Caso clínico: cuidados de Enfermería a un paciente en estado crítico ingresado en UCI pediátrica con inmunodeficiencia. A propósito de un caso real de un niño que presenta síntomas compatibles con coronavirus, medidas de manejo y cuidados especiales

Autora: García Díaz, Raquel

Resumen

Introducción

El sistema inmune se compone de una variedad de diferentes tipos de células y proteínas.  Cada componente cumple con una tarea especial dirigida a reconocer y/o reaccionar contra material externo. Una inmunosupresión conlleva mayor riesgo de infecciones graves. Por eso estos pacientes deben cumplir rigurosamente la vacunación, hospitalizar y ser tratados precozmente.

Objetivos

Identificar las medidas para mejorar la funcionalidad y la calidad de vida de los niños inmunodeprimidos para lograr una integración a su medio social.

Material y métodos

Razonamiento deductivo. Estudio observacional retrospectivo del niño inmunodeprimido y su manejo.

Específicamente presentamos un procedimiento de urgencias en una patología tiempo- dependiente descartando un caso posible de coronavirus y derivando en una complicación de una niña inmunocomprometida. Mostramos el difícil manejo del niño y la importancia de la variable tiempo.

Historia clínica

Nombre: M. S. G. Cuadro Clínico actual: abdominalgia. Sexo: mujer / Edad: 10 años / Peso: 24 kg. De Colombia, lleva un mes viviendo en España. AP: síndrome de Marshall. Artritis reumatoide juvenil. NRAMC. Tratamiento habitual: metotrexato. Diagnóstico diferencial: posible Coronavirus. Pruebas de imagen. Este diagnóstico es descartado y se resuelve como una complicación de su enfermedad autoinmune.

Resultados

De la revisión narrativa se obtiene que una correcta anamnesis seguida de una exploración física cuidadosa y el uso adecuado de las pruebas complementarias a nuestro alcance sigue siendo la base de una buena praxis.

El caso clínico nos refleja que el tratamiento precoz busca que la niña mantenga sus actividades habituales y prevenir los brotes, hasta que la enfermedad entre en remisión o por lo menos no avance y empeore la calidad de vida de la niña.

Conclusión

El tiempo es factor protector e indicativo de buen pronóstico. Es fundamental la evaluación completa del paciente. Requiere educación para una buena adherencia al plan terapéutico y conseguir protección osteoarticular. Una rehabilitación integral es clave.

Palabras clave

Sistema inmune neonatal, niño inmunodeficiente, cuidados de enfermería, urgencias pediátricas.

Introducción

En el sistema inmune cada componente se encarga de una tarea especial dirigida a reconocer y/o reaccionar contra material externo.

• Timo: se localiza en la parte superior de la cavidad torácica. Los linfocitos inmaduros salen de la médula ósea y pasan al timo en dónde son instruidos para formar linfocitos T maduros.
• Hígado: sintetiza proteínas del sistema complemento. Tiene células fagocíticas que ingieren bacterias de la sangre mientras ésta pasa por el hígado.
• Médula ósea: en ella todas las células del sistema inmune comienzan su desarrollo a partir de células madre primitivas.
• Amígdalas: son un conjunto de linfocitos en la garganta.
• Ganglios linfáticos: son un conjunto de linfocitos B y linfocitos T a lo largo del cuerpo. Se encargan de la formación de anticuerpos.
• Bazo: es un conjunto de linfocitos T, linfocitos B y monocitos localizados en el torrente sanguíneo.
• Sangre: lleva células y proteínas del sistema inmune de una parte del cuerpo a otra.

Para algunos componentes, el reconocer el material como extraño al cuerpo es su principal y única función. Otros componentes funcionan principalmente para reaccionar contra el material extraño. Mientras que otros componentes funcionan tanto para reconocer como para reaccionar contra antígenos extraños.

Cuando parte del sistema inmune se encuentra ya ausente o alguna de sus funciones impedida, puede resultar una enfermedad de inmunodeficiencia. La causa puede deberse a un defecto intrínseco (innato) o por algún factor o agente ambiental extrínseco. (1)

El primer acercamiento a la inmunología del recién nacido parte del conocimiento que se tiene de este sistema en la edad adulta, después pediátrica y finalmente neonatal. (2)

En el niño prematuro las infecciones tienden a ser sistémicas, afectan con mayor frecuencia al sistema nervioso central y son más letales.

Las infecciones pueden originarse perinatalmente. Pueden expresarse clínicamente en la  mujer embarazada. Otras veces sin silentes afectando al feto sin tomarse medidas específicas. Si se producen en el parto, el RN ya tiene un tiempo de latencia de la infección, por lo que el tratamiento llega muchas veces en un estadio avanzado, con menor probabilidad de curar o salvar al paciente.

También influye el estado de madurez en determinadas funciones tales como el sistema de defensa inmune. Su capacidad de respuesta es suficientemente elemental y necesaria para poder sobrevivir, al pasar bruscamente de la vida fetal en un medio estéril, a la etapa extrauterina, en la cual hay un constante enfrentamiento a una extensa variedad de agentes biológicos, con los que tiene que interactuar y a la vez, evitar ser agredido por los mismos. La exposición prenatal y postnatal a productos microbianos ambientales que pueden activar la inmunidad innata, puede acelerar este proceso de maduración. (1)

Las funciones del sistema inmune son:

• Vigía
• Hemostasis
• Defensa
• Memoria (3)

MATERIAL Y MÉTODOS

Razonamiento deductivo. Estudio observacional retrospectivo del niño inmunodeprimido y su manejo.

Se realizó una búsqueda según el método indicado. Para ello se ha llevado a cabo una revisión sistemática en 3 bases de datos (Dialnet, PubMed, y Scielo), revistas de ámbito de enfermería y asociaciones donde se ha realizado una búsqueda y selección de artículos. Tras aplicar los criterios de selección se obtuvieron estudios analíticos, estudios descriptivos, de opinión y experimentales; a los cuales se les realizó una valoración de calidad.

Tras poner en el buscador de las bases de datos de PubMed realicé dos búsquedas:

• Una primera en la que introduje los términos Medical Subject Headings (MeSH) Pub- Med (immunosuppressed child) OR immune system, se encontraron un total de 529568. Con una filtración avanzada Free full text, published in the last 10 years, Humans se obtuvieron 66368. Se obtuvieron artículos que trataban los términos de nuestra pregunta de investigación de forma poco específica, se ajustaban poco a los términos de búsqueda y a nuestros objetivos del trabajo, además de ser resultados de búsqueda muy numerosos. Decido cambiar la búsqueda.
• Medical Subject Headings (MeSH) PubMed (immunosuppressed child) AND immune system, se encontraron un total de 1413 artículos. Con filtración avanzada Free full text, published in the last 10 years, Humans, y con la busqueda en de los cuales sólo cumplían los criterios de inclusión 311, de todos ellos, los que realmente se adaptaban a nuestra pregunta de investigación fueron 20 artículos, 2 de ellos estaban duplicados y fueron desestimados. A los 18 restantes procedimos a realizar la lectura crítica, utilizando (CASPe) y (STROBE). De esos 18 sólo 5 nos dejaban acceder al texto completo sin compensación económica. Seleccionando finalmente 3 artículos. De esos 3 artículos a la hora de acceder a ellos sólo nos quedamos con 2. Se realizó una búsqueda en Scielo. Con las palabras clave: inmunodeprimido y niño se obtuvieron 8 resultados.

Reduzco la búsqueda aplicando los siguientes filtros: immunosupressed child AND ye- ar_cluster:(«2016» OR «2018» OR «2015») AND is_citable:(«is_true») AND la:(«en» OR «es») Idioma: Inglés Idioma: Español Año de publicación: 2016 Año de publicación: 2018 Año de publicación: 2015 Citables y no citables: Citable. Obteniendo 5 artículos. De los cuales me quedo con 2, el titulado.

En Dialnet se extraen 4 artículos con las palabras clave inmunodeficiencia y niño y se incluyen tanto artículos de revista como capítulos de libro ordenándolos de mayor relevancia a menor. El número de artículos es el mismo poniendo or o and como boleano.

Por calidad metodológica y por mayor ajuste a mis líneas de investigación me quedo con la siguiente revisión narrativa.

Presentación del caso:

El paciente inmunocomprometido es aquél que padece una inmunodeficiencia. Podríamos definir este término como cualquier alteración que se produce en el individuo que tiene como consecuencia un defecto grave en alguna de las funciones inmunológicas, ya sea cuantitativa o funcional. Explique cómo es el sistema inmune del neonato y del lactante, la fisiopatología, la clínica, el diagnóstico y el tratamiento de esta enfermedad.

Exposición del caso

Aspectos generales relacionados con el sistema inmune neonatal

No está claro el desarrollo de un sistema inmune competente, múltiples trasplantes intraútero sitúan dicho periodo entre las 20-24 semanas de gestación. La información que disponemos sobre la fisiología inmunología durante la gestación es escasa por el riesgo que supone realizar las técnicas invasivas (amniocentesis, cordocentesis). Aunque disponemos de información obtenida de la sangre del cordón umbilical.

Tras el primer mes de vida se detectan anticuerpos en la mucosa (97%). El sistema madura gradualmente durante el primer año de vida. Los recién nacidos tienen la función inmune B incompleta, deficiencias en la presentación antígenica por células dendríticas y una limitada proliferación de linfocitos T. Los valores de las células T en bazo son 1000 veces más bajos que en adultos, poco después del nacimiento, lo cual sugiere que el sistema inmune inmaduro puede ser sobrepasado por una infección viral o por vacunas virales vivas (las células T son necesarias para el aclaramiento viral). Por eso no se pueden administrar vacunas vivas en el niño hasta que no cumpla los 12 meses de vida.

Existe una disminuida producción de citoquinas tipo Th 1, por lo que las respuestas celulares en el neonato son predominantemente tipo Th2. Esto implica que las células T no son reclutadas y que no se realiza el aclaramiento viral.

También a nivel del órgano linfoide, existen estadios. El timo supone un órgano esencial en la generación de las células T durante el periodo fetal y los primeros años de vida, para después en el adulto, ir sufriendo una involución. Es importante conocer el desarrollo de la función tímica en el neonato y de la capacidad para generar nuevas células, propiedad que puede medirse a través de los TRECS y que puede verse favorecida por la acción de las citocinas del estroma tímico, interleucina-7 (IL-7) y linfopoyetina.

Los pretérmino tienden a tener bajos valores de IgG materna lo que les vuelve vulnerables frente a los efectos infecciosos. En los prematuros, es esencial encontrar la manera de aumentar y acelerara el desarrollo del sistema inmune. (2)

Desarrollo del sistema inmune

El sistema inmune surge en el embrión a través del tejido asociado al tubo digestivo. Las células hematopoyéticas surgen en el saco uterino a las 2,5-3 semanas de gestación y emigran al hígado fetal a partir de la 4ª-5ª semana de gestación. De la 5ª a la 10ª semana el hígado sufre un drástico incremento en su tamaño según aumenta el número de células nucleadas. Las células pluripotenciales residen en la médula ósea, donde permanecen durante toda la  vida y son capaces de proliferar, pero apenas son capaces de diferenciarse. Las células madre linfocitarias aparecen a partir de estas células precursoras y dan lugar a los linfocitos T, B y NK, según los órganos o tejidos a los cuales se dirijan las células madre.

Desarrollo y maduración de los distintos linajes celulares de la sangre, a partir de progenitores hematopoyéticos.

La organogénesis inicial y la diferenciación continua de células son consecuencia de la interacción de una gran cantidad de moléculas de superficie de las células linfocitarias (CDs, que interactúan con otras moléculas de la superficie de otras células) y de moléculas ambientales y proteínas segregadas por las células implicadas (citocinas, con capacidad para actuar de forma autocrina, paracrina o endocrina y así favorecer la diferenciación y proliferación de las células del sistema inmune). (2)

Factores de riesgo en el recién nacido

Deficiencias inmunes cuantitativas y cualitativas:

• Hay una síntesis retardada de IgM por debajo de la semana 30 de gestación.
• Dependencia de ala IgG materna.
• La transferencia de IgG materna al feto es mayor a partir de la 32 SDG.
• La IgA secretora está muy disminuida, tanto en los pulmones como a nivel gastrointestinal. Además, las barreras físicas naturales son inmaduras, especialmente la piel, el cordón umbilical, el pulmón y el intestino.
• Hay disminución de la actividad de la vida alterna del complemento (C3), por lo que existe una deficiencia en la opsonización de los gérmenes con la cápsula polisacárida.
• Disminución de la fibronectina (50% de los noveles del adulto).
• En cuanto a la función de las células fagocíticas (PMN y monocitos) hay un rápido agotamiento de los depósitos de los neutrófilos, sobre todo en su forma madura a nivel medular, ya que con la exposición a un agente infeccioso, estos neutrófilos tienen una menor capacidad de adherencia, migración, quimiotaxis y fagocitosis, por lo tanto, tie- ne una menor capacidad bactericida.
• La inmunidad mediada por los linfocitos T helper y NK está alterada y la memoria inmunológica es deficiente.
• Disminución de la hipersensibilidad retardada.
• Potencial de la disminución de la diferenciación en las células B.
• Sistema reticuloendotelial: disminución en la remoción de los Ags.

Infección intraamniótica: puede afectar a los tejidos maternos, como la decidua, el miometrio y los tejidos de origen fetal (membranas amnióticas y coriónicas, líquido amniótico y cordón umbilical o placenta). (4)

Aspectos Generales sobre las Inmunodeficiencias

Las Inmunodeficiencias (ID) son debidas a un déficit cuantitativo o cualitativo de los componentes específicos y/o inespecíficos del sistema inmunitario. Puede ser primarias, generalmente hereditarias y congénitas, o adquiridas, secundarias a malnutrición, quemaduras, fármacos inmunosupresores e infecciones (mononucleosis, sarampión, varicela y VIH).

ID primaria

Su incidencia global es de 1/4000-6000 pudiendo ser de 1/300-500 en el caso del déficit de IgA. El diagnóstico temprano y el tratamiento precoz mejoraría el pronóstico.

Presentación clínica

Lo más común son las infecciones recidivantes, en ocasiones con microorganismos no habituales y/o con características atípicas:

• Infecciones frecuentes: ≥ 8 OMA/año, ≥ 2 neumonías/año, ≥ 2 sinusitis/año, diarreas frecuentes.
• Infecciones graves: 2 o más sepsis y/o meningitis en cualquier tiempo.
• Infecciones de localización, duración y/o complicaciones inusuales.
• Infecciones por gérmenes oportunistas.
• Complicaciones vacunales sistémicas (BCG, polio oral).
• Escasa ganancia ponderal.
• Historia familiar de ID primaria.

Anamnesis

• Antecedentes familiares: muertes precoces inexplicables, sepsis, infecciones recurrentes.
• Antecedentes personales: edad, numero de hermanos, lugar en la fratría, escolarización, exposición al tabaco y tipo de lactancia. Desprendimiento tardío del cordón (> 8 semanas), retraso en la cicatrización de las heridas, neoplasias, atopia y enfermedades autoinmunes se asocian en ocasiones. (5)

CLASIFICACIÓN DE LOS PACIENTES SEGÚN RIESGO

Riesgo elevado: Neutropenia inferior a 100 células/mm³, superior a siete días y/o comorbilidad importante (hipotensión, neumonía, cambios neurológicos, nueva abdominalgia). MASC <21

Bajo riesgo: neutropenia inferior o igual a siete días con poca comorbilidad. MASC >= 21 (6)

Inmunidad conservada o discretamente disminuida (grado 1 y grado 2)  Presentarán infecciones por patógenos habituales y el tratamiento será el habitual para este tipo de gérmenes en un niño inmunocompetente.

Inmunosupresión severa (grado 3). Las infecciones por patógenos habituales se producen más a menudo y con un curso crónico y atípico (trastorno de la inmunidad humeral). (5)

Las infecciones pediátricas causan mayor número de muertes en la leucemia aguda y un 50% en linfomas.

La inmunosupresión eleva susceptibilidad a microorganismos patógenos y oportunistas. Tipo/grado/duración del déficit inmunológico condicionan riesgo y etiología de la infección. (6)

El paciente con inmunodeficiencia por tanto será el que presente una alteración en la inmunidad humoral o celular o en la capacidad de fagocitosis o de complemento, con un aumento de riesgo de contraer enfermedades infecciosas. La incidencia de inmunodeprimidos es de 20 a 30 casos por 100.000 habitantes menores de 15 años. En general las inmunodeficiencias se clasifican en asociadas a VIH y en no asociadas a VIH, entre las no asociadas están las causadas por tratamiento corticoidal, tratamiento inmunosupresor, leucemia, trasplantes, anesplenia quirúrgica o de nacimiento y las inmunodeficiencias primarias. (7)

Fiebre en el paciente neutropénico como única manifestación de la infección. Una única determinación de temperatura oral igual o mayor 38ºC, o temperatura oral igual o superior a 38ºC durante al menos una hora. También aparecerán signos y síntomas de inflamación atenuados. Se realizará tratamiento de emergencia médico. (6)

Manejo ambiental

Se tomarán precauciones universales propias del manejo de pacientes con neutropenia, aunque de estas la única medida que ha sido validada en los niños inmunodeprimidos es el lavado de manos, además del adecuado saneamiento ambiental en cuanto a comida y agua.

Proporcionar mascarilla de protección al paciente en caso que este deba salir de la habitación.

Limitar el número de visitas a máximo dos personas por paciente, las que deben ser entrenadas por el equipo de enfermería y deben tener conciencia de su presencia es un riesgo para el paciente.

Evitar visitantes con infecciones o que hayan recibido vacuna recientemente, por el riesgo de contactar al paciente. (7)

Intervención inicial frente a la urgencia

• Valoración rápida y general del paciente.
• Suministrar oxigeno de alta concentración.
• Observar y/o habilitar esos accesos vasculares.
• Monitorización hemodinámica
• Reanimación con líquido (suero fisiológico, coloide).
• Valorar drogas inotrópicas y vasoactivas (adrenalina, noradrenalina, vasopresina, milrinona).
• Respetar aislamientos
• Establecer plan de cuidados multidisciplinar
• Extracción de policultivos: CVC, periféricos, lesiones, urocultivos
• Inicio antibioticoterapia para bacterias. Virus, hongos, según corresponda. (8)

Los huéspedes pueden ser portadores de deficiencias inmunitarias de aparición simultánea o en el tiempo, por ejemplo, un huésped con mieloma múltiple presentar de base deficiencias en la inmunidad humoral, al ser sometido a quimioterapia, desarrolla neutropenia y si es sometido a trasplante la inmunidad se compromete. (9)

La clasificación de los episodios febriles es importante desde el punto de vista epidemiológico, clínico, terapéutico y pronóstico. Los focos clínicos más frecuentes son el orofaríngeo, sanguíneo, pulmonar y gastrointestinal. (9)

En el diagnóstico se deben considerar aspectos epidemiológicos, clínicos y los exámenes auxiliares: cultivo, imagen de tórax de alta resolución (TAC) y otras. (9)

El inicio del tratamiento antimicrobiano debe ser dentro de las dos primeras horas de presentar el episodio febril. La demora del inicio, por ejemplo 24 horas se asocia con una mortalidad mayor del 50% de los pacientes y 48 horas, con una mortalidad mayor del 80%. (9)

La antibioticoterapia se caracteriza por ser racionalizada (empírica), de administración intravenosa, monoterapia o combinación y bactericida o fungicida. (9)

Finalmente, las estrategias de prevención de infecciones más importantes a practicar en esta población son: medidas de control y prevención de infecciones (precauciones estándar) y una política de uso racional de antimicrobianos (profilaxis y tratamiento). (9)

Las medidas de prevención de infecciones en neutropenia son las siguientes:

– Precauciones estándar, principalmente higiene de manos y uso de barreras.

– Aislamiento en habitación individual con presión positiva y filtros HEPA

– Profilaxis anti-infecciosas. (9)

CASO REAL

La artritis reumatoide juvenil, corresponde a un conjunto se síndromes inflamatorios crónicos de etiología desconocida, que se expresan por artritis de 1 o más articulaciones en niños menores de 16 años. Pueden acompañarse o no de manifestaciones extraarticulares.

Niña de 10 años que acude a la Puerta de Urgencias (SAAR) del Centro de Salud Galapagar por abdominalgia, localizada fundamentalmente en cuadrante superior derecho del abdomen que, si refiere irradiación a hipogastrio bajo y ligeramente hacia flancos, no defensa, Blumberg positivo, sensibilidad de rebote pasajera en pared abdominal.

A su entrada en el triaje ya se objetiva que tiene gesto de dolor, el niño está consciente y alerta, pero apático, mutismo selectivo. Mantiene fuerza y sensibilidad en miembros. Pupilas reactivas, isocóricas, con apertura espontanea, respuesta verbal no valorable, respuesta motora normal. Glasgow 15/15. Triangulo de evaluación pediátrica (TEP) normal, estable.

Se deja en la sala de espera mientras se avisa a pediatría. Se escucha a la madre referir a la niña que no nos comente la disnea que siente y que ha tenido tos y fiebre durante toda la noche, sin logar conciliar el sueño.

En la sala de urgencias. Se monitoriza y se obtienen constantes.

Saturación periférica de 92% con reservorio, previa de 80%. Tensión arterial: 96/63 mmHg, frecuencia cardiaca: 110 lpm (latidos por minuto). Temperatura: 37ºC. Frecuencia respiratoria: 20 respiraciones/minuto

La niña presenta llanto afónico que se acompaña de dificultad respiratoria manifestada por hiperventilación, se coloca reservorio y se deja posicionar a la madre en la cabecera para que tranquilice a la pequeña.

AP: No tenemos datos de historia clínica. Niña procedente de Colombia. Lleva 1 mes en nuestro país. La madre refiere episodio de síndrome de Marshall en 2012, parto eutócico. No RAMCS

Sintomatología:

• Nivel de conciencia: ALERTA. Glasgow: 15/15.
• Presencia de lesión a nivel frontal con herida de 3cm de extensión, eritematosa, sangrado en sabana, leve dolor a la palpación, pero el niño permite explorarlo.
• No somnolencia
• No náuseas y vómitos persistentes en este momento. La madre refiere que si realizó un vómito alimenticio abundante esta tarde.
• No convulsiones.
• No alteraciones pupilares.
• Cefalea intensa.
• Función de los pares craneales normal, si se deja explorar.
• Valoración de los reflejos tendinosos profundos y plantares en principios nor- males, aunque cuesta realizar exploración.
• Dolor: Wong-Baker=8

Realizamos entrevista y nos confiesa la niña que ha estado jugando con unos amigos de su clase esa misma tarde. Una de sus amigas tiene un primo con el que ha pasado toda la semana que estuvo hace un par de semanas de intercambio en Véneto Italia con un instituto de la zona.

Se activa protocolo para screening precoz de coronavirus.

Se proporciona equipo de protección individual tanto a la niña como a la madre que permanecerá como acompañante con ella.

Los EPIS deben usarse en situaciones concretas para las que han sido fabricados y revisarse adecuadamente antes de su uso, desechando aquello que no ofrezca garantías de protección.

El uniforme corporativo básico comprende:

ANEXOS –

Se cumplió estricta higiene de manos.

Se es aislada en habitación individual preparada. Puerta cerrada. Acceso restringido. Únicamente dentro de la habitación permaneció la madre y la hija.

Se identificó al personal que atendió el caso en investigación.

El personal se pone en contacto con Salud Pública quien decide que el paciente no cumple los criterios de sospecha de contacto estrecho. Se justifica porque no se considera contacto estrecho porque no se ha estado en contacto con caso probable o confirmado en el que se presentaran síntomas, o a una distancia menor de dos metros. Aunque la cadena epidemiológica de transmisión podría efectuarse en la realidad, no se cumplen criterios propuestos por Salud Pública.

Una vez descartada la sospecha de Coronavirus se decide sacar a la niña de la sala aislada y realizar nueva exploración.

La niña tiene fiebre de 5 días de evolución obteniendo cifras en domicilio de hasta 39ºC, aunque sólo febrícula en la consulta. Cefalea fronto intermitente y abdominalgia, cuadro que ha empeorado en las últimas 48 horas. Fotofobia, dolor abdominal y vómitos durante esas 24 horas. Sólo se la ha administrado en domicilio paracetamol.

Normohidratada. Normoperfundida. Despierta y orientada.

No dificultad a la movilidad de extremidades. Aunque si se queja de dolor en rodilla derecha  en la cual, no presenta herida ninguna. Y refiere que se cayó hace 4 semanas. No signos inflamatorios. Si se aprecia erupción articular a nivel perirrotuliano y de hueco poplíteo. Se trató con ibuprofeno. Ahora presenta derrame extendido desde la raíz del quinto metatarsiano hasta calcáneo. Limitación de deambulación (cojera de dicho miembro). Pie derecho con aumento de sensibilidad, sin déficit vasculonervioso. Fuerza conservada.

Seguimos preguntando y la madre nos refiere que la estuvieron siguiendo en su país por una posible artritis reumatoide juvenil o enfermedad de Still y que al final no tenían muy claro si podría ser una osteomielitis. No se llegó a iniciar el tratamiento con metotrexato aunque si se informó a la familia de que sería la mejor opción.

Realizamos examen musculoesquelético:

Estática y actitud articular: con el paciente desnudo, se valorarán: simetría en los relieves óseos, la morfología de las articulaciones y las masas musculares, la actitud postural, las posibles desviaciones del raquis y/o de las extremidades o la dismetría de las extremidades inferiores. La presencia de contractura de flexión (flexos) suele ponernos en alerta de  patología articular inflamatoria.

Tumefacción periarticular, rubor y calor. Signos de derrame.

Aparece impotencia funcional en bipedestación, cojera. Muy irritable en cualquier postura y no apoya la pierna derecha. Dismetría en MMII. Movilidad limitada a la flexión por dolor a 90º, peloteo rotuliano y dolor en la base del quinto metatarsiano. No hiperlaxitud articular. Aposición pasiva del pulgar en la superficie flexora. Hiperextensión activa de más de 10 º en rodillas.

Apoyo de las palmas de las manos en el suelo flexionando las caderas con las rodillas en extensión completa.

En la puntación de Beighton se obtienen 4 puntos.

La ecografía es una prueba inocua y rápida, pero tiene varios inconvenientes como método screening en los niños con cojera. En primer lugar, es observador dependiente y requiere un radiólogo experimentado, ya que la única manifestación es un engrosamiento sin apreciar derrame articular. Como ese día el grupo de sanitarios que se encuentra trabajando en la Urgencia se encuentra dentro del grupo de la comisión de ecografía clínica pediatría y están experimentados en esta materia. Realizan ecografía y objetivan daño estructural. Se aprecia también afectación intra-articular y peri-articular y de partes blandas. De este modo la visualización de la estructura afectada nos permite un abordaje terapéutico más preciso, tanto a nivel de terapia local como sistémica. Se aprecia discontinuidad, derrame articular, hipertrofia sinovial.

Se decide solicitar SVB y derivar a centro hospitalario de referencia.

Ya en urgencias se realiza radiografía de control sin hallazgos patológicos. Se realiza extracción de sangre para analítica obteniendo los siguientes resultados: leve trombocitosis sin leucocitosis ni neutrofilia, proteína C elevada, velocidad de sedimentación globular 52, anticuerpos antinucleares (ANA) positivo, factor reumatoide negativo, anti DNA negativo.

La prueba de oro para el diagnóstico sigue siendo el resultado microbiológico positivo.

Se realizó artrocentesis (bioquímica y cultivo) bajo anestesia conseguida con perfusión de midazolam y ketamina. Se obtiene líquido inflamatorio con 5360 células/ml, glucosa de 70 mg/dl, proteínas de 5,3 gr/dl y cultivo negativo.

Permanece en la sala de observación durante 6 horas hasta el cese de los síntomas derivados de la anestesia, iniciando tolerancia oral de forma efectiva.

Se inició el tratamiento con AINES en espera a ser valorada por el especialista, con una leve mejoría. Se diagnostica de Artritis idiopática juvenil, poliarticular, factor reumatoide negativo.

El metotrexato es el fármaco modificador de la enfermedad más empleado en niños y adolescentes con artritis idiopática juvenil por su eficacia y seguridad. Se considera de elección para iniciar el tratamiento inductor de remisión. El metotrexato debe utilizarse según la forma clínica de la artritis idiopática juvenil. La posología de inicio habitual es 10-15 mg/m2/semana. La administración se recomienda realizar de forma subcutánea por mejor biodisponibilidad y tolerabilidad, sobre todo con dosis superiores a 15 mg/m2/semana. Es importante que el niño tenga en regla el calendario vacunal. La suplementación con ácido fólico reduce la toxicidad. La eficacia del tratamiento biológico suele ser mayor cuando se combina con metotrexato.

La remisión de la enfermedad se evaluó de acuerdo a los criterios de Wallace et al. La retirada del tratamiento puede realizarse al menos 6 meses después de alcanzar la remisión.

La cronicidad está dada por un tiempo de duración mayor de 6 semanas, pudiendo acompañar al niño por largos periodos o por toda la vida. En su debut pueden predominar las manifestaciones sistémicas (sistémicas) o expresarse como compromiso articular puro, ya sea poliarticular o oligoarticular. Tiene importancia la edad, sexo, tipo de compromiso articular y marcadores (factor reumatoide, anticuerpo antinuclear, asociación con alelos del complejo mayor de histocompatibilidad HLA B27) y las características de los primeros 6 meses.

Referencias Bibliográficas

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