Taquicardia ventricular monomórfica sostenida en paciente con miocardiopatía hipertrófica variedad curva reversa limítrofe. Reporte de caso clínico

Incluido en la revista Ocronos. Vol. VI. Nº 11–Noviembre 2023. Pág. Inicial: Vol. VI; nº 11: 46.3

Autor principal (primer firmante): Jessica Figueroa Soltero

Fecha recepción: 01/11/2023

Fecha aceptación: 05/11/2023

Ref.: Ocronos. 2023;6(11): 46.3

https://doi.org/10.58842/NZRC1257

Sustained monomorphic ventricular tachycardia in a patient with hypertrophic cardiomyopathy of the borderline reverse curve variety. Clinical case report

Autores

Publica TFG cuadrado 1200 x 1200

Jessica Figueroa Soltero, Paola Vanessa Rios Escobedo, María Andrea Terán Álvarez, Juan Daniel Sandoval Guzmán, Christian Gabriel Vega Hernández.

Universidad de Guadalajara. México. Hospital Civil de Guadalajara, Fray Antonio Alcalde.

Categoría profesional: Ciencias de la salud, Cardiología clínica.

Resumen

La miocardiopatía hipertrófica (MCH) es una afección cardíaca caracterizada por la hipertrofia asimétrica del ventrículo izquierdo sin una causa subyacente. Es la miocardiopatía genética más común, y su presentación clínica varía ampliamente, desde asintomática hasta síntomas graves como insuficiencia cardíaca y arritmias que amenazan la vida, con riesgo de muerte súbita cardiaca (MSC).

Se describe el caso clínico de femenina de 57 años que debuta con alteración del estado de alerta, y parada cardiaca súbita, secundaria a taquicardia ventricular monomórfica, asociada a MCH curva reversa limítrofe, con requerimiento de marcapasos transitorio y posterior colocación de desfibrilador automático implantable (DAI).

El artículo presenta un caso clínico de una paciente de 57 años con miocardiopatía hipertrófica de variedad curva reversa limítrofe, que experimentó una taquicardia ventricular sostenida (TVS) y muerte súbita cardíaca abortada. El objetivo es resaltar la importancia de evaluar el riesgo de muerte súbita en pacientes con MCH y considerar la implantación de un desfibrilador automático implantable (DAI) como medida de prevención secundaria. Se enfatiza la importancia de considerar tanto la prevención primaria como la secundaria en el tratamiento de la MCH y adaptar el enfoque terapéutico a la presentación clínica de cada paciente.

Palabras clave: Cardiomiopatía hipertrófica. Taquicardia ventricular. Muerte súbita. Desfibrilador automático implantable.

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Summary

Hypertrophic cardiomyopathy (HCM) is a cardiac condition characterized by asymmetric hypertrophy of the left ventricle without an underlying cause. It is the most common genetic cardiomyopathy, and its clinical presentation varies widely, from asymptomatic to severe symptoms such as heart failure and life-threatening arrhythmias, with a risk of sudden cardiac death (SCD).

The article describes the clinical case of a 57-year-old female who presented with altered consciousness and sudden cardiac arrest, secondary to sustained monomorphic ventricular tachycardia, associated with borderline reverse curve HCM, requiring temporary pacemaker placement and subsequent implantation of an automatic implantable defibrillator (AID). The article aims to highlight the importance of assessing the risk of sudden death in HCM patients and considering the implantation of an automatic implantable defibrillator (AID) as a measure of secondary prevention. It emphasizes the importance of considering both primary and secondary prevention in the treatment of HCM and tailoring the therapeutic approach to each patient’s clinical presentation.

Key words: Hypertrophic cardiomyopathy. Ventricular tachycardia. Sudden death. Implantable cardioverter defibrillator.

Introducción

La miocardiopatía hipertrófica es una afección cardíaca que ha sido objeto de debate en cuanto a su origen, en 1943 Lord Block la describió como una patología ligada a la obstrucción del tracto de salida del ventrículo izquierdo, posteriormente en 1958, se definió como una entidad caracterizada por la hipertrofia asimetría del ventrículo izquierdo, principalmente del septo interventricular, finalmente se aceptó la idea de Goodwin, donde la hipertrofia era el hallazgo anatomopatológico fundamental, la cual podía o no producir obstrucción del sitio de salida (1). En esta perspectiva, la MCH se define como la presencia de hipertrofia ventricular izquierda no dilatada, evidenciada mediante imagen, que ocurre en ausencia de otra enfermedad cardíaca, sistémica, metabólica o sindrómica (2).

Se considera que, la MCH es la miocardiopatía genética más común, presente en aproximadamente 1 de cada 500 individuos, sin preferencia de género. Además, se estima que alrededor de 20 millones de personas en todo el mundo cursan con esta condición, de las cuales aproximadamente sólo el 10% se diagnóstica, y sólo el 6% son sintomáticos (2). Asimismo, la miocardiopatía hipertrófica presenta herencia autosómica dominante, la cual se origina a raíz de mutaciones en los genes que controlan los elementos sarcoméricos del músculo del corazón, tales como la proteína miosina 7 (representando un 40%), proteínas C de unión a la miosina tipo cardíaco (40%), troponina T (5%) y troponina I (5%). Estas mutaciones se presentan en aproximadamente el 50% al 60% de los pacientes con antecedentes familiares de MCH y en alrededor del 20% al 30% de aquellos sin antecedentes familiares (3).

Debido a la variabilidad genética, la expresión clínica y la progresión natural de la enfermedad son imprevisibles, y pueden presentarse en un amplio espectro, desde la ausencia de síntomas, hasta manifestaciones clínicas que abarcan desde insuficiencia cardiaca, arritmias auriculares o ventriculares, hasta la precipitación de eventos de muerte súbita cardiaca (3).

Presentación de caso clínico

Se trata de una mujer de 57 años, sedentaria, con antecedentes de diagnóstico de diabetes mellitus tipo 2, trastorno depresivo mayor y fenómeno arrítmico no identificado, sin antecedentes familiares conocidos. En su medicación habitual incluye, metformina 850 mg vía oral cada 12 horas, clonazepam 1 mg vía oral cada 24 horas, amiodarona 200 mg vía oral cada 24 horas y metoprolol 50 mg vía oral cada 12 horas.

La paciente acudió por presentar pérdida del estado de consciencia, con posterior parada cardíaca súbita, tras realización de reanimación cardiovascular, presenta retorno espontáneo de la circulación, requiriendo manejo avanzado de vía aérea.

Se realizó electrocardiograma, evidenciando taquicardia ventricular monomórfica, con posterior ritmo de fibrilación ventricular, se realiza cardioversión eléctrica con conversión a ritmo sinusal con presencia de bloqueo de rama izquierda, e intervalo QT corregido en parámetros normales (440 mseg por Bazett, 430 mseg por Friderica).

Durante la exploración física se encontró con sedación superficial, apoyo vasopresor, ruidos cardíacos arrítmicos, disminuidos en intensidad, sin presencia de soplos, ruidos agregados, ni ingurgitación yugular.

En su abordaje se realizó angiografía coronaria, encontrando flujos adecuados, en la ventriculografía ausencia de aneurisma apical, durante el procedimiento presentó bradiarritmia sintomática, requiriendo colocación de marcapasos transitorio.

Por ecocardiograma transtorácico se evidenció miocardiopatía hipertrófica medio ventricular a expensas de septum de 15 mm, ventrículo izquierdo (VI) con pared posterior de 8 mm, ambos ventrículos con volúmenes cavitarios normales, sin dilatación en diástole y sístole, aurícula izquierda de 37 mm (sin dilatación), así como leve hipocinesia generalizada.

Se realizó resonancia magnética de corazón (RMC) con contraste de gadolinio, evidenciando fracción de eyección del ventrículo izquierdo 60%, incremento en grosor parietal miocárdico en septum interventricular con grosor máximo de 14 mm en segmento inferoseptal medio, sin obstrucción del tracto de salida, sin evidencia de edema que sugiera proceso inflamatorio, sin reforzamiento tardío que sugiera necrosis, fibrosis o proceso infiltrativo, integrando diagnóstico de miocardiopatía hipertrófica variedad curva reversa limítrofe.

Se inició tratamiento antiarrítmico con amiodarona; A pesar de probabilidad de muerte súbita cardiaca a 5 años (4.8%), según el puntaje de riesgo de muerte súbita cardiaca en miocardiopatía hipertrófica, se propuso para colocación de desfibrilador automático implantable (DAI) como tratamiento secundario posterior a presencia de parada cardiaca súbita.

Imagen 1. (A) Ecocardiograma transtorácico ventana paraesternal eje largo diámetro sistólico de ventrículo izquierdo normal. (B) diámetro diastólico de ventrículo izquierdo normal. (C) Diámetro de septo intraventricular de 15 mm. (D) Electrocardiograma de 12 derivaciones con presencia de taquicardia ventricular monomórfica.

Imagen 2. Se muestra secuencias de resonancia magnética de corazón. Secuencia SSFP (cine) en eje largo 4 cámaras (A1) y eje corto tercio medio (A2). Miocardio con grosor parietal máximo telediastólico de 14 mm en segmento inferoseptal medio. Secuencia SSFP (cine) en eje largo 3 cámaras en telediástole (B1) y telesístole (B2), sin obstrucción en tracto de salida del ventrículo izquierdo. Secuencia de reforzamiento tardío (PSIR) en eje largo 4 cámaras (C1) y eje corto tercio medio (C2). Miocardio sin evidencia de reforzamiento tardío que sugiera fibrosis, necrosis o proceso infiltrativo.

Ver imágenes en: Anexos – Taquicardia ventricular monomórfica sostenida en paciente con miocardiopatía hipertrófica variedad curva reversa limítrofe, al final del artículo

Discusión

La miocardiopatía hipertrófica se distingue por una notoria variabilidad en la manifestación morfológica y la evolución clínica. La presentación en la transmisión hereditaria, la magnitud de la hipertrofia, la progresión y los pronósticos de la afección están condicionados por la mutación específica. Por consiguiente, se pueden identificar diversas formas clínicas en relación con la distribución de la hipertrofia ventricular (2).

Particularmente la miocardiopatía hipertrófica puede abarcar una amplia gama de patrones de engrosamiento de la pared, desde extensos y difusos hasta leves y segmentarios.

Sin embargo, para una mejor comprensión clínica, se ha intentado clasificar estos patrones de tal manera que sea posible entender cuál podría ser el punto hipertrófico dominante, y así esperar, en cierta medida, una evolución clínica predecible. Por lo cual, se definieron 6 tipos de distribución de hipertrofia del ventrículo izquierdo dominantes, como son el tipo 1 o la hipertrofia sigmoidea basal (con obstrucción del tracto de salida del ventrículo izquierdo), que corresponde a la más frecuente (40-50%); tipo 2 o la hipertrofia de curvatura inversa (que suele corresponder a la hipertrofia medio ventricular) representa el 30-40% de los casos, pudiendo presentar obstrucción medio ventricular y/o aneurisma apical); tipo 3 o hipertrofia apical y neutra (10%); tipo 4 o difusa, neutra, sin obstrucción y sin patrón segmentario específico (10%); tipo 5 o hipertrofia mixta, es decir, áreas de hipertrofia en parches en diversas localizaciones del ventrículo izquierdo; tipo 6 o fase dilatada de la enfermedad, con cualquier tipo de MCH previo y posterior progresión a dilatación ventricular y disfunción sistólica significativa(4).

El diagnóstico de la MCH se fundamenta en la identificación de un incremento en el grosor de la pared del ventrículo izquierdo, a través de diversas modalidades de imágenes, sin la presencia de otra afección cardíaca o sistémica que, por sí sola, pueda ocasionar tal grado de hipertrofia. En este sentido, el parámetro crítico es el grosor máximo de la pared ventricular en cualquier segmento del ventrículo izquierdo. Los criterios de diagnóstico por ecocardiografía estipulan que un grosor de la pared ventricular ≥15 mm en al menos un segmento miocárdico del ventrículo izquierdo confirma el diagnóstico.

En casos sin antecedentes familiares, se considera un grosor de la pared de 13 a 14 mm como miocardiopatía hipertrófica limítrofe, y en pacientes con un familiar de primer grado con MCH confirmado, un grosor de la pared ≥13 mm se acepta como diagnóstico. Sin embargo, en situaciones en las que resulta técnicamente complicado evaluar las áreas de hipertrofia con ecocardiografía convencional, se recomienda la realización de una RMC para establecer el diagnóstico.

Además, la RMC también puede emplearse en el diagnóstico diferencial de hipertrofias miocárdicas observadas en otros contextos, como en atletas, pacientes con cardiopatía hipertensiva y afecciones por depósito, así como en la enfermedad de Fabry y la amiloidosis.

En cuanto a la evaluación del gradiente del tracto de salida del ventrículo izquierdo (TSVI), se clasifica como no obstructiva si el gradiente del TSVI es <30 mmHg en reposo, y como obstructiva si el gradiente del TSVI es ≥30 mmHg en reposo (2).

Con respecto a la evaluación del riesgo de muerte súbita cardiaca, las directrices vigentes de la American College of Cardiology / American Heart Association (ACC/AHA), proponen la utilización de múltiples indicadores de riesgo de muerte súbita cardiaca no invasivos con el fin de calcular el nivel de riesgo. Estos indicadores abarcan antecedentes familiares de muerte súbita cardiaca atribuibles a la MCH, hipertrofia ventricular izquierda severa, episodios de síncope sin explicación aparente, disfunción ventricular izquierda o aneurisma apical ventricular izquierdo, realce tardío extenso con gadolinio en la RMC y taquicardia ventricular (TV) no sostenida en la monitorización ambulatoria.

Uno o más de estos marcadores de riesgo reconocidos en la MCH se consideran relevantes y fundamentales dentro del perfil clínico general de un paciente con diagnóstico clínico de MCH, y, por lo tanto, suficientes para justificar la implantación de un desfibrilador automático implantable (DAI) como medida de prevención primaria, como fue el caso de nuestra paciente (5).

Por otro lado, las directrices de la Sociedad Europea de Cardiología (ESC) recomiendan la aplicación de un modelo de evaluación de riesgo de muerte súbita cardiaca estimado individualizado a 5 años que incorpora múltiples factores de riesgo relacionados con la enfermedad en una ecuación de regresión logística. Los parámetros de la calculadora de riesgo incluyen: (1) el grosor máximo de la pared del ventrículo izquierdo; (2) el diámetro de la aurícula izquierda (AI); (3) el gradiente máximo del TSVI; (4) antecedentes familiares de muerte súbita cardiaca; (5) TV no sostenida; (6) episodios de síncope sin explicación aparente; y (7) la edad al momento de la evaluación clínica. Por consiguiente, se debería considerar la implantación de un desfibrilador automático implantable en pacientes con un alto riesgo estimado de muerte súbita a 5 años ≥ 6% y podría ser considerada en pacientes con un riesgo estimado a 5 años de ≥ 4% a < 6%, de acuerdo con las directrices de la ESC 2023(6).

El propósito subyacente en la evaluación del riesgo de muerte súbita cardiaca en pacientes que presentan miocardiopatía hipertrófica es identificar a aquellos individuos que se verían beneficiados por la implantación de un DAI, dado que esta intervención reduce de manera sustancial las tasas de mortalidad relacionadas con la MCH y la muerte súbita cardiaca en pacientes de alto riesgo. No obstante, en algunos pacientes, aunque los factores de riesgo convencionales no estén presentes, el riesgo de muerte súbita cardiaca sigue siendo significativo (7).

Además, es importante destacar que en pacientes adultos con miocardiopatía hipertrófica que tienen antecedentes personales de parada cardíaca súbita, fibrilación o taquicardia ventriculares sostenida, se considera la implantación de un desfibrilador automático implantable como medida de prevención secundaria (Clase I) de acuerdo con las directrices de la ESC 2023(6). Esta es la razón por la cual, a pesar de que nuestra paciente muestra un riesgo moderado según la calculadora de riesgo de muerte súbita cardiaca en MCH de las ESC, se presentó para la colocación de un DAI.

En lo que concierne al enfoque terapéutico, se distingue el tratamiento farmacológico y el tratamiento invasivo. La terapia farmacológica se orienta a aliviar los síntomas. Sin embargo, aún no se ha corroborado que algún fármaco tenga el poder de modificar la evolución natural de la miocardiopatía hipertrófica. En cuanto a los pacientes con síntomas, el abordaje terapéutico se basa en la presencia o no de obstrucción del tracto de salida ventricular (8).

Los bloqueadores beta generalmente se consideran como el tratamiento inicial en el ámbito farmacológico y pueden ser reemplazados por verapamilo o diltiazem si estos resultan ineficaces o intolerables. La eficacia del tratamiento se evalúa en función de la mejoría en el estado de los síntomas del paciente, no según el grado de obstrucción en el tracto de salida del ventrículo izquierdo. Para aquellos pacientes que no experimentan una obstrucción significativa en el tracto de salida, es posible continuar utilizando bloqueadores beta y bloqueadores de canales de calcio. Este subgrupo de pacientes puede presentar un desafío en cuanto a su manejo clínico (8).

En algunos casos, ciertos pacientes no logran una mejoría satisfactoria en su calidad de vida con bloqueadores beta, verapamilo o diltiazem. Para estos pacientes, las alternativas incluyen la incorporación de disopiramida, un agente inotrópico negativo potente, o la mitigación de la obstrucción mediante técnicas de adelgazamiento mecánico del septo (terapia de reducción), ya sea a través de una miectomía septal quirúrgica o una ablación septal percutánea (8). En el caso de nuestra paciente, no se requirió tratamiento farmacológico, dado que su presentación fue asintomática, con taquicardia ventricular sostenida y posteriormente experimentó una muerte súbita cardíaca abortada. Tras la implantación del DAI, la paciente se mantuvo asintomática.

Conclusiones

El presente informe de caso clínico ilustra la complejidad y la variabilidad clínica de la miocardiopatía hipertrófica, una entidad cardíaca hereditaria que abarca una amplia gama de presentaciones morfológicas y manifestaciones clínicas. En este contexto, la identificación de patrones específicos de hipertrofia ventricular y la evaluación precisa del riesgo de muerte súbita cardiaca son esenciales para orientar las decisiones de manejo terapéutico.

A pesar de la moderada estimación del riesgo de muerte súbita cardiaca según los criterios de la calculadora de riesgo de la ESC, la implantación de un desfibrilador automático implantable se justificó en este caso debido a la presentación asintomática de la paciente con taquicardia ventricular sostenida y muerte súbita cardiaca abortada, destacando la importancia de considerar tanto la prevención primaria como la secundaria en el tratamiento de esta enfermedad.

Por último, es de suma importancia considerar que, el abordaje terapéutico, ya sea farmacológico o invasivo, debe adaptarse a la presentación clínica específica de cada paciente, esto con la finalidad de reducir los riesgos asociados con esta afección, mejorar la calidad de vida y prevenir eventos adversos.

Anexos – Taquicardia ventricular monomórfica sostenida en paciente con miocardiopatía hipertrófica variedad curva reversa limítrofe.pdf

Bibliografía

1. J. C. Parra Rodríguez, R. M. Ramírez Gavira, A. López Téllez. Miocardiopatía hipertrófica: a propósito de un caso. Medifam. 2003 Febrero; 13(2).

2. Murillo de Oliveira Antunes, Thiago Luis Scudeler. Miocardiopatía hipertrófica. Miocardiopatía hipertrófica. 2020 Abril; 27(2020).

3. Loss, Francisco Schossler; UEDA, Leandro Shigueru Ikuta y LUIZ, Alcirley de Almeida.. Miocardiopatía hipertrófica. Reporte de caso. Revista Uruguaya de Cardiología. 2019 Noviembre; 34(3).

4. Guillermo A. Llamas-Esperón, Guillermo Llamas-Delgado. Hypertrophic cardiomyopathy. Proposal for a new classification. Arch Cardiol Mex. 2022 Noviembre; 92(3).

5. Steve R. Ommen, et al. 2020 AHA/ACC Guideline for the Diagnosis and Treatment of Patients With Hypertrophic Cardiomyopathy. Journal of the american college of cardiology. 2020 Diciembre; 76(25).

6. Elena Arbelo, et al. 2023 ESC Guidelines for the management of cardiomyopathies: Developed by the task force on the management of cardiomyopathies of the European Society of Cardiology (ESC). Europen Heart Journal. 2023 Agosto; 44(37).

7. Park YM. Updated risk assessments for sudden cardiac death in hypertrophic cardiomyopathy patients with implantable cardioverter-defibrillator. The Korean Journal of Internal Medicine. 2022 Noviembre; 38(1).

8. Hypertrophic cardiomyopathy: a practical approach to guideline directed management. The lancet. 2021. Diciembre; 398 (10316).