Síndrome de Lemmel presentación de caso clínico y revisión de literatura

Incluido en la revista Ocronos. Vol. VII. N.º 6–Junio 2024. Pág. Inicial: Vol. VII; N.º 6: 1018

Autor principal (primer firmante): Aldo Santiago Ledesma Lujan

Fecha recepción: 12/06/2024

Fecha aceptación: 24/06/2024

Ref.: Ocronos. 2024;7(6): 1018

https://doi.org/10.58842/HVAC9471

Dr. Ledesma Lujan Aldo Santiago Residente de cirugía general CMN Manuel Avila Camacho, Puebla, Puebla / Dra, Flores Garcia Alba Elda, Residente de cirugía general CMN Manuel Avila Camacho, Puebla, Puebla. /

Dra. Montenegro Jimenez Carolina Residente de cirugía general Unidad Médica de Alta Especialidad 71 Torreón, Coahuila /

Publica TFG cuadrado 1200 x 1200

Dr Fernandez Zenteno Sergio. Hospital General Dr. Ruben Leñero /

Dr. Cortes Martinez Jesus Alejandro. Residente de cirugía general CMN Manuel Avila Camacho, Puebla, Puebla/ Dr. Abraham Feregrino Torres Abraham Residente de cirugía general CMN Manuel Avila Camacho, Puebla, Puebla

Resumen

Los divertículos duodenales fueron descritos por primera vez en 1710 por el patólogo francés Chomel, pero no fue hasta 1934 cuando Lemmel los describió como causa de ictericia obstructiva intermitente. El 6% de los divertículos duodenales aparecen en la primera porción, el 53-75% en la segunda porción, el 12% en la tercera porción y el 24% en la cuarta porción. Presentación de caso: Se presenta el caso de una paciente de 75 años, con cuadro clínico de colangitis severa, se inicia manejo y tras completar estudios se concluye diagnóstico de síndrome de Lemmel, la cual termino con resolución a base de mediante colédoco yeyunostomía en Y de Roux. Tras su vigilancia en el postquirúrgico, fístula biliar que se resolvió con manejo conservador.

Palabras clave: síndrome de Lemmel, divertículo duodenal, colangitis, ictericia obstructiva.

Introducción

El duodeno es la segunda región anatómica, después del colon, en donde con más frecuencia se presentan los divertículos gastrointestinales. Estos divertículos pueden ser pseudodivertículos, que consisten en bolsas de mucosa, carentes de capa muscular, o divertículos verdaderos (congénitos), siendo los primeros los más frecuentes. Los divertículos duodenales tienen una incidencia del 5-10% en la población general; su prevalencia aumenta con la edad, llegando hasta un 15-20% a los 80 años. (1)

El síndrome de Lemmel o ictericia obstructiva intermitente es una afección infrecuente que fue descrita por primera vez en 1934. Lemmel observó que la presencia de divertículos duodenales próximos a la papila de Vater podría favorecer al desarrollo de enfermedades pancreatobiliares, y se define como ictericia obstructiva por divertículo duodenal periampular que comprime el conducto biliar común causando dilatación retrógrada de la vía biliar intrahepática y extrahepática (1, 2).

Solo el 1% de los divertículos presentan complicaciones. La colangitis es una de estas complicaciones que deber ser tratada y diagnosticada de manera oportuna, dada su alta tasa de morbilidad y mortalidad, acorde con las guías de Tokyo de 2018, mediante antibioticoterapia y, dependiendo del grado, drenaje biliar electivo o de urgencia (3).

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Presentación del caso

Se presenta el caso de una paciente de 75 años, con cuadro clínico de 36 horas de evolución, cuadro por Guías de Tokio 2018, con diagnóstico de colangitis grado II, fiebre >39 °C, leucocitosis >12, 000, ultrasonido con reporte de vesícula biliar de 6 x 4.7 x 4.2 cm, pared de 2.5 mm, dilatación de vía biliar extrahepática de 10 mm.

FIGURA 1: Colangiorresonancia magnética (izquierda) y tomografía computarizada en corte axial (derecha) donde se evidencia divertículo duodenal en segunda porción (circulo amarillo)

Ver: Anexos – Síndrome de Lemmel presentación de caso clínico y revisión de literatura, al final del artículo.

Colangiorresonancia con reporte de divertículo de 3 cm, que comprime la vía biliar extrahepática de hasta 12 mm, con dos litos en su interior, localizado en su tercio inferior y debajo de la carina (figura 1).

Al presentar deterioro clínico se decidió realizar CPRE (figura 2, encontrándose en la segunda porción duodenal se identificó divertículo de 30 mm de diámetro. Vía biliar intrahepática dilatada, extrahepática de hasta 10 mm, litos de 12 mm. No es posible la extracción de los litos por lo que se decide la realización de cirugía abierta, con la seccionó el divertículo a nivel de su cuello y se seccionó el colédoco por encima de la zona comprimida por el divertículo comprobando salida de bilis limpia y se ligó la vía biliar a nivel distal reconstruyéndose mediante coledocoyeyunostomía en Y de Roux.

FIGURA 2: Visión retroversión en colangiopancreatografía retrograda endoscópica que muestra el orificio de divertículo y ámpula de Vater

Ver: Anexos – Síndrome de Lemmel presentación de caso clínico y revisión de literatura, al final del artículo.

En el postoperatorio el paciente fístula biliar que se resolvió con manejo conservador. El estudio anatomopatológico no reveló alteraciones patológicas en las paredes del divertículo. Tras 12 meses de seguimiento se encuentra asintomático.

Discusión

El síndrome de Lemmel se presenta como ausencia de colelitiasis y/o coledocolitiasis que condicione la obstrucción del tracto de salida de la vía biliar y se incluye entre las causas de colangitis alitiásica. Es una patología poco frecuente y proponerla requiere tener alta sospecha clínica, comprobación radiológica y descartar otras causas, también importantes. (4)

Los divertículos duodenales rara vez presentan síntomas y suelen ser diagnosticados de manera incidental. El 75% de estos divertículos son periampulares. Los que se localizan a 2.5 cm del ámpula de Vater son yuxtapapilares y se asocia con zonas de debilidad por el ingreso de estructuras anatómicas de la vía biliar y pancreática. El 10% de estos divertículos presentan sintomatología y solo el 1% tienen complicaciones, dentro de las cuales se encuentran, en orden de frecuencia, sangrado de tubo digestivo alto, diverticulitis, úlcera, perforación, colangitis, pancreatitis crónica, fístulas duodenocolónicas y esteatorrea (5).

En cuanto a la fisiopatología de este síndrome se puede explicar con tres procesos fundamentales, los cuales pueden ser sucesivos o simultáneos entre los cuales podemos encontrar (6, 7):

La irritación mecánica directa del divertículo periampular puede causar, inflamación crónica de la ámpula con posterior fibrosis, disfunción del esfínter de Oddi, estasis y reflujo biliar desde el duodeno hacia el colédoco, la parte distal del conducto biliar común o el ámpula puede ser comprimido por el divertículo periampular. Se favorecen el reflujo de contenido duodenal, el sobrecrecimiento bacteriano, la estasis biliar y la producción de cálculos biliares, con la posterior manifestación de colangitis.

Para poder realizar el diagnostico los estudios por imágenes nos permiten detectar la presencia de los divertículos duodenales y excluir otras etiologías. Las pruebas de elección es el ultrasonido endoscópico y la CPRE debido a su mayor especificidad y sensibilidad, otros estudios auxiliares con los que podemos contar son con la tomografía computada abdominal, CPRM. En determinadas situaciones, estos divertículos pueden llenarse de líquido y diagnosticarse erróneamente como un absceso pancreático, una neoplasia quística en la cabeza pancreática o un ganglio linfático metastásico (8)

El tratamiento del síndrome de Lemmel está determinado por la presencia o ausencia de síntomas y su patogenia. En los pacientes con manifestaciones clínicas relacionadas con la obstrucción biliar, está indicado el tratamiento quirúrgico ya sea con un abordaje laparoscópico o un abordaje abierto en su caso con las siguientes opciones: diverticulectomía o derivación biliodigestiva. Se puede optar por un abordaje endoscópico con extracción endoscópica del material atrapado en el ducto y esfinterotomía o en su caso la realización de litotricia extracorpórea por ondas de choque (9).

La esfinterotomía biliar es más útil ante la sospecha de papilitis fibrosa crónica o disfunción del esfínter de Oddi (10).

El tratamiento quirúrgico llevado a cabo mediante diverticulectomía o derivación biliodigestiva está reservado para aquellos casos en los que hay perforación o hemorragia posterior a la CPRE, imposibilidad para la canulación endoscópica por litos mayores de 20 mm, ámpula intradiverticular, incapacidad para canulación, falta de equipo, inexperiencia, lito impactado en el colédoco distal o panlitiasis (10, 11).

Se puede considerar el tratamiento quirúrgico cuando se trate de un paciente joven sin comorbilidad importante, ya que los síntomas biliares son recurrentes y se precisan largos periodos de observación debido al surgimiento de complicaciones postquirúrgicas en un porcentaje considerable de los casos. (11, 12).

Conclusión

El síndrome de Lemmel es una enfermedad poco frecuente debe incluirse como diagnóstico diferencial de enfermedades relacionadas con la obstrucción de la vía biliar. A su vez el diagnóstico y manejo pueden realizarse por vía endoscópica siempre y cuando cumpla algunos criterios, pero como en como todo manejo quirúrgico se debe individualizar el caso del paciente y definir los objetivos terapéuticos, al igual que los beneficios sobre los riesgos intrínsecos del tratamiento de elección.

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Bibliografía

  1. Rodríguez FR, Polanía LHA, Evers SG. Síndrome de Lemmel: una causa rara de obstrucción biliar no neoplásica de la vía biliar. Presentación de un caso. Revista Colombiana de Gastroenterología. 2017;32:60-4.
  2. Lemmel G. Die klinische Bedeutung der Duodenaldivertikel. Arch Verkrcht. 1934;56:59-70.
  3. Agúndez, M. C., López Guerra, D., Fernández Pérez, J., & Blanco Fernández, G. (2017). Síndrome de Lemmel: ictericia obstructiva secundaria a divertículo duodenal. Cir. Esp.(Ed. impr.), 550-551.
  4. Dávila-Ruiz, Ediel O., García-Manzano, Roberto A., Barker-Antonio, Alan, Martínez-Santiago, Nallely Y., Isidoro-Hernández, Dolores, & Sánchez-Guerrero, Rolando I.. (2020). Ictericia obstructiva intermitente o síndrome de Lemmel: reporte de caso y revisión de la literatura. Cirugía y cirujanos, 88(Supl. 2), 60-65. Epub 08 de febrero de 2022.
  5. Kiriyama S, Kozaka K, Takada T, Strasberg S-M, Pitt H-A, Gabata T, et al. Tokyo Guidelines 2018: diagnostic criteria and severity grading of acute cholangitis (with videos). J Hepato-Biliary-Pancreatic Sci. 2018; 25:17-30.
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  8. Macari M, Lazarus D, Israel G, et al. A: Duodenal diverticula mimicking cystic neoplasms of the pancreas: CT and MR imaging findings in seven patients. AJR Am J Roentgenol. 2003;180(1):195-9.
  9. Bernshteyn M, Rao S, Sharma A, et al. Lemmel’s Syndrome: Usual Presentation of an Unusual Diagnosis. Cureus. 2020;12(4):e7698.
  10. Valencia Fernández, M. A., Mauleón Ladrero, M. D. C., Martin Hervás, C., & Patiño Remolina, P. L. (2020). Síndrome de Lemmel en paciente geriátrico: a propósito de un caso. Rev. esp. geriatr. gerontol. (Ed. impr.), 246-247.
  11. N. Oukachbi, S. Brouzes. Management of complicated diverticula. J Visc Surg, 150 (2013), pp. 173-179 http://dx.doi.org/10.1016/j.jviscsurg.20 13.04.006 | Medline
  12. B. Ozogul, G. Ozturk, A. Kisaoglu, B. Aydinli, M. Yildirgan, S. Selcuk. The clinical importance of different localizations of the papilla associated with juxtapapillary duodenal diverticula. Can J Surg, 57 (2014), pp. 337-341