Dilataciones aneurismáticas tipo 1

Incluido en la revista Ocronos. Vol. V. Nº 9–Septiembre 2022. Pág. Inicial: Vol. V; nº9: 231

Autor principal (primer firmante): Javier Torresano Rodríguez

Fecha recepción: 12 de septiembre, 2022

Fecha aceptación: 24 septiembre, 2022

Ref.: Ocronos. 2022;5(9) 231

Autores:

  1. Javier Torresano Rodríguez (Adjunto de Oftalmología del Hospital Universitario Gregorio Marañón)
  2. Isabel Herrero Durán. (Adjunto de Oftalmología del Hospital Universitario Gregorio Marañón)
  3. María Pilar Ruiz del Tiempo. (Adjunto de Oftalmología de Hospital Universitario Miguel Servet)
  4. José Carlos Escribano Villafruela. (Adjunto de Oftalmología del Hospital Universitario Gregorio Marañón)
  5. Laura Mariñas García. (Adjunto de Oftalmología del Hospital Universitario Gregorio Marañón)

Resumen

Las membranas neovasculares coroideas son procesos vasculares que aparecen en el contexto de distintas enfermedades de las cuales la más frecuente es la Degeneración Macular Asociada a la Edad (DMAE). Dichas membranas pueden clasificarse de diferentes maneras, pero la clasificación más en boga actualmente es la clasificación por criterios tomográficos que divide a las mismas en tipos 1,2 y 3 y una cuarta conocida como dilataciones aneurismáticas tipo 1 (anteriormente conocidas como vasculopatía coroidea polipoidea). En este artículo explicaremos las características principales de estas últimas.

Palabras clave: Dilataciones aneurismáticas tipo 1. Vasculopatía coroidea polipoidea. Degeneración Macular Asociada a la Edad

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Desarrollo

Las membranas neovasculares coroideas (MNVC) se clasifican por criterios tomográficos en tipos 1,2 y 3 y en un cuarto tipo conocido como dilataciones aneurismáticas tipo 1 (anteriormente conocidas como vasculopatía coroidea polipoidea)1. La principal causa de membranas neovasculares coroideas es la degeneración macular asociada a la edad (DMAE), pero las dilataciones aneurismáticas pueden aparecer tanto en personas con DMAE como en personas jóvenes (por debajo de los 50 años). Cuando aparecen en gente joven suelen estar asociadas a trastornos del espectro paquicoroideo más que a DMAE.

En general tienen un curso menos agudo que las membranas neovasculares coroideas tipo 1 y 2 siendo muchas veces su evolución más larvada con periodos largos de aparente falta de actividad y sin que se observen signos de actividad en la OCT. Sin embargo, hay otros casos en los que este tipo de lesiones debuta con desprendimientos hemorrágicos de retina y epitelio pigmentario de la retina.

La respuesta al tratamiento con antiangiogénicos es bastante buena consiguiendo un porcentaje de pacientes sin presencia de líquido intrarretiniano que llega hasta el 80%. La tasa de pacientes en los que se produce una regresión de los pólipos es algo menor (aproximadamente un 50%) pero sigue siendo un buen resultado 2,3.

La localización más frecuente de este tipo de lesiones es peripapilar (lo cual es muy infrecuente en el resto de tipos de membranas neovasculares coroideas). Además, es muy característico que se acompañen de abundante exudación dura y de desprendimientos serosos de la retina.

En la OCT el signo más característico es la existencia de un desprendimiento de Epitelio Pigmentario (DEP) en forma de dedo de guante entre la membrana de Bruch y el epitelio pigmentario de la retina. En ocasiones, las lesiones pueden ser múltiples y verse en forma de racimo. Dada la localización se produce una separación entre dos capas que habitualmente están adyacentes (la membrana de Bruch y el epitelio pigmentario de la retina) y eso da lugar a lo que se conoce como el fenómeno de la doble línea ya que se puede observar la membrana de Bruch que habitualmente no es visible 4. La presencia de líquido asociado a los DEP suele darse en la zona subretiniana y también en la zona sub EPR. Otras localizaciones como la intrarretiniana son más raras.

En caso de duda diagnóstica (lo cual es muy frecuente) la prueba de elección debería ser la angiografía con verde de indocianina, ya que nos permite visualizar las dilataciones aneurismáticas (anteriormente conocidas como pólipos) con una característica hipercianescencia desde tiempos precoces rodeada de un halo de señal hipointensa. La A-OCT puede ser también de utilidad en el diagnóstico, aunque en ocasiones presenta problemas de segmentación que reducen su eficacia.

Una vez que tenemos el diagnóstico establecido de una dilatación tipo 1, el tratamiento inicial debe consistir en inyecciones intravítreas de antiangiogénicos salvo que la lesión tenga aspecto quiescente en cuyo caso podríamos mantener una actitud expectante. No se han encontrado diferencias en cuanto a eficacia entre los diferentes tipos de antiangiogénicos.

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La pauta de tratamiento más comúnmente utilizada es la de tratar y extender (Treat and Extend) pero debe tenerse en cuenta que no deberíamos comenzar el proceso de extensión hasta estar seguros de la inactividad de la lesión (bien por cierre del pólipo o al menos por ausencia de líquido subretiniano).

Conclusiones

Las dilataciones aneurismáticas tipo 1 son una entidad con sus propias características que la diferencian de otros tipos de neovascularizaciones coroideas y cuyo pronóstico también es diferente por lo que es importante conocerla a través de sus características más frecuentes

Bibliografía

  1. Freund KB, Zwefiel SA, Engelbert M. Do we need a new classification for choroidal neovascularization in age-related macular degeneration? Retina 2010, 30, 1333-1349
  2. Nemcansky J, Stepanov A, Koubek M, Veith M, Klimesova YM. Response to Aflibercept Therapy in three types of choroidal neovascular membrane in neovascular Age-related Macular Degeneration: Real life evidence in the Czech Republic. J Ophthalmol. 2019;2019:635-689.
  3. Castro-Navarro V, Cervera-Taulet E, Montero-Hernández J, Navarro-Palop C. Treat-and-extend approach with aflibercept: Effects on different subtypes of age-related choroidal neovascularisation. Arch Soc Esp Oftalmol. 2017 Mar;92(3):112-119
  4. Schmidt-Erfurth U, Waldstein SM, A paradigm shift in imaging biomarkers in neovascular age-related macular degeneration. Prog Retin Eye Res. 2016. Jan; 50:1-24