¿Qué es lo que estoy viendo cuando indento? Degeneraciones periféricas vitreorretinianas

Incluido en la revista Ocronos. Vol. V. Nº 9–Septiembre 2022. Pág. Inicial: Vol. V; nº9: 10

Autor principal (primer firmante): Ana María Navas Sánchez

Fecha recepción: 2 de agosto, 2022

Fecha aceptación: 30 de agosto, 2022

Ref.: Ocronos. 2022;5(9) 10

Autores

1. Ana María Navas Sánchez. (Adjunto de   Oftalmología del Hospital Universitario Gregorio Marañón).
2. Ismael Nieva Pascual. (Adjunto de   Oftalmología del Hospital Universitario Gregorio Marañón).
3. Blanca García-Valcárcel González. (Adjunto de   Oftalmología del Hospital Universitario Gregorio Marañón).
4. Jesús Pareja Esteban. (Adjunto de   Oftalmología del Hospital Universitario Gregorio Marañón y clínica Rementería).
5. María Pilar Ruiz del Tiempo. (Adjunto de   Oftalmología Hospital Universitario Miguel Servet).

Resumen En el presente artículo se resumen las degeneraciones que se pueden encontrar en la retina periférica y se clasifican según si son predisponentes o no al desprendimiento de retina.

Palabras clave degeneraciones retina periférica, desprendimiento de retina, empalizada, tuft, pavimentosa.

Desarrollo

Anatomía vitreorretiniana

Laretina periférica se define como el área que comprende desde el ecuador a la ora serrata, ocupa unos 3-4 diámetros de papila de ancho.

Las venas y las ampollas vorticosas representan el ecuador del ojo. Son más fácilmente visibles en pacientes de pelo y ojos claros, aunque pueden mezclarse con el fondo retiniano y distinguirse con más dificultad.

Los nervios ciliares largos se observan a las III y IX horas. Tienen una base más ancha en la ora y terminan en un extremo más estrecho redondeado, cerca o aproximadamente en el ecuador. Los nervios ciliares cortos se suelen ver en la periferia superior e inferior, cerca de las ampollas y venas vorticosas.

La ora serrata es la unión entre la retina y el cuerpo ciliar, el punto donde terminan la coroides y la retina. Podemos encontrar diferente coloración, desde el negro pasando por el marrón hasta el gris.

La ora serrata nasal tiene extensiones dentadas (procesos dentados) que entran en la pars plana. Están recortados o ausentes en la ora temporal.

En la ora, la retina sensorial está fusionada con el EPR y la coroides, pero no con la esclera; por ello, los desprendimientos coroideos progresan invariablemente hacia el cuerpo ciliar.

La pars plana sólo la observamos con dilatación máxima.

Los pliegues meridionales son pliegues en la retina en línea con un proceso dentado que pueden tener un pequeño agujero en su base.

Un entrante oral encerrado es una isla de pars plana rodeada de retina; no confundirlo con un agujero porque está anterior a la ora serrata.

Las pequeñas opacidades múltiples y blancas de tejido granular dentro de la base vítrea pueden confundirse con opérculos.

La base vítrea es una zona ancha de 3-4 mm sobre la ora serrata (2mm anterior, 4mm posterior a ésta) donde hay una fuerte adhesión del vítreo cortical. Debido a esto, la hialoides posterior permanece unida al borde posterior de la base vítrea y no todos los orificios retinianos periorales preexistentes en la base vítrea dan lugar a desprendimientos de retina.

Adherencias vitreorretinianas

Las adherencias normales entre el vítreo cortical periférico y la MLI son bastante laxas. Las más sólidas están en:

La base vítrea: muy sólidas. Difícilmente separables.

Alrededor del disco óptico: Bastante sólidas.

Alrededor de la fóvea y vasos sanguíneos periféricos: débiles

Las anómalas se asocian con la formación de desgarros por tracción vitreorretiniana dinámica en ojos con desprendimiento de vítreo posterior (DVP) agudo:

Degeneraciones retinianas: margen de la degeneración reticular, áreas de “blanco sin presión”, crestas retinianas quísticas adyacentes a la base vítrea.

Alteraciones de la base vítrea como extensiones en forma de lengua e islas aisladas posteriores.

Cicatrices coriorretinianas

Agrupaciones de pigmento retiniano

Condensaciones paravasculares periféricas.

Lesiones que predisponen a desprendimiento de retina

El 60% de todas las roturas se desarrolla en áreas de la retina periférica que muestra cambios específicos. Los orificios son, en general, más pequeños que los desgarros y conllevan menor riesgo de desprendimiento de retina (DR).

A.1- Degeneración reticular (reja, lattice, empalizada)

8% de la población general aparece en el 20-40% de los desprendimientos de retina (DR) bilateral en el 30-40% de los pacientes.

Típico de miopes. Presenta predisposición familiar.

Puede ser típica o atípica:

Típica: Trama arborescente de finas líneas blancas dentro de un área fusiforme bien delimitada. Muchas veces encontramos dos o tres hileras dispuestas concéntricamente. El vítreo suprayacente presenta sínquisis, pero las adherencias vítreas alrededor del borde de la lesión son exageradas.

En el borde posterior de las lesiones se puede encontrar el fenómeno de blanco con presión y también hiperplasia del epitelio pigmentario de la retina.

Las encontramos entre el ecuador y la base vítrea.

Suele ser bilateral, más frecuente en retina temporal y superior.

Atípica: Lesiones continuas orientadas radialmente con vasos sanguíneos periféricos que pueden extenderse hacia la parte posterior del ecuador. Se desarrolla por ejemplo en pacientes con síndrome de Stickler.

Histológicamente: se observa discontinuidad de la membrana limitante interna, con diferentes grados de atrofia de las capas internas de la retina, vítreo licuado suprayacente y adherencia vítrea en el borde.

Complicaciones:

Poco frecuentes.

Desprendimiento de retina asociado a desgarros traccionales tras desprendimiento de vítreo posterior agudo. El desgarro resulta de la tracción dinámica en el lugar de una adherencia vitreorretiniana fuerte: el borde posterior de la reja.

Desprendimiento de retina asociado a agujero atrófico, sobre todo en miopes jóvenes. Puede no ir precedido de síntomas de desprendimiento de vítreo posterior agudo y el líquido subretiniano (LSR) suele difundir lentamente. En una serie con 25 años de seguimiento solo el 6.5% originó un desprendimiento de retina.

A.2- Degeneración en baba de caracol

Marcas bien delimitadas de “copos de nieve muy apretados” o aspecto de “escarcha blanca”. Suelen ser más largas que las rejas y se pueden asociar a áreas de blanco con presión.

Se asocia con licuefacción del vítreo suprayacente, pero no suele presentar adherencias vitreorretinianas en el borde, por lo que los desgarros en U son muy raros.

En muchos textos se considera un estadio inicial de la degeneración en empalizada, e incluso se clasifica dentro de ésta.

Complicaciones:

Desprendimiento de retina asociado a orificios grandes.

A.3- Tufts vitreorretinianos

Son pequeñas áreas de elevación de la retina originadas por tracción vítrea o de la zónula. Se clasifican según sus características anatómicas, patogénicas y clínicas en:

• no quísticos
• quísticos
• de tracción zonular

Estos dos últimos predisponen a desprendimiento de retina, porque pueden presentar adhesiones vitreorretinianas fuertes. Rotos operculados y agujeros pueden aparecer tras un desprendimiento de vítreo posterior.

Los tufts quísticos se encuentran en el 5% de las autopsias, en el 6.5% de los desprendimientos de retina. El riesgo de desprendimiento de retina es de 0.18-0.28% por lo que no se recomienda el tratamiento profiláctico.

Los tufts pueden estar rodeados de hiperplasia del epitelio pigmentario de la retina (EPR).

A.4- Retinosquisis degenerativa

Es una escisión de la retina sensorial en dos capas, dependiendo de dónde se escinda, dividimos la retinosquisis en típica (más frecuente), si es por la plexiforme externa, o reticular, si es por la capa de fibras nerviosas.

5% de los >20 años

Hipermétropes (el 70% de los afectados lo son)

Casi siempre asintomática

Suele comenzar en la periferia inferotemporal extrema de AO, apareciendo como una exageración de la degeneración microcistoide con una discreta elevación de la retina. Progresa circunferencialmente hasta afectar toda la periferia retiniana. La forma típica suele permanecer por delante del ecuador, la reticular puede diseminarse posteriormente, aunque rara vez afecta la fóvea.

La superficie de la capa interna puede mostrar copos de nieve y vasos envainados, en “hilo de plata”.

La superficie de la capa externa tiene aspecto de metal repujado y muestra el fenómeno de “blanco con presión”.

La cavidad entre ambas puede presentar puentes de tejido blanco grisáceo.

Complicaciones: raras, generalmente inocua (en algunos textos no se incluye dentro de las lesiones predisponentes)

Roturas en la tipo reticular

Desprendimiento de retina por roturas en ambas capas, muy raro.

Hemorragia vítrea: infrecuente

A.5- Blanco sin presión

El fenómeno de blanco con presión es un aspecto gris translúcido de la retina, inducido por la indentación de la esclerótica, que no cambia cuando movemos la indentación a la retina adyacente.

El blanco con presión se observa en:

Ojos sanos

Borde posterior de la degeneración reticular y la baba de caracol.

Capa externa de la retinosquisis adquirida.

Se denomina blanco sin presión a este aspecto de la retina, sin indentar.

• 30% de la población general
• 10 veces más frecuente en individuos de piel oscura.
• Generalmente bilateral

Complicaciones: Desgarros gigantes a lo largo del borde posterior del “blanco sin presión”.

A.6- Pliegues meridionales

Ocasionalmente puede aparecer un desgarro en su borde posterior.

A.7- Entrantes orales encerrados

Pueden desarrollarse desgarros en o cerca del borde posterior de estas lesiones.

A.8- Excavaciones retinianas periféricas

Pueden representar una reja atípica, aparecen frecuentemente alineados con los pliegues meridionales, pero pueden verse desde adyacentes a la ora hasta a 4 DP de ésta. Pueden presentar adherencias vitreorretinianas firmes.

A.9- Degeneración en copos de nieve

Condición hereditaria que tiene este aspecto y puede derivar en retinitis pigmentaria, rotos, desprendimiento de retina, e incluso neovascularización retiniana periférica.

Lesiones no predisponentes

B.1. Degeneración pavimentosa

Pequeñas áreas de atrofia isquémica de la retina externa, aisladas o agrupadas, a veces confluentes.

22-27 % de los > 20 años

Frecuente en pacientes de piel clara.º

Son más frecuentes en los cuadrantes inferiores, por delante del ecuador.

Histología: atenuación o ausencia de coriocapilar, pérdida del epitelio pigmentario retiniano y de capas externas de la retina, y adhesiones de las capas internas que quedan a la membrana de Bruch.

Oftalmoscópicamente presentan un color blanco amarillento, a veces rodeadas de un borde de epitelio pigmentario retiniano hipertrófico. Como no hay epitelio pigmentario retiniano en la lesión, se pueden observar los grandes vasos coroideos.

B.2. Hiperplasia del epitelio pigmentario retiniano

Proliferación exagerada del epitelio pigmentario retiniano por tracción de bajo grado (células del EPR invadiendo la retina).

Aspecto de espículas- pseudorretinitis pigmentosa.

Se observa en:

• Sobre la ora, en un área aproximadamente similar a la de la base del vítreo.
• Focos sobre pars plana y retina periférica, especialmente en áreas de tracción focal, como tufts y borde de rejas.
• Zonas de inflamación y trauma antiguos. Las cicatrices coriorretinianas son una combinación de atrofia o fibrosis retiniana e hiperplasia de epitelio pigmentario retiniano.
• Línea de demarcación de desprendimiento de retina

B.3. Hipertrofia de EPR adquirida

(Degeneración pigmentaria periférica senil, degeneración periférica tapetocoroidea)

Cambio degenerativo por la edad en retina periférica, generalmente justo posterior a la ora.

Histológicamente: son grandes células con gránulos de melanina grandes y esféricos.

Esta misma histología se observa en la hipertrofia EPR congénita, que presenta aspecto de huella de oso, con bordes festoneados. Generalmente muy oscura, a veces clara. Bien delimitados y distinguibles debido a lo superficiales que son. Hay que hacer diagnóstico diferencial con nevus: con luz aneritra distinguimos retina de coroides; los nevus son más profundos.

B.4. Degeneración microcistoide periférica

Áreas de microquistes en periferia extrema, prácticamente en todos los adultos mayores de 20 años.

Pueden formarse agujeros, pero rara vez conducen a desprendimiento de retina.

Como en la retinosquisis degenerativa, hay una forma típica y una reticular, que se sitúa posterior a la típica, y presenta un patrón reticular siguiendo los vasos retinianos. La forma reticular se encuentra en el 20% de los adultos y a veces puede evolucionar hacia una retinosquisis degenerativa reticular.

B.5. Degeneración en panal de abeja o reticular pigmentaria

Cambio degenerativo, hallazgo común en ancianos. Se trata de una trama fina de hiperpigmentación perivascular.

B.6. Drusas ecuatoriales

Suelen ser blandas y no dan síntomas si no afectan la fóvea. Como en otras localizaciones, son acúmulos de mucopolisacáridos y lípidos sobre la membrana de Bruch por un mal funcionamiento del epitelio pigmentario retiniano (EPR). Algún tipo de drusas se encuentran en el 70% de los mayores de 50 años, y no afectan negativamente a todos los ojos.

Conclusión

Es importante conocer y distinguir las degeneraciones periféricas de la retina puesto que tienen distintos niveles de participación en el desprendimiento de retina regmatógeno.

El tratamiento de las degeneraciones predisponentes no siempre es necesario: debe valorarse si son sintomáticas o no, si hay desprendimiento de vítreo posterior, si el paciente es pseudofáquico o no… Con el conjunto de la anamnesis, la exploración y los estudios de riesgo, decidiremos la pertinencia del tratamiento preventivo.

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