Correlación clínica- radiológica de mediolisis arterial segmentaria

Clinical-radiological correlation of segmentary arterial mediolisis

Incluido en la revista Ocronos. Vol. V. Nº 9–Septiembre 2022. Pág. Inicial: Vol. V; nº9: 133-4

Autor principal (primer firmante): Nataly Sofía Valdiviezo Allauca

Fecha recepción: 3 de septiembre, 2022

Fecha aceptación: 14 septiembre, 2022

Ref.: Ocronos. 2022;5(9) 133-4

Autores:

  • Nataly Sofía Valdiviezo Allauca. 1 https://orcid.org/0000-0001-6774-5814
  • Dayana Estefanía López Orozco. 2 https://orcid.org/0000-0002-3229-1012
  • Edison Santiago Pilataxi Chasipanta. 3 https://orcid.org/0000-0001-5547-1991
  • Selene Alexandra López Orozco. 4 https://orcid.org/0000-0001-7032-4172
  • David Sebastián Carrillo Velarde. 5 https://orcid.org/0000-0003-0360-6764
  • Wellington Patricio Arce Chariguaman. 6 https://orcid.org/0001-7260-0360-3327
  1. Posgradista de Imagenología tercer año. Universidad Central del Ecuador
  2. Médico Residente Hospital Pediátrico Alfonso Villagómez.
  3. Médico Residente Hospital Pediátrico Alfonso Villagómez.
  4. Médico Residente Hospital General Docente Riobamba.
  5. Médico Residente Hospital Pediátrico Alfonso Villagómez.
  6. Médico Residente Hospital General IESS Riobamba

Introducción

La mediolisis arterial segmentaria (MAS), conocida anteriormente como Arteritis Mediolítica Segmentaria, es una vasculopatía poco conocida, que afecta a los vasos de mediano calibre, sin tener un componente inflamatorio, arterioesclerótico, ni anomalía genética del tejido conjuntivo. Las arterias viscerales del abdomen se ven comprometidas con mayor frecuencia, sin embargo, puede implicar a cualquier vaso, entre ellos las arterias intracraneales, y retroperitoneales; pero existen casos reportados de afectación de las arterias coronarias epicárdicas en neonatos.

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Su etiología es desconocida, pero la literatura actual apunta a estímulos vasoconstrictores repetidos que darán lugar a una serie cambios histológicos. Histológicamente esta entidad demuestra lisis esporádica y heterogénea de la capa media de las arterias, dando como resultado disección focal, formación de aneurismas saculares-disecantes, trombos y hemorragia.

Ha sido descrita en adultos de mediana edad entre 40 y 60 años sin predilección por el sexo, y no existen factores de riesgo para desarrollarla.

Debido a la baja sospecha tanto clínica como radiológica de esta patología hacen que pase desapercibida o se la pueda confundir con enfermedades autoinmunes, siendo las más competitivas: Displasia Fibromuscular (DFM), Fiebre Aftosa, Arteritis de Takayasu, Poliarteritis nodosa, entre otras, sin embargo, gracias a la existencia de pruebas tanto serológicas, de imagen y genéticas nos permiten excluirlas.

Su curso natural es incierto, pudiendo ir desde una recuperación espontánea, hasta escenarios catastróficos, debido a la hemorragia por rotura vascular.

La imposibilidad de realizar biopsias de los vasos afectados ha sido históricamente un problema cuando se trata de diagnosticar mediolisis arterial segmentaria, sin embargo, debido a los avances de la Angiografía TC, y Angio Tc con catéter no solo sirve de ayuda en el diagnóstico, sino también como tratamiento endovascular profiláctico

Su tratamiento actual está encaminado a 2 pilares, tanto quirúrgico o el intervencionista asociado a los síntomas que provoca la rotura del aneurisma o a su vez de la formación de trombos que se haya dado. Se Presenta un caso clínico relevante, con revisión de la literatura actual de la MAS, y respectivo análisis con los criterios de los hallazgos imagenológicos dados en Angiotomografía.

Presentación de caso

Se trata de una paciente femenina de 34 años de edad, sin antecedentes patológicos de importancia, quien acude a nuestro hospital al servicio de urgencias con dolor epigástrico de intensidad 10/10 según la escala de EVA, el mismo se irradiaba a ambas fosas lumbares, no refería alza térmica ni otros síntomas acompañantes. Al examen físico se evidencia hipotensión, llamaba la atención a la palpación abdomen doloroso de manera difusa. En los exámenes analíticos revelaron anemia de 6 mg, se realiza ultrasonido de abdomen superior evidenciando liquido libre en todos los compartimentos del abdomen. (Foto 1)

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Foto 1. Ultrasonido de abdomen superior, evidenciando liquido libre en todos los compartimentos del abdomen

Bajo este hallazgo se decide realizar laparotomía de urgencia, extrayéndose 3000 ml de líquido hemático en la cavidad abdominal. Se procedió a ligar la arteria esplénica y posteriormente se efectuó una esplenectomía.

Se realizó una Angiotomografía cráneo y abdomen en busca de la causa del sangrado.

Foto 2.

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A

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B

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C

Foto 2. A: AngioTC cráneo reconstrucción 3D: aneurisma de la vertebral izquierda. B y C: AngioTc abdomen: área de estenosis y aneurisma de la arteria cólica media, signo del collar de perlas.

Se encontró que la paciente era afecta de aneurismas, tanto de la vertebral como de la cólica media, con este hallazgo, se envió muestras a histopatología del hilio esplénico donde se evidencio pérdida segmentaria de la capa media de la arteria en mención; llevándonos al diagnóstico definitivo de mediolisis arterial segmentaria.

La paciente se recuperó favorablemente, y actualmente se encuentra en controles periódicos.

Discusión

La mediolisis arterial segmentaria (MAS), fue descrita por primera vez en el año 1976, donde se reportó un caso postmortem de hemorragia debido a rotura aneurismática abdominal espontánea, y su fundamento anatomopatológico fue la existencia de una arteriopatía causada por lisis completa o parcial de la túnica media de los vasos, se la denominó como “Arteritis Mediolítica Segmentaria” por qué se creía que era a causa de la inflamación de los vasos abdominales, más tarde esta teoría fue rechazada, por no encontrar evidencia de inflamación verdadera tanto clínica, imagenológica y anatomopatológica. Es así como fue renombrada mediolisis arterial segmentaria, una vasculopatía en ausencia de inflamación y ateroesclerosis, que produce injuria de los vasos a nivel de la capa medial arterial, haciéndola más susceptible a disecciones, hemorragias, trombos e incluso isquemia; tiene mayor predilección a afectar a los vasos mesentéricos y renales.

Su patogenia es desconocida, pero la hipótesis más aceptada es la disfunción endotelial del vaso, secundario a estímulos vasoconstrictores repetitivos. La clínica es inespecífica, pudiendo ser silenciosa u ocasionar un cuadro de apoplejía abdominal, síndrome caracterizado por dolor y distensión abdominal, caída del hematocrito y shock hipovolémico, secundario a la irritación peritoneal dada por la hemorragia de los vasos esplácnicos. Se ha reportado casos de pacientes que acuden con cuadros de cefalea, dolor torácico- lumbar, y si el aneurisma erosiona al tracto biliar provoca hemobilia.

Los hallazgos de imagen más frecuentes son la disección del vaso afectado, engrosamiento de su pared, y estenosis de los territorios vasculares, en ausencia de disección aórtica contigua o enfermedad arterioesclerótica importante.

Así mismo, los pacientes afectos de mediolisis arterial segmentaria presentan en la Angio-TC o en Angiografía por resonancia (ARM) características clásicas de aneurismas y estenosis: patrón denominado “collar de perlas”, a menudo indistinguibles de las vasculitis, sin embargo, el sello patognomónico de la mediolisis arterial segmentaria es la mayor prevalencia de aneurismas disecantes. Sin dejar de lado a la TC, este examen imagenológico nos ayuda a revelar hematomas retroperitoneales, mesentéricos, e incluso es más sensible para visualizar el engrosamiento de la pared arterial asociada a la disección.

El estudio de Chao C publicado en el 2009, basado en la historia natural de la mediolisis arterial segmentaria, realizó una comparación de la Angio-TC con la Angiografía con catéter y concluyo que la Angio TC es suficiente para llegar al diagnóstico imagenológico de la mediolisis arterial segmentaria. Sin embargo, la angiografía con catéter nos permite brindar un tratamiento endovascular al momento del diagnóstico.

Debido a que los exámenes de imagen como la tomografía computarizada o la Angio-TC no forman parte de los exámenes de rutina de un paciente que consulta por dolor abdominal, y sabiendo que la mediolisis arterial segmentaria puede ser aguda y por ende autolimitarse, es posible que no se llegue a tomar exámenes de imagen en estos pacientes, dando como resultado una incidencia subestimada de esta entidad. Por ende, el papel de las imágenes diagnósticas es clave para llegar al diagnóstico de esta afección, y además puede facilitar el apoyo terapéutico endovascular.

Así mismo, al encontrarnos con pacientes de edad media con hemorragia abdominal espontánea debe hacernos sospechar esta entidad.

La confirmación anatomopatológica es el estándar de oro, sin embargo, no siempre está disponible, razón por la cual los hallazgos de imagen característicos, sumados a la exclusión clínica y de laboratorio de otros diagnósticos diferenciales, son la clave para llegar a diagnosticar mediolisis arterial segmentaria. La literatura indica que la mortalidad de la mediolisis arterial segmentaria es de un 50% de ahí la importancia de una intervención quirúrgica o procedimiento endovascular precoz

Su evolución natural aun es desconocida, sin embargo, los estudios recientes apuntan a periodos asintomáticos y posteriormente de hemorragia espontánea, Bell et al, concordaron en su estudio que se debe dar tratamiento a todos los aneurismas que no hayan sangrado, y presenten un tamaño de más de 10 mm.

Dada su rareza de presentación, cobra importancia la vigilancia estrecha imagenológica y la intervención oportuna de los aneurismas que crecen con el tiempo.

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