Cirugía, Cirugía Oncológica, Coloproctología, Oncología.
Abstract
Neuroendocrine tumors of the small intestine are extremely rare within the wide spectrum of gastrointestinal tract tumors. We present the case of a 25-year-old woman with no relevant medical history, who presented to the emergency department with a 24-hour history of abdominal pain, accompanied by nausea, bilious vomiting, and signs of peritoneal irritation. An abdominal X-ray showed air-fluid levels, and laboratory tests revealed leukocytosis and elevated C-reactive protein.
An exploratory laparotomy revealed significant small bowel dilation and a tumor in the distal ileum, obstructing the proximal bowel. A resection of the tumor with primary anastomosis was performed. The patient had a favorable postoperative course and was discharged on the third day. Histopathological analysis confirmed a primary neuroendocrine tumor (NET) with positive immunohistochemistry for Chromogranin A, Synaptophysin, and CD56, with a Ki-67 index of 4%.
The tumor was classified as Pt1N0M0, stage I. An octreoscan was normal, so oncological surveillance was chosen without additional treatment. Although rare, NETs of the small intestine can present as intestinal obstruction. Diagnosis requires imaging studies and immunohistochemical analysis. Surgical treatment is essential in resectable cases, and long-term oncological follow-up is necessary due to the risk of recurrence. This case underscores the importance of a multidisciplinary approach.
Keywords: Surgery, Oncologic Surgery, Coloproctology, Oncology.
Introducción
Los tumores neuroendocrinos (TNE) del intestino delgado son neoplasias raras que surgen de células neuroendocrinas distribuidas a lo largo del tracto gastrointestinal. Aunque su incidencia ha aumentado en las últimas décadas, siguen representando un desafío diagnóstico debido a su curso clínico indolente y síntomas inespecíficos, que pueden retrasar el reconocimiento de la enfermedad. Estos tumores suelen detectarse incidentalmente durante estudios de imagen realizados por otras causas, o cuando se presentan con complicaciones, como obstrucción intestinal, sangrado o síndrome carcinoide.
La localización más frecuente de los TNE en el intestino delgado es el íleon, y su capacidad para secretar diversas hormonas puede generar síntomas endocrinos en algunos pacientes, aunque la mayoría presenta signos relacionados con el crecimiento local del tumor, como el dolor abdominal o la obstrucción.
El diagnóstico de los TNE requiere un enfoque multimodal, que incluye estudios de imagen avanzados, como la tomografía computarizada (TC) o la resonancia magnética (RM), y técnicas funcionales como el octreoscan o la PET-CT con Ga-68 DOTATATE, que detectan la expresión de receptores de somatostatina en las células tumorales. Además, la inmunohistoquímica juega un papel fundamental en la confirmación del diagnóstico, con marcadores como la cromogranina A, la sinaptofisina y el CD56, que son típicamente positivos en los TNE. El índice de proliferación celular Ki-67 es crucial para la clasificación y pronóstico, ya que permite diferenciar entre tumores de bajo y alto grado de malignidad, lo que influye en el manejo terapéutico.
El tratamiento de los TNE del intestino delgado varía según el estadio de la enfermedad. La resección quirúrgica es la opción preferida para los tumores localizados y resecables, ya que puede ofrecer un tratamiento curativo. En aquellos casos en los que el tumor ha generado obstrucción intestinal, la cirugía de emergencia es necesaria para aliviar la obstrucción y resecar el tumor. Sin embargo, en pacientes con enfermedad avanzada o metástasis, el tratamiento suele incluir terapias sistémicas, como análogos de somatostatina, quimioterapia o terapia dirigida. El seguimiento a largo plazo es crucial debido al potencial de recurrencia, incluso después de un tratamiento exitoso. La vigilancia incluye estudios de imagen periódicos y monitoreo de biomarcadores tumorales, como la cromogranina A.
Este manuscrito tiene como objetivo discutir los aspectos clínicos, diagnósticos y terapéuticos de los TNE del intestino delgado, con énfasis en su presentación como causa de obstrucción intestinal, y destacar la importancia de un enfoque multidisciplinario para su manejo, desde el diagnóstico inicial hasta el seguimiento oncológico a largo plazo.
Presentación de caso
Ilustración 1. Rx abdomen en bipedestación con evidencia de múltiples niveles hidroaéreos.
Ver: Anexos – Tumor neuroendocrino de íleon terminal como causa de abdomen agudo obstructivo, al final del artículo.
Presentamos el caso de una adulta joven de 25 años de edad, sin antecedentes patológicos personales o familiares de importancia, que acude a servicio de Urgencias de nuestro hospital por dolor abdominal de 24 horas de evolución, tipo cólico, difuso, que no presenta irradiación, que no ha calmado con medicación analgésica que se ha automedicado la paciente, acompañado de nauseas que han llegado al vómito en dos ocasiones, de tipo bilioso. Al examen físico llama la atención abdomen doloroso en todos sus segmentos con datos de irritación peritoneal.
Se toma Rayos X de abdomen en bipedestación donde se evidencian gran cantidad de niveles hidroaéreos (figura 1), en exámenes de laboratorio de control llama la atención conteo leucocitario de 16.45 con 89% de porcentaje de neutrófilos, proteína c reactiva en 68.5 mg /dl. Se decide pase a quirófano para laparotomía exploratoria.
Se encuentra gran dilatación de intestino delgado y tumoración en íleon distal a 50 cms de válvula ileocecal de 6 cms aproximadamente que está generando obstrucción de la totalidad de Intestino delgado proximal a esta (figura 2). Se procede a resección y anastomosis primaria. Paciente evoluciona favorablemente en el postoperatorio siendo dada de alta al tercer día postoperatorio.
Ilustración 2 Tumor de Intestino Delgado estenosante, resección quirúrgica.
Ver: Anexos – Tumor neuroendocrino de íleon terminal como causa de abdomen agudo obstructivo, al final del artículo.
En el control postoperatorio, el estudio de anatomía patológica confirmó un carcinoma neuroendocrino primario. Los resultados de la inmunohistoquímica mostraron positividad para Cromogranina A, Sinaptofisina y CD56, con un índice de proliferación celular Ki-67 del 4%. El tumor fue clasificado como Pt1N0M0, correspondiente a un estadio I. Como parte del protocolo, se realizó un octreoscan que resultó normal, por lo que no se administró tratamiento adicional y se decidió mantener a la paciente bajo vigilancia oncológica.
Discusión
La epidemiología de los tumores neuroendocrinos (TNE) del intestino delgado muestra que estos tumores son relativamente raros, representando aproximadamente el 1-2% de todas las neoplasias gastrointestinales. A pesar de su baja prevalencia, los TNE del intestino delgado constituyen una proporción significativa de los TNE gastrointestinales, siendo la segunda localización más común después del tracto pancreático. La incidencia de los TNE ha aumentado en las últimas décadas, lo que se atribuye en gran parte a la mejora en las técnicas diagnósticas y al mayor uso de estudios de imagen avanzados y endoscópicos (1).
Los TNE del intestino delgado tienen una prevalencia estimada de 1-5 casos por cada 100,000 habitantes, siendo más comunes en personas de entre 50 y 70 años, con una leve predilección por el sexo masculino. Estos tumores suelen ser de crecimiento lento y a menudo se diagnostican en etapas avanzadas debido a la falta de síntomas específicos en las fases iniciales de la enfermedad (2).
Las características clínicas de los tumores neuroendocrinos (TNE) del intestino delgado varían según la etapa del tumor y si el paciente presenta o no síndrome carcinoide. En fases iniciales, muchos TNE del intestino delgado son asintomáticos o presentan síntomas inespecíficos, como dolor abdominal intermitente, distensión, náuseas y pérdida de peso, lo que dificulta su diagnóstico temprano. A medida que la enfermedad progresa, pueden surgir complicaciones como la obstrucción intestinal, causada por el crecimiento tumoral o la fibrosis mesentérica. En algunos casos, se puede presentar el síndrome carcinoide, caracterizado por rubor facial, diarrea, broncoespasmo y valvulopatías cardiacas, debido a la secreción de serotonina y otras sustancias bioactivas por parte del tumor (3).
El diagnóstico de los TNE se basa en una combinación de técnicas de imagen, estudios histopatológicos e inmunohistoquímicos. Las pruebas más utilizadas incluyen la tomografía computarizada (TC) y la resonancia magnética (RM), así como el octreoscan, que utiliza radiofármacos para identificar tumores que expresan receptores de somatostatina. El diagnóstico definitivo se confirma con la biopsia y la inmunohistoquímica, donde los marcadores específicos como Cromogranina A, Sinaptofisina y CD56 son positivos, y el índice de proliferación Ki-67 ayuda a clasificar el grado del tumor (4).
Los mecanismos de obstrucción intestinal en los tumores neuroendocrinos (TNE) del intestino delgado son multifactoriales y dependen del tamaño y localización del tumor, así como de la respuesta inflamatoria que genera.
La obstrucción puede ser causada por varios factores:
- Crecimiento tumoral intraluminal: A medida que el tumor crece, puede invadir la luz intestinal, generando una obstrucción mecánica directa que impide el paso normal del contenido intestinal(5).
- Fibrosis mesentérica: Los TNE pueden inducir fibrosis en los tejidos mesentéricos circundantes debido a la liberación de mediadores como la serotonina. Esta fibrosis puede provocar tracción y angulación de las asas intestinales, lo que contribuye al desarrollo de obstrucción (5).
- Desmoplasia peritumoral: La reacción desmoplásica asociada a los TNE también es un factor clave en la obstrucción. La fibrosis extensa alrededor del tumor puede comprimir las estructuras vasculares y linfáticas del mesenterio, afectando la motilidad intestinal y generando síntomas obstructivos(6).
- Invasión de estructuras adyacentes: En casos avanzados, los TNE pueden infiltrar tejidos y órganos vecinos, como los vasos mesentéricos o el peritoneo, lo que complica el cuadro clínico con obstrucción intestinal progresiva y síntomas asociados(6).
La obstrucción intestinal suele ser una de las complicaciones más frecuentes y puede presentarse como abdomen agudo en fases tardías de la enfermedad, lo que a menudo requiere intervención quirúrgica (7).
Las técnicas de imagen son esenciales para el diagnóstico y manejo de los tumores neuroendocrinos (TNE) del intestino delgado, ya que permiten identificar la localización del tumor primario, evaluar su extensión, detectar metástasis y planificar el tratamiento.
La tomografía computarizada (TC) es una de las primeras modalidades empleadas, proporcionando una evaluación detallada de la anatomía abdominal, permitiendo visualizar masas tumorales y evaluar complicaciones como la fibrosis mesentérica o la obstrucción intestinal. La TC con contraste es particularmente útil debido a la hipervascularidad característica de los TNE, que mejora la detección de estas lesiones. La resonancia magnética (RM) ofrece una mayor sensibilidad que la TC en la identificación de metástasis hepáticas, especialmente en lesiones pequeñas o isodensas, y es preferida cuando se busca una evaluación más precisa de los tejidos blandos, sin exposición a radiación (8).
Además, la gammagrafía con receptores de somatostatina (octreoscan) ha sido una técnica clave en la detección de TNE, al utilizar radioisótopos que se unen a los receptores de somatostatina expresados en la mayoría de estos tumores. El octreoscan permite no solo localizar el tumor primario, sino también identificar metástasis a distancia, siendo un componente fundamental en la estadificación. Sin embargo, en años recientes, la PET-CT con Ga-68 DOTATATE ha demostrado ser una herramienta más precisa y sensible que el octreoscan, mejorando la resolución de las imágenes y la capacidad de detectar tanto lesiones primarias como metástasis ocultas, lo que ha llevado a que sea la técnica preferida en muchos centros especializados (9).
Por otro lado, el ultrasonido endoscópico es de gran utilidad en la evaluación de TNE localizados en el duodeno o en las primeras porciones del yeyuno, y también permite la obtención de biopsias guiadas en tiempo real, lo que facilita el diagnóstico histológico y molecular. Estas técnicas de imagen, combinadas, no solo mejoran la precisión diagnóstica de los TNE del intestino delgado, sino que también son fundamentales para la estadificación precisa, lo que permite un manejo más personalizado del paciente, incluyendo decisiones sobre cirugía y terapias adicionales (10).
El tratamiento quirúrgico es la opción preferida para los tumores neuroendocrinos (TNE) del intestino delgado cuando el tumor es resecable. La resección quirúrgica completa del tumor primario, junto con la resección de los ganglios linfáticos afectados, es el objetivo principal, ya que aumenta significativamente la supervivencia. En los casos en los que la obstrucción intestinal es la manifestación inicial, como sucede con frecuencia en los TNE del intestino delgado, la cirugía de urgencia puede ser necesaria para aliviar la obstrucción y extirpar el tumor. Además, en pacientes con fibrosis mesentérica avanzada, la cirugía puede ser técnicamente desafiante debido a la retracción de las estructuras vasculares, lo que requiere un manejo especializado. El manejo postoperatorio generalmente incluye vigilancia regular mediante estudios de imagen y biomarcadores específicos como la cromogranina A para detectar recurrencia o progresión de la enfermedad (5).
El pronóstico para los pacientes con TNE del intestino delgado es variable y depende del estadio del tumor en el momento del diagnóstico. En general, los pacientes con tumores localizados que se pueden resecar completamente tienen un buen pronóstico, con tasas de supervivencia a 5 años que oscilan entre el 60% y el 80%. Los tumores con bajo índice Ki-67, indicativo de baja proliferación celular, también tienen un mejor pronóstico.
Sin embargo, en los casos donde hay metástasis hepáticas o extensión mesentérica significativa, el pronóstico es más reservado. El seguimiento a largo plazo incluye monitoreo regular con técnicas de imagen avanzadas como PET-CT con Ga-68 DOTATATE y biomarcadores séricos. Este seguimiento es esencial, ya que los TNE pueden recurrir o progresar muchos años después del tratamiento inicial, lo que requiere un manejo continuo por parte del equipo oncológico (11,12).
Conclusiones
En conclusión, los tumores neuroendocrinos (TNE) del intestino delgado, aunque raros, deben ser considerados como una causa de obstrucción intestinal en pacientes con síntomas inespecíficos y signos radiológicos compatibles. El diagnóstico adecuado requiere un enfoque multimodal, combinando estudios de imagen como la tomografía computarizada y la PET-CT con Ga-68 DOTATATE, además de confirmación mediante inmunohistoquímica.
El tratamiento quirúrgico sigue siendo la piedra angular del manejo en tumores resecables, y la resección de emergencia es crucial en casos de obstrucción. El seguimiento oncológico prolongado es esencial, dado el riesgo de recurrencia incluso en estadios tempranos. Este caso resalta la importancia de un diagnóstico precoz y manejo multidisciplinario para optimizar el pronóstico del paciente.
Conflictos de Interés.
Los autores señalan no tener conflictos de interés
Consideraciones éticas.
La paciente estuvo de acuerdo en la presentación de este trabajo y brindó consentimiento firmado por escrito para la realización de este.
Financiamiento.
Los Autores declaran que se financio el presente trabajo con recursos propios
Agradecimientos.
A todos lo que hicieron posible la publicación de este manuscrito
Anexos – Tumor neuroendocrino de íleon terminal como causa de abdomen agudo obstructivo.pdf
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