Meningioma parasilar con extensión a cavidad orbitaria. Presentación de caso clínico

Incluido en la revista Ocronos. Vol. VII. N.º 7–Julio 2024. Pág. Inicial: Vol. VII; N.º 7: 278

Autor principal (primer firmante): María Mercedes Guaman Herrera

Fecha recepción: 08/06/2024

Fecha aceptación: 05/07/2024

Ref.: Ocronos. 2024;7(7): 278

https://doi.org/10.58842/BSIE1987

Autores:

María Mercedes Guaman Herrera 1,

Publica TFG cuadrado 1200 x 1200

Génesis Natalia Suárez Mosquera 2,

Yaritza Anahí Mejía Chimbo 3,

Priscilla Andreina Aldaz Caicedo 4,

Gustavo Fabricio Males Rodríguez 5

  1. Centro de Salud de Loreto
  2. Red de Dispensarios REDIMA
  3. HCAM, Quito
  4. Universidad San Francisco de Quito
  5. Centro Médico Medcurie

Resumen

Los meningiomas paraselares, un subtipo de meningiomas de la base del cráneo, presentan desafíos únicos debido a su compleja localización anatómica y su proximidad a estructuras neurovasculares críticas. Esta revisión explora las características clínicas, radiológicas, genéticas y epigenómicas de estos tumores, así como las opciones de tratamiento disponibles, incluyendo la observación, la cirugía, la radiocirugía estereotáctica y la radioterapia.

Se destaca la importancia de una evaluación individualizada para cada paciente, considerando la localización del tumor, el grado de afectación neurológica y las características individuales para seleccionar la estrategia terapéutica óptima.

La cirugía, con o sin clinoidectomía endoscópica, sigue siendo el pilar del tratamiento en la mayoría de los casos, mientras que la observación puede ser apropiada para tumores asintomáticos y de crecimiento lento. La radiocirugía y la radioterapia ofrecen alternativas viables para tumores específicos.

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A medida que la investigación y la tecnología avanzan, se espera un mayor refinamiento de las estrategias de tratamiento y una mejor comprensión de la biología de estos tumores, lo que conducirá a mejores resultados para los pacientes con meningiomas paraselares.

Palabras clave: Meningioma paraselar, clinoidectomía endoscópica.

Abstract

Parasellar meningiomas, a subtype of skull base meningiomas, present unique challenges due to their complex anatomic location and proximity to critical neurovascular structures. This review examines the clinical, radiological, genetic, and epigenomic characteristics of these tumours, as well as the available treatment options, which include observation, surgery, stereotactic radiosurgery, and radiation therapy.

It is crucial to emphasise the importance of an individualised evaluation for each patient, taking into account tumour location, degree of neurological involvement and individual characteristics in order to select the optimal therapeutic strategy. In the majority of cases, surgery, with or without endoscopic clinoidectomy, remains the mainstay of treatment.

However, observation may be an appropriate option for asymptomatic and slow-growing tumors. Radiosurgery and radiation therapy represent viable alternatives for specific tumors.

As research and technology advance, further refinement of treatment strategies and a better understanding of the biology of these tumors is expected, which will lead to improved outcomes for patients with parasellar meningiomas.

Keywords: Parasellar meningioma, endoscopic clinoidectomy.

Introducción

La región paraselar, que abarca la porción lateral de la silla turca, incluyendo el seno cavernoso (SC) y la cueva de Meckel, presenta una compleja red de estructuras neurovasculares cruciales. Si bien la definición precisa de la región paraselar es objeto de debate, se considera que incluye el canal óptico, la apófisis clinoides anterior y la región petroclival, mientras que el tubérculo selar, el yugo esfenoidal y la región clival no están claramente definidos como parte de ella (1).

La presencia de estructuras neurovasculares críticas en la región paraselar, como la arteria carótida interna, el nervio óptico, el quiasma óptico y los nervios oculomotores, plantea desafíos significativos para el abordaje quirúrgico de los meningiomas en esta área. La elección de la estrategia terapéutica depende en gran medida de la localización precisa del tumor y su relación con estas estructuras (2,3).

Los meningiomas paraselares representan el 15% de todos los meningiomas y pueden clasificarse en diferentes grupos según su localización: seno cavernoso, cueva de Meckel, pared lateral del seno cavernoso y ala esfenoidal medial, apófisis clinoides anterior, petroclival y supraselar. La determinación precisa del origen del meningioma es fundamental para la toma de decisiones terapéuticas y la selección de la estrategia quirúrgica óptima (1,4).

Se los identifican como un subtipo de meningiomas de la base del cráneo, presentan características particulares que merecen atención. El subtipo meningotelial, clasificado como grado I de la OMS, es el más frecuente en esta localización, mostrando usualmente una fuerte expresión del receptor SST2 (6).

El subtipo secretor, clásico en esta región, se asocia con mayor frecuencia a edema peritumoral y crisis convulsivas. Los meningiomas de células claras, con predilección por mujeres jóvenes y un patrón agresivo, pueden encontrarse en la cueva de Meckel y la región petroclival, simulando a veces un schwannoma (5).

A diferencia de otros meningiomas, los meningiomas paraselares generalmente no se insertan en el hueso, sino que se originan en las granulaciones aracnoideas intracavernosas. Esto explica por qué infiltran los nervios craneales, que en esta región carecen de la protección de la vaina aracnoidea (7).

Caso clínico

  • Edad: 52 años.
  • Género: Femenino.
  • Ocupación: Contadora.
  • Estado civil: Casada.

Motivo de consulta

Paciente refiere visión borrosa en el ojo derecho y dolor de cabeza persistente.

Enfermedad actual

Paciente de 52 años que presenta un cuadro clínico que inició de tres meses con visión borrosa en el ojo derecho y cefalea persistente. El dolor de cabeza es de carácter constante, localizado en la región frontal, y ha incrementado en intensidad.

La paciente también experimenta dificultad para mover el ojo derecho y en ocasiones, visión doble. Estos síntomas se acompañan de una leve pérdida de memoria reciente y episodios de mareo. La resonancia magnética cerebral reveló una masa en la región paraselar derecha, compatible con un meningioma, lo cual explica la afectación de los nervios oculomotores y los síntomas neurológicos observados.

Antecedentes personales

Patológicos

  • Hipertensión arterial diagnosticada hace 5 años, controlada con medicación.
  • No antecedentes de enfermedades neurológicas.

Quirúrgicos

  • Apendicectomía hace 10 años.

Alérgicos

  • No refiere alergias conocidas.

Medicamentos actuales

  • Enalapril 10 mg diarios para la hipertensión.

Antecedentes familiares

  • Madre con diabetes mellitus tipo 2.
  • Padre fallecido de infarto agudo al miocardio a los 65 años.
  • No antecedentes familiares de enfermedades neurológicas o tumores.

Examen físico

  • General: Paciente en buen estado general, consciente y orientada en tiempo, espacio y persona.

Signos vitales

  • Tensión arterial: 130/85 mmHg.
  • Frecuencia cardíaca: 76 latidos por minuto.
  • Frecuencia respiratoria: 16 respiraciones por minuto.
  • Temperatura: 36.5°C.
  • Cabeza y cuello: Sin linfadenopatías, cuello sin rigidez.
  • Oftalmológico:
    • Agudeza visual disminuida en el ojo derecho.
    • Pupilas isocóricas y reactivas a la luz, con movimientos oculares limitados hacia el lado derecho.

Neurológico

  • Pares craneales: Parálisis parcial del nervio oculomotor derecho.
  • Fuerza muscular y reflejos tendinosos normales.
  • Pruebas de coordinación y marcha sin alteraciones.

Exámenes complementarios

  • Resonancia magnética cerebral (RMN): Lesión en la región paraselar derecha, isointensa en T1 e hipointensa en T2 con captación homogénea de contraste, compatible con meningioma.
  • Tomografía computarizada (TC): Confirmación de la masa paraselar, con evidencia de invasión ósea.

Discusión

La tomografía de coherencia óptica (OCT) del complejo de células ganglionares y la capa de fibras nerviosas de la retina ha demostrado ser más sensible que la evaluación clásica del campo y la agudeza visuales en la detección de alteraciones visuales sutiles y la evaluación de la gravedad de la lesión nervio óptico. En consecuencia, se recomienda realizar la OCT de forma rutinaria en pacientes con sospecha de meningioma paraselar (8,9).

La parálisis del nervio oculomotor es frecuente y puede evaluarse mediante la prueba de Lancaster. También es importante evaluar la presencia de neuralgia del trigémino, hipoestesia o disestesia, así como el reflejo corneal y la función motora del músculo temporal. Aunque la parálisis facial y la disfunción coclear y vestibular son menos frecuentes, pueden observarse en lesiones voluminosas del ángulo pontocerebeloso (1).

La extensión lateral y superior del tumor puede provocar el deterioro de las funciones cerebrales, lo que puede conducir al desarrollo de epilepsia, disfunción neurocognitiva y afasia. La compresión del tronco encefálico puede provocar una serie de síntomas, como vértigo, trastornos de la marcha y el equilibrio y, en raras ocasiones, tetraparesia (10).

Puede observarse hipertensión intracraneal en casos de hidrocefalia o tumores de gran volumen. La hidrocefalia suele tratarse inicialmente con la implantación de una derivación ventriculoperitoneal. En los casos de hipertensión intracraneal relacionada con un meningioma voluminoso, se requiere la administración de corticosteroides, manitol y la extirpación del tumor.

En cuanto a los posibles hallazgos por imagen de un meningioma típico en TC, se los describen como masas extraaxiales circunscritas sésiles o lentiformes: con amplia base dural, cola dural, signo de la hendidura del líquido cefalorraquídeo (LCR), desplazamientos de vasos subaracnoideos, deformidad del córtex cerebral, hiperostosis. Localizadas en las superficies externas del cerebro y en el sistema ventricular.

En cuanto a la TC son hiperdensos, en las secuencias de RM T1 iso- o hipointensos, T2 iso- o hiperintensos, las calcificaciones son frecuentes, pueden presentar edema cerebral peritumoral, marcado realce uniforme y no restringen en difusión (11).

Por otro lado, en un meningioma atípico encontramos márgenes irregulares y lobulados, una mala diferenciación tumor-parénquima cerebral o invasión del parénquima cerebral, también puede invadir los senos venosos, invasión del hueso subyacente es más frecuente que la hiperostosis, presenta degradación quística, necrosis y realce heterogéneo (11).

El panorama mutacional de los meningiomas paraselares difiere del de otros meningiomas. Las mutaciones no-NF2, como TRAF7, AKT1, SMO, PI3KCA, KLF4 y POLR2A, son predominantes. Los meningiomas meningoteliales rara vez presentan mutaciones en NF2 (23%), siendo más comunes las mutaciones en TRAF7 y AKT1 (50%) (12).

Los análisis epigenómicos del metiloma han demostrado que las clases de metilación del ADN (MC) son más relevantes para el pronóstico que la clasificación de la OMS. La mayoría de los meningiomas paraselares se clasifican como MC Ben-2, con un pronóstico favorable. La pérdida de la histona H3K27me3 también es útil para la estratificación del riesgo de recurrencia (13).

En la literatura actual no se reportaron casos de meningioma paraselar con invasión en la cavidad obitaria. Sin embargo, en un estudio retrospectivo en el que se analiza la Clinoidectomía anterior extradural en el manejo de meningiomas paraselares, para la extirpación de la apófisis clinoides se empleó la técnica quirúrgica de Dolenc, con modificaciones contemporáneas.

Tras el abordaje pterional u orbitocigomático, se disecaba la duramadre del techo y la órbita bajo guía microscópica. A continuación, se realizó una incisión parcial en la banda meningoorbitaria, exponiendo la arteria carótida anterior (ACa). Posteriormente, se preparó el ala del hueso esfenoides utilizando una fresa de diamante con irrigación continua, que normalmente se extendía 1 cm más allá del borde medial de la Acá (14).

La resección incluía la extirpación parcial del techo orbitario y la fisura orbitaria superior en los casos en los que era necesaria la exposición del hueso lateral al ACa, en función de la naturaleza y la extensión de la lesión. Sin embargo, esto no se hizo de forma sistemática. A continuación, se fresó la ACa de lateral a medial, manteniendo una fina capa de hueso cortical para proporcionar protección.

A continuación, se disecaba y extraía esta capa. En la mayoría de los casos, el ligamento falciforme y la vaina del nervio óptico dentro del cráneo se abrieron después del fresado del hueso, antes de la resección del tumor. En caso de hemorragia a través de los canales venosos que conectan el hueso esponjoso del ACa con el seno cavernoso, se emplearon agentes hemostáticos como la cola de fibrina u otros materiales hemostáticos para controlar la hemorragia (14).

Dando como resultado una mejoría en el campo visual, agudeza visual y en las alteraciones campimétricas, debido a la desvascularización temprana del tumor, haciendo que ya no sea necesaria la retracción del parénquima cerebral, ejerciendo un papel positivo en la conservación de la función visual y en la aparición de recidivas tumorales en la ACa.

Conclusión

En conclusión, los meningiomas paraselares por su localización anatómica compleja y su proximidad a estructuras neurovasculares críticas, representan un desafío diagnóstico y terapéutico. La comprensión de las características histológicas, genéticas y epigenómicas de estos tumores, junto con una evaluación clínica y radiológica minuciosa, es fundamental para la selección del tratamiento óptimo.

Si bien la cirugía sigue siendo el pilar del tratamiento en la mayoría de los casos, la observación puede ser una estrategia apropiada para tumores asintomáticos y de crecimiento lento, especialmente aquellos localizados en el seno cavernoso y la cueva de Meckel.

La radiocirugía estereotáctica y la radioterapia ofrecen alternativas viables para tumores específicos donde la cirugía no es factible o conlleva un alto riesgo.

La clinoidectomía endoscópica ha demostrado ser una herramienta valiosa para mejorar el control tumoral, facilitar la disección segura de estructuras neurovasculares y optimizar los resultados visuales. El manejo multidisciplinario de los pacientes con meningiomas paraselares es crucial para asegurar un enfoque individualizado y maximizar las posibilidades de éxito terapéutico.

A medida que la investigación y la tecnología avanzan, se espera un mayor refinamiento de las estrategias de tratamiento y una mejor comprensión de la biología de estos tumores, lo que conducirá a mejores resultados para los pacientes con meningiomas paraselares.

Referencias

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