Debut de leucemia en paciente pediátrico afecto de osteosarcoma

Incluido en la revista Ocronos. Vol. VI. Nº 3–Marzo 2023. Pág. Inicial: Vol. VI; nº3: 258

Autor principal (primer firmante): Susana del Rocío Latorre Segovia

Fecha recepción: 10 de marzo, 2023 

Fecha aceptación: 22 de marzo, 2023 

Ref.: Ocronos. 2023;6(3) 258

1. Susana del Rocío Latorre Segovia ¹ https://orcid.org/0000-0003-4320-791X
2. Luz Gabriela Cuenca Silva ²  https://orcid.org/0000-0002-1110 8178
3. Hilda Consuelo Erazo Yambay ³ https://orcid.org/0000-0002-4151-5471

1. Médico general en funciones hospitalarias del hospital pediátrico Alfonso Villagómez Román En Riobamba.
2. Médico general en funciones hospitalarias del hospital pediátrico Alfonso Villagómez Román En Riobamba.
3. Médico general en funciones hospitalarias del hospital pediátrico Alfonso Villagómez Román En Riobamba.

Introducción

Las leucemias componen el grupo de neoplasias frecuentes en la edad pediátrica. La leucemia linfoblástica aguda (LLA) alcanza el 81% de todas las leucemias agudas en este grupo etario. ^1,2 Aunque su causa se desconoce, se han definido algunos factores predisponentes genéticos, virales y ambientales.

Los síntomas que producen suelen ser el resultado de la ocupación de la médula ósea por las células leucémicas (anemia, trombopenia y neutropenia).³ El diagnóstico se efectúa mediante el análisis morfológico, citogenético y molecular del aspirado de médula ósea. Su tratamiento va encaminado a mejorar las tasas de mortalidad de esta patología. ⁴

Nuestro paciente con leucemia linfoblástica aguda se le diagnostica al mismo tiempo de un osteosarcoma de fémur. Los osteosarcomas son tumores malignos compuestos de células fusiformes, que se describen con formación de tejido osteoide y hueso, su crecimiento es muy rápido condicionando extensión loco regional y mayor riesgo de metastásica a otros órganos, como el pulmón.

Generalmente se los observa con más frecuencia en los huesos largos de los adolescentes y adultos jóvenes con mayor predilección por del sexo masculino ^5.6-7

En la actualidad se ha reportado pocos casos de pacientes pediátricos con diagnóstico de leucemia linfoblástica aguda y conjuntamente sean afectos de otra neoplasia, de ahí la importancia de exponer este caso.

Caso clínico

Se trata de un paciente de 7 años de edad, nacido y residente en Ibarra-Ecuador, con antecedentes natales nacido por parto normal a término, a las 40 semanas de gestación. Apgar 8, alimentación con seno materno exclusivo hasta los 6 meses, vacunas completas.

Acude a nuestra casa de salud acompañado por su madre quien refiere cuadro clínico de 5 meses de evolución de dolor en miembro inferior izquierdo EVA 9 /10, el mismo no cedía con analgesia, se acompañaba de dificultad para la deambulación, hace 72 horas el cuadro se exacerba provocando inmovilidad del miembro inferior.

Al examen físico paciente eutrófico, orientado en las tres esferas, signos vitales dentro de parámetros conservados, miembro inferior izquierdo con edema ++/+++, doloroso a la palpación superficial, con limitación a los movimientos activos y pasivos. Se decide realzar exámenes complementarios, como biometría, química sanguínea y Radiografía de fémur izquierdo. Foto 1

Foto 1. Radiografía AP de fémur izquierdo donde se evidencia lesión lítica con reacción perióstica y adelgazamiento de la cortical a nivel de metáfisis y diáfisis distal de fémur, asocia a trazo de fractura lineal desplazada.

La resonancia magnética revelo los siguientes hallazgos

Foto 2. Resonancia Magnética con contaste: En secuencias ponderadas en T1 y T2 lesión lítica destructiva con reforzamiento tras la administración de medio de contraste, a nivel de la metáfisis con extensión a la diáfisis del fémur izquierdo.

Al mismo tiempo se reciben exámenes de sangre con estos resultados: Leucocitos 1290, hemoglobina (HB) 10,2, Plaquetas 54000, Hematocrito (hto) 22.4%, Blastos 90%, cayados 10%, linfocitos reactivos 10%, TP 12.2, TTP 27.7, INR 1.02, Glucosa 102, Urea 27.2, Creatinina 0.39, HIV negativo.

Con estos exámenes se sospecha en probable sarcoma de fémur izquierdo, además de evidenciar de manera incidental sugiere proceso blástico de medula ósea, por lo que se decide aspirado de medula ósea, y biopsia de fémur izquierdo.

Se recibe resultado de biopsia de fémur: reporte de osteosarcoma de alto grado de fémur distal izquierdo con presencia de necrosis focal.

Aspirado de medula ósea informó: LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA AGUDA (LLA) DE CÉLULAS T ESTADIO 4 (MADURA) CON 86% DE BLASTOS CYCD3+, CD45+, CYMPO-, CYCD79A-, CD34-, CD19-, CD7+, SMCD3+, CD20-, CD66C-, CD10+, CD38+ HOMOGENEO, SMIGK-, CYIU-, CD33-, SMIGM-, CD117-, CD9-, NUTDT-, CD15-, CD65-, NG2-, CD123-, CD58-, CD22-, CD24-, CD13-, CD99+, CD5+, CD1A-, CD2+, CD117-, CD4+DIM, CD8-, CD33-, CD56-, CD13-

Finalmente, con diagnósticos definitivos de leucemia linfoblástica aguda de células T, y osteosarcoma de alto grado de fémur distal izquierdo, el paciente al momento se encuentra recibiendo Quimioterapia intratecal- metotrexate 12 mg, hidrocortisona 24 mg y citarabina 36mg, vol. 12ml.

Tras varias sesiones de quimioterapia no hubo respuesta favorable por lo que se decidió realizar una desarticulación coxofemoral. Cuando el osteosarcoma es resistente a la quimioterapia y su crecimiento continúa, se deben realizar procedimientos radicales para garantizar la sobrevida del paciente. En cuanto a su leucemia linfoblástica aguda (LLA), continúa con buena evolución.

Discusión

El cáncer en edad pediátrica es la segunda causa de mortalidad a partir del primer año de vida, seguido de los accidentes de tránsito. La leucemia linfoblástica aguda representa un 25-31% de las neoplasias en menores de 15 años, ^8,9 siendo la neoplasia más frecuente en la infancia.

Se caracteriza por la proliferación no controlada de una población anómala de células sanguíneas. Estas células anómalas infiltran la médula ósea, condicionando la no producción de células normales logrando invadir a otros órganos. ^10,11

Existen factores relacionados con un aumento de riesgo de desarrollar LLA, entre ellos tenemos a: radiaciones ionizantes, infecciones virales (Epstein Barr, citomegalovirus, etc.), ^12,13 extra expuestos durante la concepción a pesticidas e hidrocarburos, abuso de alcohol y otras sustancias psicotrópicas, afecciones genéticas como síndrome de Down, neurofibromatosis, y sobrepeso al nacer. ^14,15

Los signos y síntomas de leucemia linfoblástica aguda en edad pediátrica son muy variados y derivan tanto del compromiso de la médula ósea, expresado por síndrome purpúrico-hemorrágico, anémico y febril, como de la infiltración extramedular leucémica que puede evidenciarse por síndrome anémico tumoral abdominal con hepatoesplenomegalia, osteomioarticular, mediastinal, compromiso del sistema nervioso central, testículo-ovario, entre otros.

La probabilidad de sobrevida de los niños con LLA ha mejorado significativamente, obteniendo actualmente más de un 75% de curación.

Así mismo el osteosarcoma se caracteriza por ser una neoplasia maligna del hueso, muy frecuente, expone la formación de osteoide por las células tumorales. Su localización más frecuente es en las metáfisis de los huesos largos; sin embargo, la presentación afectar solo a la diáfisis se han reportado en un 10% de los casos. El tratamiento es quimioterapia, sin embargo, si no existe respuesta al mismo, se decide tratamientos radicales, como fue nuestro caso donde se decidió desarticulación coxofemoral. ^16,17

En la actualidad se ha reportado pocos casos de pacientes pediátricos con diagnóstico de leucemia linfoblástica aguda (LLA) y conjuntamente sean afectos de osteosarcoma. Teniendo en cuenta estas consideraciones, se expone el caso para servir de información a médicos que atienden pacientes en la comunidad, sobre todo, la importancia de una correcta utilización del método clínico y el razonamiento médico para ofrecer una óptima atención de salud.

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