Carcinoma nasosinusal indiferenciado metastásico en un adolescente de 17 años

Incluido en la revista Ocronos. Vol. VII. Nº 1–Enero 2024. Pág. Inicial: Vol. VII; nº 1: 470

Autor principal (primer firmante): Andres Valdivieso Antonio

Fecha recepción: 13/01/2024

Fecha aceptación: 24/01/2024

Ref.: Ocronos. 2024;7(1): 470

https://doi.org/10.58842/YZLP2652

Autores:

Andrés Valdivieso 1, Melchor Vázquez 2.

Publica TFG cuadrado 1200 x 1200

Departamento de Radioterapia, Centro Estatal de Oncología, San Francisco de Campeche, CAM, México

Departamento de Radiología, Centro Estatal de Oncología, San Francisco de Campeche, CAM, México

Departamento de Patología, Centro Estatal de Oncología, San Francisco de Campeche, CAM, México

Departamento de Medicina Nuclear, Centro Estatal de Oncología, San Francisco de Campeche, CAM, México

Categoría profesional: Médico Radio-oncólogo

Resumen

El carcinoma nasosinusal es una neoplasia agresiva que surge dentro de la cavidad nasal o senos paranasales, lo que sugiere que el tejido de origen puede ser el epitelio de Schneider, que representa del 3 al 5% de todos los cánceres sinonasales.

Tiene una baja incidencia general de 0,02 por cada 100.000 personas en todo el mundo. La patogenia y etiología es desconocida. Los sitios más comunes de metástasis son los huesos, los ganglios linfáticos cervicales, los pulmones, el hígado y el cerebro; esto en el 5% de los casos.

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Presentamos un caso raro de esta histología en una paciente mexicana de 17 años diagnosticada de carcinoma sinonasal metastásico.

Palabras clave: Nasosinusal, Carcinoma, Quimioterapia, Radiación, Metastásico.

Introducción

Las neoplasias sinonasales son patologías raras y comprenden el 3% de todos los cánceres de cabeza y cuello y el 1% de todas las neoplasias malignas (1).

En 1986, Frierson et al. proporcionó la primera descripción de las características clínico-patológicas del carcinoma sinonasal indiferenciado (SNUC), como un neoplasia agresiva que surge dentro de la cavidad nasal o senos paranasales, lo que sugiere que el tejido de origen puede ser el epitelio de Schneider (2), que representa aproximadamente 3 al 5% de todos los cánceres sinonasales (1), con una incidencia general baja de 0,02 por cada 100.000 personas en todo el mundo, lo que hace que sea una enfermedad difícil de estudiar (3), ya que en la literatura hay pequeñas series de casos, que informan solo 167 casos en diferentes metaanálisis de casos(4).

El carcinoma nasosinusal se diagnostica con más frecuencia en los hombres, con una proporción de 2: 1 a 3: 1 entre hombres y mujeres con un rango de edad en el momento del diagnóstico de 12 a 84 años con una edad promedio en la quinta década de la vida (5).

La patogenia y etiología del carcinoma sinonasal es desconocida.

Además, la aparición de este carcinoma en pacientes que sobrevivieron al retinoblastoma se menciona en la literatura, por lo que existe una hipótesis de mutaciones somáticas del tipo de deleción en el locus RB1 en células de carcinoma nasosinual metastásico que no están presentes en los tejidos normales (6).

Los ganglios linfáticos regionales son clínicamente positivos en el momento del diagnóstico entre el 10% y el 30% de los pacientes (7), y los sitios más comunes de metástasis son los huesos (10,2%), los ganglios cervicales (9,5%), los pulmones (5,8%), el hígado (4,4%) (8), y metástasis cerebrales en el 5% de los casos (9), con una supervivencia general a 5 años del 22% (10), más una recurrencia del 42,3% de 3 a 33 meses.

El 32,1% de los pacientes muere a causa de una enfermedad local y el 14,3% de los pacientes muere a causa de una enfermedad metastásica (1).

Como parte de su diagnóstico, la inmunohistoquímica se utiliza para diferenciarla de otras neoplasias sinonasales, siendo positiva para los marcadores epiteliales, como las citoqueratinas del epitelio simple (CK) y el antígeno de la membrana epitelial (EMA) y típicamente negativo para el virus. Epstein-Barr (EBV) (11). Aunque no se ha determinado el enfoque terapéutico óptimo para el carcinoma nasosinusal no diferenciado, se prefiere la resección quirúrgica, cuando sea posible, y la quimio radioterapia adyuvante (5).

Un tercio de los pacientes tiene una enfermedad que no se puede resecar completamente y que se trata con radioterapia con una probabilidad de curación de aproximadamente el 50% (7). La dosis postoperatoria varía de 64.8 a 74.4 Gy a 1.2 Gy por fracción dos veces al día.

Es posible optar por un tratamiento con radioterapia quirúrgica con una dosis de 50-60 Gy seguida de cirugía. Otra modalidad es el tratamiento con quimioterapia adyuvante basada en cisplatino concomitante con radioterapia (12).

Presentación de caso

Una paciente de 17 años de edad, de Chetumal, Quintana Roo, México, sin antecedentes familiares de neoplasias, con síntomas respiratorios recurrentes durante la infancia, sin ningún otro antecedente importante, comenzó su condición en octubre de 2017 con epistaxis predominantemente derecha, evaluada mediante otorrinolaringología, realizando un procedimiento quirúrgico sin determinar el origen de dicho procedimiento.

La tomografía de macizo facial se realizó el 17 de marzo de 2018 con hallazgos tumorales en la nasofaringe, en su eje mayor a nivel del atlas de 31 x 29 mm con refuerzo intenso y heterogéneo, bordes poco delimitados, no erosiona el clivus o esfenoides, arco anterior, el atlas conservado, se pone en contacto con la coana izquierda y caudalmente no se extiende más allá del paladar blando; además del conglomerado de ganglio cervical derecho de 3 cm en el nivel II, III, IV (Figura 1).

Durante la primera evaluación realizada por el servicio de oncopediatría en nuestra institución, no se menciona en su historia clínica si existió un tratamiento sistémico anterior, solo el servicio de otorrinolaringología otorgó el manejo sintomático.

La biopsia percutánea del conglomerado ganglionar se realizó con un informe de un carcinoma sinonasal metastásico mal diferenciado con inmunohistoquímica positiva CK19, EBV negativo, CK7 negativo.

En 2018 fue tratado por nuestro departamento de radioterapia, y el tratamiento de radioterapia se programó con un intento radical de 70 Gy en 35 fracciones, que comenzó el 5 de abril de 2018 y terminó el 24 de mayo de 2018, concomitante con la quimioterapia basada en cisplatino 2 ciclos que terminaron el 21 de mayo de 2018. La evolución que se produjo durante la administración del tratamiento concomitante fue la anemia que requirió transfusión de hemoderivados, náuseas, vómitos durante dos días y evacuaciones diarreicas; además de radiodermatitis de grado 1, mucositis de grado 1, tratada con AINE, esteroides y aplicación tópica de manzanilla.

En agosto de 2018 reportó dolor lumbar intenso, dificultad para caminar, heces con sangre, epistaxis, obstrucción nasal, pérdida de peso de 19 kg en 10 meses.

Se solicitó una tomografía de macizo facial el 10 de abril de 2018 con hallazgos de un tumor de 43 x 28 ​​mm que ocupa y destruye el espacio nasofaríngeo, localizado hacia la pared lateral derecha, con refuerzo del medio de contraste, células etmoidales posteriores y senos esfenoides derechos ocupados, engrosamiento de la mucosa derecha del antro maxilar, conglomerado ganglionar en la región IIB, III, derecha IV de aproximadamente 4 x 2.1 cm con refuerzo heterogéneo, región izquierda IIA con adenopatía de 12 x 10 mm con centro necrótico y refuerzo cortical, metástasis líticas múltiples en cuerpos vertebrales de T1-L5 (Figura 2); además de una ecografía hepática con hallazgos de tumores lobulados con bordes irregulares mal definidos, en el segmento IV, V de 23 x 20 mm, 36 x 38 mm y 38 x 19 mm, segmento I de 20 x 11 mm con infiltración neoplásica, se demostró una enfermedad metastásica de tipo blástica en un gammagrama en la región occipital bilateral, humeros, esternón, cuerpos vertebrales torácicos, lumbares, arcos costales, pelvis, fémures (Figura 3).

Se programó para radioterapia con intento paliativo de la columna de 30Gy y la pelvis en 10 fracciones que comenzaron el 14 de agosto de 2018 y finalizaron el 27 de agosto de 2018.

Se solicitó la evaluación de oncología médica para otorgar quimioterapia paliativa, pero por la anemia grado II, plaquetopenia leve, ECOG de 4, disnea en reposo, no fue candidata; para evitar mayores comorbilidades.

La evolución clínica durante el tratamiento con radioterapia paliativa fue la persistencia del dolor a nivel dorsal-lumbar a pesar del complemento de opioides y barbitúricos, parestesia, disestesia, incapacidad para caminar, fiebre, diarrea, estreñimiento.

Debido a la persistencia del dolor generalizado, se programó la aplicación de Samario 153 el 30 de agosto de 2018.

Después de esta aplicación, el dolor persistió de manera generalizada, estreñimiento, somnolencia, periodos prolongados de apnea, anorexia, pérdida de audición bilateral, trombocitopenia severa, anemia crónica sin datos de sangrado.

Debido a la persistencia del dolor, la sedación paliativa se otorgó el 2 de octubre de 2018. Tuvo una estadía hospitalaria de 50 días, estuvo a cargo del servicio de cuidados paliativos hasta obtener su alta hospitalaria para obtener el máximo beneficio, ahora fallecida.

Figura 1: Tomografía de corte axial que muestra un tumor en la nasofaringe, a nivel de atlas que mide 31×29 mm con refuerzo intenso y heterogéneo, bordes delimitados pobremente, en contacto con la coana izquierda; además del conglomerado de ganglio cervical derecho de 3 cm en los niveles II, III, IV

Figura 2: Tomografía de macizo facial axial, con un tumor de 43×28 mm que ocupa y destruye el espacio nasofaríngeo, con realce del medio de contraste, células etmoidales posteriores y seno del esfenoides derecho ocupado, engrosamiento de la mucosa del antro maxilar derecho, conglomerado ganglionar en la región IIB, III, derecha IV de aproximadamente 4 x 2.1cm con refuerzo heterogéneo, región izquierda IIA con adenopatía de 12 x 10 mm con centro necrótico.

Figura 3: gammagrama óseo que muestra enfermedad metastásica blástica en la región occipital bilateral, humeros, esternón, cuerpos vertebrales torácicos, lumbares, todos los arcos costales, pelvis, fémures.

Ver: Anexos – Reporte de un caso. Carcinoma nasosinusal indiferenciado metastásico en un adolescente de 17 años, al final del artículo

Discusión

El carcinoma nasosinusal indiferenciado es un tumor muy raro y altamente agresivo, con 3 a 5% de todos los tumores sinonasales (1), que con mayor frecuencia se originan en la región etmoidal e invaden las estructuras sinonasales adyacentes, la órbita, la base del cráneo y el cerebro (11) procedente de un epitelio schneideriano. Desde que Frierson et al. Identificaron por primera vez en 1986, aproximadamente 50 casos han sido reportados en la literatura inglesa (2), aunque en otras publicaciones informan hasta 167 casos de manera general (4).

Su frecuencia es mayor en hombres que en mujeres con una proporción de 3: 1 con un rango de edad de 12 a 84 años (5), aunque en otras publicaciones enfatizan la edad de presentación más común entre los 50 y 60 años (10). Raj Kumal et al (13) informaron un caso en un varón de 12 años con extensión intracraneal en la India, y Samuel Rajan et al (14) informaron un caso en un varón de 17 años ubicado en la cavidad nasal derecha en India, Jefferson R. Wilson y otros (15) informaron otro caso en un niño de 15 años con extensión intracraneal en Canadá.

Esta histología tiene un tamaño de tumor inicial de más de 4 cm, que puede causar destrucción ósea, invasión de los senos paranasales, fosa anterior, órbita, fosa pterigopalatina, espacio parafaríngeo y seno cavernoso (1), presentando síntomas iniciales muy frecuentes, como obstrucción nasal, epistaxis, dolor facial, diplopía, parálisis del nervio craneal, proptosis (6), ganglios linfáticos regionales positivos en un 30% en el momento del diagnóstico (7).

Parte del diagnóstico se puede hacer con tomografía, resonancia magnética para identificar la lesión y extensión de la enfermedad, informando imágenes voluminosas, expansivas, destructivas, isointensas en T1 e hiperintensas en T2 (6).

Se utiliza un estudio de biopsia para determinar el origen del tumor primario, utilizando marcadores inmunohistoquímicos que son positivos para citoqueratinas epiteliales y antígenos de membrana epitelial (11). Los sitios más frecuentes de metástasis son los pulmones y los huesos (12).

El pronóstico asociado con el carcinoma nasosinusal es malo, con recidivas locorregionales del 63%, tasas de supervivencia general del 22% a los 5 años y una supervivencia libre de metástasis a distancia de 5 años estimada del 35% (14). Debido a la rareza y la presentación avanzada en el momento del diagnóstico de esta patología, los protocolos de tratamiento continúan modificándose, lo que incluye la radioterapia sola o en combinación con la cirugía, con o sin quimioterapia adyuvante (5).

Conclusiones

Se notificó un caso de carcinoma nasosinusal metastásico no diferenciado en una mujer de 17 años, que se puede considerar como el séptimo caso en niños menores de 20 años informados en la literatura. Aunque hay más reportes en mujeres en edad adulta, este sería el primer caso reportado en México de una mujer en edad adolescente.

Consentimiento

El consentimiento informado se obtuvo de la madre del paciente para la publicación de este informe de caso, acompañado de imágenes representativas.

Conflicto de intereses

La madre de la paciente declaró que no había conflicto de intereses cuando publicó este informe de caso.

Anexos – Reporte de un caso. Carcinoma nasosinusal indiferenciado metastásico en un adolescente de 17 años.pdf

Referencias

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