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Autoras: Ana Gómez Duro, Cristina Jáuregui Velázquez, Ana Carmen Aguado Jiménez, Paula García Calavia
RESUMEN
La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es una enfermedad degenerativa de tipo neuromuscular que conlleva la aparición de debilidad muscular progresiva que avanza hasta la parálisis muscular. La esperanza de vida de estos pacientes se encuentra entre los 2 y los 5 años, y puesto que no existe un tratamiento curativo, se hace imprescindible un buen manejo sintomático, en el que el personal de Enfermería tiene gran relevancia.
INTRODUCCIÓN
La esclerosis lateral amiotrófica es una enfermedad del sistema nervioso central, caracterizada por una degeneración progresiva de las neuronas motoras en la corteza cerebral (neuronas motoras superiores), tronco del encéfalo y médula espinal (neuronas motoras inferiores). De manera progresiva aparece debilidad muscular que avanza hasta la parálisis. No se ven afectados las facultades intelectuales ni los órganos de los sentidos, así como tampoco se altera el control de esfínteres ni la función sexual.
En España, la incidencia es de aproximadamente nuevo caso por cada 100.000 habitantes y año, mientras que la prevalencia se estima en unos de 3,5 casos por cada 100.000 habitantes.
La enfermedad se inicia como media a los 60,5 años en las formas no familiares y unos 10 años antes en las familiares. Raramente se producen casos antes de los 30 años de edad y después de los 70.
Actualmente su etiología es desconocida, barajándose distintas posibilidades como mecanismo genético (5-10% casos de esclerosis lateral amiotrófica (ELA) familiar), alteraciones en el metabolismo del glutamato, factores ambientales, estrés oxidativo o defectos mitocondriales.
La clínica se agrupa en signos y síntomas de la neurona motora inferior y de la superior. Se inicia habitualmente de forma localizada en cualquiera de las cuatro extremidades o región cefálica, produciendo parálisis progresiva de toda la musculatura en un plazo de 2 a 5 años.
Neurona motora inferior
- Debilidad muscular
- Atrofia muscular
- Fasciculaciones
- Calambres
- Hipotonía y arreflexia
Neurona motora superior
- Pérdida de destreza
- Espasticidad
- Hiperreflexia patológica
- Labilidad emocional
Actualmente no existen exámenes o parámetros de laboratorio que confirmen o descarten esta enfermedad. Se han establecido criterios diagnósticos basados en la presencia de signos y síntomas y exclusión de otras posibles causas. Su diagnóstico temprano es dificultoso.
El tratamiento debe ser integral y multidisciplinar. Actualmente el único tratamiento que ha demostrado alargar la supervivencia es el Riluzol, con un aumento de la supervivencia de unos 6 meses.
OBJETIVOS
Describir los cuidados que el personal de Enfermería debe prestar a los pacientes diagnosticados de Esclerosis Lateral Amiotrófica
METODOLOGÍA
Se ha realizado una búsqueda bibliográfica en distintas bases de datos como PubMed, SciELO, Elsevier, Cochrane Library y se han consultado distintas páginas web y guías de práctica clínica sobre la enfermedad.
RESULTADOS
Podemos dividir los cuidados de Enfermería en estos pacientes en distintas áreas:
Mantenimiento de un aporte suficiente de aire
La complicación más grave en el paciente de esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es el deterioro gradual de los músculos que intervienen en la respiración. Se debe prestar atención a los síntomas y signos que indican un deterioro de la función respiratoria como la disnea, ortopnea, somnolencia, disminución del nivel de consciencia, edemas maleolares, taquipnea y de la participación de los músculos accesorios, así como a las dificultades para expulsar las secreciones respiratorias.
Conforme avanza la enfermedad, puede ser necesaria la ventilación mecánica. Este tratamiento, de manera invasiva o no invasiva, puede llevarse a cabo en el domicilio tras un adecuado entrenamiento del paciente y sus cuidadores.
- Ventilación Mecánica No Invasiva: mediante mascarilla nasal o facial. En un principio se suele prescribir el uso nocturno y a medida que la debilidad muscular avanza, se puede aumentar el uso durante el día. Esta modalidad disminuye el trabajo respiratorio y la fatiga muscular, mejora la calidad del sueño, aumenta la supervivencia respecto a pacientes no ventilados, es de fácil manejo, tiene menor riesgo de infección, permite la fonación y su coste económico es menor. Los inconvenientes a tener en cuenta son las úlceras cutáneas, sequedad de mucosas, distensión gástrica por aerofagia, disconfort o claustrofobia, fugas aéreas, hipoxemia por desajustes o desconexiones de la mascarilla.
- Ventilación Mecánica Invasiva: mediante traqueostomía. Puede prolongar la supervivencia durante muchos meses pero tiene un impacto importante tanto en el paciente como en sus cuidadores. Tiene menor riesgo de aspiración, las fugas de aire son menores, facilita la eliminación de las secreciones y es una alternativa cuando fracasa la ventilación no invasiva. Sus principales inconvenientes son la obstrucción de la cánula por secreciones, desplazamiento de la cánula, alteración de la fonación, mayor posibilidad de infecciones, mayor entrenamiento de los familiares o cuidadores, precisa de un equipo multidisciplinar y tiene mayor coste económico.
Desde el punto de vista legal y ético, los pacientes pueden rechazar tratamiento con soporte respiratorio invasivo o no invasivo así como negarse a continuar con el mismo. En este caso, el primer objetivo es el confort del paciente mediante el alivio de la disnea y la ansiedad con medicación como opioides o benzodiacepinas.
Deben potenciarse los ejercicios de fisioterapia respiratoria con espirómetro incentivador. A medida que avanza la enfermedad, se recomienda un aspirador portátil y un humidificador. También suele ser necesaria la prescripción de terapia de aerosoles en el domicilio.
Se recomiendan las vacunas antigripal y antineumocócica.
Alimentación
La malnutrición está presente en un 16-50% de los pacientes, y puede empeorar la debilidad muscular disminuyendo la calidad de vida. Son frecuentes la disfagia, cansancio al masticar, problemas para mover los alimentos en la boca o dificultad para tragar su propia saliva.
Cuando comienzan a aparecer síntomas de disfagia se debe prestar atención a la consistencia y textura de la comida, ya que son más fáciles de tragar los alimentos semisólidos o sólidos de textura blanda y homogénea que los líquidos. No se deben ingerir comidas o bebidas tumbado, siempre en posición sentada o en Fowler en caso de que el paciente esté encamado, y mantener esta posición al menos 1 hora tras la comida. Si aparece disfagia a líquidos, se deben añadir espesantes para obtener la consistencia que el paciente necesita para tragar sin dificultad. Es recomendable que el paciente permanezca acompañado durante las comidas y adiestrar a los cuidadores o familiares en la realización de la maniobra de Heimlich.
Cuando no se consigue mantener un buen estado nutricional, se aconseja la colocación de una sonda de nutrición que ayude a evitar la pérdida de peso y la deshidratación, así como los atragantamientos. En este caso, la gastrostomía es la técnica de elección.
Una vez colocada, sus cuidados son fáciles de realizar, pudiéndolos llevar a cabo el paciente o familiares previo asesoramiento y entrenamiento del personal sanitario.
El estoma de la gastrostomía se debe limpiar diariamente, secar y cubrir con una gasa, con precaución y sin realizar tirones. También es necesario comprobar que la piel que rodea el estoma no sangra, ni esta inflamada o enrojecida ni presenta secreciones. Antes de la administración se debe comprobar la existencia de residuo gástrico y tras administrar la dieta o medicación, se debe lavar la sonda con 50 ml de agua tibia. La sonda de gastrostomía tiene una vida media de unos 6 meses con los cuidados adecuados.
La higiene bucodental de debe llevar a cabo después de cada comida y realizar enjuagues bucales frecuentes. En caso de que haya acumulación de saliva, es recomendable aspirar secreciones.
Eliminación
La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) no suele alterar el control nervioso de los esfínteres responsables de la eliminación vesical y/o intestinal. Sin embargo, los patrones de eliminación pueden verse afectados como consecuencia de la inmovilidad, el escaso aporte de líquidos, una dieta pobre en fibra, la medicación o incluso factores psicológicos.
El problema más frecuente es el estreñimiento, que debe tratarse ya que los esfuerzos realizados durante la defecación pueden fatigar al paciente o alterar su respiración. Se debe evitar el consumo de laxantes, supositorios o enemas sin prescripción médica, e intentar resolver el problema mediante el aumento de ingesta de líquidos, fibra, manteniendo un horario regular, etc…
También puede aparecer diarrea, lo cual es frecuente cuando se inicia la nutrición enteral hasta que el paciente se adapta. En ocasiones los episodios diarreicos pueden deberse a la existencia de un fecaloma.
El patrón de eliminación vesical está condicionado fundamentalmente por la ingesta de líquidos, resultando a veces complicado para el paciente de esclerosis lateral amiotrófica (ELA) asegurar un aporte de líquidos suficiente debido a la disfagia.
Aseo personal
La dependencia progresiva de la persona afectada de esclerosis lateral amiotrófica (ELA) va a influir también a la hora de llevar a cabo los cuidados personales de higiene, aseo y vestido. Mientras sea posible, el paciente debe mantener la máxima autonomía en estos cuidados y realizarlos en el cuarto de baño, aunque posteriormente va a precisar ayuda de su familia o cuidadores, quienes, además, procurarán un entorno seguro y agradable para el paciente.
Se debe acondicionar el cuarto de baño para facilitar al paciente su uso mientras sea autónomo: plato de ducha sin bordillo, inodoro elevado, asideros y alfombras antideslizantes.
En cuanto a las prendas de vestir, se recomienda utilizar ropa amplia, cómoda y fácil de poner y quitar, sustituir los botones por velcro o botones grandes, usar zapatos de horma ancha, con suela de goma y preferiblemente sin cordones, evitar prendas que compriman y dificulten la respiración.
Equilibrio Actividad/ Reposo
En primer lugar, interesa conocer el nivel de dependencia en las actividades básicas de la vida diaria, para lo que se puede utilizar el índice de Barthel. También se debe evaluar la capacidad del paciente para realizar las actividades instrumentales de la vida diaria (AIVD), que son más complejas e indican la adaptación de la persona a su entorno. Para valorar este grupo de actividades se puede emplear el índice de Lawton.
La valoración de la capacidad funcional de la persona afectada de esclerosis lateral amiotrófica (ELA) resulta fundamental para determinar las recomendaciones de autocuidado encaminadas a fomentar la independencia y a evitar los efectos de la inmovilidad, como las contracturas y deformidades o las úlceras por presión. También se debe mantener la movilidad de las manos para lo que existen numerosos dispositivos técnicos que ayudarán al paciente en la comida, la escritura, el vestido y otras actividades cotidianas. Es importante que en todos estos aspectos el paciente cuente con la atención de otros profesionales especializados, como rehabilitadores, fisioterapeutas y terapeutas ocupacionales, que le aconsejarán los ejercicios de rehabilitación más adecuados en cada caso y las ayudas técnicas disponibles, así como la forma adecuada de emplearlas
Alteraciones del sueño
En las personas afectadas de esclerosis lateral amiotrófica (ELA) son frecuentes las alteraciones del sueño, a veces debidas a las manifestaciones de la enfermedad y en otras ocasiones por factores situacionales, como los efectos de la medicación o el estrés que genera la propia enfermedad.
Es recomendable programar un horario regular para los periodos de descanso y sueño, vaciar la vejiga antes de acostarse, procurar un ambiente tranquilo evitando las temperaturas extremas, adoptar una posición cómoda, elevando el cabecero de la cama para facilitar la respiración e identificar los factores que pueden interferir el sueño (disnea, sialorrea, ansiedad…) y consultar con el personal sanitario por si es necesario adoptar otras medidas o prescribir un fármaco.
Comunicación
Para las personas afectadas de esclerosis lateral amiotrófica (ELA) resulta muy preocupante la pérdida de la capacidad para hablar. Esto puede ocurrir a medida que los músculos que intervienen en la fonación se debilitan.
Los logopedas pueden enseñar al paciente técnicas especiales para conservar la energía y mejorar el habla, aunque también existen distintos dispositivos que pueden facilitar la comunicación por medios alternativos. La intervención de Enfermería consistirá en apoyar en esta nueva dificultad y recomendar al paciente y su familia unas pautas generales que pueden favorecer la comunicación: realizar ejercicios para fortalecer la musculatura, no beber ni comer mientras se habla, emplear técnicas no verbales para reforzar los mensajes (movimiento de ojos, gestos…) y utilizar recursos alternativos: escritura, tableros alfabéticos o simbólicos, ordenador.
La familia y el cuidador animarán al paciente a que hable y le escucharán con atención, reforzando lo que dice con mensajes verbales y no verbales. Es necesario tener paciencia y no interrumpir al paciente ni anticiparse a finalizar sus frases.
CONCLUSIONES
Teniendo en cuenta el carácter progresivo y la falta de un tratamiento curativo para la enfermedad, el personal de Enfermería tiene un papel muy importante en la educación al paciente y sus cuidadores y en la valoración de su situación emocional, facilitando estrategias que permitan promover su independencia, prolongar su capacidad funcional, y de esta manera garantizar la mayor calidad de vida posible.
BIBLIOGRAFÍA
- Manual de cuidados para personas afectadas de Esclerosis Lateral Amiotrófica. Asociación Española de Esclerosis Lateral Amiotrófica. Disponible en: https://adelaweb. org/wp- content /uploads/2015/01/ Manual-de-Cuidados-para- Personas-con-ELA_ADELA_2004.pdf
- Guía para la atención de la Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA) en España. Disponible en: https://www.msssi.gob.es /profesionales/ prestaciones Sanitarias/ publicaciones/docs/ e sclerosisLA.pdf
- Guía Asistencial de Esclerosis Lateral Amiotrófica. Junta de Andalucía. Disponible en: http://www. junta de andalucia. es/ servicio andaluz de salud/ library/plantillas/ externa.asp ?pag=../../publicaciones/ datos/537/pdf/ GUIAASISTENCIALELA 27072012.pdf
- Bellomo TL, Cichminski L. ELA. Esclerosis lateral amiotrófica: qué necesitan saber las enfermeras. Nursing (Ed. Española). 2016; 33(3): 18-22
- Quarracino C, Rey RC, Rodríguez GE. Esclerosis lateral amiotrófica (ELA): seguimiento y tratamiento. Neurol Arg. 2014; 6(2): 91-95.