No todas las neoplasias primarias de hígado son tumores del parénquima. Caso clínico de paciente de 40 años con colangiocarcinoma

Incluido en la revista Ocronos. Vol. VII. Nº 1–Enero 2024. Pág. Inicial: Vol. VII; nº 1: 513

Autor principal (primer firmante): Walter Francisco Abad Peña

Fecha recepción: 01/01/2024

Fecha aceptación: 27/01/2024

Ref.: Ocronos. 2024;7(1): 513

https://doi.org/10.58842/PTQH3822

Integrantes

Dr. Walter Francisco Abad Peña 1, Dra. Leslie Adriana Barrera Idrovo 2, Dr. Roosevelt Lenin Malla Gonzalez 3, Dr. Eder Chiriboga Dorado 4, Dr. Cristian Fabian Carranco Matiag 5, Dra. Ana Karen Ramírez Egas 6.

Publica TFG cuadrado 1200 x 1200
  1. Centro De Especialidades Medicomdes.
  2. Universidad Autónoma De Los Andes Uniandes.
  3. Atención Prehospitalaria ECU 911 Machala.
  4. Plenisalud.
  5. Hospital General Docente Ambato.
  6. SALVISDIAB.

Resumen

El colangiocarcinoma, un tumor de la vía biliar muy extraño y un verdadero reto para los médicos, la última palabra para establecer su diagnóstico la tiene la biopsia, pero hay indicios que nos ayudaran a formas excelente criterios y de esta manera para poder brindarles a cada paciente un tratamiento individualizado y óptimo.

Se trata la revisión de un caso clínico de un paciente masculino con diversos antecedentes se le realiza diagnóstico de colangiocarcinoma. Se establece en el trabajo las pautas diagnosticas clínica, y radiológicas y el manejo del paciente.

Palabras clave:

Colangiocarcinoma, vía biliar, neoplasia maligna, tumor hepatobiliar.

Summary

Cholangiocarcinoma, a very strange tumor of the bile duct and a real challenge for doctors, the last word in establishing its diagnosis lies with the biopsy, but there are indications that will help us form excellent criteria and, in this way, to be able to provide each patient an individualized and optimal treatment.

This is a review of a clinical case of a male patient with a diverse history and a diagnosis of cholangiocarcinoma. The clinical and radiological diagnostic guidelines and patient management are established in the work.

Keywords:

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Cholangiocarcinoma, bile duct, malignant neoplasm, hepatobiliary tumor.

Introducción

Los tumores hepáticos/biliares ocasionan el 13% de muertes por cáncer a nivel mundial 1.

El colangiocarcinoma es una neoplasia maligna proveniente de células del epitelio perteneciente a los conductos biliares intrahepáticos y extrahepáticos. Es poco frecuente, estadísticamente corresponde al 2% de los cánceres. Su ubicación dentro de la anatomía biliar es variada y pueden localizarse en cualquier sitio del mismo. Por eso su clasificación según donde se presente es colangiocarcinoma intrahepático o extrahepático 2.

El intrahepático representa en orden de frecuencia a la segunda causa de cáncer primario hepático. Pero como se mencionó anteriormente solo representa menos del 10% de la totalidad de casos 2.

La clasificación intrahepática según sus características macroscópicas son el formador de masa, el periductal infiltrante y finalmente el intraductal. La extrahepática solo se los subdividió en proximal, perihiliar y distal. El más común el perihiliar dentro de los extrahepáticos y el formador de masa en los intrahepáticos 2, 3.

Caso clínico

Inicio de atención y motivo: dolor abdominal, pérdida de peso.

Datos de filiación

Paciente masculino de 40 años, mestizo, de religión católico, nivel de instrucción primaria, estado civil casado, procedente de región rural. Ocupación: chofer.

Grupo sanguíneo A RH positivo.   

Antecedentes patológicos personales: no refiere

Antecedentes quirúrgicos: no refiere

Antecedentes patológicos familiares: no refiere

Alergias o reacción adversa a medicamentos: no refiere

Hábitos tóxicos: ​

  • Alcohol desde los 17 años que llegaba a la embriaguez.​
  • Tabaco: 2 cajetillas diarias durante 3 años​
  • Droga: consumió por 8 meses y no recuerda el nombre.

Enfermedad actual 

Paciente masculino de 40 años con antecedentes descritos, acude a centro hospitalario por presentar un cuadro clínico de dolor en hipocondrio derecho, irradiado a zona lumbar, más sensación de plenitud gástrica y tinte amarillo de escleras además refiere pérdida de peso y sudoración profusa desde hace varios meses, motivo por el que acude a casa de salud.

Signos vitales

  • Tensión arterial: 90/70 mmHg​
  • Frecuencia cardiaca (FC): 112 latidos por minutos​ (lpm)
  • Frecuencia respiratoria (FR): 25 respiraciones por minuto (rpm)​
  • Sat O2: 95  ​
  • Temperatura: 36.5 °C

Examen físico

  • Respiratorio: Disnea de mínimos esfuerzos.​
  • Abdomen: Distendido, dolor a la palpación profunda 7/10 en mesogastrio y epigastrio. Hepatomegalia.​
  • Extremidades: Edema en miembros inferiores Godet +++​

Laboratorio de ingreso  

  • GB 10,33 NEU% 92.3 HGB 7.9 HCTO 36.5 VCM 83 PLAQUETAS 138.000 TSH ELEVADA T3 Y T4 NORMALES. LEU 13,75 NEU% 12.04 HGB 8.11 VCM 84.2 PLAQUETAS 223. LACTATO 2.3 CREATININA 1.35 PCR 68.50 MG/DL – (0.00 -5.0)​
  • GAMMA GT 257 U/L – (8.0 – 61.0)​
  • FOSFATASA ALCALINA 254 U/L. – (40 – 129)​
  • BILIRRUBINA DIRECTA 0.35 MG/DL

Imágenes

Ecografía abdominal superior.

Ecografía abdominal se observa lesión sólida márgenes irregulares isoecogénica con halo hipoecoico a su alrededor ubicada en el segmento v del lóbulo hepático derecho y mide 46 x 43 x 42 mm.​

Adicionalmente observamos líquido libre en cavidad abdominal.​

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Tomografía trifásica de abdomen

Fase simple: segmentos V, VI, VII, VIII y VI a se visualizan lesiones expansivas hipodensas redondeadas de márgenes mal definidos con contenido heterogéneo que condiciona expansión de la capsula hepática y elevación de hemidiafragma, además desplaza las estructuras vasculares. ​

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​Presencia de líquido libre en espacio perihepático, ​

FASE ARTERIAL seg 35. ​

lesión antes mencionada presenta realce periférico heterogéneo, el contenido es hipodenso con zonas aisladas de mayor densidad, lo cual puede estar relacionado a tejido fibroso, mucina ​y se observan adenopatías peripancreática, pericava, además se identifica lesiones nodulares en espacio peritoneal perihepático con realce posterior al medio de contraste.​

FASE PORTAL: se visualiza el llenado progresivo de la lesión que predomina dé forma periférica en relación a la alteración de la perfusión hepática,

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RESONANCIA MAGNÉTICA

Resonancia magnética de abdomen: ​

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Secuencia t1 con supresión grasa Stir, hiperintenso contenido heterogéneo​

Secuencia de difusión la lesión presenta restricción periférica​

Secuencia ADC se visualiza caída de señal periférico

HISTOPATOLOGÍA

Hígado (biopsia por punción): Neoplasia maligna de características histomorfológicas e inmunofenotipo compatible con adenocarcinoma, CK 7(+) CK20 (-). Las neoplasias malignas primaria de hígado son inmunofenotipo hepatocyte (-) CK7 (+) CK 9 (-)

Discusión

Se han relacionado múltiples factores de riesgo, fisiopatológicamente se debe a ​​la estasis biliar, la inflamación crónica del epitelio biliar 4,5

  • Enfermedad de Caroli / quistes de colédoco: riesgo de por vida del 10-15%
  • Coledocolitiasis: más que colelitiasis 
  • Colangitis esclerosante primaria (CEP)
  • Colangitis piógena recurrente
  • Cirrosis
  • Toxinas: por ejemplo, torotrast, dioxina, cloruro de polivinilo, consumo excesivo de alcohol
  • Infecciones virales: por ejemplo, VIH, hepatitis B, hepatitis C, EBV.
  • Enfermedad inflamatoria intestinal (EII) 
  • Enfermedad hepática fibropoliquística
  • Infestación por duelas hepáticas: Opisthorchis spp. y Clonorchis spp.
  • Hepatolitiasis

​En cuanto a la enfermedad inflamatoria intestinal, el colangiocarcinoma se desarrolla en uno de cada 100 a 200 pacientes, lo que significa que tienen un riesgo 4 veces mayor que los pacientes sin enfermedad inflamatoria intestinal. Las personas con colitis ulcerosa tienen mayor riesgo de tener colangiocarcinoma en comparación con aquellas con enfermedad de Crohn

El diagnóstico de IHCCA suele ser incidental. Cuando los pacientes presentan síntomas, generalmente son síntomas como plenitud y, rara vez, dolor resultante del tamaño de la masa hepática.

A menudo los pacientes tienen una función hepática normal. Los pacientes con EHCCA presentan con mayor frecuencia ictericia, pero también pueden tener pérdida de peso involuntaria, malestar general y dolor ocasional en el cuadrante superior derecho. 6

Diagnóstico patológico

El diagnóstico patológico de iCCA se basa en la clasificación de la OMS de cáncer de vías biliares que muestra un adenocarcinoma o carcinoma mucinoso 7.

Los hallazgos histológicos más comunes de un ACCi son los de un adenocarcinoma que muestra estructuras tubulares y/o papilares y un estroma fibroso variable 8,9. Aunque se ha propuesto que el diagnóstico de iCCA se puede realizar basándose en una combinación de presentación clínica, análisis de laboratorio y evaluación radiológica, se requiere un diagnóstico patológico para el diagnóstico definitivo en la mayoría de los pacientes, particularmente aquellos con cirrosis y pequeñas lesiones de masa hepática como radiografía, los estudios son inespecíficos 10,11.

Se recomienda el diagnóstico patológico para todos los pacientes que se someterán a quimioterapia o radioterapia sistémica, o que se inscribirán en un ensayo clínico terapéutico.

La sensibilidad de la biopsia hepática para el diagnóstico patológico dependerá de la ubicación, el tamaño y la experiencia del operador. Se requieren biopsias centrales para un diagnóstico definitivo. Aunque una biopsia de hígado positiva establecerá un diagnóstico, una biopsia negativa no lo excluye debido al potencial de error de muestreo. La siembra del tumor puede ocurrir con una biopsia percutánea, pero el riesgo no está bien definido.

La iCCA puede detectarse incidentalmente mediante imágenes transversales realizadas por otros motivos. Las características de imagen de iCCA a menudo sugieren el diagnóstico, pero no son lo suficientemente definitivas como para obviar la necesidad de una biopsia. En la tomografía computarizada, la apariencia típica es la de una masa hepática hipodensa en la fase sin contraste con márgenes irregulares, realce del borde periférico en la fase arterial e hiperatenuación progresiva en las fases venosa y retardada 12.

La TC también puede detectar el nivel de obstrucción biliar, retracción capsular o atrofia hepática. La tomografía computarizada dinámica puede ayudar a distinguir entre iCCA y HCC. Hasta el 81% de los iCCA se caracterizan por una captación progresiva de contraste desde el arterial al venoso y especialmente en la fase tardía. Este efecto puede reflejar fibrosis que tarda en mejorar, pero retiene el agente de contraste intravenoso.

Por el contrario, el CHC se caracteriza por un realce rápido durante la fase arterial y un lavado relativo (hipoatenuación) en las fases venosa o retardada. Sin embargo, algunos CCCA pequeños que forman masas realzan arterialmente y pueden simular un carcinoma hepatocelular 13,14,15

En la resonancia magnética, los iCCA aparecen hipointensos en imágenes ponderadas en T1 e hiperintensos en imágenes ponderadas en T2 16,17,18; Las imágenes potenciadas en T2 también pueden mostrar hipointensidad central correspondiente a áreas de fibrosis.

Las imágenes dinámicas muestran un realce periférico en la fase arterial seguido de un relleno progresivo y concéntrico del tumor con material de contraste.

La acumulación de contraste en imágenes retrasadas es indicativa de fibrosis y sugiere una iCCA en el entorno clínico adecuado.

La resonancia magnética con colangiopancreatografía (MRI/MRCP) puede ser útil para visualizar el sistema de conductos y las estructuras vasculares y, por lo tanto, determinar la extensión anatómica del tumor.

La tomografía por emisión de positrones con fluorodesoxiglucosa (exploración PET-FDG) puede detectar colangiocarcinomas. Se puede detectar iCCA formador de masas de hasta 1 cm con una sensibilidad reportada del 85 al 95%. Sin embargo, la FDG-PET es menos útil para infiltrar tumores 19,20,21. Existe una utilidad clínica limitada de la TC/PET para el diagnóstico de iCCA en el hígado cuando se han realizado imágenes por TC o RM 22.

En la ecografía, la iCCA aparece como una masa hipoecoica y puede estar asociada con dilatación ductal periférica. Estas características no son específicas. La hiperrealce en la ecografía con contraste puede identificar tumores con mayor densidad de células cancerosas, pero carece de especificidad para iCCA 23,24

Se puede realizar un diagnóstico presunto de iCCA según criterios radiológicos como el realce del contraste de fase venosa en imágenes dinámicas en ausencia de otras neoplasias malignas primarias extrahepáticas y cirrosis. Los criterios radiológicos son insensibles para el diagnóstico de iCCA en presencia de cirrosis. Los estudios radiológicos no pueden diferenciar de forma fiable entre CHC escirro e iCCA, o adenocarcinoma metastásico y iCCA 25

Manejo quirúrgico: resección

La resección quirúrgica es el tratamiento de elección para la IHCCA cuando es posible, pero desafortunadamente, muchos pacientes presentan una enfermedad irresecable en etapa tardía. Antes de la resección quirúrgica, es necesaria una evaluación completa de la extensión de la enfermedad para asegurar la resección completa del IHCCA con suficiente remanente hepático funcional (FLR).

El pronóstico sigue siendo malo para los tumores grandes con invasión linfovascular, enfermedad ganglionar o multicentricidad. Si es necesario, los pacientes pueden someterse a un tratamiento previo a la resección.

Resección

Incluso con la resección, la supervivencia a 5 años en pacientes con IHCCA sigue siendo baja y oscila entre el 10% y el 49%.

La recurrencia del tumor es común y ocurre con mayor frecuencia en el hígado. Las tasas de recurrencia dependen de varios factores, incluidos los márgenes de resección, el tipo IHCCA (crecimiento intraductal, formación de masas e infiltración periductal), el tamaño del tumor, la multifocalidad del tumor, la invasión linfovascular, la proporción de neutrófilos a linfocitos, el índice nutricional de pronóstico y la CA 19 elevada. 9, y el estado de los ganglios linfáticos 25,26

Anexos – No todas las neoplasias primarias de hígado son tumores del parénquima. Caso clínico de paciente de 40 años con colangiocarcinoma.pdf

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