Síndrome de encefalopatía posterior reversible (PRES) en Cuidados Intensivos: diagnóstico oportuno y enfoque terapéutico multidisciplinario

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Incluido en la revista Ocronos. Vol. VIII. Nº 6–Junio 2025. Pág. Inicial: Vol. VIII; nº 6: 20.7

Autor principal (primer firmante): Víctor Manuel Arias Loor

Fecha recepción: 26 de mayo, 2025

Fecha aceptación: 30 de mayo, 2025

Ref.: Ocronos. 2025;8(6): 20.7

https://doi.org/10.58842/QBGQ1015

Autores:

1. Víctor Manuel Arias Loor
2. Cristina Montesdeoca Montesdeoca
3. Catherine Natali Parreño Zambrano
4. Gloria Lizeth Aldean Aguirre

Resumen

El Síndrome de Encefalopatía Posterior Reversible (PRES) es una entidad clínico-radiológica caracterizada por cefalea, alteraciones visuales, convulsiones y estado mental alterado, asociada a edema vasogénico predominantemente en las regiones posteriores del cerebro. Su incidencia en la Unidad de Cuidados Intensivos (UCI) está aumentando debido a una mayor concienciación y al uso de técnicas de neuroimagen avanzadas. Los factores desencadenantes son variados, incluyendo hipertensión arterial severa, eclampsia/preeclampsia, enfermedades autoinmunes, sepsis, y el uso de fármacos inmunosupresores o citotóxicos. El diagnóstico oportuno se basa en la sospecha clínica y la confirmación mediante resonancia magnética (RM) cerebral, que típicamente muestra hiperintensidades simétricas en T2/FLAIR en lóbulos parieto-occipitales.

Un enfoque terapéutico multidisciplinario es crucial, centrado en el control agresivo de la presión arterial, el manejo de las convulsiones, la retirada o ajuste del agente causal y el tratamiento de soporte. Aunque generalmente reversible con un manejo adecuado, el retraso diagnóstico o un tratamiento subóptimo pueden conducir a secuelas neurológicas permanentes e incluso a la muerte. Este artículo revisa la fisiopatología, manifestaciones clínicas, herramientas diagnósticas y estrategias terapéuticas del PRES en el contexto de la UCI, destacando la importancia de un equipo multidisciplinario para optimizar los resultados.

Palabras clave: Síndrome de Encefalopatía Posterior Reversible, PRES, Cuidados Intensivos, Diagnóstico, Tratamiento Multidisciplinario, Neuroimagen.

Introducción

El Síndrome de Encefalopatía Posterior Reversible (PRES), descrito por primera vez por Hinchey et al. en 1996 [1], es un trastorno neurológico agudo caracterizado por un conjunto de síntomas neurológicos y hallazgos radiológicos específicos. Aunque su nombre sugiere una afectación exclusivamente posterior y una naturaleza siempre reversible, la realidad clínica demuestra una mayor heterogeneidad tanto en la localización de las lesiones como en su potencial de reversibilidad [2,3].

En la Unidad de Cuidados Intensivos (UCI), el PRES representa un desafío diagnóstico y terapéutico debido a la comorbilidad de los pacientes, la polifarmacia y la superposición de síntomas con otras emergencias neurológicas. La identificación precoz y un manejo adecuado son fundamentales para prevenir la progresión a daño cerebral irreversible, incluyendo infarto, hemorragia o herniación [4]. Este artículo tiene como objetivo revisar la evidencia actual sobre el diagnóstico oportuno y el enfoque terapéutico multidisciplinario del PRES en pacientes críticos.

Objetivos

Objetivo general

Analizar la evidencia científica disponible sobre el diagnóstico y manejo multidisciplinario del Síndrome de Encefalopatía Posterior Reversible en pacientes ingresados en Unidades de Cuidados Intensivos.

Objetivos específicos

1. Describir la fisiopatología, epidemiología y factores de riesgo asociados al PRES en el paciente crítico.
2. Identificar las manifestaciones clínicas y patrones radiológicos característicos del PRES.
3. Detallar las herramientas diagnósticas clave para la confirmación del PRES, incluyendo el diagnóstico diferencial.
4. Analizar las estrategias terapéuticas actuales, enfatizando el control de la presión arterial y el manejo de las complicaciones.
5. Resaltar la importancia del enfoque multidisciplinario en el manejo del PRES para mejorar el pronóstico de los pacientes.

Métodos

Se realizó una revisión narrativa de la literatura científica. Se consultaron las bases de datos PubMed, MEDLINE, Scielo y Google Scholar, utilizando los términos de búsqueda «Posterior Reversible Encephalopathy Syndrome», «PRES», «Intensive Care Unit», «ICU», «diagnosis», «management», «neuroimaging» y sus equivalentes en español. Se seleccionaron artículos publicados preferentemente en los últimos 15 años, incluyendo revisiones sistemáticas, metaanálisis, estudios observacionales, series de casos y guías clínicas. Se dio prioridad a estudios con alta calidad metodológica y relevancia para el contexto de los cuidados intensivos. Se incluyeron también artículos seminales más antiguos considerados fundamentales para la comprensión del síndrome.

Resultados

Fisiopatología y factores de riesgo

La fisiopatología exacta del PRES no está completamente dilucidada, pero la teoría predominante implica una disfunción endotelial y una alteración de la barrera hematoencefálica (BHE) [5]. Existen dos hipótesis principales:

• Teoría de la hiperperfusión/vasogénica: Un aumento brusco de la presión arterial sistémica supera la capacidad de autorregulación cerebral, llevando a hiperperfusión, disfunción endotelial, rotura de la BHE y extravasación de plasma y proteínas al intersticio cerebral, resultando en edema vasogénico [2,6]. Esto explicaría la predilección por las regiones posteriores, que tienen una inervación simpática menos densa.
• Teoría citotóxica/vasoconstricción: Propone que la hipertensión severa o la exposición a toxinas (ej. fármacos citotóxicos) inducen vasoconstricción cerebral, isquemia y liberación de mediadores inflamatorios, que dañan el endotelio y aumentan la permeabilidad de la BHE [7].

Los factores de riesgo más comúnmente asociados con el PRES en la UCI incluyen [3,4,8]:

• Hipertensión arterial aguda o mal controlada.
  • Preeclampsia y eclampsia.
  • Enfermedades renales agudas o crónicas.
  • Enfermedades autoinmunes (ej. lupus eritematoso sistémico, esclerodermia).
  • Sepsis y shock séptico.
  • Trasplante de órganos (sólidos o progenitores hematopoyéticos).
  • Uso de fármacos:
    • Inmunosupresores (ciclosporina, tacrolimus, sirolimus).
    • Agentes quimioterapéuticos (cisplatino, citarabina, gemcitabina).
    • Terapias biológicas (anticuerpos monoclonales).
  • Trastornos electrolíticos severos (hipomagnesemia).

Manifestaciones clínicas

Los síntomas del PRES suelen desarrollarse de forma subaguda en horas o días. Los más frecuentes son [1,9]:

• Encefalopatía (50-80%): Desde confusión leve y letargia hasta estupor o coma.
• Convulsiones (60-75%): Generalmente tónico-clónicas generalizadas, pero pueden ser focales. El estatus epiléptico no es infrecuente.
• Alteraciones visuales (20-60%): Visión borrosa, hemianopsia, ceguera cortical, alucinaciones visuales.
• Cefalea (50%): A menudo severa, de inicio súbito, holocraneal o posterior.
• Otros síntomas menos comunes incluyen náuseas, vómitos, déficits neurológicos focales y ataxia.

Diagnóstico

El diagnóstico del PRES se basa en la combinación de la presentación clínica y los hallazgos característicos en neuroimagen, en un paciente con factores de riesgo conocidos [10].

Neuroimagen:

• Resonancia magnética (RM) cerebral: Es la modalidad de elección. Típicamente muestra edema vasogénico como áreas hiperintensas en secuencias T2 y FLAIR (Fluid-Attenuated Inversion Recovery), predominantemente simétricas, en regiones parieto-occipitales [11]. Otras localizaciones incluyen lóbulos frontales, temporales, cerebelo, ganglios basales y tronco encefálico (variantes atípicas) [3]. Las secuencias de difusión (DWI) suelen ser normales o mostrar hipointensidad en el coeficiente de difusión aparente (ADC), lo que diferencia el edema vasogénico del citotóxico (característico del infarto) [12]. La presencia de microhemorragias o hemorragia intraparenquimatosa puede observarse en secuencias de susceptibilidad magnética (SWI) en un 15-25% de los casos [13].
• Tomografía computarizada (TC) cerebral: Puede ser normal o mostrar hipodensidades en las áreas afectadas, pero es menos sensible que la RM [10]. Se utiliza a menudo como primera prueba en urgencias para descartar hemorragia masiva o hidrocefalia.

Otros estudios:

• Electroencefalograma (EEG): Útil en pacientes con alteración del nivel de conciencia o sospecha de convulsiones no convulsivas. Puede mostrar actividad epileptiforme o enlentecimiento difuso [9].
• Análisis de líquido cefalorraquídeo (LCR): Generalmente normal o con leve proteinorraquia. Principalmente útil para descartar procesos infecciosos o inflamatorios del SNC [4].
• Estudios de laboratorio: Para identificar factores predisponentes (función renal, hepática, electrolitos) y descartar otras causas de encefalopatía.
• Diagnóstico diferencial: Debe considerarse un amplio espectro de patologías [4,10]:
• Accidente cerebrovascular isquémico o hemorrágico (especialmente de la circulación posterior).
• Encefalitis/meningoencefalitis.
• Vasculitis del SNC.
• Encefalopatía metabólica tóxica.
• Trombosis venosa cerebral.
• Enfermedad desmielinizante.

Manejo terapéutico

El manejo del PRES es principalmente de soporte y se centra en la corrección de los factores desencadenantes [4,14].

• Monitorización y soporte vital en uci: Ingreso en UCI para monitorización hemodinámica continua, neurológica y manejo de la vía aérea si es preciso.
  • Control agresivo de la presión arterial (PA):
    • Objetivo Reducir la PA media en un 20-25% en las primeras horas, o a niveles de 140-160 mmHg de sistólica y 90-105 mmHg de diastólica, evitando descensos bruscos que puedan causar hipoperfusión [14,15].
    • Fármacos intravenosos de elección: Labetalol, nicardipino, urapidilo. Evitar nitroprusiato por riesgo de aumento de PIC y toxicidad por cianuro, y los nitratos por su efecto venodilatador [16].
  • Manejo de las convulsiones:
    • Benzodiacepinas (lorazepam, diazepam) para crisis agudas.
    • Fármacos antiepilépticos (FAE) para prevenir recurrencias (levetiracetam, ácido valproico, fenitoína). No existe consenso sobre la duración del tratamiento con FAE; se pueden retirar gradualmente tras la resolución clínica y radiológica si no hay epilepsia subyacente [9,17].
  • Retirada o ajuste del agente causal: Suspender o reducir la dosis de fármacos citotóxicos o inmunosupresores implicados, si es posible y tras valoración del riesgo/beneficio [4].
  • Manejo específico en preeclampsia/eclampsia: Sulfato de magnesio y finalización del embarazo [8].
  • Corrección de trastornos electrolíticos: Especialmente la hipomagnesemia.
  • Manejo del edema cerebral: En casos severos con hipertensión intracraneal, pueden considerarse medidas antiedema (manitol, solución salina hipertónica), aunque su beneficio específico en PRES no está bien establecido y debe primar el control de la PA [4].

Enfoque multidisciplinario

La complejidad del PRES requiere la colaboración de múltiples especialistas [14,18]:

• Intensivistas: Coordinan el manejo global, el soporte vital y el control hemodinámico.
• Neurólogos: Clave en el diagnóstico diferencial, interpretación del EEG y manejo de las convulsiones.
• Radiólogos: Esenciales para la interpretación de neuroimágenes y el seguimiento.
• Nefrólogos: Importantes en pacientes con enfermedad renal o hipertensión renovascular.
• Obstetras: Fundamentales en casos de preeclampsia/eclampsia.
• Reumatólogos/oncólogos/especialistas en trasplantes: Si el PRES se asocia a enfermedades autoinmunes, quimioterapia o inmunosupresión post-trasplante.
• Farmacéuticos clínicos: Para optimizar la terapia antihipertensiva y antiepiléptica, y revisar posibles interacciones.
• Personal de Enfermería especializado en UCI: Crucial para la monitorización continua, administración de tratamientos y detección precoz de cambios en el estado neurológico.

Pronóstico y complicaciones

El PRES es generalmente reversible si se diagnostica y trata precozmente, con resolución de los síntomas y de las lesiones radiológicas en días o semanas [2,19]. Sin embargo, un retraso en el diagnóstico o un manejo inadecuado pueden llevar a complicaciones como [4,13,20]:

• Infarto cerebral.
• Hemorragia intracraneal.
• Estatus epiléptico.
• Daño neurológico permanente (déficits focales, epilepsia, deterioro cognitivo).
• Muerte (rara, pero posible, especialmente si se asocia a hemorragia masiva o herniación).

Factores de mal pronóstico incluyen la presencia de hemorragia, edema citotóxico extenso en DWI, y retraso en el control de la PA o del factor desencadenante [20].

Discusión

El PRES es una entidad cada vez más reconocida en la UCI, aunque su incidencia real podría estar subestimada debido a presentaciones atípicas o a la superposición con otras patologías críticas [3,5]. La fisiopatología, aunque no completamente entendida, apunta a una disfunción endotelial como evento central, ya sea por fallo de la autorregulación ante HTA severa o por toxicidad directa de ciertos fármacos o estados proinflamatorios como la sepsis [6,7].

El diagnóstico se basa en un alto índice de sospecha clínica ante síntomas neurológicos agudos en pacientes con factores de riesgo, siendo la RM cerebral la piedra angular para la confirmación y para descartar otras patologías [11,12]. La disponibilidad y rapidez de la RM en la UCI es un factor crítico que puede influir en el pronóstico. Las variantes atípicas del PRES, tanto en localización (tronco, ganglios basales, afectación unilateral) como en presentación (ausencia de HTA en algunos casos de PRES inducido por citotóxicos), suponen un reto diagnóstico adicional [3].

El tratamiento se enfoca en la eliminación del factor desencadenante y el manejo sintomático, siendo el control estricto de la PA la medida más importante en la mayoría de los casos [14,15]. La elección del antihipertensivo y los objetivos de PA deben individualizarse, aunque la evidencia actual apoya un descenso controlado pero rápido [16]. El manejo de las convulsiones y la posible retirada de fármacos causales son también pilares del tratamiento [9,17].

La naturaleza multisistémica de los factores de riesgo y las potenciales complicaciones del PRES subrayan la necesidad de un enfoque multidisciplinario [18]. La comunicación fluida entre intensivistas, neurólogos, radiólogos y otros especialistas implicados es fundamental para un diagnóstico rápido y un plan terapéutico coordinado. El personal de Enfermería de UCI desempeña un papel insustituible en la monitorización estrecha y la detección precoz de deterioro.

Aunque el pronóstico es generalmente bueno, la posibilidad de secuelas neurológicas permanentes o incluso mortalidad existe, especialmente si hay complicaciones hemorrágicas o isquémicas asociadas, o si el tratamiento se retrasa [20]. La investigación futura debería centrarse en identificar biomarcadores tempranos de disfunción endotelial, optimizar las estrategias de control de la PA y definir mejor los criterios para la retirada de FAE.

Conclusiones

El Síndrome de Encefalopatía Posterior Reversible es una emergencia neurológica que requiere un alto índice de sospecha en pacientes críticos con factores de riesgo y síntomas neurológicos agudos. El diagnóstico precoz, apoyado fundamentalmente en la RM cerebral, y un manejo terapéutico intensivo enfocado en el control de la presión arterial y la eliminación de los factores desencadenantes, son cruciales para asegurar la reversibilidad del cuadro y prevenir secuelas. Un enfoque multidisciplinario coordinado es esencial para optimizar el manejo y mejorar los resultados en estos pacientes complejos. La concienciación sobre el PRES entre los profesionales de la UCI debe seguir aumentando para garantizar una atención oportuna y eficaz.

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