Índice
Incluido en la revista Ocronos. Vol. VI. Nº 12–Diciembre 2023. Pág. Inicial: Vol. VI; nº 12: 461
Autor principal (primer firmante): Joyce Alexandra Santos Arteaga
Fecha recepción: 24 de diciembre, 2023
Fecha aceptación: 29 de diciembre, 2023
Ref.: Ocronos. 2023;6(12): 461
https://doi.org/10.58842/YYYB9366
Universidad Católica De Santiago de Guayaquil
Joyce Alexandra Santos Arteaga 1
Nelson Alberto Suárez Valle 2
Emilio Andrés Vargas Apolinario 3
Resumen
El meningocele, dentro de los disrafismos espinales, se clasifica en formas visibles y no visibles, este saco de líquido que protruye a través de la espalda puede estar asociado a diversos síndromes genéticos y factores maternos, como edades extremas, bajo estatus socioeconómico, adicciones o ciertos medicamentos durante el embarazo, la deficiencia de ácido fólico se vincula con su desarrollo, siendo la suplementación antes y durante el embarazo crucial para reducir el riesgo.
En Estados Unidos, las tasas de enfermedades del tubo neural varían entre grupos étnicos, siendo más altas en afroamericanos de ciertas regiones, la falta de fortificación con folato puede ser un factor determinante, también evidenciado en tribus indígenas.
Los meningoceles resultan de fallas en el desarrollo del neuroporo caudal, presentándose en distintas ubicaciones y manifestando síntomas neurológicos variados según tamaño y lugar, pueden ser anteriores, intratorácicos o laterales, cada uno con sus características clínicas y requerimientos de tratamiento quirúrgico específicos.
El meningocele anterior, asociado a la agenesia sacra, puede manifestarse con síntomas como compresión de órganos pélvicos y craneales, el diagnóstico se realiza por hallazgos clínicos y a menudo se descubre durante exámenes rectales o pélvicos, la cirugía corrige el defecto de la duramadre.
El meningocele intratorácico, vinculado a la neurofibromatosis tipo 1, puede ser asintomático inicialmente, pero causa problemas al comprimir estructuras vecinas, la extirpación quirúrgica y el cierre de la comunicación dural son comunes en su tratamiento.
El síndrome de meningocele lateral muestra un impacto más significativo en el sistema nervioso, óseo y muscular, puede provocar daños en nervios, afectando funciones de vejiga y piernas, las pruebas prenatales, como la medición de alfafetoproteína o la resonancia magnética fetal, pueden ayudar en el diagnóstico temprano.
En casos donde el meningocele no esté cubierto por piel al nacer, se requiere cirugía inmediata para prevenir infecciones, además, la posibilidad de hidrocefalia demanda una derivación ventrículo-peritoneal, la cirugía para reparar el meningocele implica drenar líquido y cerrar la piel sobre las meninges y nervios afectados.
Palabras clave
Meningocele, tubo neural, disrafismo espinal, meninges
Abstract
Meningocele, within spinal dysraphisms, is classified into visible and non-visible forms. This sac of fluid that protrudes through the back can be associated with various genetic syndromes and maternal factors, such as extreme ages, low socioeconomic status, addictions or certain medications during pregnancy. Folic acid deficiency is linked to its development, with supplementation before and during pregnancy being crucial to reduce the risk.
In the United States, rates of neural tube disease vary among ethnic groups, with rates being higher in African Americans in certain regions. The lack of folate fortification may be a determining factor, also evidenced in indigenous tribes.
Meningoceles result from failures in the development of the caudal neuropore, presenting in different locations and manifesting varied neurological symptoms depending on size and location. They can be anterior, intrathoracic or lateral, each with its clinical characteristics and specific surgical treatment requirements.
Anterior meningocele, associated with sacral agenesis, can manifest with symptoms such as compression of pelvic and cranial organs. Diagnosis is made by clinical findings and is often discovered during rectal or pelvic examinations. Surgery corrects the dural defect.
Intrathoracic meningocele, linked to neurofibromatosis type 1, may be asymptomatic initially but causes problems by compressing neighboring structures. Surgical removal and closure of the dural communication are common in its treatment.
Lateral meningocele syndrome shows a more significant impact on the nervous, bone and muscular systems. It can cause nerve damage, affecting bladder and leg functions. Prenatal tests, such as alpha-fetoprotein measurement or fetal MRI, can help in early diagnosis.
In cases where the meningocele is not covered by skin at birth, immediate surgery is required to prevent infection. Furthermore, the possibility of hydrocephalus demands a ventrículoperitoneal shunt. Surgery to repair meningocele involves draining fluid and closing the skin over the affected meninges and nerves.
Key words
Meningocele, neural tube, spinal dysraphism, meninges.
Objetivos generales
- Investigar y comprender las causas del meningocele, así como la importancia de la prevención mediante el ácido fólico, para mejorar el manejo clínico y reducir la incidencia.
Objetivos específicos
- Identificar causas genéticas y ambientales del meningocele.
- Evaluar diferentes manifestaciones clínicas de los meningoceles en diferentes localizaciones.
- Examinar las opciones de tratamiento tanto quirúrgicas como potenciales enfoques con células madres pluripotenciales.
Material y método
Realizamos una exploración bibliográfica en diversas páginas de artículos médicos con respecto al tema “meningocele” y “disrafismo espinal”, se destacó el uso de artículos que mencionen tratamientos, manifestaciones con su respectiva sintomatología, esta revisión aborda al tema respecto a los objetivos establecidos extrayendo información de los trabajos seleccionados
Introducción
La espina bífida es una afectación que ocurre cuando la columna vertebral y la médula espinal no formarán de una manera correcta, es la anomalía congénita más común dentro del sistema nervioso central, se conoce por distintos artículos que la espina bífida será una anomalía del tubo neural ya que este dará el desarrollo para el cerebro, la médula espinal y los tejidos que lo rodearán.
El meningocele es un defecto del tubo neural que no se cerrará ni desarrollará en el tiempo adecuado, existen varios tipos de espina bífida y este va de leve a grave según el tipo de defecto que se encuentre, el tamaño y la ubicación, el tratamiento de esta afección es la cirugía, aunque no se resolverá el problema completamente.
En este artículo hablaremos especialmente de meningocele, es una afectación poco frecuente que se basada en una bolsa llena de líquido cefalorraquídeo que sobresale por una abertura de la columna vertebral, hay dos tipos de meningoceles: abierto (sin piel) y cerrado (la piel que lo recubre está intacta), en el meningocele se presentará problemas que afectarán a la vejiga y los intestinos, se dice que la causa de esta afectación no está determinada, pero está dada por un grupo de factores como: genéticos, nutricionales y ambientales.
Resultados
El meningocele pertenece al grupo de disrafismos espinales, esta clasificación incluye las formas “aperta” (visibles) y “occulta” (sin lesión externa), el termino meningocele implica exclusivamente la protrusión de un saco de líquido a través de la espalda del producto, está asociada al síndrome de Walker-Warburg o HARD (hidrocefalia, agiria y displasia retiniana, a trisomías 13 y 18 y al síndrome de Meckel – Gruber. Así mismo como factores maternos como edades maternas tempranas o avanzadas, estatus socioeconómico bajo, adicciones, alto índice glucémico o diabetes gestacional, el uso de ácido valproico y carbamazepina durante embarazo, los cuales pueden ser posibles inductores a defectos en el desarrollo del tubo neural en el feto.
Enfermedades del tubo neural son prevenibles gracias al ácido fólico, cuya escasez puede ser crucial para el desarrollo de esta anomalía congénita, al consumir ácido fólico antes y durante el embarazo se demostró una reducción significativa al reducir el riesgo de enfermedades del tubo neural, debido a que este se encarga de rescatar la síntesis de novo de timidilato, y a su vez tiene efecto en la diferenciación y proliferación en los embriones, aunque las modalidades de tratamiento con células madre pluripotenciales inducidas (iPSCs) muestran cierta mejoría, sin embargo, se recomienda realizar más experimentos en este tema hasta que sean aplicables de forma correcta.
La aparición de enfermedades de tubo neural entre 2003 – 2005 en Estados unidos fue de 1,74 de cada 1000 nacimientos para personas afroamericanas no hispanas, mientras que para afroamericanos de áfrica subsahariana la expresión de estas enfermedades al nacer es de 1,99 por cada 1000 nacimientos, una cifra superior a la de los afroamericanos en Estados Unidos. Este aumento en la prevalencia de África probablemente se haya dado por la falta de fortificación con folato, cosa la cual puede ser evidenciada debido a que personas pertenecientes de tribus indígenas o grupos excluidos también presentan un mayor índice de expresión de enfermedades del tubo neural.
Los meningoceles son resultantes de una falla en el desarrollo del neuroporo caudal, resultando en una protrusión de líquido cefalorraquídeo y meninges, la cual posee a la médula espinal en su contenido, se pueden presentar en diversos lugares, como un meningocele anterior, meningocele intratorácico, ambos los cuales no suelen ser observables por el exterior al menos que estos den síntomas secundarios debido a la compresión de órganos cercanos, también se puede manifestar como un meningocele lateral, el cual posee características distintivas a simple vista, sus manifestaciones neurológicas varían así mismo según su tamaño y ubicación, muchas veces pueden pasar desapercibidas cuando son pequeños, pero comúnmente pueden dar parestesia, paraparesia, dolor lumbar y vejiga neurogénica.
Ilustración 1. Meningocele sacro anterior
Ver imágenes en: Anexos – Explorando el meningocele. Una revisión literaria, al final del artículo
El meningocele anterior suele ser caracterizada por la herniación del saco meníngeo debido a la agenesia de la porción anterior del sacro, lo cual daría una protrusión de las meninges a través del defecto y la formación de un saco herniado en la pelvis, esta no suele tener una manifestación externa y su diagnóstico se realiza en base a una sospecha clínica, pero muestra síntomas secundarios y suele ser descubierto durante un examen rectal o pélvico como una lesión quística, los síntomas se dan por la compresión de órganos adyacentes como al vejiga dando quejas sobre polaquiuria, disuria, así como dolor de cabeza al momento y después de la evacuación intestinal, el cual se puede dar presumiblemente por la presión de la masa pélvica la cual altera la presión intracraneal, la cirugía suele ser usada para corregir el defecto de la duramadre y cerrar la conexión entre el saco tecal y la hernia
El meningocele intratorácico suele estar vinculado a la neurofibromatosis tipo 1, aunque por si solo su desarrollo es desconocido, pero se conoce que puede ser dado a través de un agujero intervertebral, displasia dural, hernia congénita del espacio subaracnoideo y elongación de una raíz nerviosa espinal, así como operaciones espinales o traumatismos, este tiende a ser asintomático cuando es pequeño, pero sus síntomas se dan debido a la compresión de estructuras vecinas según su tamaño aumenta, su tratamiento suele ser la extirpación quirúrgica y el cierre cuidadoso de la comunicación dural, así como el uso de antibióticos para evitar enfermedades infecciosas como la meningitis.
Ilustración 2. Meningocele intratorácico
Ver imágenes en: Anexos – Explorando el meningocele. Una revisión literaria, al final del artículo
El síndrome de meningocele lateral es mucho más notorio, esta afección afecta al sistema nervioso, huesos y músculos, así como a otros sistemas del cuerpo, en esta condición los meningoceles pueden dañar los nervios que se extienden de la médula espinal al resto del cuerpo, afectando funciones de la vejiga, así como paraparesia en las piernas y dolor de espalda, este trastorno muestra menor desarrollo en habilidades motoras en la infancia, suelen presentar un patrón definido con cejas arqueadas, hipertelorismo, fisuras palpebrales descendentes, un área larga entre la nariz y la boca, así como un labio superior delgado con un paladar alto y estrecho el cual ocasionalmente suele tener una abertura anormal (paladar hendido).
Una prueba de sangre de alfafetoproteína en el embarazo puede ayudar a conocer si el bebé se encuentra en riesgo de un meningocele, debido a que la alfafetoproteína se mantiene dentro del feto en desarrollo, pero su presencia en la sangre materna algunas veces indicaría un problema en el cierre del tubo neural, así mismo como un ultrasonido prenatal o una resonancia magnética fetal ayudarían a diagnosticar un disrafismo espinal antes de que el bebé nazca.
Si el meningocele no es cubierto por piel o una membrana cuando el niño nace, una cirugía será necesaria entre 24 a 48 horas después del nacimiento para prevenir la infección, así mismo existen posibilidades de que el niño sufra de hidrocefalia, por lo que se le realiza una derivación ventriculoperitoneal para evitar el aumento de presión con su consecuente daño en el cerebro del bebé, la cirugía para reparar el meningocele se realiza mediante una incisión en el saco, se drena parte del exceso del líquido y se cierra la piel sobre las meninges, medula espinal y nervios que protruyen.
Conclusión
En conclusión, el meningocele, perteneciente al grupo de disrafismos espinales, representa una protrusión de líquido cefalorraquídeo y meninges a través de la espalda, siendo clasificado como abierto u oculto, asociado a diversas condiciones y factores maternos, su prevalencia ha experimentado cambios, destacando la importancia de la fortificación con ácido fólico en la prevención de enfermedades del tubo neural.
La prevalencia de enfermedades del tubo neural varía entre grupos étnicos, evidenciándose la influencia de factores socioeconómicos especialmente en poblaciones excluidas, los meningoceles poseen diversas manifestaciones ubicándose como anterior, intratorácico y lateral, así mismo presentan diversas sintomatologías y tratamientos específicos.
A su vez se explica la necesidad de una pronta atención para detectar futuros problemas en el bebé y evitar complicaciones más grandes.
Anexos – Explorando el meningocele. Una revisión literaria.pdf
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