Cáncer de paratiroides, revisión bibliográfica

Incluido en la revista Ocronos. Vol. VI. Nº 12–Diciembre 2023. Pág. Inicial: Vol. VI; nº 12: 135

Autor principal (primer firmante): Grecia Pavlova Salazar Gutiérrez

Fecha recepción: 12/11/2023

Fecha aceptación: 08/12/2023

Ref.: Ocronos. 2023;6(12): 135

https://doi.org/10.58842/MQIA3823

Autores:

Salazar Gutiérrez Grecia Pavlova 1, Ibáñez Cruz Edgar Alejandro 2

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Categoría profesional:

1. Médica residente de Cirugía Digestiva y Endocrina de la Unidad Médica de Alta Especialidad no. 25 Monterrey, Nuevo León, México.

2. Médico residente de Cirugía Digestiva y Endocrina de la Unidad Médica de Alta Especialidad no. 25 Monterrey, Nuevo León, México.

Resumen

El cáncer de las glándulas paratiroides, es una de las neoplasias que se observan con menor frecuencia; su comportamiento clínico es similar a los tumores benignos de dichas glándulas, por lo que en pacientes que tienen nivel de paratohormona >1000 pg/ml así como hipercalcemia mayor a 14 mg/dl, se debe sospechar en primera instancia de esta patología. El tratamiento principal es el quirúrgico.

Palabras clave: paratiroides, cáncer, paratohormona, hipercalcemia

Cáncer paratiroideo

El cáncer paratiroideo es una enfermedad rara descrita por primera vez por De Quervain en el año de 1909. La gran diferencia de esta entidad con otras, es que el cáncer de paratiroides es funcionalmente activo caracterizándose por elevaciones importantes de hormona paratiroidea acompañado de hipercalcemia sostenida. Clínicamente puede ser similar a las neoplasias benignas paratiroideas, por lo que su diagnóstico preoperatorio es difícil. El tratamiento es quirúrgico siendo el estudio de patología indispensable para su diagnóstico. (1-3).

Tiene una incidencia de 0.015 por 100,000 habitantes, con prevalencia de 0.005% correspondiente a 1.25/10,000,000 de personas. La edad media de la mayoría de las series publicadas en la literatura oscila entre 45 y 51 años y la proporción entre mujeres y hombres afectados es de 1:1. (1, 4)

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Desde su fisiopatología, se ha reconocido que la mutación del gen supresor de tumores CDC73 localizado del cromosoma 1, que codifica parafibromina, una proteína relacionada con la regulación genética y la inhibición celular, es una determinante en esta enfermedad. Sin embargo, se continúan investigando genes involucrados en alteraciones de la vía PI3K/AKT/MTOR y la amplificación de ciclina D1. (2, 5-6)

En cuanto a la presentación clínica se caracteriza por concentración elevada de calcio de hasta 14.6 a 15.9 mg/dl en hasta 75% de los casos, asociado además a niveles elevados de paratohormona hasta 10 veces por arriba de los valores normales.

Otros datos clínicos son la presencia de masa en cuello, enfermedad ósea o renal, crisis paratiroidea, así como pancreatitis por hipercalcemia; sin embargo, hasta en un 2 a 7% de los casos de los pacientes, se encuentran asintomáticos al momento del diagnóstico. Algunos signos y síntomas de afectación a los niveles antes mencionados son: dolor óseo, masa palpable en cuello, cólico renal, ulcera péptica, fatiga, debilidad muscular, fracturas patológicas, cálculos renales, pérdida de peso, anorexia, hipertensión arterial, deshidratación, poliuria, náusea, polidipsia y vómitos. (2, 7-10)

El cáncer de paratiroides tiende a localizarse en las glándulas paratiroideas inferiores; la presencia de metástasis al momento del diagnóstico, en ganglios linfáticos y de metástasis a distancia a hígado y hueso, se observa hasta en un tercio de los pacientes al momento del diagnóstico.

Ciertas características clínicas ayudan a diferenciar al adenoma del cáncer, debiéndose sospechar en los siguientes casos: enfermedad renal y ósea simultaneas con paratohormona elevada, parálisis unilateral de cuerdas vocales, hipercalcemia mayor de 14 mg/dL, concentración de paratohormona mayor del doble de sus valores normales, así como una masa cervical en paciente con calcio sérico aumentado. Hasta en la mitad de los pacientes se presenta sintomatología renal y ósea de manera simultánea al momento del diagnóstico. (4, 7, 11)

Diagnóstico y Tratamiento

El diagnóstico se realiza al momento de la intervención quirúrgica al momento de corregir el hiperparatiroidismo grave, siendo el de elección el estudio histopatológico que es el que confirma el diagnóstico; las características patológicas son las bandas fibrosas gruesas y la invasión capsular y vascular, así como un patrón trabecular y figuras mitóticas.

El uso de marcadores inmunohistoquímicos como la Ki67, parafibromina, PGP9 y el galactin-3 se han sugerido en diversas series para apoyar el diagnóstico con una sensibilidad de hasta el 80% y especificidad de 100%, (5, 9).

El tratamiento de elección es el quirúrgico, y en casos en el que la intervención quirúrgica ya no es factible, se da tratamiento médico para el control del calcio elevado con calcimiméticos, bifosfonatos o denosumab.

Si es alta la sospecha o si ya se conoce el diagnóstico de cáncer paratiroideo antes del procedimiento quirúrgico, se debe considerar la resección en bloque de la masa paratiroidea y del lóbulo tiroideo ipsilateral, linfático paratraqueal, tejido alveolar, músculos del cuello, el timo, y en casos más graves, hasta del nervio laríngeo recurrente.

Se recomienda la resección en bloque en todos los casos ya que en diversos estudios indican que hay un 8% de recidiva después de la resección en bloque en contra de 51% de incidencia en resección estándar. (10-11)

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