El tratamiento integral del paciente con fisura labiopalatina es complejo, comprende el trabajo de un equipo multidisciplinar cuyo objetivo es mejorar la calidad de vida del niño afecto en aspectos como el manejo de la alimentación, patologías otorrinolaringológicas, odontológicas, estéticas, de lenguaje, funcionales y manejo psicológico. El resultado final va a depender de los procedimientos terapéuticos llevados a cabo, del patrón de crecimiento cráneo-facial y de la severidad de las alteraciones anatómicas, funcionales, estéticas y psicológicas del niño (1).
Mª Teresa Lizarraga Rojas (Enfermera especialista en Pediatría)
Patricia Azcona Urrea (Fisioterapeuta y Enfermera)
Irache Garnica Martínez (Enfermera especialista en Obstetricia y Ginecología)
- RESUMEN
Hoy en día son claras las evidencias que hay sobre las ventajas de la lactancia materna. Estos bebés se verán beneficiados de múltiples maneras: es menos irritante para la mucosa oral, el paso de inmunoglobulinas maternas protege al niño de infecciones lo que hará que disminuya el riesgo otitis de repetición, el propio trabajo que implica el correcto agarre y succión directa del pecho ejerce un efecto rehabilitador sobre la musculatura orofacial y el estrecho contacto necesario entre madre e hijo favorece el vínculo entre ambos que en un principio puede verse alterado debido al defecto físico del bebé.
Palabras clave: labio leporino (harelip), fisura palatina (cleft palate), lactancia materna (breastfeeding), cicatriz postquirúrgica, masaje
- INTRODUCCIÓN
La fisura labiopalatina es un defecto congénito que se produce cuando el labio, paladar o ambos no se cierran completamente dejando una abertura que puede extenderse dentro de la cavidad nasal. Estos defectos ocurren entre la 4ª y 12ª semana de gestación (2).
Incidencia y evolución
Las fisuras orofaciales se presentan en 1/700 recién nacidos vivos, incluyendo la fisura labial aislada, fisura palatina aislada y fisura labiopalatina uni o bilateral. La fisura labial con o sin compromiso del paladar es más frecuente en Latinoamérica y Asia, en cambio la fisura palatina aislada es más frecuente en Canadá y norte de Europa(3, 4).
En Navarra, según el registro RACEHNA(5) del Servicio de Genética nacen anualmente algo menos de 10 pacientes con este tipo de malformación. Entre los años 1991-2017 se registraron 188 casos de los cuales un 25% (47 pacientes) tienen la malformación como parte de un cuadro sindrómico lo que implica un peor pronóstico del recién nacido que si se presenta de forma aislada (141 pacientes).
En 2018, 66 niños diagnosticados de FLAP han recibido tratamiento rehabilitador en el SNS-Osasunbidea y las sesiones que han recibido de masoterapia, ultrasonido y logopedia han sido 538. En estas sesiones han sido tratados además de los nacidos en Navarra, niños adoptados y nacidos en otras Comunidades Autónomas (CCAA).
Clasificación
- Fisura labial uni o bilateral
- Fisura palatina uni o bilateral
- Fisura labiopalatina uni o bilateral
Complicaciones
- Problemas de alimentación (exceso del aire inhalado en las tomas, regurgitación del alimento, fatiga, asfixia, entrada de la leche en la cavidad oral, problemas en la ganancia de peso y un exceso de tiempo para realizar las tomas correctamente(6).
- Otitis de repetición y pérdida de audición.
- Retraso del lenguaje.
- Problemas odontológicos.
- Problemas psicológicos.
Tratamiento
Queiloplastia (procedimiento diseñado para remodelar los labios): hacia los 2-3 meses.
Palatoplastia (reconstrucción del paladar): entre los 6-12 meses (antes de los 2 años para que el niño no desarrolle trastornos del lenguaje)(6).
- OBJETIVOS
- Determinar la incidencia de RN con labio leporino o hendidura palatina en Navarra y hacer una comparativa con tasas publicadas.
- Destacar la importancia de la Lactancia Materna en el recién nacido con éstos defectos congénitos.
- Describir los diferentes dispositivos de alimentación utilizados en estos lactantes.
- Describir las actividades de enfermería y fisioterapia y enfatizar la labor educativa y de apoyo a la familia en cuanto a la alimentación y tratamiento de la cicatriz de estos pacientes.
- METODOLOGÍA
Se ha realizado una revisión bibliográfica de artículos relacionadas en diferentes bases de datos PUBMED, CUIDEN y Google Academy introduciendo los términos de búsqueda combinados con el operador booleano AND. También se han consultado páginas web de asociaciones y diferentes guías clínicas de cuidados relacionadas con este tipo de defectos congénitos.
También se ha revisado la base de datos RACEHNA del Servicio de Genética y del PROGRAMA SYMPHO del Servicio de Rehabilitación de SNS-Osasunbidea para la obtención de datos de incidencia y tratamiento.
RESULTADOS
Cuidados de Enfermería:
OMS, UNICEF y AEP recomiendan como mejor fuente de alimentación para el recién nacido afecto de fisura labio-palatina la lactancia materna. Este colectivo se ve especialmente beneficiado por este tipo de lactancia debido, entre otras propiedades, al paso de inmunoglobulinas de madre a hijo, que ayudará a disminuir el riesgo infecciones como la otitis (más frecuente en estos pacientes que en cualquier RN sano). Una lactancia exitosa será fundamental de cara a las intervenciones quirúrgicas.
La enfermera juega un papel fundamental en los cuidados y la alimentación de este tipo de pacientes. Asesora, aconseja, guía, enseña, apoya y acompaña durante todo el proceso. Además de ser el personal de referencia para sus familiares.
Una de las tareas más importantes de la enfermería es ofrecer instrucciones detalladas acerca de cómo alimentar al niño y apoyar a los padres de niños con fisuras (1).
La función del paladar es separar la cavidad oral de la nariz. El paladar blando se eleva para cerrar dicha comunicación creando un sistema estanco, mientras el mecanismo de succión proporciona una presión negativa que extrae la leche del pecho o del biberón. Los niños con fisura palatina no pueden conseguir este sistema estanco, por lo que no realizan una adecuada succión y el niño consume mucha energía en un intento inútil por extraer la leche (1). Será, entonces, muy complicado conseguir establecer una lactancia materna directa al pecho. No así tanto, en los recién nacidos que sólo tengan como defecto el labio leporino.
Es necesario enseñar y dar pautas a los padres sobre cómo alimentar a los lactantes con esta patología.
- Los bebés suelen necesitar más tiempo para alimentarse, por tanto, se recomiendan tomas más frecuentes y de menos cantidad para evitar el agotamiento. Es común que salga leche por la nariz, tengan náuseas o se atraganten.
- Para que el lactante sea capaz de alimentarse desde el pecho materno es preciso que éste esté turgente y lleno.
- La lactancia materna se asocia a una mayor ganancia de peso en recién nacidos con fisura labial y no se ve beneficiada por la ortopedia prequirúrgica (3, 7).
- Los recién nacidos con fisura de labiopalatina unilateral, se benefician al alimentarlos con la mama dirigida hacia el lado no fisurado (3). Los recién nacidos con fisura labiopalatina bilateral requieren mayor apoyo para lograr la lactancia. Si ésta no ocurre dentro de las primeras 24 horas, se sugiere extraer la leche y ofrecerla después al recién nacido (3).
- La postura recomendada será la más cómoda para el binomio madre-hijo (3). Pero en estos bebés especialmente se recomienda colocar al niño en posición semiincorporado con la lengua colocada sobre la hendidura para evitar la salida de leche por la nariz. Las mejores posturas serían: posición sentada o a caballito y postura en balón de rugby, postura cara a cara o straddle en bebés con labio leporino unilateral y posición de la mano que baila o dancer hand en bebés con labio leporino bilateral (1). Anexo 1, imágenes 1-3.
- Otra alternativa para alimentar al bebé sería el Supplementary Nursing System. Es ideal para la alimentación suplementaria a largo plazo y permite mantener el contacto con el pecho. Tiene diferentes sistemas de flujos asociados a distintos colores e incluye un accesorio para colgarlo en el cuello de la madre(6). Anexo 2.
- Cuando la succión directa del pecho no es posible, se recomienda extraer la leche materna y administrarla posteriormente al niño(3) mediante biberón con tetinas especialmente diseñadas para estos pacientes. El sacaleches requiere tiempo y esfuerzo para mantener un adecuado suministro de leche, por lo que se recomiendan sacaleches dobles y eléctricos para acortar este tiempo (1). Anexo 3.
- Ofrecer la succión no nutritiva del pecho (no hay succión de leche) de manera que aunque no succione correctamente ambos puedan disfrutar de la experiencia. Ayudará a crear un buen vínculo y los ejercicios de la succión no nutritiva estimularán importantes músculos de la boca del bebé y la lengua(6).
- Después de la alimentación es necesaria una higiene estricta para evitar infecciones y que se queden acumulados restos de comida.
- Si el niño no puede succionar (y la ganancia de ponderal no es adecuada) se podrá recurrir al uso de sonda nasogástrica.
- Después de las cirugías para reparar la fisura palatina, el bebé necesita estar totalmente alejado de los biberones ya que pueden rozar los puntos de sutura y romperlos. Los autores Trettene A. Et al. y Goyal A. Et al. recomiendan el uso de cucharillas durante el proceso postoperatorio como la mejor opción para evitar rupturas de suturas, entre otras ventajas (6).
- Animar a los padres a que verbalicen sus miedos, ansiedades y preocupaciones ante la evolución y el pronóstico del niño.
Hay diferentes tipos de dispositivos disponibles, tanto biberones como tetinas, que permiten regular la cantidad de leche. Es importante valorar que dispositivo se adapta mejor a las necesidades del niño y a veces es necesario probar varios modelos hasta dar con el idóneo.
Biberones adaptados (1, 6, 8). Anexo 4:
Cleft palate nurser de Mead Johnson: Es un biberón blando que ha de apretarse de forma rítmica de acuerdo a la regularidad que muestre el bebé al mamar y tragar. Requiere cierta práctica, ya que si se presiona en exceso puede salir demasiada leche y provocar atragantamiento y tos.
Biberón SpecialNeeds de Medela (Haberman™): Facilita la regulación del flujo de leche mediante una hendidura en la válvula que permite regular el flujo de leche cambiando simplemente la posición de la tetina. Permite que la ingesta de leche sea fácil, no derrama la leche y requiere menos tiempo para la alimentación. También es un biberón flexible por lo que apretándolo también podemos aumentar el flujo de leche.
Tetinas adaptadas (1, 6, 8). Anexo 5:
Pigeon Cleft Palate Nurser de Children’s Medical Venture: No es flexible, lo que significa que el bebé realiza la toma sin ayuda. Se puede usar para cualquier biberón. Algunos recién nacidos toleran bien el flujo de esta tetina, pero la alimentación con esta tetina debe ser supervisada por un especialista en alimentación infantil del equipo de fisurados. Funciona simplemente por compresión, tiene un lado firme que va hacia el techo de la boca, y otro lado más suave que va en la lengua. Como salida de aire sirve una muesca que hay en la base de la tetina, la cual debe ponerse bajo la nariz del bebé durante la alimentación. Está compuesta por:
- Una válvula unidireccional de plástico que se ajusta a la tetina para mantener la leche dentro.
- Tetina sin látex en forma de “Y”.
- Collarín o aro.
Pigeon Cleft Palate Nurser de Children’s Medical Venture con tetina alargada: La tetina alargada tiene el corte en forma de “X” con válvula de aire. La válvula mantiene la tetina llena de leche impidiendo que retorne a la botella, de manera de que la leche salga bajo la más mínima presión de succión del bebé.
Tetina NUK labio leporino o fisura palatina: tetina especial que promueve los hábitos naturales de succión, masticación y alimentación. No tiene orificios, de manera que puede adaptarse a las necesidades de cada niño y tipología (6).
- Cuidados postquirúrgicos de Fisioterapia:
Se recomienda realizar técnicas de rehabilitación para apoyar el normal proceso de crecimiento y desarrollo cráneo facial y postural, tanto en pacientes con fisura orofacial aislada como en aquellos con síndromes asociados. (3)
La cicatriz es la secuela de una lesión severa de la dermis, formado por tejido conectivo blanquecino, fibroso y denso. El tratamiento masoterápico (3) localizado y específico es esencial. Se realiza una vez superado el pico de la primera fase, el 20º día postquirúrgico. La cicatriz varía de coloración con zonas hiperpigmentadas.
La masoterapia local de la cicatriz, junto a ejercicios de mímica, silbado, pompas, succión, para el control del proceso cicatricial desde la 2ª-3ª semana del alta, permitirá flexibilizar el tejido conectivo, favorecer la regeneración de las fibras elásticas, mejorar la circulación activa, mejorando la permeabilidad (9).
De igual manera, el “micromasaje” producido por las ondas ultrasónicas (asociado o no al factor térmico) puede ser otro instrumento útil para mejorar la calidad del tejido cicatricial. Se ha demostrado que los ultrasonidos favorecen el proceso de regeneración en varios tejidos y aumentan la extensibilidad en aquellos que contienen colágeno.
En el Anexo 6 puede observarse la evolución de una cicatriz de labio leporino a los 3 meses y 2 años post cirugía.
- CONCLUSIONES
La labor de enfermería y fisioterapia es parte esencial en el proceso del tratamiento de niños con fisura del labio y/o paladar.
La enfermera tendrá un papel fundamental en la educación y apoyo a la familia, sobre todo, en lo que se refiere a la alimentación del recién nacido.
Si en casos de recién nacidos sanos a veces es difícil conseguir una lactancia materna exclusiva, para las madres de los bebés con fisuras labio palatinas la lactancia materna se plantea como todo un reto.
La imposibilidad de amamantar al bebé es especialmente traumática para algunas madres. Gracias a un buen soporte psicológico y dando instrucciones adecuadas por parte del equipo enfermero, muchas familias son capaces de trabajar sus propias emociones y dominar la técnica necesaria para alimentar a su hijo. Si no es posible la lactancia directa al pecho, el sacaleches permitirá a las madres dar su propia leche si así lo desean.
La cicatriz labial postquirúrgica es inevitable y permanente. Se deben considerar todos los aspectos para evitar la cicatrización hipertrófica, mejorar la estética y la funcionalidad de esa cicatriz.
La labor de fisioterapia irá enfocada a optimizar el resultado postquirúrgico y evitar que la cicatriz sea un futuro estigma para el niño. No se debe restar importancia a las repercusiones que a nivel estético y funcional puede generar la mala cicatrización.
La obtención de resultados favorables, dependerá de la edad del niño al inicio del tratamiento, la cirugía y su cicatrización, la ortodoncia, la habilidad para el habla, la inteligencia y la colaboración y el medio social al que pertenece. Los ejercicios funcionales para la atención especializada en logo-foniatría se alarga hasta los 14-15 años, de ahí la importancia médica y social en el éxito del tratamiento de estos pacientes (10).
Se deberá, también, explicar a los familiares como tratar la zona del labio intervenida, y enseñar los cuidados para favorecer la cicatrización según cada caso en particular, ya que puede resultar difícil por la zona anatómica a trabajar y la temprana edad del paciente.
El trabajo multidisciplinar en equipo es esencial para minimizar o prevenir las secuelas. El éxito de los resultados dependerá de la experiencia, planificación y coordinación del equipo multiprofesional ya que el seguimiento del paciente se prolonga durante años. El paciente debe recibir un tratamiento multidisciplinar individualizado donde la colaboración de los padres es esencial y por ello deben ser considerados como parte del equipo (1).
Anexo 1.
Imagen 1. Postura cara a cara o straddle
Imagen 2. Posición de la mano que baila o dancer hand
Imagen 3. Posiciones para amamantar tu bebé
Anexo 2.
Imagen 4. Supplementary Nursing System.
Anexo 3.
Imagen 5. Sacaleches doble de Medela (11).
Anexo 4.
Imagen 6. Cleft palate nurser de Mead Johnson
Imagen 7. Biberón SpecialNeeds de Medela (Haberman™)(11)
Anexo 5.
Imagen 8. Pigeon Cleft Palate Nurser de Children’s Medical Venture
Imagen 9. Tetina NUK labio leporino
Imagen 10. Tetina NUK fisura palatina
Anexo 6.
Imagen 10. 3 MESES POSTQUIRÚRGICO
Imagen 11. 2 AÑOS POSTQUIRÚRGICO
(4, 8, 12-15)
BIBLIOGRAFÍA
1. González Landa G, Prado Fernández MC. Guía de las fisuras labiopalatinas: una patología crónica: Aspanif; 2011. 70 p.
2. Souza-Freitas JA. Rehabilitative treatment of cleft lip and palate: experience of the Hospital for Rehabilitation of Craniofacial Anomalies/USP (HRAC/USP)-Part 1: overall aspects. J Appl Oral Sci. 2012;20(1).
3. Chile MdSGd. Guía Clínica AUGE Fisura Labiopalatina. 3ª ed2015. 97 p.
4. Vera A, Jimena Y, Vargas L, Solangie C. Funcionamiento familiar y afrontamiento en madres de hijos (as) con labio leporino y/o paladar hendido, clínica San Juan de Dios, Arequipa-2015. 2015.
5. Genética Sd, Salud-Osasunbidea SNd. RACEHNA: Registro de Anomalías Congénitas y Enfermedades Hereditarias de Navarra. 2019.
6. Tellechea Martin R. Fisura labial y palatina: intervención enfermera en los procesos y técnicas de alimentación. [Barcelona]: Universidad de Barcelona; 2016. 42 p.
7. da Silva Freitas R, Lopes-Grego AB, Dietrich HLD, Cerchiari NRdM, Nakakogue T, Tonocchi R, et al. Weight Gain in Children with Cleft Lip and Palate without Use of Palatal Plates. Plastic surgery international. 2012;2012:1-4.
8. Pérez Montero L. Lactancia materna en el lactante enfermo con labio leporino y fisura palatina. [Valladolid]: Universidad de Valladolid; 2016. 28 p.
9. www.efisioterapia.net. La fisioterapia y las cicatrices hipertróficas: el poder de las fuerzas mecánicas [Internet].2008 [citado el 19 de febrero de 2019]. Available from: https://www.efWoSoterapia.net/articulos/la-fWoSoterapia-y-las-cicatrices-hipertroficas-el-poder-las-fuerzas-mecanicas.
10. Sánchez León S, García Fiardor BM, Regal Cabrera N. Metodología del trabajo logofoniátrico en el paciente fisurado labiopalatino. Rev Cubana Ortod. 1999;14(1):7-12.
11. Medela. Medela: Productos para la lactancia, para hospitales y profesionales.[Internet] [citado el 01 de febrero de 2019]. Available from: www.medela.es.
12. Salud-Osasunbidea SNd. Labio leporino y fisura palatina. Guía para padres. 2011:29.
13. Sánchez-Bolaños M. Actuación de enfermería en el proceso de alimentación del fisurado labial/palatino: revisión bibliográfica. [Jaén]: Universidad de Jaén; 2017. 51 p.
14. Tellechea Martín R. Fisura labial y palatina: Intervención enfermera en los procesos y técnicas de alimentación. Revisión bibliográfica. MUSAS Revista de Investigación en Mujer, Salud y Sociedad. 2017;2(1):105-24.
15. Reilly S, Reid J, Skeat J, Cahir P, Mei C, Bunik atAoBMM. ABM Clinical Protocol# 17: Guidelines for breastfeeding infants with cleft lip, cleft palate, or cleft lip and palate, Revised 2013. Breastfeeding Medicine. 2013;8(4):349-53.