Linfoma de presentación abdominal en paciente con infección por VIH

https://doi.org/10.58842/NCQD3212

Incluido en la revista Ocronos. Vol. VI. Nº 8–Agosto 2023. Pág. Inicial: Vol. VI; nº8: 419

Autor principal (primer firmante): Rocío Elizabeth Padilla Cuenca

Fecha recepción: 24 de agosto, 2023

Fecha aceptación: 29 de agosto, 2023

Ref.: Ocronos. 2023;6(8) 419

Integrantes:

Dra. Rocío Elizabeth Padilla Cuenca ¹

Dra. Evelin Lisset Solorzano Anzules ²

Dra. María José Eras Calero ³

Dra. Yanina Belén Loaiza Lucas ⁴

Dr. Ángel Javier España Mojarrango ⁵

Dra. Karina Priscila Ronquillo Naranjo ⁶

1. Hospital general Santo Domingo, Ecuador.
2. Universidad nacional experimental de los llanos centrales Rómulo Gallegos, Venezuela.
3. Clínica Red ENDOCOR, Ecuador.
4. Servicios médicos integrales, Chile.
5. Centro de Diagnóstico de Imágenes MEDITAC, Ecuador.
6. Hospital de Especialidades Abel Gilbert Pontón, Ecuador.

Resumen

Los linfomas no Hodgkin son las neoplasias hematológicas de comportamiento maligno, originadas de las células del sistema inmunológico, más comunes a nivel mundial, y abarcando el 2.8% de los diagnósticos de cáncer de forma global, según la información de GLOBOCAN en el 2018. Abarcan, aproximadamente, el 90% de los linfomas.

Se diferencian de los linfomas Hodgkin mediante a sus diferentes características clínicas, ausencia de células de Reed-Sternberg, y positividad para CD15 y CD30 histológicamente.

Gran parte de la población es de >65 años al momento del diagnóstico, aunque puede variar según el subtipo, siendo más de 50 subtipos según la clasificación de la Organización Mundial de la Salud (OMS), basados en el tipo de célula linfocítica proveniente, B (85% a 90%), T (10% a 12%), y NK (Natural Killer) (<5%).

Según el grado de agresividad pueden ser de alto grado como el linfoma de células B difusos grandes, o de bajo grado o indolente como el linfoma folicular.

De los factores de riesgos asociados, se destaca al virus de inmunodeficiencia adquirida (VIH), ya que modifica el patrón de presentación clínica con respecto a la invasión u origen extranodal, asociada al linfoma a diferencia de los pacientes que no poseen dicho virus.

Siendo la localización más común, el área abdominal, específicamente el tracto gastrointestinal, haciendo que el diagnóstico diferencial sea muy variado y algunas veces difícil, y el abordaje clínico terapéutico más complejo.

El linfoma de células B difusas grandes y el linfoma Burkitt son lo más comunes, y de comportamiento agresivo, por lo que es importante la identificación de estos en pacientes con infección por VIH, ya que, a pesar de dicho comportamiento, la tasa de curación es alta.

Abstract

Non-Hodgkin lymphomas are the most common hematological neoplasms with malignant behavior, originating from cells of the immune system, worldwide, and accounting for 2.8% of cancer diagnoses globally, according to information from GLOBOCAN in 2018. They cover approximately 90% of lymphomas.

They are differentiated from Hodgkin lymphomas by their different clinical features, absence of Reed-Sternberg cells, and histologically positive CD15 and CD30.

A large part of the population is >65 years of age at the time of diagnosis, although it can vary according to the subtype, with more than 50 subtypes according to the World Health Organization (WHO) classification, based on the type of lymphocytic cell. originating, B (85% to 90%), T (10% to 12%), and NK (Natural Killer) (<5%).

Depending on the degree of aggressiveness, they can be high-grade, such as diffuse large B-cell lymphoma, or low-grade or indolent, such as follicular lymphoma.

Of the associated risk factors, the acquired immunodeficiency virus (HIV) stands out, since it modifies the pattern of clinical presentation with respect to the invasion or extranodal origin, associated with lymphoma, unlike patients who do not have the virus.

Being the most common location, the abdominal area, specifically the gastrointestinal tract, making the differential diagnosis very varied and sometimes difficult, and the clinical therapeutic approach more complex.

Diffuse large B-cell lymphoma and Burkitt lymphoma are the most common, and have aggressive behavior, so it is important to identify them in patients with HIV infection, since, despite this behavior, the cure rate is high.

Palabras claves – keywords

Linfoma no Hodgkin – Linfoma – Neoplasias hematológicas – Virus de inmunodeficiencia humana – VIH – Linfoma abdominal – Extranodal – Linfoma Burkitt – Linfoma de células B difusas grandes

Non-Hodgkin lymphoma – Lymphoma – Hematologic malignancies – Human immunodeficiency virus – HIV – Abdominal lymphoma – Extranodal – Burkitt lymphoma – Diffuse large B-cell lymphoma

Introducción

Los linfomas no Hodgkin son las neoplasias hematológicas de comportamiento maligno, originadas de las células del sistema inmunológico, más comunes a nivel mundial ⁴, y abarcando el 2.8% de los diagnósticos de cáncer de forma global, según la información de GLOBOCAN en el 2018.

Siendo la sexta neoplasia más común en la Unión Europea con 13000 nuevos casos al año, y la séptima más común en los Estados Unidos con 77200 nuevos casos al año, donde 19900 casos suelen fallecer ^3,5.

 Abarcan, aproximadamente, el 90% de los linfomas ¹, y se diferencian de los linfomas Hodgkin mediante a sus diferentes características clínicas, ausencia de células de Reed-Sternberg, y positividad para CD15 y CD30 histológicamente ⁴.

Gran parte de la población es de >65 años al momento del diagnóstico (57%), aunque esta puede variar según el subtipo como en el caso del linfoma Burkitt asociado al VEB (forma endémica), presente en niños y adultos jóvenes, o el linfoma de la zona de manto y células B difusas grandes asociado a inmunosupresión, en menores de 65 años ³.

La relación con respecto al sexo, de forma global, es de 2 a 1 para los hombres con respecto a las mujeres, incluso con una mayor mortalidad asociada a la enfermedad ³.

Existen más de 50 subtipos histológicos según la clasificación de la Organización Mundial de la Salud (OMS), basados en el tipo de célula linfocítica proveniente, B (85% a 90%), T (10% a 12%), y NK (Natural Killer) (<5%) ^1,5.

El linfoma folicular como el difuso de células B son los más comunes (20%, y 25% a 30% de los casos respectivamente) ^1,2, aunque existen variaciones geográficas con respecto al predominio.

En Europa y América, el tipo de células B difusas es el principal (31%), aunque otros datos indican que es el folicular.

El linfoma T en Asia, y el Burkitt en África, por la alta prevalencia del virus de Epstein Barr (VEB) ^1,3.

El grado de agresividad se correlaciona con el subtipo histológico, siendo el linfoma folicular el más indolente (bajo grado), y el más agresivo (alto grado) el linfoma difuso de células B ¹.

Los factores de riesgos se dividen en modificables como la radiación, exposición química a aerosoles, pesticidas, y otros, obesidad, exposición al tabaco y alcohol, implantes mamarios, y deficiencia de vitamina D, y no modificables como la edad, genero, etnia, antecedentes familiares de neoplasias hematológicas (aumentando el riesgo entre 1.5 a 5 veces), enfermedades autoinmunes como:

El síndrome de Sjögren, lupus eritematoso sistémico, enfermedad celiaca, esclerodermia, enfermedad de Hashimoto, etc., infecciones como el Helicobacter pylori, virus de Epstein Barr, hepatitis B y C, HTLV-1, HHV-8, entre otros, e inmunosupresión debida a medicamentos usado para los trasplantes de órganos sólidos, enfermedades autoinmunes, o inmunodeficiencias primarias o secundarias.

Siendo esta última principalmente asociado al virus de inmunodeficiencia humana (VIH) ^1,3,5,6.

Con respecto a las manifestaciones clínicas, además de estar relacionadas al subtipo tumoral, se deben a la localización de estos, sea nodal o extra nodal, destacando a este último, como lugar de predilección el área abdominal, específicamente el tracto gastrointestinal, aumentando su incidencia en pacientes con inmunodeficiencia como en aquellos con infección por VIH.

Caso clínico

Inicio de atención y motivo: dolor abdominal, pérdida de peso, ictericia.

Datos de filiación 

• Paciente masculino de 37 años, mestizo, de religión católico, nivel de instrucción secundaria, estado civil soltero, procedente de región urbana. Ocupación: comerciante informal.
• Grupo sanguíneo O RH positivo.   
• Antecedentes patológicos personales: no refiere
• Antecedentes quirúrgicos: no refiere
• Antecedentes patológicos familiares: no refiere
• Alergias o reacción adversa a medicamentos: no refiere   
• Hábitos tóxicos: heroína, marihuana, cocaína.

Enfermedad actual 

Paciente masculino de 37 años con antecedentes descritos, acude a centro hospitalario por presentar un cuadro clínico de 1 semana de evolución caracterizado por dolor abdominal de moderada intensidad de localización difusa que no cede a los analgésicos, acompañado de ictericia y, refiera además pérdida de peso. Al ingreso paciente con los siguientes exámenes complementarios

Laboratorio de ingreso   

Glóbulos blancos: 9.33 x10/ul Neutrófilos: 23.57 x10/ul PCR: 4.40 mg/l linfocitos: 3.57 x10/ul Urea: 42.03 mg/dl Creatinina: 0.80 mg/dl TGO: 150 u/l TGP: 210 u/l Procalcitonina negativa. BT 2.40 BD 1.60 BI 0,80 GGT 217 FA 320,

Paciente con ecografía abdominal donde se observa esteatosis hepática grado 2, esplenomegalia, líquido ascítico y presencia de vías intrahepáticas dilatadas. No se evidencia algunas estructuras por interposición de gases.

Se solicita colangiorresonancia y se observa la presencia de lesiones tumorales de origen linfático de gran extensión que ocasionan efecto de compresión de la vía biliar, además se observa lesión en parénquima hepático en el segmento 7 del hígado que restringe en difusión y con caída de señal en ADC con alto contenido de celularidad.

Paciente en condiciones clínicas de cuidado se le solicita pruebas complementarias en las que se evidencia ser portador del virus de inmunodeficiencia humana. Posterior al diagnóstico se establece tratamiento retroviral y se realiza biopsia de la lesión focal hepática evidenciándose un hepatocarcinoma con la sobreañadida afectación linfoide.

Paciente en tratamiento por varios meses con una esperanza de vida menos de 1 año fallece posterior a 3 meses de tratamiento oncológico y retroviral concomitante.

Discusión

El virus de inmunodeficiencia humana (VIH), de forma global, se mantiene como un problema critico de salud con 37,7 millones de personas viviendo con esta infección, 1.5 millones de nuevos infectados, y cerca de 680 mil mueren por las complicaciones asociadas al síndrome de inmunodeficiencia adquirida (SIDA)²³.

El tratamiento antirretroviral combinado en los pacientes con VIH ha disminuido la incidencia de infecciones oportunistas o de malignidad.

A pesar de esto, el riesgo de desarrollar cáncer es de 25% a 40%, siendo el linfoma no Hodgkin, la primera causa de malignidad ^8,17,21, con un riesgo relativo de 25 a 150 veces en personas sin tratamiento, y de 11 a 17 veces en aquellos con tratamiento ²¹.

Además de ser la primera causa de mortalidad relacionada al síndrome de inmunodeficiencia adquirida (SIDA) (23% al 30% de los casos), fuertemente relacionada con el estatus inmunológico (conteo de CD4) y el nivel de carga viral en la sangre ^12,13,15,23.

Implicado en el desarrollo de múltiples subtipos de linfomas no Hodgkin, con una incidencia de 463 en 100000 personas al año con VIH sin tratamiento, reportada de un metaanálisis de estudio prospectivo europeo, siendo el linfoma difuso de células B grandes inmunoblásticas, el más común (35% a 45%), seguido del linfoma Burkitt (10% a 35%) ^8,9,13,16.

Además del linfoma primario del sistema nervioso central, linfoma plasmablástico, y linfoma de efusión primario, que corresponden al 10% restante ^3,17,23.

Con valores de CD4 < 200/µl predominaron los linfomas de células B difusas grandes inmunoblásticas, linfoma de efusión primario, y linfoma plasmablástico del tipo cavidad oral. Y con valores de CD4 mayores de 200/ µl son los subtipos de células B difusas grandes centroblásticas y linfoma Burkitt ⁷.

El VIH por sí solo no es oncogénico ^17,20 por lo que la linfomagénesis se debe a mecanismos indirectos que incluyen la duración y grado de la inmunosupresión, inducción de citoquinas que estimula la proliferación de las células B como la interleucina 6 y 10 ²¹, la infección oportunista de virus oncogénicos como el virus de Epstein Bar, herpes virus tipo 8, hepatitis B o C, y otros, alta carga viral, fase SIDA, ausencia o interrupción del tratamiento antirretroviral.

Además de comportamientos de riesgo del paciente como el consumo de cigarrillo, alcohol y drogas ^8,9,16,20. Más del 90% son de origen celular linfocitico tipo B ^21,23.

La organización mundial de la salud (OMS) (2017) clasifica a las malignidades linfoides asociadas a la infección por VIH, en tres tipos ^7,9,13,26 :

• Linfomas en pacientes VIH reactivos e inmunocompetentes
• Linfomas más específicos en pacientes VIH reactivos
• Linfomas que ocurren en otros estados de inmunodeficiencia

Entre el 60% a 80% de los casos de pacientes con infección por VIH presentan una enfermedad avanzada asociada a un linfoma de alto grado en el 40% a 60% de los casos, con tendencia de afectar sitios extranodales (40 a 80%), y con una supervivencia menor, a diferencia de los pacientes no VIH reactivo ^22,23,26.

La mayoría de los pacientes se suelen presentar con adenopatías cervicales o supraclaviculares indoloras (90% de los casos).

Frecuentemente, se asocian síntomas sistémicos (síntomas B) que incluyen fiebre, sudoraciones nocturnas, malestar general, fatiga, y pérdida de peso mayor del 10% por más de 6 meses, y algunas veces prurito generalizado, a diferencia de los VIH no reactivo que lo padecen en menos del 25% ^5,6,23.

Los sitios más comunes y sus manifestaciones son los siguientes:

• A nivel abdominal, el tracto gastrointestinal (26% a 40%), donde el estómago es el más comprometido en el 90% de los casos, pudiendo causar epigastralgia, dispepsia, nausea, saciedad precoz, cambios en los hábitos intestinales, hepatomegalia, ascitis (en caso de linfomatosis peritoneal) ictericia, y hasta hemorragias.
  
  Se ha evidenciado que el riesgo de desarrollar un linfoma extranodal a nivel del estómago en pacientes con infección por VIH es igual que a la población general ¹⁹.
  
  
• En el tracto genitourinario (3% a 8%), el riñón es el órgano más afectado, causando hematuria, síndrome nefrótico o el desarrollo de varicocele. El linfoma es la causa más común de cáncer testicular en el anciano.
  
  La afectación hepática (15%) y esplénica (20% a 40%) pueden manifestarse como alteraciones del perfil hepato-biliar o de la celularidad sanguínea en la biometría hemática, respectivamente, además de organomegalia ^5,6,26.
  
  
• En el páncreas (30%) su afectación se debe principalmente a infiltración tumoral por contigüidad debido a los nódulos retroperitoneales, causando síntomas parecidos a una pancreatitis crónica o adenocarcinoma pancreático ³¹.
  
  La afectación biliar es rara, y puede confundirse tanto en presentación clínica como imagenológica a un colangiocarcinoma o masa focal. también puede afectar otros órganos abdominales como las glándulas suprarrenales, e incluso la pared abdominal (0.1% a 1%), por diseminación directa o hematógena ²⁹.
  
  
• El sistema nervioso central (17% a 32%) en el linfoma primario del sistema nervioso central (SNC) que provoca cefalea, confusión, letargo, disfasia, hemiparesia, crisis epilépticas y parálisis de pares craneales ¹⁴.
  
  
• En la medula ósea (25% a 40%) (el sitio más común en estos pacientes) se asocia a citopenias como leucopenia, anemia y plaquetopenia, que esto a su vez puede conllevar a hiperesplenismo, que en algunos casos también manifestarse como esplenomegalia ^9,17,21.

Ante la sospecha diagnostica, debido a que las alteraciones celulares se originan a nivel ganglionar, o en caso de ser extranodal, en el tejido afecto, el diagnóstico se realiza a través de estudio inmunohistoquímico, citometría de flujo y genético, de una muestra obtenida por escisión de dicha zona (prueba de oro) ²³, ya que el aspirado con aguja fina no permite la obtención de una muestra fiable ^1,2.

Debido a la alta incidencia de afectación del SNC, principalmente en pacientes con infección por VIH, se recomienda que la estratificación abarque también esta zona.

No debe brindarse corticoides previo a la biopsia, ya que altera el estudio histopatológico. La biopsia de la medula ósea tiene mayor utilidad en la estratificación, más no en el diagnostico (aunque se recomienda en el abordaje de los linfomas indolentes ya que afectan a la medula entre el 50% a 70% de los casos), ya que un resultado normal, no excluye el diagnóstico ².

Ningún estudio sérico es específico para esta patología, aunque se recomienda previo a la biopsia para descartar la presencia de una leucemia linfocítica crónica, la cual contraindica su realización ².

Pueden presentarse citopenias, como plaquetopenia, anemia, y/o leucopenia, alteración de la función hepática (elevación de la AST y ALT sin alteración de las enzimas colestásicas) y renal, aumento del lactato deshidrogenasa (LDH), alteraciones de marcadores inflamatorios como PCR y VSG, elevación de las globulinas séricas, hiperuricemia, hipoglucemia e hipercalcemia.

Esta última pudiéndose presentar en más del 70% de los casos durante el curso de la enfermedad ^6,13. También es necesario la realización de pruebas de detección de virus herpes-8, hepatitis B y C, y otros, que se asocian al desarrollo y empeoramiento del pronóstico del paciente con infección por VIH.

El diagnóstico diferencial es muy variado, abarcando sarcomas, adenocarcinomas, melanoma, tumores neuroendocrinos, NEM1 y 2, abscesos piogenes o amebianos, quiste hidatídico, toxoplasmosis, enfermedades de depósitos, tuberculosis, otros tipos de linfomas, etc.

Luego del diagnóstico, se debe valorar la extensión del tumor según la clasificación de Ann Arbor, principalmente usada en los linfomas Hodgkin, mediante la aplicación de tomografía computarizada simple y contrastada junto con la tomografía de emisión de positrones (PET) midiendo la captación de fluorodexiglucosa de cuello a pelvis.

Este último, es el mejor predictor para valorar la supervivencia libre de la enfermedad, e permite identificar la remisión completa tras el tratamiento por medio de la escala de Deauville ¹.

En pacientes en donde la tomografía computarizada ha brindado imágenes indeterminadas, puede ser útil el uso de la ecografía y resonancia magnética ²⁶.

Cabe recalcar que los estudios imagenológicos, una vez realizado el diagnostico, no deben retrasar el inicio del tratamiento ²⁴.

Una vez realizada la estratificación, se identifica el pronóstico del paciente con respecto a la enfermedad mediante escalas que pueden variar según el tipo de linfoma no Hodgkin, siendo la más recomendada la International Prognostic Index (IPI), aunque puede no ser útil para ciertos tipos de linfomas como el de células B grandes del mediastino donde el pronóstico depende de su extensión.

El tratamiento dirigido al tumor, se aplica acorde al subtipo tumoral, estadio, localización del tumor, la presencia o ausencia de marcadores celulares, estado general del paciente, y tolerancia del paciente a los diferentes medicamentos o terapias.

Como regla general, el esquema de quimioterapia estándar y el abordaje quirúrgico, principalmente, se basa acorde a si la enfermedad es limitada y al subtipo tumoral.

No hay que olvidar la alta incidencia de afectación neurológica en estos pacientes, por lo que la profilaxis terapéutica intratecal o sistémica con citabarina y metrotexato, suele ser recomendada en la mayoría de los casos.

Actualmente la inmunoterapia, antiCD20, con rituximab debe ser un componente esencial en todos los esquemas de tratamiento, ya que se correlacionan con un mejor pronóstico tanto en pacientes con infección por VIH y no, basada en estudios que incluso en fase 2, mostraron un buen perfil de seguridad y de beneficio, aunque hay que descartar la ausencia de una infección latente por hepatitis B, ya que tiene la capacidad de provocar una reactivación durante su uso ²¹.

El uso de radioterapia asociada está indicado para aquellos pacientes con enfermedad limitada.

Todos los pacientes con VIH en quimioterapia deben recibir factor de crecimiento hematopoyético para prevenir la neutropenia e infección secundaria, según la intensidad del régimen y estado inmunológico del paciente, además de mantener la profilaxis contra la infección por Pneumocystis, virus de la varicela, herpes virus, y toxoplasmosis, indiferentemente de sus niveles de CD4 ^24,28.

El uso de antirretrovirales se recomienda que debe ser junto al de tumor, sin necesidad de descontinuarlo o retrasarlo, esto basado en 6 estudios randomizados donde se demostró que la recuperación inmunológica dentro de un mes redujo la mortalidad por infecciones ^24,28.

Linfoma de células grandes difusas

Es el subtipo de linfoma no Hodking más común asociado al VIH/SIDA en un 45% a 50%, que puede presentarse indiferente del estado inmunológico del paciente, de comportamiento agresivo debido a su asociación con factores genéticos como la presencia de las translocaciones myr y bcl-6, e índices de proliferación >80%, por lo que su presentación clínica y diagnostico se suele realizar en estadios avanzados ²².

Su nombre se basa en el hallazgo histopatológico donde se evidencia una proliferación difusa de células B linfoideas con núcleos grandes al igual o más que los macrófagos, positivas para el marcador de células B, CD20 ^2,9,18.

Según el estado de la línea celular proveniente, se clasifica en centroblástica (el tipo más común en un 80% de los casos, originadas de las células B del centro germinal), inmunoblásticas (8% a 10% de los casos, originadas de las células B activadas, fuertemente relacionado con la fase SIDA y la coinfección con virus de Epstein Bar), anaplásica (menor del 3%), y otras ¹⁸.

Se presenta en cualquier edad con predisposición 2:1 hacia al sexo masculino con afectación nodal de crecimiento rápido a nivel de cuello y/o abdomen, o extranodal (más del 40% de los casos), predominando en el tracto gastrointestinal (principalmente en estómago), seguido del sistema nervioso central (siendo el cerebro, el área predilecta), de la medula ósea ^9,18,23.

El diagnóstico se realiza a través de una muestra del sitio afecto por biopsia excisional donde el panel inmunohistoquímico deberá incluir CD20, CD79a, BCL6, CD10, MYC, BCL2, Ki67, IRF4, CyclinD1, CD5, y CD23 ^1,23.

También por su alta incidencia de compromiso neurológico, se debe realizar estudios en dicha zona. Una vez realizado el diagnóstico y estratificado el tumor, al momento de aplicar el tratamiento se debe considerar que este tumor es quimiosensible.

El tratamiento ideal es el R-CHOP (rituximab, ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina, y prednisona) mediante administración intravenosa en 6 ciclos, con una tasa de curación del 60% a 70%, aunque este tratamiento puede variar según el estadío de la enfermedad, y el estado general de paciente ^2,18,28.

En caso de enfermedad limitada se suele asociar con radioterapia. Además, se debe brindar la respectiva profilaxis neurológica ^18,21.

Linfoma de Burkitt

Es el segundo subtipo más común de linfoma no Hodgkin asociado al VIH/SIDA, precedido por el linfoma de células B difusas gigantes, en un 10% a 35% de los casos, positivas para el marcador de células B, CD20, de comportamiento agresivo debido a su asociación con translocación myr, inactivación de p53, y mutaciones puntuales de bcl-6, por lo que diagnostico se suele realizar en estadios avanzados, y de crecimiento rápido ^23,30.

Tiene una relación hombre/mujer 3-4:1, y predilección hacia la raza caucásica ^1,27. Según la Organización Mundial de la Salud (OMS) lo clasifica en tres grupos clínicos según su origen o desencadenante ¹:

• Endémico: Es el tipo más común. Se presentan en áreas donde es predominante la malaria y el virus de Epstein Bar, afectando principalmente a menores de 18 años (media de 6 años). Se presenta a nivel mandibular (común en la edad pediátrica), peri orbitaria, anillo de Waldeyer o genitourinario.
  
  
• Esporádico: Sin causa aparente, presentándose aproximadamente a los 45 años. Ubicándose principalmente a nivel del abdomen (ileocecal), aunque puede afectar cabeza y cuello.
  
  
• Relacionado a inmunodeficiencia: Relacionada en la gran mayoría de los casos a la infección por VIH, y un pequeño porcentaje a los pacientes con trasplantes de órganos.

El diagnostico se realiza a través de estudio inmunohistoquímico de una muestra del sitio afecto por biopsia excisional como el resto de los linfomas, donde se evidencia células positivas para CD19, CD20, CD79a, CD10, ki67, bcl-6 y PAX5. con citoplasma basófilo y vacuolas prominentes, y por su alta proliferación y a su vez destrucción, hace que los macrófagos fagociten sus desechos, dando así el aspecto de cielo estrellado ^23,27.

Se debe valorar la celularidad a nivel de la medula ósea por medio de un aspirado de esta, para descartar la presencia de una leucemia de Burkitt (Mayor 25% de celularidad).

También por su alta incidencia de compromiso neurológico, se debe descartar alguna anormalidad.

En el caso de esta patología, no hay un tratamiento ideal establecido, ya que no se han realizado estudios comparativos de los diferentes esquemas, pero se recomienda esquemas que puedan atravesar la barrera hematoencefálica para brindar la respectiva prevención neurológica ²⁸.

La National Comprehensive Cancer Network recomienda los siguientes esquemas: R-hiper-CVAD, CODOX-M/IVACA con o sin rituximab y el R-EPOCH, aunque este último no debe ser usado en caso de metástasis neurológica ²⁷.

En caso de enfermedad limitada se realiza la resección completa de la zona afectada en caso de ser posible y se acompaña de quimioterapia por corto plazo.

Conlleva un pronóstico excelente por la tasa alta de curación (90%) en la edad pediátrica con la aplicación de la quimioterapia, pero mala en la etapa adulta ²⁷.

Conclusión

En base a que los diferentes subtipos de linfomas no Hodgkin son la primera causa de mortalidad asociada a la infección por VIH.

A diferencia de los pacientes no VIH, la enfermedad extranodal es mucho más común, además de que su comportamiento es agresivo y por ende al momento de manifestarse sus signos y síntomas en el paciente probablemente ya se encuentre en estadios avanzados.

El lugar de afectación extranodal más común es el tracto gastrointestinal.

Esto es un indicativo de que se debe reconocer y tener siempre en cuenta durante el diferencial, las diferentes formas de presentaciones clínicas más comunes de estas patologías, como en el caso de sus manifestaciones abdominales, para lograr su detección oportuna y reducir la mortalidad, ya que la mayoría de estos tumores tienen una tasa de curación muy alta al tratamiento quimioterapéutico.

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