Enfermedad de Creutzfeldt -Jakob: una mirada profunda a esta enfermedad neurodegenerativa

Incluido en la revista Ocronos. Vol. VII. Nº 3–Marzo 2024. Pág. Inicial: Vol. VII; nº 3: 638

Autor principal (primer firmante): Vanesa María Aparicio Gámez

Fecha recepción: 23/02/2024

Fecha aceptación: 20/03/2024

Ref.: Ocronos. 2024;7(3): 638

Autores:

Vanesa María Aparicio Gámez

Adriana Caridad Iriarte

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Adriana Gañán Pumares

Dolores Cantero Génova

Almudena Simoni Naya

Cristina Armillas Molinos

Categoría profesional:

DUE, Diplomado universitario en Enfermería, Enfermería

Palabras clave:

publica-articulo-revista-ocronos

Neurodegenerativa, cerebral, tratamiento, diagnostico.

Resumen

Revisión bibliográfica acerca de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob.

Introducción

La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) es una enfermedad neurodegenerativa poco común y devastadora que afecta el cerebro y el sistema nervioso central.

En este artículo, exploraremos en detalle qué es la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, sus causas, síntomas, diagnóstico, tratamiento y cómo impacta en la vida de quienes la padecen.

¿Qué es la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob?

La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob es una enfermedad neurodegenerativa progresiva y fatal que pertenece a un grupo de trastornos conocidos como encefalopatías espongiformes transmisibles (EET). Se caracteriza por la acumulación anormal de una proteína llamada prion en el cerebro, lo que lleva a la degeneración neuronal y a la formación de agujeros en el tejido cerebral, dando lugar a síntomas devastadores.

Causas de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob

La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob puede tener varias causas, incluyendo:

  1. Esporádica: La forma más común de la enfermedad, en la que no hay una causa conocida y parece desarrollarse de forma aleatoria en personas sin antecedentes familiares de la enfermedad.
  2. Genética: Algunas formas de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob son hereditarias y están relacionadas con mutaciones genéticas que afectan la producción de la proteína prion.
  3. Iatrogénica: En casos raros, la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob puede transmitirse a través de procedimientos médicos, como trasplantes de tejido o el uso de instrumentos quirúrgicos contaminados.

Síntomas de la Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob

Los síntomas de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob pueden variar según la forma de la enfermedad y la progresión de la misma, pero comúnmente incluyen:

  1. Cambios en la personalidad: Pueden ocurrir cambios de comportamiento, como irritabilidad, ansiedad o depresión.
  2. Problemas de memoria: Pérdida de memoria, confusión y dificultad para concentrarse.
  3. Problemas motores: Pueden presentarse dificultades para caminar, movimientos incontrolados y rigidez muscular.
  4. Cambios en el habla y la visión: Pueden experimentarse dificultades en el habla y cambios en la visión, como visión borrosa o doble.
  5. Demencia: La enfermedad progresa hacia una demencia severa, con deterioro cognitivo progresivo y pérdida de funciones cerebrales.

Diagnóstico y tratamiento

El diagnóstico de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob puede ser desafiante debido a la variedad de síntomas y la similitud con otras enfermedades neurodegenerativas. Se basa en una combinación de historia clínica, evaluación neurológica, pruebas de imagen cerebral y análisis de líquido cefalorraquídeo.

Desafortunadamente, no existe un tratamiento curativo para la enfermedad de Creutzfeldt- Jakob. El manejo se centra en el alivio de los síntomas y el apoyo del paciente y su familia. Se pueden utilizar medicamentos para controlar los síntomas, como antidepresivos para la depresión y medicamentos para controlar los espasmos musculares.

Impacto en la vida diaria

La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob tiene un impacto devastador en la vida de quienes la padecen y sus seres queridos. La rápida progresión de la enfermedad y la pérdida gradual de funciones cognitivas y físicas pueden ser emocionalmente abrumadoras y requerir cuidados intensivos y apoyo continuo.

Prevención y complicaciones

Dado que la mayoría de los casos de enfermedad de Creutzfeldt-Jakob son esporádicos y de origen desconocido, la prevención es difícil. Sin embargo, se deben seguir estrictas medidas de control de infecciones en entornos médicos para reducir el riesgo de transmisión iatrogénica.

Las complicaciones de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob incluyen la progresión rápida hacia un estado de demencia severa, la pérdida de la capacidad para llevar a cabo actividades diarias y el riesgo de complicaciones médicas graves, como neumonía y úlceras por presión.

Conclusión

La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob es una enfermedad neurodegenerativa devastadora que afecta el cerebro y el sistema nervioso central. Aunque es poco común, su rápido curso y su falta de tratamiento efectivo la convierten en una enfermedad altamente incapacitante y mortal. Se necesitan más investigaciones para comprender mejor sus causas y desarrollar tratamientos más efectivos.

Bibliografía

  1. National Institute of Neurological Disorders and Stroke. (2021). Creutzfeldt-Jakob Disease Fact Sheet. [https://www.ninds.nih.gov/Disorders/Pat ient-Caregiver-Education/Fact- Sheets/Creutzfeldt-Jakob-Disease-Fact-Sh eet](https://www.ninds.nih.gov/Disorde rs/Patient- Caregiver-Education/Fact-Sheets/Creutzfe ldt-Jakob-Disease-Fact-Sheet)
  2. Mayo Clinic. (2022). Creutzfeldt-Jakob Disease. [https://www.mayoclinic.org/diseases- conditions/creutzfeldt-jakob-disease/sym ptoms-causes/syc- 20371226](https://www.mayoclinic.org/dis eases-conditions/creutzfeldt-jakob- disease/symptoms-causes/syc-20371226)
  3. Centers for Disease Control and Prevention. (2022). Creutzfeldt-Jakob Disease (CJD). [https://www.cdc.gov/prions/cjd/index.ht ml](https://www.cdc.gov/prions/cjd/ind ex.html)