Derrame pleural recidivante como presentación de un Linfoma No Hodgkin Mediastinal gigante de tipo anaplásico en paciente joven: reporte de caso

Incluido en la revista Ocronos. Vol. V. Nº 9–Septiembre 2022. Pág. Inicial: Vol. V; nº9: 124-2

Autor principal (primer firmante): Ramos Mares Cristian Josué

Fecha recepción: 8 de septiembre, 2022

Fecha aceptación: 3 septiembre, 2022

Ref.: Ocronos. 2022;5(9) 124-2

Autores:

Ramos Mares Cristian Josué *, Aceves Márquez Estefany Carolina *, Curiel Cuevas, Sergio *.

* Residente de segundo año de medicina interna en Instituto Mexicano del seguro Social.

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Introducción

El Linfoma no Hodgkin es una neoplasia de tipo solida del sistema inmune, representa el 90% de los linfomas, están caracterizados por diferencias dentro de su forma de presentación clínica, respuesta a tratamiento y pronóstico (1). La frecuencia de aparición en los Estados Unidos de América para todos los grupos etarios es de 9.5-119.4 pacientes por 100,000 habitantes y 1.8 a 7.2 por cada 100, 000 habitantes en el grupo de 20 a 30 años.

El Linfoma No Hodgkin se divide de acuerdo a las características de las células que lo conforman, siendo alto grado de células maduras o linfoma difuso de células B grandes el más frecuente de forma general, seguido por las formas Folicular y de células del manto (2). La forma de presentación anaplásica adquiere mayor relevancia en la infancia, involucrando un 10-15% aproximadamente de todas las formas (3).

El Linfoma de células largas anaplásico fue primero descrito por Stein como un linfoma pleomórfico con morfología anaplásica, es decir, que tiene una rápida multiplicación y cuyas células no guardan relación o similitud alguna con las células normales, y que expresa CD30 (4).

La traslocación t (2;5) es común y determina la fusión genética de NPM y ALK, cuyo producto proteico puede ser detectado por inmunohistoquímica. Los marcadores específicos incluyen RAS/ERK, PI3K/AKT y JAK3/STAT3, los cuáles pueden ser potenciales dianas terapéuticas.

El pronóstico es peor cuanto menor la edad de presentación, así como la respuesta al tratamiento inicial, cuyo esquema recomendado por la red nacional integral de cáncer (o NCCN de acuerdo a sus siglas en inglés) es CHOEP (Etopósido, Vincristina, Ciclofosfamida, Doxorubicina y prednisona) superior al esquema R-CHOP (que contiene Rituximab en lugar de Etopósido) en pacientes de 18 a 60 años.

La patogénesis de esta patología maligna surge por la acumulación de aberraciones genéticas, que inducen a aumento en la reproducción celular de las clonas malignas. Existen traslocaciones recurrentes durante diferentes pasos de la diferenciación de las células B, que suele ser el primer paso en la formación de la neoplasia (5).

La presentación de cualquier tipo de Linfoma no es visto de forma frecuente como una tumoración en tórax. De acuerdo con Press y colegas, tiene una presentación de 4 de 250 pacientes diagnosticados con Linfoma (6).

El diagnóstico definitivo se realiza mediante biopsia escisional de ganglio, o biopsia dirigida mediante broncoscopia en el caso de las tumoraciones torácicas, ya que es indispensable determinar la estirpe del proceso neoplásico (7). En el grupo de 25 a 29 años, se presentan en orden de frecuencia las siguientes estirpes: a) Difuso de células b grandes, b) Folicular, c) Linfoma de Burkitt, d) Células del Manto, e) Linfocítico de células pequeñas, f) Anaplásico (8).

El tratamiento y la respuesta al mismo es mejor mientras menor sea la edad de presentación. Otros factores pronóstico identificados son el tamaño de la masa (>10 cm), el Performance status de la OMS > 2, Deshidrogenasa láctica elevada y la enfermedad avanzada, La edad, de igual forma, adquiere más relevancia puesto que la valoración para iniciar el tratamiento incluye variables que cambian conforme pasan los años y que involucran: farmacocinética, en particular el aclaramiento de la droga, la tasa de filtrado de glomerular, el subtipo de tumor y la biología de este, entre otras más que pueden tener un impacto sobre la prescripción del tratamiento (2).

Caso Clínico

Masculino de 27 años, sin antecedentes médicos de importancia, niega conocerse con diagnóstico alguno, niega toma de fármacos, toxicomanías o exposición a químicos, acude solicitando atención médica por presentar cuadro de meses de evolución con presencia de disnea progresiva hasta llegar a ser en reposo, así como tos con expectoración de aspecto rosado rojizo, no cianotizante, disneizante, en accesos, así como pérdida de peso no cuantificada en los últimos 4 meses, como síntomas acompañantes refiriendo astenia, adinamia, y picos febriles no cuantificados, intermitentes, sin predominio de horario o de días.

Refiere hospitalización previa por mismo cuadro de dificultad respiratoria, con diagnóstico de derrame pleural recidivante de tipo exudado el cual ameritó colocación de sonda de drenaje permanente.

Se decide su internamiento para continuar abordaje, a la exploración física integrando síndrome pleuro pulmonar de derrame pleural en hemitórax izquierdo en ese momento sin comprometer la mecánica ventilatoria, se solicita tomografía de tórax simple y contrastada (Imagen 1 y 2) en la que se encuentra tumoración mediastinal de 14 x 11 cm, con realce al contraste de manera heterogénea, por lo que se realiza broncoscopía con toma de biopsia (Imagen 3 y 4) de la lesión, resultando histopatológico positivo para malignidad con diagnóstico de Linfoma No Hodgkin Anaplásica, se inicia esquema de tratamiento mediante cito reducción con Dexametasona, así como esquema de quimioterapia CHOP primera dosis, egresado a domicilio con plan de tratamiento quimioterapéutico. Índice pronostico internacional malo a corto plazo, con alta probabilidad de muerte en los próximos meses.

Cuenta con los siguientes estudios de laboratorio y gabinete

Laboratorio: hemoglobina 13 g/dl, leucocitos 9.63 miles/ml, neutrófilos 6.35 miles/ml, plaquetas 341 miles/ml, glucosa 120 mg/dl, urea 21.4 mg/dl, creatinina .5 mg/dl, deshidrogenasa

láctica 1073 u/l, bilirrubina total .2 mg/dl, ácido úrico 4.4 mg/dl

Citología de líquido pleural: intenso infiltrado inflamatorio de predominio crónico, mayores linfocitos con cambios reactivos y macrófagos espumosos que forma agregados, se identifican células mesoteliales, categoría II del sistema internacional, con riesgo de malignidad de 21%.

Imágenes 1 y 2. Tomografía de tórax simple y contrastado: muestra mediastino anterior con lesión de medidas de 14 x 11 cm, que condiciona desplazamiento de estructuras adjuntas, derrame pericárdico, con obliteración de la arteria pulmonar izquierda del 95%.

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Imágenes 3 y 4. Biopsia por aguja gruesa TRU-CUT: Linfoma no Hodgkin de linfocitos B maduros.

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Inmunohistoquímica: ALCK +, STAT6 +, AE1 -, SALL4 -, S100 –

Inmunofenotipo: CD20 +, CD3 +, CD30 +, MUM1 +, TdT -, EMA -, CD 15-, CD21 -.

Conclusión

Los Linfoma No Hodgkin no son infrecuentes en nuestra población, sin embargo, la presentación como masa mediastinal en un paciente joven, con evolución rápida, estirpe anaplásica no es la forma típica, por lo que se debe de considerar el diagnóstico en pacientes con estas características. Las características más frecuentes, por las que suelen acudir a valoración médica con síntomas inespecíficos; fiebre,

pérdida de peso, además de la identificación de masas, por el propio paciente, que representan masas ganglios invadidos por células tumorales.

En el caso particular de nuestro paciente, ante los hallazgos clínicos presentados, se realizó radiografía simple y tomografía de tórax que demostraron la tumoración mediastinal, que, en conjunto con el estudio de líquido pleural, obteniendo exudado por criterios de Light, orientan a patología neoplásica, a determinar la estirpe. Los resultados de la biopsia e inmunohistoquímica determinaron Linfoma No Hodgkin, el inmunofenotipo con CD30 +, EMA – (Antígeno epitelial de membrana), proporcionaron el diagnóstico definitivo de Linfoma No Hodgkin Anaplásico.

En este caso de muestra la relevancia del conocer y realizar el adecuado abordaje de pacientes con síntomas insidiosos como la disnea y en el caso particular del paciente el derrame pleural, el cual a pesar de tener sonda de drenaje permanente no contaba con abordaje completo de la causa por la cual el paciente presentaba dichas manifestaciones.

Es por ello importante la labor de los médicos de primer y segundo contacto en el seguimiento y envío oportuno de pacientes con datos de alarma a especialistas pertinentes según sea el caso.

Referencias Bibliográficas

  1. Shankland KR, Armitage JO, Hancock BW. Non-Hodgkin lymphoma. The Lancet. 2012 Sep;380 (9844):848–57.
  2. Chiu BC-H., Hou N. Epidemiology and etiology of non-hodgkin lymphoma. Cancer Treatment and Research [Internet]. 2015;165: 1–25. Available from: https://pubmed.ncbi. nlm.nih.gov/2 5655604/
  3. Sandlund JT, Martin MG. Non- Hodgkin lymphoma across the pediatric and adolescent and young adult age spectrum. Hematology. 2016 Dec 1;2016(1):589–97.
  4. Ansell SM.   Non-Hodgkin Lymphoma: Diagnosis   and Treatment.   Mayo  Clinic Proceedings [Internet].  2015 Aug;90(8):1152–63.  Available from: https://www.sciencedirect.com/sci ence/article/abs/ pii/S0025619615 004292
  5. Nogai H, Dörken B, Lenz G. Pathogenesis of Non-Hodgkin’s Lymphoma. Journal of Clinical Oncology. 2011 May 10;29(14):1803–11.
  6. Hsu P-K, Hsu H-S, Li AF-Y, Wang L-S, Huang B-S, Huang M- H, et al. Non-Hodgkin’s Lymphoma Presenting as a Large Chest Wall Mass. The Annals of Thoracic Surgery. 2006 Apr;81(4):1214–8.
  7. McCarten KM, Nadel HR, Shulkin BL, Cho SY. Imaging for diagnosis, staging and response assessment of Hodgkin lymphoma and non-Hodgkin lymphoma. Pediatric Radiology. 2019 Oct;49(11):1545–64.
  8. Bojarczuk K, Wienand K, Chapuy B. Molecular Classification of Large B-Cell Non-Hodgkin Lymphoma. The Cancer Journal. 2020 Jul;26(4):357–61.
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