Una revisión completa de las opciones de diagnóstico y tratamiento para el síndrome de Herlyn-Werner- Wünderlich

https://doi.org/10.58842/WHEZ8127

Incluido en la revista Ocronos. Vol. VI. Nº 8–Agosto 2023. Pág. Inicial: Vol. VI; nº 8: 393.3

Autor principal (primer firmante): Luis Félix Coronel Espinoza

Fecha recepción: 24 de agosto, 2023

Fecha aceptación: 28 de agosto, 2023  

Ref.: Ocronos. 2023;6(8): 393.3

Luis Félix Coronel Espinoza

Médico General, Adscrito del Hospital José Carrasco Arteaga, Investigadora Independiente del Departamento de Investigación y Docencia Matilde Hidalgo de Procel, Egresado de la Universidad de Cuenca, Cuenca-Ecuador. https://orcid.org/0000-0002-8589- 6904

Dayanna Belen Chicaiza Llerena

Médico General, Adscrito del Hospital Militar De Quito, Egresado de la Universidad De Las Américas, Quito-Ecuador. https://orcid.org/0000-0002-3222-037X

Jéssica Gabriela Mestanza Zurita

Médico General, Adscrita del Puesto de Salud San Francisco de Punín Egresada de la Universidad Técnica de Ambato, Ambato-Ecuador. https://orcid.org/0000-0003-3300-6153

Eloy Andres Rivera Mera

Médico General, Adscrito del Hospital General Teófilo Dávila, Egresado de la Universidad Técnica de Manabí, Huaquillas-Ecuador. https://orcid.org/0000-0002- 2141-0856

Rocio Matilde Pilco Pilco

Médico General, Adscrito del Instituto Ecuatoriano de Seguridad Social Hospital del Día Central Quito, Egresado de la Universidad Nacional de Chimborazo, Quito-Ecuador. https://orcid.org/0009-0002-8783-9863

Solange Elizabeth Campoverde Jumbo

Médico General, Clínica Privada, Egresada de la Universidad Católica Santiago de Guayaquil, Guayaquil-Ecuador. https://orcid.org/0009-0008-1683-9165

Resumen

El síndrome de Herlyn-Werner-Wünderlich (SHWW) es una anomalía congénita rara que se caracteriza por la presencia de un útero didelfo, un tabique vaginal longitudinal y una obstrucción hemivaginal ipsilateral. Esta condición puede causar complicaciones graves como dolor pélvico crónico, endometriosis, infecciones recurrentes y problemas de fertilidad.

El diagnóstico del síndrome de Herlyn-Werner-Wünderlich se basa en la historia clínica, el examen físico y las pruebas de imagen, como la ecografía, la resonancia magnética o la histerosalpingografía.

El tratamiento del SHWW consiste en la resección quirúrgica del tabique vaginal y la comunicación de los dos hemiúteros, lo que permite el drenaje del hematocolpos y la restauración de la anatomía normal. El objetivo del tratamiento es aliviar los síntomas, prevenir las complicaciones y preservar la función reproductiva. El pronóstico del síndrome de Herlyn-Werner-Wünderlich es favorable si se realiza un diagnóstico precoz y una intervención adecuada.

Palabras clave: Síndrome de Herlyn-Werner-Wünderlich; Diagnóstico; Tratamiento; Malformación genital.

Summary

Herlyn-Werner-Wünderlich syndrome (HWSWW) is a rare congenital anomaly characterised by the presence of a didelphic uterus, a longitudinal vaginal septum and ipsilateral hemivaginal obstruction. This condition can cause severe complications such as chronic pelvic pain, endometriosis, recurrent infections and fertility problems. Diagnosis of SHWW is based on clinical history, physical examination and imaging tests such as ultrasound, MRI or hysterosalpingography. Treatment of SHWW consists of surgical resection of the vaginal septum and communication of the two hemiureters, allowing drainage of the haematocolpos and restoration of normal anatomy. The goal of treatment is to relieve symptoms, prevent complications and preserve reproductive function. The prognosis of SHWW is favourable with early diagnosis and appropriate intervention.

Keywords: Herlyn-Werner-Wünderlich syndrome; Diagnosis; Treatment; Genital malformation.

Introducción

El síndrome de Herlyn-Werner-Wünderlich es una anomalía congénita rara que afecta el sistema reproductor femenino. La condición se caracteriza por la presencia de un tabique dentro del útero que lo divide en dos compartimentos, lo que lleva a la acumulación de sangre en uno de los compartimentos durante la menstruación.

Esta acumulación puede causar dolor intenso, infertilidad y otras complicaciones. El diagnóstico del síndrome de Herlyn-Werner-Wünderlich requiere una evaluación exhaustiva de los síntomas del paciente y el uso de pruebas de diagnóstico como ecografía, resonancia magnética e histeroscopia. Sin embargo, la precisión de estas pruebas puede variar y los diagnósticos erróneos no son raros.

En términos de tratamiento, hay varias opciones disponibles según la gravedad de la afección, que incluyen cirugía, terapia hormonal y control del dolor. Sin embargo, cada opción de tratamiento tiene riesgos y beneficios potenciales que se deben considerar cuidadosamente. Además, la afección puede provocar varias complicaciones a largo plazo, como infertilidad y complicaciones relacionadas con el embarazo, que requieren un manejo y atención continuos. Este documento tiene como objetivo proporcionar una revisión exhaustiva de las opciones de diagnóstico y tratamiento para el síndrome de Herlyn-Werner-Wünderlich, así como sus posibles complicaciones y efectos a largo plazo.

Objetivo

Analizar la literatura científica sobre el diagnóstico y tratamiento del síndrome de Herlyn-Werner- Wünderlich, para identificar los criterios diagnósticos más adecuados, las opciones terapéuticas disponibles y los resultados clínicos a largo plazo de las pacientes afectadas por este síndrome.

Metodología

Realizamos una búsqueda exhaustiva en las principales bases de datos científicas, utilizando palabras clave relacionadas con el tema como «Síndrome de Herlyn-Werner-Wünderlich», «diagnóstico», «tratamiento», «malformación genital», entre otros.

Se sintetizaron y analizaron los datos extraídos, mediante técnicas cualitativas o cuantitativas según el tipo de información disponible.

Diagnóstico del síndrome de Herlyn-Werner-Wünderlich

El síndrome de Herlyn-Werner-Wunderlich (HWWS) es una anomalía rara del sistema genitourinario, y se caracteriza por útero didelfo con hemivagina ciega y agenesia renal ipsilateral [1]. El diagnóstico se complica por la infrecuencia del síndrome, sus síntomas variables y la falta de especificidad de los signos [2]. Suele aparecer después de la menarquia, pero la presencia de la menstruación podría retrasar el diagnóstico [3].

El síntoma más común de HWWS es el dolor pélvico abdominal con cada menstruación, que dura de 3 a 5 días, se asocia con náuseas y vómitos y requiere medicamentos antiinflamatorios [3].

Otros síntomas incluyen dismenorrea, menstruación irregular, dolor abdominal y masa pélvica [4]. Además, suele identificarse en los primeros años después de la menarquia [1], y la ausencia de menarquia en la adolescencia puede ayudar a acelerar el diagnóstico [3]. Además, el síndrome de Herlyn-Werner-Wünderlich se caracteriza por un útero bicorne, útero doble, vagina ciega ipsilateral [3], tabique vaginal longitudinal que obstruye la hemivagina, presencia de útero didelfo y presencia de agenesia renal ipsilateral [5]. Además, la aplasia del riñón derecho puede ocurrir en individuos con síndrome de Herlyn-Werner-Wünderlich y el dolor pélvico es un síntoma común debido al desarrollo de hematocolpos [3].

En conclusión, los síntomas del síndrome de Herlyn-Werner-Wunderlich (HWW) aparecen después de la menarquia y varían en tipo e intensidad, y la demora en el diagnóstico se debe a síntomas inespecíficos [2].

¿Cuáles son las pruebas de diagnóstico que se utilizan para confirmar el síndrome de Herlyn-Werner-Wünderlich?

El diagnóstico del síndrome de Herlyn-Werner-Wunderlich (HWWS) se confirma a través de pruebas de diagnóstico por la imagen, como la ecografía y la resonancia magnética [3][5]. La ecografía puede detectar la masa quística pélvica y las malformaciones uterinas, y se considera el estándar de oro para el diagnóstico [5]. En este caso, se realizó una ecografía de emergencia [5] y se utilizaron imágenes de resonancia magnética para aclarar las anomalías uterinas y confirmar el diagnóstico [3].

La RM también es una herramienta de diagnóstico adecuada para el diagnóstico del síndrome HWW [2], y se utiliza para identificar obstrucciones a nivel del cuello uterino o de la hemivagina proximal [4]. Además, es posible diagnosticar el síndrome de Herlyn-Werner-Wünderlich si la resonancia magnética revela un útero didelfo con hematometra izquierdo, hameatotrachelos y hematosalpinx con agenesia renal izquierda [4]. Este tipo de síndrome se ha clasificado como 1.2 y el tratamiento de elección es la resección transabdominal de las partes afectadas [4]. Por lo tanto, la resonancia magnética y la ecografía son las dos pruebas diagnósticas principales que se utilizan para confirmar el diagnóstico del síndrome de Herlyn-Werner-Wunderlich [5].

¿Qué tan precisas son las pruebas diagnósticas para el síndrome de Herlyn-Werner- Wünderlich?

Diagnóstico y clasificación de Herlyn-Werner -El síndrome de Wunderlich (HWWS) puede ser complicado y se basa en el examen radiológico con ultrasonido y resonancia magnética nuclear (RMN) [1]. Se caracteriza por un útero didelfo, un tabique hemivaginal y agenesia renal unilateral [6]. Se ha informado una amplia gama de anomalías asociadas, que incluyen agenesia renal ipsilateral, hipoplasia renal contralateral y/u obstrucción de la unión ureteropélvica [2].

El estándar de oro para el diagnóstico es la resonancia magnética, ya que proporciona información más detallada sobre el contorno uterino, la forma de la cavidad intrauterina, la continuidad con cada luz vaginal, el carácter del tabique, la naturaleza del contenido de líquido y aspectos asociados, como endometriosis o anomalías renales [5].

Los estudios han demostrado que el diagnóstico de obstrucción hemivaginal completa se realiza a una mediana de edad de 12,8 años en comparación con los 20,6 años en los casos de obstrucción incompleta [3]. El tratamiento es quirúrgico, con resección del tabique dividiendo las dos hemivaginas para aliviar la obstrucción [7]. Como tal, es esencial diagnosticar y clasificar el HWWS de manera precisa y temprana para permitir un tratamiento exitoso [8].

Opciones de tratamiento para el síndrome de Herlyn-Werner-Wünderlich

Tratamientos comunes para El síndrome de Herlyn-Werner-Wünderlich incluye la resección quirúrgica de la pared obstruida de la hemivagina [9], la hemihisterectomía y la extracción de la trompa izquierda con el hemiútero izquierdo [10].

El acetato de medroxiprogesterona y los anticonceptivos orales se pueden administrar para bloquear el eje hipotalámico-gonadal e interrumpir el ciclo menstrual, mientras que los medicamentos antiinflamatorios también se pueden usar para reducir el dolor y suprimir los síntomas [10].

El tratamiento quirúrgico que implica la extirpación del tabique vaginal y la marsupialización es otro método de tratamiento [9]. Sin embargo, el uso de estos tratamientos puede retrasar el reconocimiento correcto y oportuno de la enfermedad y no siempre puede lograr la supresión de los síntomas [10]. Por lo tanto, el diagnóstico temprano y la atención médica inmediata son de suma importancia para el tratamiento eficaz del síndrome de Herlyn- Werner-Wünderlich.

¿Cuáles son los riesgos potenciales asociados con los tratamientos para el síndrome de Herlyn-Werner-Wünderlich?

La resonancia magnética pélvica (IRM) es considerada como la mejor modalidad diagnóstica [9]. El diagnóstico precoz y el tratamiento quirúrgico son importantes para prevenir complicaciones como el reflujo tubárico retrógrado, la endometriosis y la infertilidad [11].

La cirugía es esencial para aliviar la obstrucción, reducir los síntomas y evitar las complicaciones del flujo retrógrado [10].

El tratamiento principal del síndrome de OHVIRA es quirúrgico y el éxito del tratamiento depende de la experiencia del cirujano [12].

La hemihisterectomía es otra opción de manejo para pacientes con hipoplasia/aplasia cervical, posición alta de hemivagina obstruida sin comunicación con el útero [13]. Por lo tanto, los pacientes con síndrome de Herlyn-Werner-Wunderlich deben ser monitoreados de cerca [14]. El tratamiento de esta afección es complejo e individualizado [13] e implica la resección quirúrgica de la pared obstruida [9] para permitir el drenaje de la hemivagina bloqueada [13].

¿Cuáles son los posibles resultados de los diversos tratamientos para Herlyn-Werner- Wünderlich?

La detección temprana es clave para proporcionar un tratamiento exitoso para el síndrome de Herlyn- Werner-Wünderlich (HWW) [11]. El tratamiento suele implicar la resección quirúrgica de la pared obstruida y el drenaje de la hemivagina obstruida [9][13]. Se han utilizado diferentes técnicas quirúrgicas para tratar la afección, siendo la laparoscopia el tratamiento preferido para la mayoría de los casos [2].

Algunos cirujanos prefieren realizar una hemihisterectomía para prevenir complicaciones como el reflujo tubárico retrógrado y la infertilidad [13]. Sin embargo, el éxito del tratamiento depende de la habilidad y experiencia del cirujano [12].

El ultrasonido también se usa para diagnosticar HWW y sus complicaciones asociadas [10], pero no siempre es confiable ya que puede ser difícil identificar la naturaleza exacta de la obstrucción.

Por lo tanto, la resonancia magnética suele ser la modalidad diagnóstica preferida [9]. Además, los afectados por HWW deben ser monitoreados de cerca después del procedimiento, ya que puede ocurrir una obstrucción recurrente [14]. Con todo, el pronóstico de HWW depende del diagnóstico temprano y el manejo quirúrgico exitoso.

Complicaciones del síndrome de Herlyn-Werner-Wünderlich

La presentación más común de este síndrome es dolor abdominal, dismenorrea y una masa abdominal secundaria a hematocolpos [15]. La menstruación puede estar presente o ausente según el tipo de anomalía [3], y los síntomas suelen presentarse después de la menarquia [16]. Otras posibles complicaciones incluyen vaginitis, inflamación pélvica, omentitis, apendicitis supurativa, endometriosis, hematometra, hematosálpinx y futuros problemas de fertilidad [15][16][3].

El diagnóstico requiere un alto índice de sospecha clínica y confirmación radiológica [5], siendo la resonancia magnética (RM) el método de investigación recomendado [3]. El diagnóstico y el tratamiento tempranos y precisos del síndrome HWW son importantes para prevenir complicaciones [5], ya que la presencia del síndrome OHVIRA puede complicar el manejo y el diagnóstico [15]. La inflamación y la hinchazón también pueden dificultar la cirugía y reducir su tasa de éxito, sin embargo, el diagnóstico temprano y el tratamiento quirúrgico pueden ayudar a evitar complicaciones adicionales [16].

¿Cómo se pueden prevenir o minimizar las posibles complicaciones del síndrome de Herlyn- Werner-Wünderlich?

Sin embargo, la rareza de la condición y la menstruación normal del lado no obstruido pueden conducir a un diagnóstico tardío [4]. De hecho, el uso de píldoras anticonceptivas orales y medicamentos antiinflamatorios no esteroideos (AINE) para tratar la dismenorrea cíclica puede suprimir o incluso eliminar la menstruación, retrasando aún más el diagnóstico [4]. Por lo tanto, los médicos deben estar atentos a los signos del síndrome de Herlyn-Werner-Wunderlich, ya que la intervención temprana es esencial para reducir el riesgo de endometriosis e infertilidad [4].

También es importante tener en cuenta que las pacientes con anomalías uterinas y vaginales deben someterse a estudios de anomalías renales asociadas para evitar complicaciones adicionales [4].

De esta manera, los médicos pueden detectar cualquier causa subyacente del síndrome de Herlyn- Werner-Wunderlich en una etapa temprana y proporcionar el tratamiento adecuado para reducir el riesgo de endometriosis e infertilidad.

¿Cuáles son los efectos a largo plazo del síndrome de Herlyn-Werner-Wunderlich?

Si no se trata, puede provocar complicaciones importantes, como inflamación de las trompas de Falopio, endometriosis, dolor pélvico e infertilidad [10]. El dolor abdominal, la dismenorrea y la masa abdominal son los síntomas más comunes [15], y los efectos a largo plazo pueden incluir endometriosis, adherencias pélvicas, dolor pélvico crónico e infertilidad [5]. El diagnóstico y el tratamiento quirúrgico son importantes para la prevención del reflujo tubárico retrógrado y sus complicaciones asociadas [11]. Se recomienda una hemihisterectomía en casos de infecciones repetidas causadas por reestenosis o cuando el síndrome se clasifica en 1.2 [3].

Presentamos un caso de Síndrome de Herlyn-Werner-Wunderlich coexistente con piocolpos por infección por Actinomyces [17]. Las complicaciones obstétricas pueden afectar al 25% de las mujeres con anomalías del conducto paramesonéfrico, como la infertilidad primaria [14]. El diagnóstico y el tratamiento tempranos son importantes para reducir el riesgo de complicaciones y mejorar el pronóstico del síndrome de Herlyn-Werner-Wunderlich.

Discusión

El diagnóstico y el tratamiento del síndrome de Herlyn-Werner-Wünderlich (HWWS) pueden ser una tarea desafiante debido a su rareza, variable síntomas e inespecificidad de los signos. El síntoma más común de HWWS es el dolor pélvico abdominal con cada menstruación, acompañado de dismenorrea, menstruaciones irregulares, dolor abdominal, masa pélvica, náuseas y vómitos. El diagnóstico temprano es clave para proporcionar un tratamiento exitoso para HWWS, que implica la resección quirúrgica de la pared obstruida y el drenaje de la hemivagina bloqueada.

La resonancia magnética pélvica (MRI) se considera la mejor modalidad de diagnóstico para HWWS. También se utilizan otras pruebas de imagen como la ecografía para confirmar el diagnóstico.

HWWS se caracteriza por un útero bicorne, útero doble, vagina ciega ipsilateral y tabique vaginal longitudinal que obstruye la hemivagina, y la presencia de agenesia renal ipsilateral. HWWS puede tener efectos a largo plazo, que incluyen endometriosis, adherencias pélvicas, dolor pélvico crónico e infertilidad.

El pronóstico de síndrome de Herlyn-Werner-Wünderlich depende del diagnóstico temprano y el manejo quirúrgico exitoso.

Si no se trata, puede provocar complicaciones importantes, como inflamación de las trompas de Falopio, endometriosis, dolor pélvico e infertilidad. Los pacientes con síndrome de Herlyn-Werner-Wünderlich deben ser monitoreados de cerca y se debe evitar cualquier retraso en el diagnóstico para prevenir complicaciones asociadas. Las direcciones de investigación futuras deben centrarse en el desarrollo de nuevas opciones de diagnóstico y tratamiento, así como en aumentar la conciencia de HWWS entre los profesionales de la salud.

Conclusión y direcciones futuras

1. Aunque el conocimiento actual sobre el síndrome de Herlyn-Werner-Wünderlich (SHWW) ha mejorado, todavía hay áreas para futuras investigaciones. Un área de interés es la identificación de factores genéticos y ambientales que pueden contribuir al desarrollo de HWWS.
2. Se necesita más investigación para comprender mejor los resultados a largo plazo y las posibles complicaciones asociadas con el síndrome de Herlyn-Werner-Wünderlich, como la infertilidad y la endometriosis.
3. Las implicaciones para la práctica clínica son significativas, ya que el diagnóstico y el tratamiento tempranos pueden prevenir complicaciones y mejorar la calidad de vida de las personas con síndrome de Herlyn-Werner-Wünderlich.
4. Es importante que los proveedores de atención médica conozcan el HWWS y sus síntomas, así como las opciones adecuadas de diagnóstico y tratamiento disponibles. Con investigación y concientización continuas, existe la esperanza de mejores resultados y manejo de HWWS en el futuro.

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