Reporte de un caso clínico y revisión: acrodermatitis enteropática

Incluido en la revista Ocronos. Vol. VII. N.º 5–Mayo 2024. Pág. Inicial: Vol. VII; N.º 5: 328

Autor principal (primer firmante): Angie Mercedes Carchipulla Toala

Fecha recepción: 23/04/2024

Fecha aceptación: 05/05/2024

Ref.: Ocronos. 2024;7(5): 328

https://doi.org/10.58842/YOTY2898

Angie Mercedes Carchipulla Toala, José Alberto Robles Loján, María José Godoy Cardenas, Cinthia Paola Fuentes Gomez, Lissette Carolina Gárate Yaguana

Resumen

Presentamos el caso de una lactante de sexo femenino, de cuatro meses de edad quien fue llevada a consulta por lesiones en la piel, periorificiales, descamativas y erosionadas desde los dos meses de edad, las cuales se exacerbaron y se extendieron a regiones acrales de miembros superiores e inferiores. Ante la sospecha de AE se inició de inmediato el tratamiento con suplementos de zinc y se evidencio una mejoría evidente a las 48 horas de iniciado el tratamiento estableciendo el diagnostico de acrodermatitis enteropática. En la actualidad la paciente lleva el tratamiento de forma ambulatoria y se encuentra asintomática.

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Palabras clave: acrodermatitis; metabolismo del zinc; sulfato de zinc.

Introducción

La acrodermatitis enteropática es una entidad rara de base bioquímica y nutricional producido por la deficiencia de Zinc y fue reconocida por primera vez en 1936 por Brandt, dermatólogo sueco, y en 1942 fue denominada como acrodermatitis enteropática por Danbolt y Closs, una entidad que para ese momento era de etiología desconocida y a menudo fatal. En 1974, Moynahan destacó por primera vez el papel de la deficiencia de zinc y la ausencia de una oligopeptidasa del intestino como responsable de la disminución sérica del Zinc.

La deficiencia de Zinc puede ser hereditaria o adquirida, y se caracteriza clásicamente por la presencia de lesiones en la piel distribuidas en zonas distales o alrededor de orificios, alopecia y diarrea. Sin embargo, el término acrodermatitis enteropática es usado para todos los pacientes con dermatitis acral debida a deficiencia de Zinc, independientemente del origen de esa deficiencia, sea esta heredada o adquirida. En este artículo compartimos un caso representativo de acrodermatitis enteropática por déficit hereditario de zinc y se revisa la literatura.

Caso clínico

Lactante femenino de 4 meses de edad procedente de la ciudad de Machala. Hija de padres jóvenes no consanguíneos. Producto único vivo obtenido por cesárea a las 37 SG, sin complicaciones. Es alimentada de forma exclusiva con seno materno hasta actualidad. Entre sus antecedentes patológicos personales la madre refirió no hospitalizaciones previas.

A los 3 meses de edad presentó dermatosis diseminada a cabeza, cuello, tronco y genitales, constituida por placas eritematoescamosas de color rojo-rosado, aspecto brillante, bordes regulares y bien definidos, de 15 días de evolución por lo que es derivada al servicio de dermatología quien la cataloga como dermatitis de origen infeccioso indicándole cefalexina y ácido fusídico indicando control en 7 días, pero madre no acude al mismo. Acudiendo al área de emergencia nuevamente a los 4 meses de edad por persistencia de lesiones (imagen 1) en donde es hospitalizada con diagnóstico de piel escalada por estafilococos áureos recibiendo tratamiento con antibióticos (oxacilina 200 mg/kg/día y clindamicina 15 mg/kg/día).

Al ingreso se encontró con peso de 6 kg, talla 61.5 cm.

Al examen físico se observó dermatosis diseminada a región facial con distribución simétrica, afectando párpados superiores, pabellones auriculares, región perioral, mentón, cara anterior de cuello, extremidades superiores distribuidas en manos y antebrazo, extremidades inferiores que abarca muslos y pies, y zona genital; la dermatosis constituida por placas eritematoescamosas de color rojo-rosado, aspecto brillante, bordes regulares y bien definidos, con escama fina blanquecina en la superficie y de mayor grosor hacia los bordes, fácilmente desprendible.

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En mucosas se encontró glositis y queilitis angular. Se encontró normal para el resto de la exploración física.

Es revalorada por el servicio de dermatología quien indica la realización de cultivo de lesiones y zinc sérico además de la suplementación de zinc vía oral sospechando en una Acrodermatitis enteropática.

A las 24 horas de ingreso inicia la administración de suplementos de zinc 10 mg vía oral una vez al día presentando una mejoría evidente a los 5 días de hospitalización (imagen 2 y 3) por lo que es dada de alta con tratamiento ambulatorio con suplementos de zinc de forma indefinida. Paciente con evolución favorable a 1 semana de alta hospitalaria se encuentra con lesiones de hipopigmentación postinflamatoria (imagen 4).

Imagen 1

Imagen 2    

Imagen 3

Imagen 4

Ver imágenes en: Anexos – Reporte de un caso clínico y revisión. Acrodermatitis enteropática, al final del artículo

Discusión

La acrodermatitis enteropática fue descrita por primera vez en 1942 por Danbolt y Closs, aunque no fue hasta años más tarde cuando Moynahan relacionó los niveles plasmáticos bajos de Zinc con esta entidad. (Gutiérrez, Álvarez, Loureiro, Sanchez, & Toribio, 2011)

La AE es una enfermedad secundaria a la deficiencia de zinc, con una incidencia estimada de 1:500,000 recién nacidos, sin predilección por raza o sexo. (Gutiérrez & Román, 2020)

La deficiencia de zinc puede ocurrir de forma genética o adquirida. La forma hereditaria corresponde a un defecto genético autosómico recesivo donde existe una mutación en el gen SLC39A4, localizado en el cromosoma 8q24.3, que codifica una proteína transportadora, la ZIP4, dando como resultado una absorción deteriorada de zinc y una subsecuente deficiencia.

La forma adquirida se presenta asociada con otras entidades, como síndromes de mala absorción, enfermedad inflamatoria intestinal, pancreatitis crónica, intestino corto, enfermedad celíaca, fibrosis quística, nutrición parenteral prolongada. Pacientes con neoplasias malignas, quemaduras e infecciones pueden padecer deficiencia de zinc debido a un aumento en la demanda metabólica. Algunos medicamentos como penicilamina, diuréticos, valproato, antimetabolitos y hierro también pueden producir deficiencias de este mineral. (Martinez, y otros, 2017)

Describimos el caso de un lactante femenino, nacido a término, sin ningún antecedente de interés, el paciente estaba siendo alimentado exclusivamente con lactancia materna desde el nacimiento, desarrollando a los tres meses de edad lesiones cutáneas localizadas en las áreas occipital, perioral, del panal y regiones acrales.

El caso que compartimos en esta publicación se encasilla en la forma hereditaria ya que no presenta antecedentes de patologías, de hospitalizaciones previas ni toma de medicamentos.

La forma más frecuente de presentación del déficit de zinc es la dermatitis localizada a nivel de las extremidades y periori­ficial. (Lopez, Martin, Tirado, Garcia, & J., 2017)
El diagnóstico del déficit de zinc es fundamentalmente clíni­co, apoyado en datos analíticos compatibles con hipozinquemia.

Los niveles plasmáticos de zinc deben interpretarse con cau­tela, pues no siempre reflejan la zinquemia total corporal y ade­más su valor puede alterarse en situaciones de estrés, infec­ción o por el propio crecimiento. Se consideran normales en población pediátrica cifras plas­máticas de zinc entre 70 y 150 μg/dl. Otro modo de conocer, aunque de forma indirecta, los niveles de zinc es determinar la concentración plasmática de enzimas dependientes de zinc (que se encontrarán disminuidas en situaciones de déficit), en­tre las que destaca la fosfatasa alcalina (FA). (Lopez, Martin, Tirado, Garcia, & J., 2017)

Las recomendaciones para el tratamiento de origen genético son iniciar con 3 mg/kg diarios de zinc elemental y que su reemplazo debe ser de por vida, mientras que, en la a adquirida, se debe iniciar con 0,5 a 1 mg/kg al día. (Fernández, Casas, & Ortiz, 2020)

Conclusión

La Acrodermatitis Enteropática por ser una enfermedad infrecuente, no muchos galenos piensan en ella cuando hay un caso con diarreas y manifestaciones cutáneas características como dermatitis acral y periorificial.

La importancia de este reporte, es subrayar que el diagnóstico y tratamiento precoz es responsabilidad de pediatras y dermatólogos con el objetivo de evitar las consecuencias que causa en el organismo la deficiencia de zinc y que la comunicación a los padres de la posibilidad de que le nazca un hijo con esta afección es ineludible para prevenirla.

Conflicto de intereses

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

Anexos – Reporte de un caso clínico y revisión. Acrodermatitis enteropática.pdf

Bibliografía

  1. Fernández, Y., Casas, G., & Ortiz, O. (2020). Acrodermatitis enteropática en lactante femenina de 6 meses de edad. Revista Cubana Pediatrica, 1-7.
  2. Gutiérrez, E., Álvarez, A., Loureiro, M., Sanchez, D., & Toribio, J. (2011). Acrodermatitis enteropática en bebé alimentado con lactancia materna. CARTAS CIENTÍFICO-CLÍNICAS, 170.172.
  3. Gutiérrez, S., & Román, C. (2020). Acrodermatitis enteropática ampollosa. Dermatología Pediátrica Latinoamericana, 29-35.
  4. López, M., Martin, L., Tirado, M., García, E., & J., L. (2017). Acrodermatitis enteropática, ¿cuándo sospechar un déficit nutricional ante una dermatitis? Formación activa en Pediatría de Atención Primaria, 16-22.
  5. Martinez, M., Peña, R., Almanza, E., Aceves, C., Vargas, T., & Ramirez, A. (2017). Acrodermatitis enteropática. Boletín Médico del Hospital Infantil de México, 295-300.