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Incluido en la revista Ocronos. Vol. III. Nº 5 – Septiembre 2020. Pág. Inicial: Vol. III;nº5:587
Autor principal (primer firmante): María González León
Fecha recepción: 21 de agosto, 2020
Fecha aceptación: 12 de septiembre, 2020
Ref.: Ocronos. 2020;3(5):587
Autora: María González León. Coautora: Florentina Linarejos García López
Resumen
La fibrosis quística es una patología grave evolutiva, que cuenta con una esperanza de vida limitada y que a día de hoy no tiene curación. El diagnóstico temprano es fundamental para asignar el tratamiento adecuado lo antes posible.
La educación para la salud ayuda a que los pacientes puedan llevar una vida más cómoda, controlada y resolutiva antes diferentes problemas relacionados con la enfermedad.
La labor de los profesionales de Enfermería respecto a la asistencia personalizada, cercana y multidisciplinar ha mejorado el pronóstico vital de la enfermedad y también ha mejorado la calidad de vida de los pacientes y de sus familiares.
Palabras Clave: fibrosis quística, cuidados de Enfermería, patología, intervenciones, Enfermería.
La fibrosis quística (FQ) era considerada en el pasado una enfermedad extraña con muy poca esperanza de vida pero, desafortunadamente, hoy día se diagnostica en un gran número de niños en todo el mundo. Actualmente, el número de niños aquejados de esta enfermedad que llegan a la adolescencia y a la edad adulta es cada vez mayor.
Introducción
La fibrosis quística es una patología grave evolutiva, que cuenta con una esperanza de vida limitada y que a día de hoy no tiene curación.
La fibrosis quística es una afección generalizada de las glándulas exocrinas. A pesar de que su causa verdadera se desconoce, se considera que se transmite por ambos padres portadores del gen de la fibrosis quística los cuales no padecen la enfermedad. Para padecer esta afección se debe contar con dos genes de la fibrosis quística heredados del padre y de la madre.Si se hereda el gen defectuoso de ambos padres se hereda la enfermedad, sin embargo si se hereda un gen normal y otro defectuoso se es portador sin padecerla. Según los estudios, una pareja con estas características, su descendencia tiene un 25% de probabilidad de nacer con fibrosis quística.
La fibrosis quística cuenta con varias clasificaciones:
- Según la gravedad pulmonar puede ser leve, moderada o grave.
- Según la afectación pancreática se clasifica en suficiencia e insuficiencia pancreática.
- Según las mutaciones se clasifican en 6 clases. Esta clasificación actualmente es importante para el desarrollo de terapias dirigidas a la proteína CFTR.
Respecto a las manifestaciones clínicas se encuentran:
- Aparato respiratorio: tos persistente, rinitis, sinusitis, poliposis nasal y producción de esputo viscoso, purulento y de color verdoso el cual produce obstrucciones en los puntos de drenajes glandulares. Al ser retenidas las secreciones, estas hacen de caldo de cultivo para diferentes gérmenes, apareciendo infecciones de repetición.
- Aparato digestivo: afectación pancreática, íleo meconial en recién nacidos y prolapso rectal.
- Aparato genitourinario: azoospermia en varones y alteración de la fertilidad en mujeres.
- Glándulas sudoríparas: excreción exagerada de cloruro sódico por el sudor.
El diagnóstico temprano es fundamental para asignar el tratamiento adecuado lo antes posible. Se diagnostica mediante el cribado neonatal o prueba del talón del recién nacido, diagnóstico prenatal y test del sudor.
No existe tratamiento curativo para esta enfermedad. El tratamiento de la fibrosis quística está encaminado a luchar contra las complicaciones de la enfermedad y mejorar la calidad de vida del paciente. El tratamiento se basa en antibioterapia, fisioterapia respiratoria, control de la nutrición y trasplante de pulmón (es una opción en algunos casos).
Actualmente hay unas 40.000 personas con Fibrosis Quística en Europa, pero dependiendo de dónde viven, tienen un pronóstico de la enfermedad diferente. Las soluciones para mejorar la calidad de vida y supervivencia vienen de dar importantes pasos hacia la igualdad en el acceso al tratamiento de calidad en toda Europa.
Objetivo
El principal objetivo de este trabajo es contribuir a la educación del personal de Enfermería para mejorar la calidad de la atención de los pacientes afectados por esta enfermedad.
Metodología
Se ha realizado una revisión bibliográfica teniendo como objetivo recopilar los cuidados de Enfermería en pacientes con fibrosis quística. Para ello, se han establecido una serie de criterios de inclusión como acceso a texto completo y gratuito, idiomas inglés y español y que traten sobre la fibrosis quística y los cuidados de Enfermería ante esta situación.
La búsqueda bibliográfica se llevó a cabo en diferentes bases de datos como Medline, PubMed, Dialnet y Cuiden, así como el buscador Google Académico.
Los descriptores utilizados han sido: fibrosis quística, cuidados de Enfermería, patología, intervenciones, Enfermería.
Resultados
La Fibrosis Quística es la enfermedad genética grave más común en Europa. Es una enfermedad crónica y degenerativa que afecta principalmente a los sistemas respiratorio y digestivo. Según revelan los estudios, la incidencia en nuestro país es de un caso cada 5.000 nacidos vivos, siendo uno de cada 35 habitantes portador sano de la enfermedad.
La Asociación Europea de Fibrosis Quística, que abarca a la Federación Española, marcan como objetivo mejorar la calidad y esperanza de vida de las personas que tienen esta patología,
celebrando cada año la semana internacional de la fibrosis quística, haciendo visibles los pormenores que sufren estos pacientes y dando a conocer la enfermedad al resto del mundo.
Como bien se menciona anteriormente, los cuidados irán encaminados a mejorar la calidad de vida de estos pacientes. Los profesionales de Enfermería brindarán una serie de cuidados tales como:
- Mantenimiento de la permeabilidad de las vías respiratorias.
- Evaluación de las características de las respiraciones.
- Observar cambios de la frecuencia respiratoria y la profundidad de las respiraciones.
- Examinar la aparición de polipnea, aleteo nasal, utilización de músculos accesorios para respirar.
- Siempre que sea necesario se realzar aspiración de secreciones.
- Usar de forma adecuada los sistemas de inhalación como: cartuchos presurizados, nebulizadores, inhaladores de polvo seco, cámaras de inhalación.
- Garantizar la ingestión correcta de líquidos.
- Facilitar una atmósfera húmeda.
- Estimular la tos.
- Efectuar fisioterapia respiratoria y drenaje postural.
- Valorar la densidad de las secreciones y la capacidad del paciente para expulsarlas.
- Examinar si existen reacciones adversas a los medicamentos indicados que favorecen la respiración.
- Evitar que el paciente realice comidas copiosas e ingiera alimentos que provoquen distensión
- abdominal.
- Aportar una dieta rica en calorías, proteínas e hidratos de carbono, evitando así problemas de desnutrición y de crecimiento.
- Suministrar enzimas pancreáticas y suplementos vitamínicos.
- Examinar la presencia de reacciones secundarias a los antibióticos.
- Enseñar a los padres o al paciente cómo administrar el tratamiento y explicarles los posibles efectos adversos de los mismos.
- Utilizar medidas para el control de infecciones, tales como: lavado de manos, no compartir equipos de fisioterapia, no dejar al descubierto muestras de esputo, etc.
- Educar a los pacientes para que lleven a cabo métodos preventivos para evitar contagios como lavado de manos, eliminación de pañuelos sucios, no compartir utensilios como vasos y
- cubiertos, cubrirse la boca al toser, no toser sobre otros y evitar que otros tosan sobre ellos.
- Valorar la situación domiciliaria de cada paciente y aplicar las medidas protectoras factibles.
- Comunicar al paciente que evite los espacios cerrados y el hacinamiento.
- Valorar el grado de tolerancia a la actividad.
- Prestar apoyo psicológico a la familia por la sobrecarga de cuidados que conlleva esta enfermedad, al ser una enfermedad crónica.
- Vigilar posibles signos de rechazo o de sobreprotección de los padres.
- Derivar a la familia a grupos de apoyos y a servicios sociales adecuados.
- Controlar la aparición de posibles signos de depresión en el niño o en los miembros de la familia.
- Animar a la expresión de sentimientos y miedos.
- Enseñar ejercicios o actividades de relajación para disminuir la ansiedad.
Conclusión
La fibrosis quística es una enfermedad crónica que precisa de cuidados continuos y constantes que realizados de forma adecuada ayudan a que el enfermo tenga una esperanza de vida mayor y una mejor calidad de vida. El trabajo que tiene que desarrollar el personal de Enfermería puede ser decisivo y fundamental para mejorar el pronóstico de esta enfermedad.
La labor de los profesionales de Enfermería respecto a la asistencia personalizada, cercana y multidisciplinar ha mejorado el pronóstico vital de la enfermedad y también ha mejorado la calidad de vida de los pacientes y de sus familiares.
La educación para la salud ayuda a que los pacientes puedan llevar una vida más cómoda, controlada y resolutiva antes diferentes problemas relacionados con la enfermedad.
La labor del profesional de Enfermería aumenta y comparte conocimientos con el paciente y cuidadores, como el uso del manejo de los inhaladores, control de una dieta adecuada, control de reacciones adversas, etc.
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