Coroiditis serosa central

Incluido en la revista Ocronos. Vol. V. Nº 9–Septiembre 2022. Pág. Inicial: Vol. V; nº9: 228

Autor principal (primer firmante): María Pilar Ruiz del Tiempo

Fecha recepción: 12 de septiembre, 2022

Fecha aceptación: 24 septiembre, 2022

Ref.: Ocronos. 2022;5(9) 228

Autores:

1. María Pilar Ruiz del Tiempo. (Adjunto de Oftalmología de Hospital Universitario Miguel Servet)
2. José Carlos Escribano Villafruela. (Adjunto de Oftalmología del Hospital Universitario Gregorio Marañón)
3. Laura Mariñas García. (Adjunto de Oftalmología del Hospital Universitario Gregorio Marañón)
4. Javier Torresano Rodríguez (Adjunto de Oftalmología del Hospital Universitario Gregorio Marañón)
5. Isabel Herrero Durán. (Adjunto de Oftalmología del Hospital Universitario Gregorio Marañón)

Resumen

La coroiditis serosa central (CSC) es una enfermedad que afecta preferentemente a varones entre 25 y 50 años, que produce una disminución de visión en el ojo afectado y que se asocia a una personalidad de tipo A (1).

Para su diagnóstico se pueden usar diferentes modelos de técnicas por imagen, que también ayudan a conocer su evolución y su respuesta al tratamiento.

Aunque la forma más frecuente de evolución de la coroiditis serosa central sea de forma aguda (menos de 6 meses), hay un porcentaje de pacientes donde se desarrolla de forma crónica (más de 6 meses). En los pacientes con diagnóstico de coroiditis serosa central aguda la terapia de observación es el tratamiento de elección, sin embargo, la evidencia reciente propone el tratamiento con terapia fotodinámica a media dosis o media fluencia para los pacientes con coroiditis serosa central crónica.

Palabras clave: coroiditis serosa central, terapia fotodinámica, coroides, desprendimiento del neuroepitelio, líquido subretiniano.

Concepto

La coroiditis serosa central (CSC) es una patología que se caracteriza por desprendimiento seroso de la retina neurosensorial (DNS) y/o desprendimientos del epitelio pigmentario de la retina (DEP), localizados preferentemente en el área macular, secundarios a una o más alteraciones focales en la permeabilidad del epitelio pigmentario de la retina, como consecuencia de una ruptura en la barrera hematorretiniana externa.

Epidemiología

La coroiditis serosa central es la cuarta patología retiniana más frecuente tras la degeneración macular asociada a la edad (DMAE), la retinopatía diabética y las oclusiones venosas retinianas (3, 4).

Es seis veces más frecuente en hombres que en mujeres, siendo su incidencia media ajustada por edad de 9,9 nuevos casos por 100000 habitantes entre los varones y 1,7 por 100000 en las mujeres. (5)

La coroiditis serosa central recidiva en un 31% de los pacientes, tras un periodo medio de 1,3 años (6)

En esta patología se han descrito varios factores de riesgo:

• Catecolaminas, glucocorticoides y trasplante de órganos: se han detectado niveles plasmáticos aumentados de catecolaminas (adrenalina y noradrenalina) en pacientes con coroiditis serosa central, así como niveles mayores de cortisol endógeno (un 50% mayor en pacientes con coroiditis serosa central).

También se ha asociado a patologías como el síndrome de Cushing endógeno o al uso prolongado de tratamiento con corticoides exógenos, especialmente en trasplantados renales (7).

• Factores psicosomáticos: la coroiditis serosa central se ha asociado a episodios estresantes. También se ha demostrado una mayor predisposición en personalidades tipo A.
• Embarazo: relacionado con el aumento de corticoides endógenos durante el mismo.
• Otros factores: Antibióticos, psicofármacos, alcohol, hipertensión arterial. Algunas colagenopatías como el Lupus eritematoso sistémico y la sarcoidosis.
• Finalmente hay una particular asociación entre la infección por Helicobacter pylori y pacientes con coroiditis serosa central recurrentes, la cual se resuelve rápidamente con la erradicación del microorganismo (9).

Fisiopatología

La causa fundamental de los cambios producidos en la coroiditis serosa central sigue siendo desconocida. Se han implicado diversos factores como: toxinas, infecciones, factores reguladores hormonales, circulatorios y neuronales sin haber sido confirmados (10). Sin embargo, gracias a las pruebas complementarias de imagen han surgido diversas teorías acerca de su posible etiología que centran su atención en las alteraciones a nivel de la coroides y el epitelio pigmentario de la retina (11).

Teoría coroidea

Las diferentes pruebas de imagen han permitido observar los cambios producidos en la coroides en esta patología, sugieren la presencia de hiperpermeabilidad coroidea como etiología de la coroiditis serosa central.

Esta hiperpermeabilidad mantenida en el tiempo provoca un aumento de la presión hidrostática, que termina dañando la función de barrera del epitelio pigmentario de la retina y produciendo ese flujo y acúmulo de líquido entre ambas superficies que ocasiona los desprendimientos de áreas de epitelio pigmentario de la retina, que observamos mediante las diferentes técnicas de imagen.

Teoría del epitelio pigmentario de la retina

No está muy claro el papel que desarrolla el epitelio pigmentario de la retina en la coroiditis serosa central. Por un lado, el aumento de la presión hidrostática coroidea ocasiona la pérdida de función de barrera del epitelio pigmentario de la retina permitiendo el acúmulo de líquido subretiniano y por otro se produce el cambio de polaridad del epitelio pigmentario de la retina con un bombeo hacia el espacio subretiniano que podría estar implicado en el desarrollo de los desprendimientos serosos de la retina neurosensorial.

Clínica

La coroiditis serosa central puede presentarse de forma aguda (menos de 6 meses) o de forma crónica (más de 6 meses), en función del tiempo de evolución del cuadro y la aparición de recidivas.

Los pacientes pueden estar asintomáticos, pero si el desprendimiento neurosensorial afecta al centro de la mácula, aquejan visión borrosa, con hipermetropización, por el desplazamiento anterior de la fóvea debido al acúmulo de líquido subretiniano (LSR)

Otros síntomas característicos son la presencia de metamorfopsia, escotoma relativo, pérdida de visión, pérdida de sensibilidad al contraste y micropsias.

En la exploración del fondo de ojo (FO) se visualizan en las formas agudas lesiones focales de la mácula con elevación de la retina neurosensorial, con contornos bien delimitados y líquido subretiniano claro. En formas más avanzadas se observan cambios pigmentarios a nivel del epitelio pigmentario de la retina y a veces depósitos de fibrina, que pueden derivar a la formación de cicatrices fibróticas y la pérdida de visión permanente (18).

Normalmente es unilateral, pero hay ocasiones donde se pueden ver afectados ambos ojos, especialmente en pacientes con altos niveles de corticoesteroides y en embarazadas (19).

Coroiditis serosa central Aguda

Es la presentación más frecuente de la coroiditis serosa central, recogiendo el 80-90% de los casos. Se caracteriza por ser una presentación autolimitada, de menos de 6 meses de evolución, con alteraciones mínimas del epitelio pigmentario de la retina con puntos de fuga que se identifican claramente con la angiografía fluoresceínica. Al ser autolimitada no suele requerir tratamiento para su resolución completa y la recuperación de la agudeza visual, aunque pueden persistir cierta pérdida de sensibilidad al contraste o sensación de escotoma relativo (20).

En un 15-50% de los casos se presentan recurrencias de este episodio, y se denomina coroiditis serosa central recurrente. Estas recurrencias se asocian a un peor pronóstico, con un descenso de la agudeza visual, y alteraciones de la visión en colores. Estas recurrencias se producen en los mismos puntos de fuga no tratados con láser o en el límite con la zona sana (21).

Coroiditis serosa central Crónica

Se pueden observar dos patrones clínicos posibles:

Desprendimiento del neuroepitelio con puntos de fuga a nivel del epitelio pigmentario de la retina, de más de 6 meses de duración (11).

Desprendimientos recurrentes del neuroepitelio con atrofia del epitelio pigmentario de la retina que dibuja patrones irregulares o líneas gravitacionales “en reguero” desde la región macular hacia la retina inferior.

Esta persistencia de líquido subretiniano característico de estas formas crónicas produce una serie de complicaciones: atrofia de fotorreceptores, cambios pigmentarios del epitelio pigmentario de la retina, depósitos de lípidos subretinianos, atrofia coriocapilar y desarrollo de membrana neovascular coroidea que pueden conducir a pérdidas de visión permanentes y alteraciones del campo visual (12).

Diagnóstico

Las técnicas de imagen han supuesto un gran avance para las patologías de la retina, no solo para su precisión diagnóstica, sino también para conocer y explicar la fisiopatología de ellas, y su evolución terapéutica.

Biomicroscopía con exploración de fondo de ojo

Con esta técnica podemos observar el hallazgo característico del levantamiento retiniano que se produce en la coroiditis serosa central. Se manifiesta como una ampolla transparente, redondeada y bien delimitada en polo posterior. En las formas agudas, el líquido subretiniano es transparente y el levantamiento suele ser transitorio.

En caso de cronicidad se observa degeneración quística de la mácula, y zonas de atrofia con áreas hipo o hiperpigmentadas que indican la presencia de episodios previos.

Angiografía Fluoresceínica

Esta técnica de imagen ha sido la más usada en la práctica clínica para confirmar el diagnóstico de la coroiditis serosa central. En la actualidad ya no se utiliza de inicio, sin embargo, sigue siendo el método indicado para hacer el diagnóstico diferencial de las formas atípicas de la coroiditis serosa central, en las formas crónicas y para identificar los puntos de fuga para el tratamiento con láser o TFD (4, 11, 23).

El hallazgo angiográfico característico de la coroiditis serosa central aguda es la aparición de un punto de fuga que permita el paso de colorante desde la coroides a través del epitelio pigmentario de la retina hacia el espacio subretiniano (24). La angiografía fluoresceínica (AGF) muestra en el 95% de los casos esta difusión.

Existen diferentes patrones de presentación para describir estas imágenes de punto de fuga el más frecuente es el conocido como “en borrón de tinta”

En las formas crónicas o recurrentes se pueden apreciar mediante la angiografía fluoresceínica distintos grados de difusión, menos llamativos y con un patrón variable, focal, granular o difuso.

Angiografía con Verde Indocianina (AVI)

La técnica de elección para evaluar la coroides sigue siendo la angiografía con verde de indocianina (AVI). Permite la observación de una hiperfluorescencia en presencia de hiperpermeabilidad coroidea que no se aprecia igual con la angiografía con fluoresceína sódica (26).

Autofluorescencia

La exploración retiniana de fondo de ojo mediante imágenes de autofluorescencia es una técnica que ha adquirido una gran relevancia en los últimos años ya que es una técnica no invasiva, rápida y poco costosa. Es la coroiditis serosa central se cree que el acúmulo de material autofluorescente en el espacio subretiniano puede contribuir al daño del epitelio pigmentario de la retina (DEP) (28).

En las formas de coroiditis serosa central agudas pueden no existir hallazgos en la autofluorescencia inicialmente (29). Característicamente se pueden ver áreas hipoautofluorescentes a nivel del punto de fuga.

Las zonas de hiperautofluorescencia pueden acumularse a lo largo de los bordes del DNS, especialmente en la parte inferior, por una acumulación gravitacional, junto con segmentos externos desprendidos y que normalmente desaparece con la resolución de estos cuadros agudos.

En las formas crónicas de coroiditis serosa central, la angiografía fluoresceínica tiene especial interés. Aparece un patrón granulado con focos de señal aumentada, ya que, al producirse el DNS, el epitelio pigmentario de la retina no es capaz de fagocitar los segmentos externos de los fotorreceptores, con su acúmulo consiguiente en la retina desprendida. Este patrón de hiperautofluorescencia junto con las zonas de hipoautofluorescencia, propias de la atrofia del epitelio pigmentario de la retina característica de las formas crónicas, son altamente sugestivas de esta entidad.         

Tomografía de Coherencia Óptica en la coroiditis serosa central (31)

Actualmente la OCT representa una de las herramientas principales para el diagnóstico de la coroiditis serosa central. En términos generales, la OCT tiene la capacidad de evaluar cambios y anormalidades intrarretinianas con resolución de varias micras, identificando la presencia y extensión del líquido subretiniano y desprendimientos del epitelio pigmentario de la retina (DEP), siendo útil en las siguientes instancias:

• En los momentos diagnósticos y de pretratamiento
• Durante el seguimiento y evaluación de la respuesta al tratamiento.

Es importante examinar sistemáticamente ambos ojos mediante autofluorescencia y OCT en todos los casos de coroiditis serosa central, ya que el ojo contralateral puede mostrar también signos sin traducción clínica.

Los signos tomográficos más característicos de la coroiditis serosa central aguda:

• Desprendimiento seroso de la retina neurosensorial (DNS): espacio hiporreflectivo entre dos líneas hiperreflectivas correspondientes a los fotorreceptores y al epitelio pigmentario de la retina, afectando a la fóvea en la mayoría de los casos. Ante la sospecha de coroiditis serosa central, la confirmación del DNS mediante tomografía puede hacer innecesaria la realización de una angiografía fluoresceínica.
• Desprendimientos del epitelio pigmentario de la retina, asociados al DNS, únicos o multifocales, situados por debajo del epitelio pigmentario de la retina. Se presentan como pequeñas áreas de levantamiento cupuliforme del epitelio pigmentario de la retina. Se corresponden con los puntos angiográficos de difusión de fluoresceína.

Los signos tomográficos característicos de la coroiditis serosa central crónica incluyen:

• Desprendimiento de la retina neurosensorial. Su presencia es indispensable para el diagnóstico de coroiditis serosa central crónica activa.
• Atrofia retiniana: reducción del grosor de la retina neurosensorial en regiones foveales y/o extrafoveales donde no existe DNE. Los mapas de colores de grosor retiniano pueden reflejar adelgazamientos significativos coincidentes con los tractos de atrofia del epitelio pigmentario de la retina en las regiones extrafoveales.
• Defecto de la línea de unión de los segmentos internos y externos de los fotorreceptores.
• Edema quístico intrarretiniano.
• Precipitados subretinianos hiperreflectivos,

Tratamiento

La coroiditis serosa central suele tratarse típicamente de un proceso autolimitado, que se resuelve en el plazo de 1 a 4 meses, y no necesita por lo general tratamiento. Sin embargo, en los casos de recurrencias (30-50%), cuando la falta de visión en las formas crónicas genera gran ansiedad o cronicidad del proceso (más de seis meses), sí que es necesario el planteamiento de un tratamiento, debido a que estos procesos pueden conllevar a una atrofia del epitelio pigmentario de la retina (EPR) y de la retina neurosensorial que desemboquen en una pérdida permanente de visión.

El objetivo del tratamiento es la reaplicación de la retina neurosensorial, el mantenimiento o mejoría de la agudeza visual y la prevención de las recurrencias. En caso de daño extenso, el tratamiento puede no implicar una mejoría de la agudeza visual.

Opciones terapéuticas:

a) Tratamiento conservador: se admite, en las formas agudas, la simple observación durante el plazo máximo de seis meses (aunque la mayoría se resuelva en tres meses), para que el cuadro se resuelva de forma espontánea. (32)

b) Reducción o eliminación del tratamiento con corticoides: La reducción o eliminación de estos fármacos siempre que sea posible en dependencia de la patología que determinó su administración ha demostrado que puede mejorar el desprendimiento neurosensorial de la retina (34).

c) Tratamiento del Helicobacter pylori (35).

d) Tratamiento con fármacos antimineral y antiglucocorticoide: Hay publicaciones de series cortas con buenos resultados en cuanto a le eliminación del líquido subretiniano con fármacos que inhiben la vía del cortisol como la espironolactona, eplerenona, mifepristona, rifampicina y finasterida (1).

e) Tratamiento con inhibidores de la anhidrasa carbónica: No hay una evidencia clara de su eficacia (36).

f) Tratamiento con fármacos anti-VEGF: aunque se ha utilizado estos fármacos en el tratamiento de la CSC,los casos tratados no han demostrado mejores resultados que la TFD (37, 38).

g) Tratamiento con fotocoagulación con láser de argón: La utilización del láser de argón sobre los puntos de fuga de fluoresceína a nivel del epitelio pigmentario ha demostrado una gran eficacia en el cierre de estos puntos de fuga. Para realizarse precisa que se realice una angiografía fluoresceínica previamente y que el número de puntos de fuga sea escaso y que estén a una distancia superior a 400 micras de la fóvea (39).

h) Tratamiento con TFD (2): Es un tratamiento fuera de ficha técnica. Ha demostrado una alta eficacia en la reducción del líquido subretiniano (LSR) y de mejoría de la AV con una baja incidencia de complicaciones. Consiste en la infusión del verteporfin ® (un agente fotosensibilizante derivado porfirínico) a una dosis de 6 mg/m2 disuelto en 30 cc de suero salino durante 10 minutos y la activación de dicho fármaco de forma selectiva sobre la retina dañada mediante un láser de 689 nanómetros durante 83 segundos.

El tratamiento conviene realizarlo sobre las zonas de aumento de la permeabilidad coroidea identificado mediante ICG, si no fuera posible nos guiaremos con la angiografía fluoresceínica. Si no se observan placas de permeabilidad aumentada en la ICG el pronóstico suele ser peor.

Inicialmente la dosis y la fluencia utilizada en la terapia fotodinámica fue la que se utilizaba en el tratamiento de la degeneración macular asociada a la edad en las formas ocultas (40). Posteriormente se plantearon varios estudios comparando esta dosis frente a una reducción del fármaco a la mitad de dosis o a la mitad de la fluencia (41).

Actualmente, la evidencia disponible sugiere que la terapia fotodinámica de media dosis (o media fluencia) debe ser el tratamiento de elección en la coroiditis serosa central crónica, mientras que la observación debe ser el enfoque elegido en la coroiditis serosa central aguda.

Conclusiones

La Coroiditis Serosa central es la cuarta patología más frecuente de la retina que se caracterizada por el desprendimiento seroso de la retina neurosensorial (DNS) y/o el desprendimiento del epitelio pigmentario de la retina (DEP), localizados preferentemente en el área macular, produciendo una disminución de la agudeza visual.

Esta patología afecta preferentemente a varones entre los 25 y 50 años, por lo que supone por tanto una enfermedad que afecta a pacientes en edad laboral, a los que la propia enfermedad y el absentismo laboral les genera una gran ansiedad.

Por todo esto hay que realizar un correcto diagnóstico diferencial, y un buen seguimiento de los pacientes con la terapia adecuada para evitar las complicaciones y secuelas permanentes asociadas con brotes de larga evolución o en casos de numerosas recidivas.

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