Anatomía radiológica de una malformación congénita. Artículo de revisión

Incluido en la revista Ocronos. Vol. VII. Nº 1–Enero 2024. Pág. Inicial: Vol. VII; nº 1: 510

Autor principal (primer firmante): Angela Lastenia Figueroa Córdova

Fecha recepción: 01/01/2024

Fecha aceptación: 27/01/2024

Ref.: Ocronos. 2024;7(1): 510

https://doi.org/10.58842/RXFZ4252

Integrantes:

Dra. Angela Lastenia Figueroa Córdova 1, Dr. Eder Chiriboga Dorado 2, Dra. Annabel Katherine Mera Tinoco 2, Dr. Byron Fabián Moriel Nieves 2, Dr. Lalangui Jaramillo María José 3, Dra. Rosario Maristhanny García Ferrín 4.

Publica TFG cuadrado 1200 x 1200
  1. Hospital general del norte de guayaquil
  2. Plenisalud
  3. Universidad Técnica Particular de Loja
  4. Hospital de Especialidades de las Fuerzas Armadas N1.

Resumen

El corazón univentricular corresponde a un grupo de defectos con una cavidad ventricular funcional y otra rudimentaria no funcional, o una cavidad única, donde el ventrículo izquierdo con doble entrada es el más común. La hipoplasia ventricular derecha posee una variante aislada y no, asociada a otros defectos congénitos cardiacos.

Las manifestaciones clínicas de estas anomalías, dependerán de las características del defecto, y de las asociaciones presentes. El diagnostico se consigue a través de estudios de imágenes y hemodinámicos, destacando como método ideal al ecocardiograma transtorácico con y sin Doppler.

Abstract

The univentricular heart corresponds to a group of defects with a functional ventricular chamber and a rudimentary non-functional one, or a single chamber, where the left ventricle with double inlet is the most common. Right ventricular hypoplasia has an isolated variant and is not associated with other congenital heart defects.

The clinical manifestations of these anomalies will depend on the characteristics of the defect and the associations present. The diagnosis is achieved through imaging and hemodynamic studies, highlighting the ideal method as the transthoracic echocardiogram with and without Doppler.

Keywords – palabras clave:

Corazón univentricular – hipoplasia ventricular derecha – ventrículo izquierdo de doble entrada – ecocardiograma – imagenología – ventrículo único

Univentricular heart – right ventricular hypoplasia – double inlet left ventricle – echocardiogram – imaging – single ventricle

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Introducción

El corazón univentricular engloba un grupo de defectos con una cavidad ventricular funcional y otra rudimentaria no funcional debido a fallos en las conexiones auriculoventriculares univentriculares, o una sola cavidad debido a la no formación del septo interventricular. Incluyen al ventrículo único, primitivo, o común, ventrículo de doble entrada, y conexión atrio-ventricular univentricular (1).

Abarcan ≤2% de todos los defectos cardíacos congénitos (1), ocurriendo en la embriogénesis, durante los días 30 a 56 de gestación (9).

Suele asociarse a múltiples malformaciones congénitas como los defectos del septo ventricular y/o auricular, de los grandes vasos arteriales, y otros.

La hipoplasia ventricular derecha puede presentarse de forma aislada, o, lo más común, asociada a atresia pulmonar y/o tricúspidea valvular junto o no a hipertensión pulmonar arterial, también de defectos septales interventriculares y otros (13).

La forma aislada posee una prevalencia de 1 a 100000 nacidos vivos de causa desconocida, pero con cierta predisposición familiar (14).

Las manifestaciones clínicas de estas anomalías, dependerán de las características del defecto, y de las asociaciones presentes. Pueden variar desde cianosis, disnea, soplos cardíacos, dedos en palillo de tambor hasta dificultad respiratoria, signos de insuficiencia cardiaca e, incluso, la muerte.

Los estudios de imágenes permiten la confirmación diagnóstica, además de la determinación del procedimiento adecuado para la corrección quirúrgica de estas patologías y sus asociaciones. Acorde a la importancia de estos estudios, se presente el caso de… donde se analizará a partir de los hallazgos imagenológicos obtenidos.

Imágenes

Rx portátil de tórax ​

Ver imágenes en Anexos – Anatomía radiológica de una malformación congénita. Artículo de revisión, al final del artículo

En el que evidenciamos cambios en la radiodensidad pulmonar normal caracterizado por infiltrado alveolar perihiliar bilateral y reticular apical. Asociado ​

Obliteración de ángulo costofrénico izquierdo​

Tráquea de trayecto y diámetro conservado​

Aumento de la silueta cardiomediastínica​

Hilios aumentados de tamaño ​

Partes blandas y estructuras óseas sin evidencia de alteraciones evidente.

TC – TORAX

Ver imágenes en Anexos – Anatomía radiológica de una malformación congénita. Artículo de revisión, al final del artículo

Reconstrucción multiplanar con corte oblicuo sagital​: se observa ventrículo derecho hipoplásico, ventrículo izquierdo aumentado de tamaño, trasposición de grandes vasos y disminución del calibre de aorta torácica.

Ver imágenes en Anexos – Anatomía radiológica de una malformación congénita. Artículo de revisión, al final del artículo

Reconstrucción multiplanar en corte oblicuo coronal y su correlación con el ecocardiograma donde observamos el ventrículo hipoplásico, los defectos septales y valvulares y el agrandamiento del ventrículo izquierdo.

Ver imágenes en Anexos – Anatomía radiológica de una malformación congénita. Artículo de revisión, al final del artículo

Tenemos dos imágenes en corte axial ​

Ventana mediastínica ​

La de la izquierda corresponde a una simple y la derecha con medio de contraste ​

En las que es fácil visualizar el aumento del tamaño del corazón.

Discusión

Ventrículo izquierdo de doble entrada

El ventrículo izquierdo con doble entrada, también conocido como corazón de Holmes, es el más común del grupo de corazón univentricular, donde el retorno venoso pulmonar y sistémico entran directamente de las aurículas al ventrículo funcional en más del 50% de las válvulas auriculoventriculares cuando están separadas, y más del 75% cuando hay una válvula común, no logrando solventar todo el volumen sanguíneo recibido (2).

Ocurre en 0.01 personas por cada 10000 nacidos vivos (9).

La supervivencia de los pacientes sin corrección quirúrgica es del 29% hasta los 25 años de edad, en la mayoría de los casos, siendo la insuficiencia cardíaca congestiva, arritmias, y muerte súbita, las causas principales de muerte (2)(3).

La anatomía es heterogénea, caracterizada por la posición ventricular y su relación con las grandes arterias, el tamaño del foramen bulbo ventricular, y las válvulas semilunares hipoplásicas o estenóticas.

Según la morfología, localización y patrón trabecular del bombeo y de su disposición, la cavidad será de tipo ventricular izquierdo (la más común), ventricular derecho, mixto, indeterminado o indiferenciado, donde las válvulas atrioventriculares suelen ser normales, aunque pueden estar atrésicas, hipoplásicas, o estenóticas (4)(5).

Una segunda cavidad rudimentaria (hipoplásica) con morfología de ventrículo derecho puede encontrarse sin entrada funcional diferenciada del ventrículo izquierdo por un septo interventricular, pero comunicadas por medio del foramen bulbo ventricular (3)(4).

La disposición de los grandes vasos es variable, frecuentemente, asociada a la transposición de grandes arterias (TGA) en 30% de los casos (1). Lo más común es hallar la variante discordante o levo-transposición (L-TGA), donde la aorta surge del ventrículo derecho rudimentario y la arteria pulmonar del ventrículo izquierdo (6).

Aquellos que presentan esta asociación suelen presentar defectos pequeños del septo ventricular, que toman el nombre de foramen bulbo-ventricular (1)(9). En dos tercios de los pacientes se observa estenosis de la válvula pulmonar o del tracto salida de la arteria pulmonar pudiendo ser atrésica cualquiera de las dos estructuras, y presentándose indiferentemente de la transposición de grandes vasos (1). Raramente se asocia a coartación de la aorta, principalmente cuando está presente una obstrucción subaórtica (1).

La presentación clínica está determinada por el tipo y severidad de los defectos cardíacos, particularmente, la severidad de la obstrucción del tracto de salida pulmonar, además de las otras anomalías asociadas (1).

El diagnóstico se consigue a través de estudios de imágenes y hemodinámicos. La radiografía de tórax y el electrocardiograma (ECG) no logran el diagnostico, pero permiten evaluar el tamaño cardiaco (cardiomegalia), detectar patologías estructurales pulmonares, hallar signos sugerentes de otras anormalidades congénitas, y buscar la presencia de arritmias.

La cateterización cardiaca no se recomienda, solo en el caso de necesidad de reparación de los defectos presentes.

La identificación del defecto se hace evidente en la etapa prenatal a las 18 semanas de gestación (9). El ecocardiograma transtorácico junto con estudios de Doppler es el estudio ideal para el diagnóstico y caracterización fisiopatológica de las anormalidades, pudiéndose demostrar la ausencia del septo ventricular, las conexiones de las válvulas auriculoventriculares como las ventrículo arteriales, el grado de obstrucción y severidad de la estenosis pulmonar, la función y volumen ventricular, y la presencia de otras malformaciones (7)(8).

Debido a que no siempre es posible determinar el tipo del ventrículo, y la posible presencia de algún ventrículo rudimentario, la resonancia magnética cardiaca (RMC) deberá ser utilizada para complementar el diagnóstico y el análisis prequirúrgico (4).

En caso de no poderse realizar la RMC, se puede utilizar la tomografía computarizada cardíaca (TCC).

En los defectos del septo auricular y ventricular, la ecocardiografía permite determinar el tipo, localización, tamaño, numero de lesiones, relación con las estructuras adyacentes, medición de los márgenes de los defectos, y describir la dirección y magnitud del cortocircuito y grado de restricción del flujo (15)(16).

Los defectos del tabique auricular se suelen discriminar de mejor manera a partir del ecocardiograma transesofágico, ya que, brinda una imagen de mayor calidad, donde se observa hipermotilidad del septo interauricular, irregularidad abrupta del septo, sobrecarga de volumen en la aurícula y ventrículo derecho, y dilatación de la arteria pulmonar con aumento del flujo sanguíneo (15).

En el caso de asociarse a la transposición de grandes arterias la silueta cardíaca toma la apariencia de huevo con cardiomegalia y estrechamiento del mediastino a nivel de radiografía de tórax (7). En el ecocardiograma transtorácico, la vista subcostal brinda una visión del corazón y de los grandes vasos, y su relación con cada uno, permitiendo así el diagnostico.

Se visualiza a la arteria pulmonar originándose del ventrículo izquierdo, y a su vez, dividiéndose en sus ramas derecha e izquierda. La aorta se observa anterior y a la derecha originándose de la región superior del ventrículo derecho (18).

Hipoplasia ventricular derecha

La hipoplasia ventricular derecha en su variante aislada es una enfermedad congénita miocárdica no cianosante caracterizada por una cavidad ventricular derecha de pequeño tamaño debido a una musculatura miocárdica subdesarrollada, asociado a un foramen oval permeable o defecto atrial septal, para permitir un cortocircuito bidireccional o, frecuentemente, de derecha-izquierda compensatorio, además de un ventrículo derecho con el tracto de salida normal junto con valvas pulmonares bien desarrolladas (11)(13)(14). Pero en caso de presentarse otras anomalías estructurales los hallazgos pueden variar considerablemente, y suelen estar determinados por estos.

El diagnóstico se realiza mediante estudios de imágenes y hemodinámicos como la angiografía, ecocardiograma, tomografía computarizada (TC), y resonancia magnética (RM). La radiografía de tórax contribuye muy poco o casi nada al diagnóstico, por lo que actualmente no es de utilidad, aunque se puede observar cardiomegalia (12).

La cateterización cardíaca muestra los cambios hemodinámicos como el llenado VD y las alteraciones presentes en los cortocircuitos interauriculares (11). La ecocardiografía demuestra el tracto de salida y entrada y el componente trabecular del VD, con un volumen menor y reducción o ausencia de músculos papilares (10). Se considera que el VD es hipoplásico cuando la longitud del anillo tricuspídeo al ápex VD es menos de la mitad de la distancia de la válvula mitral al ápex del ventrículo izquierdo (10).

La RM es el estudio más utilizado en la actualidad, ya que provee una información precisa de la función y volumen ventricular, las características del cortocircuito provocado por los defectos interauriculares, además de detectar la presencia de otros defectos estructurales (11)(12).

Tanto en la TC y RM se evidencia, un ventrículo derecho de configuración esférica y truncada con un septo interventricular abultado hacia la derecha, asociado a llenado diastólico tardío alterado junto con la sístole, remplazo del miocardio apical del ventrículo derecho, principalmente a nivel del septo interventricular distal, con tejido graso contiguo con grasa epicárdica, una red compleja de músculos papilares en el ápex anterior de disposición aplanada, y elongación del ventrículo derecho alrededor del deficiente ápex ventricular izquierdo (10).

Conclusión

El hallazgo habitual del ventrículo de doble entrada es encontrar un ventrículo funcional de morfología izquierda, acompañado de un ventrículo derecho rudimentario. La transposición de grandes arterias se asocia al ventrículo izquierdo de doble entrada en un 30% de los casos, que se suele acompañar de defectos del septo ventricular.

El ecocardiograma es el estudio de imagen ideal para la confirmación diagnóstica del ventrículo izquierdo de doble entrada y la hipoplasia ventricular derecha, y de sus posibles asociaciones.

Anexos – Anatomía radiológica de una malformación congénita. Artículo de revisión.pdf

Bibliografía

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