Quiste de inclusión epidérmica vs pilomatricoma. Presentación de casos clínicos

Incluido en la revista Ocronos. Vol. VII. N.º 7–Julio 2024. Pág. Inicial: Vol. VII; N.º 7: 277

Autor principal (primer firmante): Diana Carolina Mena Coyago

Fecha recepción: 08/06/2024

Fecha aceptación: 05/07/2024

Ref.: Ocronos. 2024;7(7): 277

https://doi.org/10.58842/YMLV2926

Autores:

Mena Coyago Diana Carolina 1,

Publica TFG cuadrado 1200 x 1200

Catia Priscila Argudo Ortiz 2

Amatista Cecilia Bucheli Chávez 3,

Claudia Estefania Pasaca Bonito 4,

Adriana Pauleth Jaramillo Andrade 5

  1. Hospital de Especialidades Abel Gilbert Pontón.
  2. Instituto Particular Tecnológico Sudamericano
  3. Hospital Eugenio Espejo
  4. Unidad Educativa Fiscomisional Luisa de Jesús Cordero – Departamento médico
  5. Centro Dermatológico Dra. Daniela Villavicencio

Resumen

En resumen, los quistes de inclusión epidérmica y el pilomatrixoma son neoplasias cutáneas benignas con presentaciones clínicas diversas y desafíos diagnósticos significativos. Ambos trastornos pueden manifestarse de manera atípica, lo que subraya la importancia de una evaluación clínica minuciosa y una consideración amplia en el diagnóstico diferencial.

La extirpación quirúrgica completa y la evaluación histopatológica son cruciales para una gestión adecuada, mientras que la detección temprana y el reconocimiento de las variantes poco comunes, como el pilomatrixoma bulloso, permiten un enfoque terapéutico efectivo y la prevención de complicaciones.

Palabras clave: Quiste de inclusión epidérmica, Pilomatrixoma

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Abstract

In summary, epidermal inclusion cysts and pilomatrixoma are benign cutaneous neoplasms with diverse clinical presentations and significant diagnostic challenges. Both disorders can manifest atypically, underscoring the importance of a thorough clinical evaluation and broad consideration in differential diagnosis.

Complete surgical excision and histopathologic evaluation are crucial for proper management, while early detection and recognition of rare variants, such as bullous pilomatrixoma, allow for an effective therapeutic approach and prevention of complications.

Keywords: Epidermal inclusion cyst, Pilomatrixoma.

Introducción

Los quistes de inclusión epidérmicos representan el tipo más frecuente de quistes cutáneos. También se conocen con otros nombres, como quistes epidermoides, quistes infundibulares, quistes de inclusión y quistes queratínicos. Estos quistes pueden manifestarse en cualquier región del cuerpo y suelen presentarse como nódulos justo debajo de la piel del paciente, a menudo acompañados de un punctum central visible.

Suelen tener movilidad libre y su tamaño puede oscilar entre unos pocos milímetros y varios centímetros de diámetro. Las lesiones pueden permanecer estables o aumentar progresivamente de tamaño con el tiempo. Por desgracia, no existen factores predictivos fiables para determinar si un quiste de inclusión epidérmica aumentará de tamaño, se inflamará o permanecerá quiescente (1).

Los quistes infectados y/o fluctuantes tienden a ser más grandes, más eritematosos y visibles para el paciente. Debido a la respuesta inflamatoria, el quiste suele resultar doloroso para el paciente y puede presentarse como un bulto fluctuante bajo la piel del paciente.

El centro de los quistes epidermoides casi siempre contiene queratina, no sebo. Esta queratina suele tener un aspecto «caseoso».

Además, estos quistes no se originan en las glándulas sebáceas, por lo que el término «quiste sebáceo» no debe utilizarse para describir un quiste «epidermoide». En la práctica, sin embargo, estos términos suelen utilizarse indistintamente (2).

El pilomatrixoma, también conocido como epitelioma calcificante de Malherbe, son tumores no cancerosos que se desarrollan a partir de células de la matriz del folículo piloso. Estas lesiones suelen manifestarse en la piel de la cabeza y el cuello, con predilección por las zonas de los párpados superiores y las cejas, y más del 60% de los casos se dan en niños y adultos jóvenes.

Los pilomatrixomas representan una de las neoplasias de tejidos blandos más prevalentes en la población pediátrica. Los síntomas más comunes incluyen la presencia de un bulto único, firme, de crecimiento lento, móvil y bien definido bajo la piel. Este bulto suele tener forma ovalada y estar adherido a la piel por encima del folículo piloso.

Los pilomatrixomas no suelen metastatizar a otras partes del cuerpo y pueden tratarse con extirpación quirúrgica completa. La presentación clínica de los pilomatrixomas es lo suficientemente característica como para que muchos cirujanos experimentados los extirpen sin utilizar técnicas de imagen (3,4).

Su diagnóstico puede resultar difícil, por lo que es necesario extirparlo quirúrgicamente para obtener un diagnóstico preciso mediante un examen histopatológico. Una característica distintiva del pilomatrixoma es la presencia de dos poblaciones celulares distintas: las células en sombra anucleadas y las células basaloides, que no presentan características nucleares malignas. Sin embargo, la bibliografía sobre el pilomatrixoma es escasa, lo que pone de relieve el problema de la sospecha clínica inadecuada y el reto que supone un diagnóstico preoperatorio preciso (4).

El diagnóstico de los quistes de inclusión epidermoides puede confirmarse mediante un examen histológico. Estos quistes se forman cuando elementos epidérmicos se implantan en la capa dérmica de la piel. La mayoría de estos quistes se denominan quistes infundibulares, ya que su pared suele proceder de la porción infundibular del folículo piloso.

Sin embargo, la pared del quiste puede proceder de otras fuentes, por lo que los términos quiste infundibular y quiste de inclusión epidérmica suelen utilizarse indistintamente, aunque de forma inexacta. La cavidad quística está rellena de material queratinoso laminar y suele haber una capa granular que contiene gránulos de queratohialina (5,6).

En caso de rotura, puede observarse un granuloma queratínico durante el examen. Microscópicamente, los quistes infectados pueden mostrar disrupción de la pared del quiste, inflamación aguda o invasión por neutrófilos, o una intensa reacción de células gigantes a cuerpo extraño. Es fundamental destacar que menos del 1% de los quistes de inclusión epidérmicos sufren una transformación maligna, convirtiéndose en un carcinoma de células basales o un carcinoma de células escamosas (6).

Caso clínico 1

Antecedentes del paciente

  • Edad: 18 años
  • Género: Femenino
  • Antecedentes médicos: Sin antecedentes médicos relevantes
  • Motivo de consulta: Masa indolora en la región del cuello

Historia clínica

Una niña de 8 años acude a consulta con sus padres por la aparición de una masa en el cuello, detectada hace aproximadamente 6 meses. La masa ha aumentado de tamaño lentamente pero no ha causado dolor ni otros síntomas asociados. No presenta fiebre, pérdida de peso ni otros síntomas sistémicos.

Examen físico

  • Ubicación: Región anterolateral del cuello, justo debajo de la mandíbula.
  • Tamaño: Aproximadamente 1.5 cm de diámetro.
  • Consistencia: Firme y móvil, no adherida a planos profundos.
  • Superficie: Lisa, sin cambios en la coloración de la piel suprayacente.
  • Sensibilidad: No dolorosa a la palpación.
  • Ganglios linfáticos: No se palpan adenopatías cervicales.

Estudios diagnósticos

  • Ecografía de tejidos blandos: Revela una lesión subcutánea hipoecoica con áreas hiperecogénicas en su interior, sugiriendo calcificación.
  • Radiografía simple: Identifica una masa calcificada en la región del cuello.
  • Biopsia con aguja fina (BAF): Indica células basaloides y elementos de queratinización, consistente con pilomatrixoma.

Caso clínico 2

Paciente: Mujer de 35 años.

Motivo de consulta: La paciente acude a consulta debido a la aparición de un bulto indoloro en el cuello que ha notado durante los últimos seis meses. La masa ha crecido lentamente y no presenta síntomas asociados como fiebre, dolor o cambios en la piel circundante.

Antecedentes personales

  • Médicos: No presenta antecedentes de enfermedades crónicas ni cirugías previas.
  • Alérgicos: Niega alergias conocidas.
  • Familiares: Sin antecedentes familiares relevantes.

Examen físico

  • General: La paciente se encuentra en buen estado general, sin signos de malestar.
  • Local: En el lado derecho del cuello, se palpa una masa subcutánea redonda, móvil, y de consistencia firme, de aproximadamente 2 cm de diámetro. La piel sobre la masa es normal, sin signos de inflamación o infección.

Exámenes complementarios

  • Ecografía de partes blandas: Revela una lesión bien delimitada, hipoecoica, sin vascularización interna, compatible con un quiste de inclusión epidérmica.
  • Biopsia aspirativa con aguja fina (BAAF): El examen citológico muestra queratina y restos celulares, confirmando el diagnóstico de quiste epidérmico.

Discusión

Cabe destacar que, aunque los quistes de inclusión epidérmica (EIC) suelen ser entidades benignas, en la literatura médica se han documentado casos de patologías secundarias albergadas dentro de estos quistes. El caso presentado por Amir Bajoghli y publicado en la JAAB, acerca un melanoma maligno surgido dentro de un quiste de inclusión epidérmica (EIC) se suma al espectro de hallazgos incidentales.

Cabe destacar que la paciente no tenía antecedentes de melanoma y presentaba un quiste de aspecto clínicamente benigno.

Las células neoplásicas mostraban un alto índice proliferativo, lo que es indicativo de la naturaleza agresiva de la transformación. Aunque estas transformaciones malignas son poco frecuentes, este caso sirve para ilustrar la importancia de una evaluación clínica atenta y de la extirpación oportuna de los quistes de crecimiento rápido. Además, subraya el papel fundamental del examen histopatológico exhaustivo para determinar la presencia de cualquier proceso maligno subyacente.

Este caso sirve de recordatorio a los clínicos para que mantengan una mayor sospecha de patología inesperada en lesiones aparentemente inocuas, lo que requiere una evaluación exhaustiva y estrategias de tratamiento adecuadas para garantizar una evolución óptima del paciente (8).

Los quistes de inclusión epidérmicos suelen tratarse con terapia o intervención quirúrgica, ya que rara vez se resuelven espontáneamente.

El tratamiento definitivo de los quistes de inclusión epidérmicos es la extirpación quirúrgica del quiste. Se emplea anestesia local y se extrae el contenido del quiste a través de una pequeña incisión. Es imprescindible extirpar toda la pared quística para reducir la probabilidad de recidiva. En caso de lesión fluctuante, puede ser necesaria la incisión y el drenaje.

En caso de celulitis circundante, puede ser necesario un tratamiento antibiótico oral junto con agentes orales activos contra S. aureus. Para los pacientes que deseen seguir un enfoque terapéutico más conservador en el contexto de una infección aguda, se puede drenar el quiste e iniciar un tratamiento antibiótico oral con un plan de escisión quirúrgica posterior (5,11).

En otro caso publicado en la JAAD (Journal of the American Academy of Dermatology) presenta a un varón de 81 años con un melanoma maligno metastásico que parecía un quiste de inclusión epidérmico inflamado. El caso sirve para ilustrar los retos inherentes al diagnóstico del melanoma metastásico, especialmente cuando la presentación es atípica o cuando la lesión se asemeja a una benigna. Se subraya la necesidad del examen histológico de las lesiones sospechosas, dado que la impresión clínica inicial era errónea.

La detección precoz es de vital importancia para mejorar los resultados de los pacientes con melanoma metastásico. Es imperativo que los clínicos mantengan un alto índice de sospecha, especialmente en individuos con antecedentes de cáncer de piel.

Este caso sirve para ilustrar el papel fundamental de los dermatólogos y otros profesionales sanitarios a la hora de vigilar de cerca e investigar con prontitud las lesiones cutáneas sospechosas, lo que permite un diagnóstico oportuno y estrategias de tratamiento adecuadas que, en última instancia, optimizan los resultados y el pronóstico de los pacientes (7).

El pilomatrixoma así mismo es un tumor benigno que se origina en la matriz del folículo piloso, de crecimiento lento, que suele observarse en individuos jóvenes, sobre todo mujeres. La localización más frecuente de estos tumores es la zona de la cabeza y el cuello, especialmente la región periorbitaria.

Estas lesiones suelen presentarse como nódulos firmes e indoloros con piel normal o enrojecida. El diagnóstico del pilomatrixoma puede ser difícil debido a su variada localización y sobre todo a sus similitudes con otras masas benignas como el quiste epidermico. Un examen clínico puede revelar signos característicos, como el «signo del balancín» y el «signo de la tienda de campaña», que se demuestran al manipular la lesión (13,14).

Las técnicas de imagen, como la tomografía computarizada (TC), la resonancia magnética (RM) y la ecografía, pueden no proporcionar un diagnóstico definitivo, lo que subraya la importancia del examen histopatológico. Pueden producirse presentaciones atípicas, y un diagnóstico preciso requiere una evaluación clínica meticulosa y una mayor sospecha.

Para un diagnóstico definitivo, es necesario el análisis histopatológico, ya que revela componentes celulares característicos. La extirpación quirúrgica es el tratamiento estándar del pilomatrixoma, ya que garantiza tanto un resultado curativo como la prevención de la transformación maligna, que es poco frecuente (12).

En el contexto de los pilomatrixomas, la variante bullosa representa una presentación poco frecuente que se desvía del curso clínico típico de este tumor anexial benigno. Aunque los pilomatrixomas son frecuentes en la práctica clínica, su manifestación como lesiones bullosas es infrecuente y se ha documentado escasamente en la literatura médica.

El caso de un varón de 17 años que presenta una tumefacción quística en la parte superior del brazo sirve para ilustrar la naturaleza atípica de esta variante, que se caracteriza por una ampolla mal definida, llena de líquido, con un nódulo central escarpado.

El examen histológico reveló características histológicas compatibles con el pilomatrixoma bulloso, incluida la proliferación de vasos sanguíneos con basófilos, células en sombra, un infiltrado inflamatorio y vasos linfáticos prominentes.

Cabe destacar que la escisión completa fue curativa en este caso, en consonancia con informes anteriores que indican resultados favorables tras la intervención quirúrgica. A pesar de la rareza de la variante bullosa, se han documentado un total de 17 casos, incluido el presente (9).

Estos casos revelan una predilección por la presentación en individuos de entre 10 y 20 años de edad, con una clara preponderancia femenina. La distribución anatómica de esta afección se observa principalmente en el hombro o la parte superior del brazo, aunque se han descrito casos en otras regiones corporales.

Histológicamente, las características distintivas de la variante bullosa incluyen vasos linfáticos dilatados y linfedema en la dermis, además de la presencia de células en sombra y células basófilas rodeadas por una cápsula fibrosa.

La transformación maligna es infrecuente, pero las teorías sobre la etiología de esta presentación atípica incluyen la obstrucción del drenaje linfático y la irritación mecánica. La escisión completa sigue siendo el enfoque terapéutico recomendado, con un pronóstico favorable y escasas recurrencias observadas en casos anteriores.

Esta presentación de caso sirve para subrayar la importancia de reconocer la variante bullosa del pilomatrixoma y para destacar las características clínicas e histológicas clave (9,10).

Conclusión

En conclusión, los quistes de inclusión epidérmica y el pilomatrixoma representan dos entidades cutáneas con manifestaciones clínicas similares y desafíos diagnósticos inherentes. La diversidad de presentaciones clínicas y la posibilidad de transformaciones malignas subrayan la importancia de una evaluación clínica meticulosa y un enfoque multidisciplinario en su manejo.

La detección precoz, la extirpación quirúrgica completa y la evaluación histopatológica exhaustiva son fundamentales para garantizar resultados óptimos y prevenir recurrencias o transformaciones malignas.

Además, la presentación de casos atípicos, como el pilomatrixoma bulloso, destaca la necesidad de un mayor conocimiento y reconocimiento de las variantes menos comunes de estas patologías, lo que contribuye a una atención clínica más informada y una mejor orientación terapéutica.

Referencias

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