Degeneraciones corneales periféricas – Diagnóstico diferencial y manejo terapéutico

Incluido en la revista Ocronos. Vol. V. Nº 9–Septiembre 2022. Pág. Inicial: Vol. V; nº9: 1

Autor principal (primer firmante): Blanca García Valcárcel González

Fecha recepción: 2 de agosto, 2022

Fecha aceptación: 30 de agosto, 2022

Ref.: Ocronos. 2022;5(9) 1

  1. Blanca García-Valcárcel González. (Adjunto de Oftalmología del Hospital Universitario Gregorio Marañón).
  2. Jesús Pareja Esteban. (Adjunto de Oftalmología del Hospital Universitario Gregorio Marañón y clínica Rementería).
  3. María Pilar Ruiz del Tiempo. (Adjunto de Oftalmología Hospital Universitario Miguel Servet).
  4. Ana María Navas Sánchez. (Adjunto de Oftalmología del Hospital Universitario Gregorio Marañón).
  5. Ismael Nieva Pascual. (Adjunto de Oftalmología del Hospital Universitario Gregorio Marañón).

Palabras clave: degeneración corneal, ectasia, proceso autoinmune, tratamiento médico, tratamiento quirúrgico

Resumen

La cornea periférica puede verse afectada por ciertas patologías, algunas de ellas pueden producir de forma secundaria un abombamiento o ectasia, e incluso en algunos casos se puede producir una perforación corneal que hace necesario instaurar un tratamiento médico y quirúrgico específico bien dirigido para evitar en la medida de lo posible complicaciones a largo plazo.

La cornea periférica tiene características morfológicas e inmunológicas que la predisponen a la inflamación inmune. Aun así, no toda afectación localizada en la córnea periférica va a tener relación con un proceso autoinmune. También se pueden producir fenómenos ectásicos que van a condicionar la existencia de un astigmatismo corneal irregular en mayor o menor medida.

Publica TFG cuadrado 1200 x 1200

Lo más importante en primer lugar, pasa por hacer un correcto diagnóstico diferencial de las distintas entidades patológicas que se pueden producir en esta zona de la córnea

Una vez realizado un diagnóstico de certeza, va a ser posible instaurar un tratamiento específico médico y/o quirúrgico, estando este último muy limitado por la localización de la patología, tan cercana al limbo esclero-corneal.

Desarrollo

A continuación, vamos a proceder a recordar las características principales, así como aquellas que son más importante en el diagnóstico diferencial de algunas de las degeneraciones corneales periféricas más importantes

Degeneración marginal pelúcida o queratocono

La degeneración marginal pelúcida (DMP) es una enfermedad degenerativa de la córnea que produce adelgazamiento del estroma periférico e inferior en la mayoría de los casos, acompañado de un encurvamiento de la córnea inmediatamente superior al área adelgazada. Esta deformación provoca la aparición de un elevado astigmatismo contra la regla en mayor o menor medida que perjudica la calidad visual del paciente.

Es a priori menos frecuente que el queratocono, su debut es más tardío y su etiopatogenia menos conocida. El hydrops suele ser menos frecuente y en cuanto a los síntomas los pacientes pueden ser asintomáticos hasta que la enfermedad avanza y produce un astigmatismo en contra de la regla en mayor o menor medida.

En la Biomicroscopía no aparecen los signos típicos de queratocono y en casos avanzados se puede visualizar un adelgazamiento periférico inferior a 2 mm del limbo aproximadamente, sin visualizarse depósitos lipídicos ni vascularización significativa.

La topografía corneal juega un papel fundamental en el diagnóstico de degeneración marginal pelúcida (DMP). El patrón de curvatura que se halla con más frecuencia es el patrón en pinza de cangrejo (78%), seguido del patrón de encurvamiento inferior (18%).

publica-articulo-revista-ocronos

DMP y queratocono: diagnóstico diferencial

La degeneración marginal pelúcida (DMP) puede ser confundida con la ectasia corneal más común: el queratocono.

Un diagnóstico diferencial entre DMP y queratocono es importante, dado que la evolución y el manejo puede variar entre las dos condiciones

En casos moderados, la distinción es relativamente sencilla mediante un examen de biomicroscopía, debido a la localización clásica de la región de adelgazamiento corneal. Sin embargo, en casos tempranos puede resultar difícil. Un diagnóstico diferencial entre degeneración marginal pelúcida y queratocono es importante, dado que la evolución y el manejo puede variar entre las dos condiciones. En estos casos, la herramienta más útil será la topografía corneal.

Actualmente, para la realización de estudios topográficos de degeneración marginal pelúcida se exigen un mínimo de requisitos como son:

  • Topografía de curvatura anterior e índices.
  • Mapas de elevación anterior y posterior
  • Mapa paquimétrico completo mostrando 12 mm de la córnea, ya que con los 9 mm de los de proyección el área afectada puede quedar fuera de la zona

Para la distinción de ambas enfermedades será necesaria la topografía de elevación, para determinar la posición del área adelgazada con respecto al área de protrusión. En el queratocono estas áreas son coincidentes mientras que en degeneración marginal pelúcida no es así, ya que el área de mayor curvatura se encuentra encima del área más adelgazada.

Tratamiento de la degeneración marginal pelúcida (DMP)

El manejo de la DMP incluye tratamientos quirúrgicos y ópticos, siendo estos últimos los más empleados por ser menos invasivos y proporcionar una mejora de la agudeza visual suficiente en la mayoría de los casos.

Cuando se trata de un caso incipiente de degeneración marginal pelúcida la corrección empleada suele ser la gafa y la lente de contacto blanda tórica. A medida que el astigmatismo aumenta, conforme avanza la ectasia, la mejor opción de tratamiento son las lentes de contacto rígidas permeables al gas de gran diámetro, lentes de contacto híbridas y lentes de contacto esclerales.

Epidemiología:

 Menor incidencia que queratocono

  • Afectación bilateral asimétrica
  • Debut 3ª-4ª década, excepcionalmente de forma súbita
  • Esporádica. No existe clara asociación con enfermedad sistémica
  • Enfermedad progresiva (forma subclínica…casos avanzados)
  • Hydrops infrecuente
  • ¿Asociación con el frotamiento?

Clínica:

  • Asintomática
  • Disminución progresiva de la agudeza visual
  • No suele mostrar los signos típicos del queratocono
  • Astigmatismo elevado en contra de la regla, muchas veces irregular

Biomicroscopía:

  • Adelgazamiento corneal periférico a 1.5-2 mm limbo, entre las 4 y 8 horas
  • Cornea periférica entre el surco y el limbo de grosor y apariencia normales
  • Epitelio integro
  • No estrías de Vogt ni anillo de Fleischer
  • Ausencia de vascularización y de depósitos lipídicos
  • Sensibilidad corneal normal

Topografía:

  • Astigmatismo elevado en contra de la regla, muchas veces irregular
  • TOPOGRAFÍA: patrón típico en “pinza de cangrejo” o “alas de mariposa”.

Valores de K < 40 en eje vertical y por efecto de acoplamiento valores de K > 47 en eje horizontal

Degeneración marginal de Terrien

La Degeneración Marginal de Terrien (DMT) fue descrita por dicho Oftalmólogo francés en 1900, como una ectasia marginal y bilateral de la córnea.

Aunque puede aparecer a cualquier edad, es más común que comience entre la 2º y 4º década de la vida.

Se trata de una entidad definida como no inflamatoria, de carácter bilateral y progresión lenta. La presentación puede ser tanto simétrica como asimétrica. La localización suele ser supero nasal, aunque gradualmente puede extenderse de modo circunferencial y abarcar los 360º de la córnea. Comienza con pequeñas opacidades finas puntiformes en el estroma anterior, existiendo una zona de córnea clara hasta el limbo. Posteriormente pasa a convertirse en la línea de depósito amarillo blanquecina de lípidos en uno de los bordes (degeneración en surco).

Sus datos clínicos característicos son: adelgazamiento y formación de un surco en la córnea periférica que progresa lentamente; suele existir vascularizaciónsuperficial en la zona más adelgazada, así como depósito de lípidos, permaneciendo el epitelio íntegro, con ausencia de signos y síntomas de inflamación.

En la topografía se suele observar un astigmatismo en contra de la regla progresivo. Con el tiempo se puede producir adelgazamiento progresivo del estroma con ectasia secundaria.

En cuanto a los síntomas, generalmente suele ser asintomático, pero puede acompañarse de molestias ocasionales.

Tratamiento. Resulta importante conseguir una lubricación adecuada de la córnea y en algunos casos se puede plantear el uso de inmunomoduladores tópicos

En cuanto al tratamiento quirúrgico en ocasiones puede ser necesario realizar una queratoplastia penetrante o lamelar anular o en herradura, con el consiguiente riesgo de rechazo debido a la localización de la enfermedad y a la vascularización existente.

En esta enfermedad es importante tener en cuenta: la vascularización, la tendencia a la extensión circunferencial y la posibilidad de perforación espontanea

Epidemiología:

  • Etiología desconocida. ¿Proceso degenerativo o inflamatorio?
  • Bilateral. ¿Simétrica?
  • Inicio a cualquier edad
  • Evolución lenta

Clínica:

Asintomáticos, disminución de agudeza visual por astigmatismo alto

Episodios de dolor, irritación, fotofobia y enrojecimiento ocular

Biomicroscopía:

Cuatro estadios:

  • Opacidad marginal con vascularización periférica

 Difícil de diferenciar de la degeneración en surco idiopatica o senil

  • Surco marginal. Localización típica superior. Epitelio integro. Existencia de vasos
  • Ectasia marginal. Astigmatismo > 10 dioptrías contra la regla
  • Ectasia generalizada. Astigmatismo irregular

Epitelio siempre íntegro

Hydrops raro. Desdoblamiento de la córnea en dos láminas (quiste intracorneal)

Ruptura corneal espontanea o traumática frecuente

Topografía muy similar a la pelúcida, aunque algo más variable. Cilindro en bucle que apunta hacia el meridiano de la ectasia en los casos típicos.

Queratitis ulcerativa periférica

La queratitis ulcerativa periférica (PUK) es una inflamación destructiva del estroma corneal yuxtalimbar en forma de medialuna asociada a defecto epitelial, infiltrado estromal y pérdida progresiva del estroma corneal que, si es severa, puede progresar hacia la perforación. Puede acompañarse de inflamación de la conjuntiva, epiesclera y esclera.

Las infecciones oculares y sistémicas pueden causar queratitis ulcerativa periférica o asociarse con ella. Los patógenos implicados incluyen bacterias (Staphylococcus y Streptococcus), espiroquetas (treponema pallidum), Mycobacteria (tuberculosis), virus (hepatitis C, herpes simplex, herpes zoster), acanthamoeba y hongos.

Aproximadamente el 50% de las queratitis ulcerativas periféricas (PUK) de causa no infecciosa se asocian con enfermedades autoinmunes sistémicas, pudiendo ser el cuadro ocular la manifestación inicial de una vasculitis. La enfermedad que más se asocia a la PUK de causa no infecciosa es la artritis reumatoide.

La queratitis ulcerativa periférica es una enfermedad corneal grave que puede asociarse con enfermedades sistémicas potencialmente mortales y que presenta un alto riesgo de perforación ocular asociado. Por estos motivos resulta de vital importancia realizar un diagnóstico y tratamientos precoces, así como un manejo interdisciplinario del paciente.

Es necesario realizar una historia clínica detallada, exploración completa y pruebas de laboratorio para descartar una posible enfermedad sistémica subyacente, ya que la queratitis ulcerativa periférica puede ser la primera manifestación de una vasculitis, que también deberá ser tratada

El objetivo del tratamiento de la queratitis ulcerativa periférica es reducir la inflamación, estimular la curación del defecto epitelial y minimizar la pérdida de estroma.

En los pacientes con queratitis ulcerativa periférica sin asociación a enfermedad sistémica se recomienda higiene de los párpados, antibióticos tópicos, corticosteroides tópicos (medroxiprogesterona), N-Acetilcisteína tópica y lubricantes sin conservantes. Las tetraciclinas orales pueden proporcionar cierta mejoría debido a sus propiedades antiinflamatorias.

Los corticosteroides sistémicos son el tratamiento de primera línea tradicional para las fases agudas de la queratitis ulcerativa periférica. La dosis inicial habitual es 1 mg/kg/día, seguido de un descenso basándose en la respuesta clínica.

Para evitar los efectos adversos de los corticosteroides o en casos refractarios al tratamiento con glucocorticoides, se pueden administran fármacos inmunosupresores o agentes biológicos.

El tratamiento quirúrgico incluye la resección de la conjuntiva perilimbar para eliminar los complejos inmunes, disminuir la producción de colagenasas y proteinasas, promoviendo la resolución de la inflamación, siendo este tratamiento aún controvertido. Cuando se produce una perforación menor a 2 mm se puede tratar con pegamento de cianoacrilato, colgajos conjuntivales, queratoplastia lamelar o trasplante de membrana amniótica, la cual empleada como un parche, reduce la inflamación y promueve la epitelización. En perforaciones mayores a 2 mm está indicada la queratoplastia lamelar o penetrante, siempre con un tratamiento inmunosupresor de apoyo debido al altísimo riesgo de rechazo

Epidemiología

  • Etiología. Relación con enfermedades sistémicas (vasculitis)
  • Bilateral en un porcentaje alto de casos
  • Progresión puede ser muy rápida sin tratamiento adecuado.

Clínica

Dolor y enrojecimiento ocular

Biomicroscopía:

Ulcera corneal periférica yuxtalimbar en voladizo, de bordes necrosados acompañada en ocasiones de cierto grado de escleritis. Vascularización escasa y ausencia de depósitos lipídicos. Dejada a su evolución puede extenderse circunferencial y centrípetamente y producirse perforación ocular.

Conclusión

En resumen, cuando nos encontremos con un adelgazamiento corneal periférico, resulta necesario hacer un diagnóstico diferencial detallado y correcto con el fin de poder instaurar un tratamiento médico y/o quirúrgico específico lo antes posible que permita al paciente conservar la integridad de la córnea y mantener la mejor agudeza visual posible

Con este objetivo, podemos resumir algunos de los datos clínicos más relevantes, que nos van a poder permitir realizar un diagnóstico diferencial adecuado:

  • Edad del debut
  • Síntomas (hª clínica)
  • Condición de uni/bilateral, simétrica/asimétrica
  • Localización de la degeneración
  • Existencia de astigmatismo, tipo
  • Estado del epitelio
  • Existencia de vascularización y /o depósitos lipídicos
  • Tipo de progresión
  • Existencia de complicaciones (hydrops, perforación)

Bibliografía

  1. Petrushkin HJ, Stanford M, Fortune F, Jawad A. Improving morbidity and mortality in peripheral ulcerative keratitis associated with rheumatoid arthritis. Clin Exp Rheumatol. 2016; 34 (1 Suppl 95): S18-S19.
  2. Yagci A. Update on peripheral ulcerative keratitis. Clin Oph- thalmol. 2012; 6: 747-754.
  3. Morgan-Warren PJ, Dulku S, Ravindran J, Smith G. Peripheral ulcerative keratitis as the presenting feature of systemic rheumatoid vasculitis without joint involvement. Int Ophthal- mol. 2014; 34: 933-935.
  4. G.R. Beauchamp.Terriens marginal corneal degeneration.J Pediatr Opthalmol Strabismus, 19 (1982), pp. 97-99
  5. R.I. Barraquer, M.C. de Toledo, E. Torres.Distrofias y degeneraciones corneales.Espax, (2004),
  6. I.G. Chang, S.S.T. Ching. Corneal and conjunctival degenerations.Cornea, 3th ed., pp. 987-1004
  7. Canas Baroch F, Colby K. Corneal and conjuctival degenerations. En: Foster CS, Azar DT, Dohlman CH, editores. The cornea. Scientific foundation and clinical practices. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkis; pp. 875-87.
  8. Periferical corneal disease. Cornea, 3th ed., pp. 339-352
  9. Krachemer JH. Pellucid marginal corneal degeneration. Arch Ophthalmol 1978; 96: 1217-21.
  10. Sridhar MS Mahesh S et al. Pellucid marquinal corneal degeneration. Ophthalmology 2004; 111:1102-1107
  11. Mularoni A, Torregiani A, di Biase A et al. Conservative treatment of early and moderate Pellucid Marginal Degeneration. Ophthalmology 2005; 112:660-666