Índice
Incluido en la revista Ocronos. Vol. VI. Nº 9–Septiembre 2023. Pág. Inicial: Vol. VI; nº9: 9
Autor principal (primer firmante): Bryan Fabricio Guaraca Ordóñez
Fecha recepción: 3 de agosto, 2023
Fecha aceptación: 30 de agosto, 2023
Ref.: Ocronos. 2023;6(9) 9
Integrantes:
Dr. Bryan Fabricio Guaraca Ordóñez, Dr. César Augusto Guanolema Tuquinga, Dr. Jaime Sebastián Chiriboga Valencia, Dra. Michelle Katherine Idrovo Zambrano, Dra. María Gabriela López Illescas, Dra. Paulina Dassum Amador.
Resumen
El cáncer de esófago es el octavo tipo más común a nivel mundial y constituye la sexta causa de muerte por cáncer con aproximadamente 500.000 casos al año.
El tipo histológico varia epidemiológica siendo el carcinoma de células escamosas el más prevalente a nivel mundial, pero predominando en Estados Unidos y Europa el adenocarcinoma.
Los tumores primarios de tráquea son poco comunes, correspondiendo al 0.2% de los tumores malignos, con una incidencia aproximada del 0.1 por 100.000 personas por año. El 90% en los adultos son malignos, a diferencia del 10 al 30% en niños son malignos.
El tipo histológico más común es el carcinoma de células escamosas seguido del carcinoma adenoide quística, que juntos constituyen más de la mitad de los canceres primarios de tráquea. Cada tipo histológico, tanto para los de esófago y tráquea, posee sus propios factores de riesgos asociados, localización, y pronóstico.
Con ambos tumores en los estadios iniciales, la gran mayoría de pacientes son asintomáticos, por lo que la presencia de sintomatología se correlaciona con la progresión de la enfermedad.
Los carcinomas esofágicos presentaran disfagia a sólidos y posterior se agregará a líquidos, y pérdida de peso con anorexia como síntomas principales.
Los carcinomas traqueales presentaran tos, hemoptisis, disnea, sibilancias, estridor y sensación de masa cervical o cuerpo extraño. La prueba de oro para el diagnóstico del cáncer esofágico es la endoscopia con realización de biopsia, y la del cáncer traqueal es la broncoscopia con biopsia.
Posterior al diagnóstico, se deberá estratificar la neoplasia gracias a los diferentes sistemas de estadiaje, para tomar decisiones terapéuticas considerando que el objetivo será la aplicación de abordaje quirúrgico mediante resección del tumor con o sin quimiorradioterapia.
Palabras clave
Esófago – Tráquea – Cáncer – Neoplasia – Tumores – Esófago de Barret – Carcinoma de células escamosa – Adenocarcinoma – Cirugía
Abstract
Esophageal cancer is the eighth most common type worldwide and is the sixth leading cause of cancer death with approximately 500,000 cases per year.
The histological type varies epidemiologically, with squamous cell carcinoma being the most prevalent worldwide, but adenocarcinoma predominating in the United States and Europe.
Primary tracheal tumors are rare, corresponding to 0.2% of malignant tumors, with an approximate incidence of 0.1 per 100,000 people per year. 90% in adults are malignant, unlike 10 to 30% in children are malignant.
The most common histologic type is squamous cell carcinoma followed by adenoid cystic carcinoma, which together make up more than half of primary tracheal cancers.
Each histological type, both for those of the esophagus and trachea, has its own associated risk factors, location, and prognosis. With both tumors in the initial stages, the vast majority of patients are asymptomatic, so the presence of symptoms correlates with the progression of the disease. Esophageal carcinomas will present dysphagia to solids and later to liquids, and weight loss with anorexia as main symptoms.
Tracheal carcinomas present with cough, hemoptysis, dyspnea, wheezing, stridor, and the sensation of a cervical mass or foreign body.
The gold standard for the diagnosis of esophageal cancer is endoscopy with biopsy, and that of tracheal cancer is bronchoscopy with biopsy.
After the diagnosis, the neoplasia should be stratified thanks to the different staging systems, to make therapeutic decisions considering that the objective will be the application of a surgical approach through tumor resection with or without chemoradiotherapy.
Keywords
Esophagus – Trachea – Cancer – Neoplasia – Tumors – Barrett’s esophagus – Squamous cell carcinoma – Adenocarcinoma – Surgery
Introducción
El diagnóstico en un paciente de una neoplasia maligna conlleva un manejo multidisciplinario, siempre buscando como objetivo lograr la curación, evitando recurrencias y complicaciones, y brindar el mejor abordaje terapéutico posible.
Aunque muchas veces por la demora diagnostica por las diferentes causas establecidas, llegar ser muy complejo, y más en aquellos que presentan más de una neoplasia maligna durante o posterior al diagnóstico inicial como en el caso de un carcinoma de esófago y de tráquea, empeorando así el pronóstico y dificultando aún más la toma de decisión médica y quirúrgica.
Aun así, el conocimiento del comportamiento, estratificación y factores de riesgo y comorbilidades del paciente permitirán lograr aplicar el tratamiento ideal, que, en el caso de estos dos carcinomas, es el quirúrgico, con la respectiva remoción tumoral junto con la aplicación o no de quimiorradioterapia.
Caso clínico
Inicio de atención y motivo: pérdida de peso, disfagia.
Datos de filiación
Paciente masculino de 63 años, mestizo, de religión católico, nivel de instrucción Ingeniero, estado civil casado, procedente de región urbana. Ocupación: Ingeniero Comercial.
Grupo sanguíneo: A RH positivo.
Antecedentes patológicos personales: hipertensión arterial, insuficiencia cardíaca.
Antecedentes quirúrgicos: apendicectomía.
Antecedentes patológicos familiares: padre con Ca de pulmón.
Alergias o reacción adversa a medicamentos: no refiere
Hábitos tóxicos: consumo de tabaco 3 cajetillas semanales.
Enfermedad actual
Paciente masculino de 63 años con antecedentes descritos, acude a centro hospitalario por presentar un cuadro clínico de 6 meses de evolución, caracterizado por disfagia y tos seca al que se ha sumado dificultad para respirar, sumado de estridor al dormir. Acompañado de pérdida de peso, aproximadamente 15 kilos desde que empezó a notar más molestias.
Al cuadro clínico se ha ido exacerbando en las últimas semanas la disfagia es muy notable, imposible la deglución de alimentos, solo líquidos. El día del ingreso hospitalario refiere una sensación de disnea de mínimos esfuerzos, Al examen físico destaca la presencia de abolición del campo pulmonar izquierdo.
Pruebas diagnósticas
Laboratorio de ingreso
Glóbulos blancos: 3.53 x10/ul. Neutrófilos: 13.57 x10/ul. PCR: 5.40 mg/l. Urea: 42.03 mg/dl. Creatinina: 1.00 mg/dl. TGO: 32 u/l. TGP: 34 u/l. Procalcitonina negativa. Hemoglobina (hb) 8.5. HTC 24. Marcadores tumorales elevados.
Electrocardiograma (EKG): bloqueo aurículo-ventricular de primer grado, signos de hipertrofia ventricular.
Rx de tórax: cardiomegalia grado II. Opacidad pulmonar izquierda. Ensanchamiento mediastinal.
RNM: Presencia de lesión en región para esofágica con realce a la difusión que expande a estructuras vecinas, comprimiendo la vía respiratoria.
TAC: TC de tórax sin contraste que evidencia una lesión redondeada esofágica de densidad sólida que se extiende a tráquea. Que al contraste hay realce de la lesión.
Paciente valorado por cirugía general, cirugía cardiotorácica, cirugía oncología. con biopsia de carcinoma epidermoide en la que se identifica la lesión esofágica que contacta con la pared posterior de tráquea, con la aorta descendente y con los cuerpos vertebrales, sin identificar plano graso con dichas estructuras, lo que radiológicamente plantea infiltración local, en este caso irresecable.
Se programa tratamiento oncológico clínico y tratamiento paliativo.
Discusión
El cáncer de esófago, según la información recabada por GLOBOCAN en el 2018, es el octavo tipo más común a nivel mundial y constituye la sexta causa de muerte por cáncer con aproximadamente 500000 casos al año, lo que corresponde al 5.3%, y con una supervivencia a 5 años del 15 al 25% 1,3.
El tipo histológico de esta neoplasia varia epidemiológica según las regiones analizadas, siendo carcinoma de células escamosas el más prevalente a nivel mundial y en regiones de África y Asia como Japón, en aproximadamente 87 a 90% de los casos 1,3,8, mientras que en Estados Unidos y Europa predomina el adenocarcinoma en un 64%, seguido por el carcinoma de células escamosas en 31%, y 5% otros como el basal, transicional y no especificados 1,7.
Cada tipo histológico posee sus propios factores de riesgos asociados, localización a nivel del esófago, y pronóstico, destacando a dos que son el carcinoma de células escamosas y el adenocarcinoma 4,5,6. La incidencia aumenta con la edad, reportando los casos en un 60% en mayores de 60 años de edad.
El adenocarcinoma se relaciona principalmente al esófago de Barret, presente en pacientes con enfermedad por reflujo gastroesofágico (ERGE), el cual es una metaplasia intestinal que aumenta el riesgo de transformación maligna en un 30 a 40 veces, donde el 10% de los casos desarrollara el cáncer 1,2, a pesar de esto, solo se ha evidenciado el diagnostico endoscópico de Barret entre el 5 al 10% de los casos antes del desarrollo de adenocarcinoma esofágico 2,10.
Hay otros factores como el consumo de cigarrillo y alcohol, raza afroamericana, baja ingesta de vegetales y frutas, y la obesidad que también tienen fuerte asociación, afectando el tercio distal del esófago y a la unión gastroesofágica 1,2,8. Se presenta de siete a diez veces más en hombres.
Además, que presenta un mejor pronóstico que el carcinoma de células escamosas, principalmente en los estadios iniciales, aunque cabe recalcar que solo el 18% de los casos no se encuentran en un estadio avanzado o metastático.
En cambio, el carcinoma de células escamosas se asocia al déficit de vitamina A, C y zinc, bebidas calientes como el mate, altas dosis de radiación, infecciones como el virus de papiloma humano (VPH), consumo de alcohol y cigarrillo (siendo sus factores más comunes) 4,7, raza caucásica, ingesta de sustancias causticas, baja ingesta de frutas y vegetales, enfermedades esofágicas diferentes a la enfermedad por reflujo gastroesofágico, como la acalasia, antecedente de tumores escamo celulares de cabeza y cuello, síndrome de Plummer-Vinson, tilosis y la anemia de Fanconi 7,8.
Se localiza en los dos tercios proximales del esófago, y afecta de tres a cuatro veces más en hombres.
En los estadios iniciales, la gran mayoría de pacientes son asintomáticos, por lo que la presencia de sintomatología se correlaciona con la progresión de la enfermedad, en donde la disfagia (90% de los casos), que primero es a alimentos sólidos y que progresa a líquidos, y la pérdida de peso con anorexia (75% de los casos) son las manifestaciones más comunes, incluso desacatando que su severidad se relaciona directamente con el grado de obstrucción luminal.
Otras manifestaciones menos comunes incluyen a la odinofagia que puede indicar la presencia de una ulcera, palidez mucocutánea generalizada, indicativo de anemia, hematemesis y/o melena, dolor torácico y tos que sugiere la posible invasión mediastínica, linfoadenopatía cervicales palpables, estridor y disfonía que indicaría la invasión los órganos cervicales, fiebre y otros.
Los estudios de laboratorio no son específicos para el diagnóstico, por lo que se considera como prueba de oro la realización de endoscopia con obtención de muestras para biopsia 8.
Después de haberse realizado el diagnostico se debe estratificar la neoplasia para optimizar el tratamiento y establecer el diagnóstico.
Se recomienda el uso de tomografía computarizada multidetector de tórax y abdomen simple y con contraste oral y endovenoso, junto con 18F-FDG-PET scan, ya que se ha demostrado que combinado, mejora la sensibilidad en la detección de metástasis, además de la aplicación de la ultrasonografía endoscópica, ya que es más eficaz en la detección de la profundidad de la invasión a través de las capas del esófago y la linfática 8,12.
La estratificación se realiza por medio del the American Joint Committee on Cancer staging system (AJCC) 8ª edición TNM, actualizada en el 2017, que separa los estadiajes del adenocarcinoma y carcinoma de células escamosas de esófago, además de brindar nuevas clasificaciones específicas, valorando la localización tumoral (T), invasión nodular (N) y metástasis (M), e incluso el tipo histológico tumoral 7,8,10.
El abordaje terapéutico es multidisciplinario, y se debe tomar como factores a considerar la localización tumoral, estadiaje, tipo histológico, comorbilidades médicas, experticia del profesional de salud (cirujano), y preferencias del paciente.
Como principios generales, la cirugía es el tratamiento recomendado para pacientes con tumores localizados, para aquellos con tumores localizados, pero no candidatos a cirugía, la quimiorradiación con intención curativa debe ser considerada, y para aquellos con enfermedad metastásica o incurable, el tratamiento deberá ser paliativo.
En caso de no lograr la prevención de esta enfermedad, el objetivo es diagnosticarla en estadios iniciales para poder aplicar un tratamiento quirúrgico curativo y de alta efectividad.
Según la National Comprehensive Cancer Network (NCCN) Guidelines y l, considera la cirugía aislada como método terapéutico para canceres T1a (tumor que invade la lámina propia o muscular de la mucosa), T1b (tumor que invade submucosa) y T2 (tumor que invade la muscular propia) sin invasión nodular o metástasis 10. Y cirugía con tratamiento multimodal (quimioterapia, y o radioterapia) con nódulos linfáticos metastásicos.
La European Society for Medical Oncology Clinical Practice Guidelines indica que el tratamiento quirúrgico es la elección en la enfermedad limitada (cT1–T2N0M0) indiferente del subtipo histológico 3. La guía japonesa actual recomienda la selección de cirugía y quimiorradioterapia después de valorar la tolerancia quirúrgica del paciente 3.
La resección de esófago con linfadenectomía en bloque es el método ideal que puede realizarse por vía transhiatal (incluye laparotomía y anastomosis cervical), o transtorácica, la cual se puede realizar por medio de la técnica de Ivor-Lewis o esofagectomía subtotal (toracotomía derecha y laparotomía) o la técnica de McKeown o esofagectomía total (toracotomía, laparotomía y anastomosis cervical 8,10.
La vía de abordaje y técnica esta principalmente determinada por la localización de la tumoración, por lo que una ubicación cervical se recomienda la técnica de Mckeown o una resección cervical esofágica.
Si se localiza en la porción torácica esofágica se puede realizar la técnica de Ivor-Lewis o de Mckeown. Y si está en la unión gastroesofágica, se recomienda la técnica de Ivor-Lewis o el abordaje transhiatal 12.
Un gran estudio población comparo el abordaje transtorácico y el transhiatal, encontrándose que esta última se asoció con una menor mortalidad operatoria (6.7% vs. 13.1%, P = 0.009), pero la supervivencia a largo plazo no fue diferente para ninguna de las dos 8.
Aunque se ha observado que con el abordaje transhiatal raramente se logra la curación, por lo que su aplicación, va más al ámbito paliativo, a diferencia de la vía transtorácica que permite una mejor visualización del mediastino, lo que disminuye el daño de órganos adyacentes, permite una mejor resección del tumor y de nódulos, lo que a su vez permite una correcta estratificación.
La afectación nodular linfática es un predictor independiente de supervivencia, por lo que una correcta y agresiva linfadenectomía es necesaria, para evitar la recurrencia, mejorar la supervivencia, y lograr una mejor estadificación.
La National Comprehensive Cancer Network (NCCN) Guidelines recomienda en pacientes que solo se realice abordaje quirúrgico sin necesidad de quimio y o radioterapia, el retiro de 15 o más nódulos.
En cambio, en aquellos que, si necesitan, un numero establecidos de nódulos no está establecido, ya que no ha demostrado algún beneficio con respecto a la supervivencia.
Actualmente hay otros métodos invasivos para el tratamiento quirúrgico del cáncer esofágico, destacando a la resección endoscópica, prefiriéndose la aplicación de la disección submucosa endoscopias sobre la resección por partes, y de mucosa.
Las guías de la European Society of Gastrointestinal Endoscopy y de la National Comprehensive Cancer Network (NCCN) recomiendan la aplicación de este procedimiento en pacientes con un estadio T1a o tumores superficiales pT1b que midan ≤3 cm de diámetro, que no tengan invasión linfovascular y sin histología pobremente diferenciada, aunque en esta última indicación, los resultados a largo plazo aún se mantienen en controversia 10,12.
Los tumores primarios de tráquea son poco comunes, correspondiendo al 0.2% de los tumores malignos, con una incidencia aproximada del 0.1 por 100000 personas por año 13,14.
El 90% en los adultos son malignos, a diferencia del 10 al 30% en niños son malignos 18. La supervivencia a 5 años es de aproximada 13 a 30% 14.
El reporte más grande de esta enfermedad, basado en la Surveillance, Epidemiology, and End Results (SEER), indica 578 casos, donde el 55% de los casos fueron hombres de entre 60 a 70 años de edad, donde el 45% de estos tuvieron como tipo histológico al carcinoma escamo celular (siendo el tipo más común) 14,15,17.
El cual se asocia fuertemente al consumo de cigarrillo, de localización a nivel de tercio distal de la tráquea en la pared posterior, y que en un tercio de los casos se presenta con invasión pulmonar y mediastínica 13.
Junto con el carcinoma adenoide quístico constituyen el 66% de los canceres traqueales primarios 17, y este último apareciendo de forma igualitaria en ambos sexos entre los 40 a 50 años de edad. La presencia de un adenocarcinoma se observa como invasión secundaria de un tumor pulmonar, o de nódulos linfáticos del mediastino 13.
Las manifestaciones clínicas suelen ocurrir cuando se presenta una obstrucción igual o mayor del 60% de la luz traqueal, y son: tos, hemoptisis, disnea, sibilancias, estridor y sensación de masa 15,18.
En caso de alta sospecha diagnostica, la evaluación diagnostica inicial comienza con la realización de una radiografía de tórax para descartar otras patologías, y luego continuar con la realización de una tomografía computarizada y/o resonancia magnética de tórax simple y contrastada, ya que permite determinar el grado y patrón de invasión de forma temprana 16.
Cabe destacar que por su baja prevalencia e incidencia no hay un sistema de estratificación especifico, y debe ser valorado según la extensión de este sobre la tráquea y otros órganos adyacentes 13.
Después de realizarse la evaluación imagenológica, la broncoscopia permite la visualización directa de la masa y obtención de muestras para biopsia para el diagnóstico.
También se recomienda la utilización del ultrasonido endobronquial para mejorar la evaluación de la extensión bronquial y detención de tumores paratraqueales que invaden la tráquea, que a su vez ayudan a la decisión de resección.
El tratamiento de elección se basa en la resección quirúrgica de la tráquea con posterior anastomosis 13,16, evitando la disección radical linfática, ya que estos ganglios paratraqueales se encuentran en cercanía con los vasos sanguíneos de la tráquea, lo que, al momento de la reconstrucción mediante anastomosis posterior a la resección, puede impedir o dificultar la recuperación 13.
Se puede resecar más de la mitad de la tráquea si es necesario, aunque no es recomendable, lo que depende, además de la tumoración, de las características del paciente como la edad, peso, movilidad del cuello, y comorbilidades. La técnica más utilizada es la de Montgomery.
Las contraindicaciones absolutas son la presencia de afectación de >50% de la longitud traqueal, compromiso de órganos adyacentes, metástasis a distancia, e irradiación mediastínica previa (>60 Gy) 16.
A pesar de todo, la supervivencia en 5 años para aquellos que reciben abordaje quirúrgico es de aproximadamente 50%, mientras solo 10% para aquellos que no 13.
Además de la cirugía, basado en la radiosensibilidad de estos tumores, se recomienda acompañarla con radioterapia ya que mejora los resultados y disminuye la recurrencia, principalmente en tumores locales avanzados, y en aquellos que no se pudo obtener márgenes libres de tumoración después de la cirugía 13.
Conclusión
Ante la incapacidad de lograr una correcta prevención y aplicación de las diferentes técnicas de tamizaje de cáncer de esófago y tráquea, el tener en mente estas neoplasias, ya que lamentablemente la mayoría de estos son diagnosticados en fase avanzada.
La falta de un sistema de estratificación para los tumores primarios de tráquea y de su muy baja prevalencia, también dificultad la toma de decisiones.
A pesar de esto, el realizar un diagnóstico precoz y oportuno en las fases iniciales, debe ser considerado de alta prioridad, ya que con ello se puede lograr el objetivo de ofrecer el mejor tratamiento evidenciado en la actualidad que es la cirugía con o sin quimiorradioterapia, y a su vez, aumentar la tasa de supervivencia y posible curación del paciente.
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