Hemangioendotelioma, a propósito de un caso y revisión de la literatura

Incluido en la revista Ocronos. Vol. VII. Nº 1–Enero 2024. Pág. Inicial: Vol. VII; nº 1: 47.3

Autor principal (primer firmante): Carolina Montenegro Jimenez

Fecha recepción: 28/12/2023

Fecha aceptación: 02/01/2024

Ref.: Ocronos. 2024;7(1): 47.3

https://doi.org/10.58842/HXKU9987

Autores:

Carolina Montenegro Jiménez Residente de Cirugía General Unidad Médica de Alta Especialidad 71 Torreón, Coahuila /

Publica TFG cuadrado 1200 x 1200

Dra. Mabely Morales Huerta, Residente de primer año de Cirugía General. Hospital General de Zona #1 Durango, Dgo. /

Dr. Guillermo Olivas Ruelas Residente de primer año de Cirugía General. Hospital General de Zona #1 Durango, Dgo. /

Dr. Roberto Gabriel Reyes Monje Residente de cirugía general CMN Manuel Avila Camacho, Puebla, Puebla / Dr. Jesús Armando Gutiérrez Ramírez Médico Oncólogo Cirujano adscrito al Servicio de Cirugía oncológica en Hospital General de Zona #1 Durango, Dgo. /

Dr. Javier Pacheco Calleros Médico Anatomopatólogo adscrito al servicio de patología del Hospital General de Zona #1 Durango, Dgo.

Resumen

Introducción: El hemangioendotelioma es un diagnóstico desafiante debido a su rareza y presentación multicéntrica inusual. Las posibles razones del subdiagnóstico de las células tumorales son principalmente a la falta de sospecha clínica y la escasez de células tumorales en relación con las células de fondo, como hepatocitos, histiocitos o neumocitos.

Presentación de caso: Femenina de 28 años de edad, la cual inicia padecimiento actual hace un año con crecimiento de tumoración violácea a nivel de articulación interfalángica del pulgar izquierdo, no dolorosa a la palpación, sin datos de sangrado. Se realiza resección de tumoración con posterior reporte de patología de hemangioendotelioma.

Discusión El tratamiento puede variar desde la observación hasta la resección quirúrgica en pacientes asintomáticos o enfermedad localizada, mientras que la enfermedad metastásica se puede tratar con terapias sistémicas.

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Conclusión; El hemangioendotelioma continúa siendo una patología poco frecuente y aun sin un adecuado régimen de tratamiento, por lo que detectarlo en sus etapas iniciales es de vital importancia ya que puede proporcionar al paciente una menor morbimortalidad.

Palabras clave: hemangioendotelioma, tumor, vascular, epiteloide

Introducción

El hemangioendotelioma, es un tumor vascular de potencial maligno intermedio, que se presenta como lesiones infiltrativas que afectan a múltiples órganos. Compuesta por cordones de células endoteliales epitelioides. Dispersos en un estroma mixohialino distintivo. (1)

La apariencia histológica consiste en células epitelioides en un estroma mixocondroide o esclerótico. Se observa que las muestras de podrían ser hipocelulares o contener células tumorales que comparten características con las células benignas de fondo, como hepatocitos (en el hígado), histiocitos o neumocitos (en el pulmón) y células mesoteliales (en la pleura). líquido). (2, 3)

Dado que este tumor suele ser multifocal e irresecable, se debe obtener suficiente material de diagnóstico para distinguir el EHE de otras neoplasias vasculares mediante inmunohistoquímica o métodos para detectar translocaciones recurrentes (WWTR1::CAMTA1 y YAP::TFE3). (4)

En los pulmones el nombre era tumor bronquioloalveolar intravascular, pero más tarde etiquetado como hemangioendotelioma epitelioide debido a la apariencia epitelioide del endotelio. El sitio más común de la afectación es de tejido blando, pero se puede encontrar en otras partes del cuerpo. (3, 4)

Presentación del caso

Femenina de 28 años de edad, como antecedente de relevancia cuenta con antecedente quirúrgicos refiere colocación de clavo centro medular en tibia izquierda, exploración quirúrgica de articulación interfalángica de dedo pulgar izquierdo por presencia de cuerpo extraño (vidrio) dos años previo a inicio de padecimiento. Alérgica a naproxeno y penicilinas.

Inicia padecimiento actual hace un año con crecimiento de tumoración violácea a nivel de articulación interfalángica del pulgar izquierdo, no dolorosa a la palpación, sin datos de sangrado o alguna sintomatología agregada, por lo que se solicitan estudios de imagen.

Ultrasonido Doppler de partes blandas de pulgar izquierdo 04.09.2022: Imagen de forma oval, heterogénea, predominantemente hipo ecogénico de aspecto sólido, que mide 30.3 x 13.2 mm la cual muestra marcada vascularidad interna a la aplicación del Doppler color. Como impresión diagnostica: tumoración de partes blandas sospechosa de malignidad.

Figura 1: FIGURA A Imagen microscópica teñida con HYE a un aumento de 10x /0.25 con proliferación de vasos sanguíneos de mediano a pequeño calibre con papilas endoteliales con células en forma tachuela (hobnail).

Ver: Anexos – Hemangioendotelioma, a propósito de un caso y revisión de la literatura, al final del artículo

Se realiza resección de tumoración con márgenes libre de lesión y preservación de pulgar izquierdo, con herida quirúrgica sin afrontamiento, la pieza quirúrgica se envía a estudio histopatológico. Reporte histopatológico Hemangioendotelioma compuesto de grado intermedio de malignidad con trombosis, bodes de muestra libres de malignidad (Figura 1 y 2).

Paciente que durante su seguimiento por estudios de imagen de extensión se reporta sin metástasis, en seguimiento por el servicio de oncología médica quien, al momento sin referir administración de terapia adyuvante. Al momento paciente sin presentar recurrencia.

FIGURA 2: Cortes histológicos teñidos con hematoxilina y eosina (HYE) muestran piel con leve hiperqueratosis, dermis con proliferación vascular con vasos sanguíneos bien formados, de pequeño, mediano y gran calibre, algunos vasos presentan trombosis, otros  muestran hemorragias antiguas con hemosiderina, están revestidos por epitelio de aspecto cuboidal con algunas zonas de crecimiento papilar endotelial, con células endoteliales en forma de tachuela con núcleos hipercromáticos con leve a moderada atipia y algunas mitosis atípicas.

Ver: Anexos – Hemangioendotelioma, a propósito de un caso y revisión de la literatura, al final del artículo

Discusión

El hemangioendotelioma es un diagnóstico desafiante debido a su rareza y presentación multicéntrica inusual. Las posibles razones del subdiagnóstico de las células tumorales son principalmente a la falta de sospecha clínica y la escasez de células tumorales en relación con las células de fondo, como hepatocitos, histiocitos o neumocitos. (1, 2)

El estroma es un componente importante del hemangioendotelioma y una posible pista para el diagnóstico porque está característicamente presente en la citología como material metacromático similar a una membrana basal que acompaña a las estructuras capilares fragmentadas en las preparaciones citológicas.

El estroma también puede ser hialinizado, fibrótico, mixoide, fibromixoide o condromixoide. (2)

Las características citológicas del hemangioendotelioma fueron descritas por primera vez por Pettinato et al. en 1986. Los informes de casos posteriores de citología por PAAF han resaltado características distintivas que incluyen luces intracitoplasmáticas (vacuolas) que contienen eritrocitos que distorsionan o forman ampollas en los contornos de las células. Como las que podemos observar de los cortes de laminillas reportados por el servicio de anatomía patológica. (3)

Comúnmente, las células hemangioendotelioma se describen como células epitelioides, dendrítica/estrellada, y ampolla e histiocitoide.

Clásicamente, se dice que las células ampolladas, dendríticas/estrelladas y fusiformes se ven más fácilmente en muestras histológicas, pero observamos que se pueden ver en citología, incluidas las huellas táctiles, pero los eritrocitos rara vez se ven en las células ampolladas y este hallazgo se comparte con otros estudios de citología. Depende de la presencia de eritrocitos dentro de la luz intracitoplasmática para realizar un diagnóstico citológico. (3, 4)

Otras características que describimos concuerdan con estudios anteriores, como citoplasma bien definido, núcleos redondeados, ovoides, núcleos irregulares, bi o multinucleación, y anisonucleosis leve a moderada. La necrosis y las mitosis son generalmente raras o están ausentes. A menudo se afirma que las inclusiones intranucleares y las luces intracitoplasmáticas son una característica distintiva de la citología, pero a diferencia de las células con procesos ahusados ​​largos, no están presentes en todos los casos. (5)

La presentación radiológica del EHE puede ser una pista para el diagnóstico, pero las características varían entre los pacientes, puede presentarse como retracción capsular, el realce en forma de diana y el signo de la paleta. Entre algunos, sin embargo, la clínica es ambigua, por lo que como en este caso lo que nos va a dar el diagnóstico definitivo es el resultado histológico encontrado. (6)

El diagnóstico diferencial de varía según la localización del tumor.

En el hígado, el diferencial incluye células reactivas benignas, carcinoma hepatocelular, hemangioma, angiosarcoma y colangiocarcinoma.

En los líquidos de derrame, las células mesoteliales benignas, el mesotelioma y el adenocarcinoma se encuentran en el diferencial.

En los tejidos blandos, la lista contiene carcinoma metastásico poco diferenciado, carcinoma de células en anillo de sello, angiosarcoma epitelioide, liposarcoma pleomórfico, melanoma y tejido de granulación. (6, 7)

Las células del hemangioendotelioma carecen de cromatina nuclear gruesa y citoplasma granular de los hepatocitos reactivos, que a menudo también contienen pigmento lipofuscina.

La inmunohistoquímica puede ayudar con el diagnóstico. En particular, la citoqueratina se expresa focalmente en 20 a 30% de los casos. Los marcadores vasculares, ERG, CD31, CD34, FLI-1 o antígenos relacionados con el factor VIII. La hemangioendotelioma se caracteriza por una translocación patognomónica t (1;3) (p36.3;q25), que da como resultado la fusión WWTR1::CAMTA1 (90% de los casos) (detectada mediante tinción con CAMTA1) o la fusión YAP1::TFE3 que conduce a sobreexpresión de TFE3, que tiene características clínicas únicas. (7, 8,9)

El tratamiento puede variar desde la observación hasta la resección quirúrgica en pacientes asintomáticos o enfermedad localizada, mientras que la enfermedad metastásica se puede tratar con terapias sistémicas. Además de la quimioterapia citotóxica, las estrategias antiangiogénicas pueden tener eficacia en esta enfermedad. (9)

Los agentes como pazopanib y afatinib han demostrado eficacia anecdótica; sin embargo, se necesitan estudios más amplios para demostrar que son agentes eficaces en esta enfermedad extremadamente rara. Ante la falta de regímenes aprobados, el acceso a los medicamentos será imperativo y puede servir como factor limitante. (10)

Conclusión

El hemangioendotelioma continúa siendo una patología poco frecuente y aun sin un adecuado régimen de tratamiento, por lo que detectarlo en sus etapas iniciales es de vital importancia ya que puede proporcionar al paciente una menor morbimortalidad. El conocer su etiología y los casos reportados, puede favorecer a que se estudie un poco más a fondo esta entidad. Con un mejor pronóstico a futuro.

Anexos – Hemangioendotelioma, a propósito de un caso y revisión de la literatura.pdf

Bibliografía

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  2. Chen Y, Chen JQ, Katz RL. Hemangioendotelioma epitelioide: un estudio de 14 casos de citopatología. J Am Soc Citopatol. 2015; 4:148–59. doi: 10.1016/j.jasc.2014.12.001.
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  6. Errani C, Zhang L, Sung YS, Hajdu M, Singer S, Maki RG, et al. Una nueva fusión del gen WWTR1-CAMTA1 es una anomalía constante en el hemangioendotelioma epitelioide de diferentes sitios anatómicos. Genes Cromosomas Cáncer. 2011; 50: 644–53. doi: 10.1002/gcc.20886.
  7. Lahori M, Dehghani A, Wilson C, Law W, Agaram N, Murali R, Sigel C. Cytopathologic features of epithelioid hemangioendothelioma including touch imprints for rapid on-site evaluation. Cytojournal. 2023 Sep 4;20:29
  8. Gaur S, Torabi A, O’Neill TJ. Activity of angiogénesis inhibitors in metastatic epithelioid hemangioendothelioma: a case report. Cancer Biol Med. 2012;9(2):133–6.
  9. Saste A, Cabrera Fernandez DF, Gulati R, Gamalski S. A trimodality approach in the management of metastatic low-grade epithelioid hemangioendothelioma of the bone. BMJ Case Rep 2015;2015
  10. Rosenberg, A., & Agulnik, M. (2018). Epithelioid Hemangioendothelioma: Update on Diagnosis and Treatment. Current treatment options in oncology, 19(4), 19. https://doi.org/10.1007/s11864-018-0536- y.